Nekdo s feokromocitomom ima običajno tri klasične simptome – glavobol, znojenje in palpitacije (hitro bitje srca) v povezavi z izrazito povišanim krvnim tlakom (hipertenzijo).
Feokromocitomi so vrsta tumorja nadledvične žleze, ki lahko sprošča visoke ravni epinefrina in noradrenalina. Kot pove že ime, se nadledvične žleze nahajajo v bližini "ledvičnega" (ledvičnega) območja. Ena nadledvična žleza se nahaja na vrhu vsake od dveh ledvic.
Kljub svoji majhnosti imajo nadledvične žleze številne funkcije. So zapletene endokrine žleze (izločajo hormone). Celice v različnih predelih nadledvične žleze imajo različne funkcije v endokrinem sistemu. Zunanji del nadledvične žleze se imenuje skorja nadledvične žleze. V delu skorje nadledvične žleze (zona fasciculata in zona reticularis) celice izločajo kortizol, hormon podoben kortizonu, ki je bistvenega pomena za obvladovanje stresa. V drugem predelu (zona glomerulosa) celice izločajo hormon, imenovan aldosteron, ki pomaga pri uravnavanju vode in soli. in nadzor krvnega tlaka.
Notranji del nadledvične žleze se imenuje medulla nadledvične žleze. Tu celice izločajo snovi, imenovane kateholamini - epinefrin, norepinefrin in dopamin. To so hormoni "beži ali se bori". Delno so odgovorni za občutek "adrenalina", ki ga ljudje občutijo, ko se bojijo. Te celice so prekomerno proizvedene zaradi feokromocitoma. V bistvu je feokromocitom tumor teh celic, ki izločajo kateholamine, in to povzroča klinične znake in simptome, o katerih bomo razpravljali spodaj. Celice, ki izločajo kateholamine, včasih imenujemo kromafinske celice in jih najdemo na drugih delih telesa, pa tudi v meduli nadledvične žleze.
Včasih nastanejo feokromocitomi iz kromafinskih celic, ki se nahajajo zunaj nadledvične žleze. V tem primeru se imenujejo ekstraadrenalni feokromocitomi ali paragangliomi in se običajno nahajajo v trebuhu.
Feokromocitomi se lahko pojavijo pri ljudeh katere koli starosti. Najvišja incidenca je med tretjim in petim desetletjem življenja. Feokromocitomi so na srečo precej redki in večina jih je benignih.
Visok krvni tlak ali hipertenzija se najpogosteje pojavi brez kakršnih koli simptomov in je zato imenovana kot "tihi morilec". Hipertenzija brez zapletov lahko traja leta, celo desetletja, ne da bi povzročila simptome. Ko pa se zaradi poškodbe žilnega sistema začnejo razvijati zapleti bolezni, se lahko pojavijo simptomi.
Več o vzrokih za visok krvni tlak »
Nekdo s feokromocitomom ima običajno tri klasične simptome - glavobol, znojenje in palpitacije srca (hitro bitje srca) v povezavi z izrazito povišanim krvnim tlakom (hipertenzijo). Druga stanja, ki lahko spremljajo te klasične simptome, so:tesnoba, slabost, tresenje, šibkost, bolečine v trebuhu in izguba teže.
Nekateri ljudje pa nikoli ne razvijejo simptomov feokromocitoma. Do 10 % primerov se odkrije naključno, kar pomeni, da se nanje ne sumi in jih najdemo le, ko bolnik opravlja diagnostične študije za druga stanja. V nekaterih primerih visok krvni tlak pride in gre in ga je težko dokumentirati. V drugih primerih je krvni tlak stalno povišan in ga je enostavno zabeležiti.
Feokromocitomi so prisotni le pri približno 0,2 % vseh ljudi z visokim krvnim tlakom. Vendar pa obstajajo določena stanja, pri katerih je lahko diagnoza feokromocitoma visoko na seznamu možnosti; obravnavani so spodaj.
Feokromocitomi so lahko sestavni del nekaterih družinskih ali genetskih sindromov. Najpogostejše družinsko stanje se imenuje multipla endokrina neoplazija ali na kratko MEN. Dve vrsti MEN - MEN 2A in 2B - sta povezani s feokromocitomi. Oba sta genetska sindroma, ki se pojavljata v družinah in se prenašata s starša na otroka na avtosomno dominanten način.
Feokromocitomi niso edini tumorji, ki se pojavljajo pri MEN 2A in 2B. MEN 2A prinaša povečano tveganje za tumorje obščitnic, žlez v bližini ščitnice, ki pomagajo uravnavati raven kalcija v telesu. In tako MEN 2A kot 2B povečata tveganje za medularni karcinom ščitnice – nenavadno vrsto raka ščitnice. V družinah, kjer obstaja sum, da je MEN, se lahko opravi genetsko testiranje, da se pomaga prepoznati ogrožene družinske člane.
Feokromocitomi so značilnost drugih genetskih motenj, vključno z von Hippel-Lindaujevim sindromom in nevrofibromatozo tipa 1. Obe bolezni sta povezani z razvojem številnih benignih in malignih tumorjev.
Obstaja tudi veliko posameznikov, ki imajo feokromocitome brez znane družinske anamneze. Ti primeri se imenujejo sporadični. Če imajo ti bolniki dvostransko bolezen (feokromocitome v obeh nadledvičnih žlezah) ali so diagnosticirani pred 21. letom starosti, se priporoča genetski pregled.
V bistvu je vse, kar lahko povzroči prekomerno aktivnost simpatičnega živčnega sistema, lahko na seznamu diagnoz, ki jih je treba izključiti, če sumite na feokromocitom. Simpatični sistem je glavna nadzorna plošča, ki ureja sproščanje odziva "beži ali se bori" kot odgovor na stres ali strah, kot je omenjeno zgoraj. Stvari, ki lahko to spodbudijo, vključujejo zdravila (upoštevati je treba celo pretirano uporabo dekongestivov); odtegnitev zdravil (na primer nenadno prenehanje jemanja nekaterih zdravil za krvni tlak); Napadi panike in poškodbe hrbtenjače so med številnimi stanji, ki lahko povzročijo tudi nekatere simptome, ki jih opazimo pri feokromocitomih.
Feokromocitom je možnost pri vseh s klasično triado simptomov - glavobol, potenje in palpitacije srca - še posebej, če je visok krvni tlak (čeprav visok krvni tlak ni vedno prisoten). Zdravnik postane bolj sumljiv, če je bolnik mlad in nima drugih dejavnikov tveganja ali navad, ki bi lahko povzročile te ugotovitve.
Morda bolnik dobro pozna svojo družinsko anamnezo in lahko svojega zdravnika obvesti o drugih vrstah endokrinih tumorjev, vključno s feokromocitomom(-i), diagnosticiranim pri družinskih članih. Posledično lahko zdravnik, ki sumi na družinski feokromocitom, takoj opravi genetsko testiranje. Vendar pa v večini primerov, če je sum velik, zdravnik nadaljuje z vrsto testov za merjenje hormonov krivcev in njihovih produktov razgradnje (metabolitov), ki so navedeni spodaj.
Najprej se hormoni, kot so kateholamini in metanefrini, izmerijo v 24-urnem zbiranju urina, metanefrini pa se lahko izmerijo tudi v krvi. Če so ti 2-krat višji od normalne ravni, se običajno opravijo slikovne študije za pregled nadledvičnih žlez.
Če slikanje z MRI ali CT nadledvične žleze pokaže maso v žlezi (ali zunaj nje), se lahko opravi operacija. Če ni jasno, ali je masa dejansko funkcionalna in je klinično povezana z izsledki, ali če na slikanju ni vidne mase, se lahko opravi še en test. Ta test, imenovan 131-I-MIBG skeniranje, je precej specifičen za feokromocitome. Pri tem testu se molekula radioaktivnega joda injicira v krvni obtok in lokalizira na območju tumorja, kar omogoča vizualizacijo feokromocitoma na slikovnih študijah.
Kirurgija je dokončno zdravljenje. Dokler tumor ne odstranimo, je nadzor krvnega tlaka glavna prednostna naloga. Nadzor krvnega tlaka pred in med operacijo je najzahtevnejši del oskrbe. Po anesteziji med operacijo obstaja možnost razvoja akutne hipertenzivne krize (potencialno nevarno, nenadno in močno zvišanje krvnega tlaka). Krvni tlak se torej uravnava s posebnimi zdravili tako pred operacijo kot med operacijo in se skrbno spremlja med postopkom. Priporočljivo je posvetovanje z endokrinologom za pomoč pri načrtovanju zdravljenja za posamezne bolnike.
Zaradi vrst hormonov, vključenih v feokromocitom, prvi poskusi uravnavanja krvnega tlaka uporabljajo sredstva posebnega razreda zdravil, znanih kot zaviralci alfa. Ta sredstva se uporabljajo pred uporabo zaviralcev beta za uravnoteženje in najboljši nadzor odziva krvnega tlaka na anestezijo.
V redkih primerih feokromocitomov, ki so maligni in jih ne zdravimo s kirurškim posegom, je po operaciji morda potrebna kemoterapija ali radioterapija. Preizkusi zelo specifičnih ali "ciljno usmerjenih" novih zdravil, imenovanih zaviralci tirozin kinaze, so pokazali nekaj obetavnega pri zdravljenju feokromocitoma in se preučujejo v kliničnih preskušanjih. Zdravljenje z zdravili za to bolezen še ne more ponuditi možnega zdravljenja, lahko pa koristi bolniku z zmanjšanjem simptomov in včasih podaljšanjem življenja.
Feokromocitom je v večini primerov benigni in če se lahko izognemo kirurškim zapletom, povezanim s krvnim tlakom, je verjetnost ozdravitve odlična. Po operaciji se lahko ponovijo tako maligni kot benigni feokromocitomi. Statistični podatki se razlikujejo od ene študije do druge, vendar je stopnja ponovitve v povprečju približno 10%. Zato je dolgoročna nadaljnja oskrba po operaciji zelo pomembna, da se obeti ohranijo pošteni ali dobri z dodatnim ustreznim zdravljenjem z zdravili ali operacijo.
Pri nizkem odstotku teh že tako redkih tumorjev, pri katerih je očitno maligno vedenje, je lahko preživetje še precej daljše, saj je lahko hitrost bolezni še vedno počasen. V nesrečnem primeru metastatskega feokromocitoma se močno spodbuja sodelovanje v kliničnih preskušanjih novih terapij. Če se feokromocitom diagnosticira med nosečnostjo, se umrljivost (tveganje smrti) poveča tako za mater kot za plod. Priporočljivo je, da se čim prej napotite v večji center z izkušnjami s to okoliščino.
Je Crohnova bolezen nalezljiva?
Kaj je Crohnova bolezen? Crohnova bolezen se lahko pojavi kjer koli vzdolž prebavnega trakta. Crohnova bolezen je kronična vnetna bolezen črevesja, ki prizadene predvsem tanko in debelo črevo. P
3 podcenjeni razlogi za načrt prehrane (in zakaj se mu izogibam)
»Kdor ne uspe načrtovati, načrtuje neuspeh.« ~Winston Churchill Ahhh ... tisti trenutek, ko stojiš v kuhinji in topo strmiš v hladilnik. Pogosto se sprašujem, kaj bi se zgodilo, če bi roka nenadoma
Kaj je infekcijski kolitis?
Kolitis preprosto pomeni, da je v debelem črevesu ali debelem črevesu prisotno vnetje, ki ga pogosto povzročajo bakterije, lahko pa tudi virus ali parazit. Seveda ne boste mogli ugotoviti, da je debel
