Iemand met een feochromocytoom heeft gewoonlijk drie klassieke symptomen:hoofdpijn, zweten en hartkloppingen (een snelle hartslag) in combinatie met duidelijk verhoogde bloeddruk (hypertensie).
Feochromocytomen zijn een type tumor van de bijnieren die hoge niveaus van adrenaline en noradrenaline kunnen afgeven. Zoals de naam al aangeeft, bevinden de bijnieren zich in de buurt van het "nier" (nier) gebied. Een bijnier zit bovenop elk van de twee nieren.
Ondanks hun kleine formaat hebben de bijnieren veel functies. Het zijn complexe endocriene (hormoonafscheidende) klieren. Cellen in verschillende regio's van de bijnieren hebben verschillende functies in het endocriene systeem. Het buitenste deel van de bijnier wordt de bijnierschors genoemd. In een deel van de bijnierschors (zona fasciculata en zona reticularis) scheiden de cellen cortisol af, een hormoon vergelijkbaar met cortison, dat essentieel is voor het omgaan met stress. In een ander gebied (zona glomerulosa) scheiden cellen een hormoon af genaamd aldosteron dat helpt bij de water- en zoutregulatie en bloeddrukcontrole.
Het binnenste gebied van de bijnier wordt de bijniermerg genoemd. Dit is waar de cellen stoffen afscheiden die catecholamines worden genoemd - epinefrine, norepinefrine en dopamine. Dit zijn "vlucht of vecht" hormonen. Ze zijn gedeeltelijk verantwoordelijk voor dat gevoel van een 'adrenaline'-rush die mensen voelen als ze bang zijn. Het zijn deze cellen die overgeproduceerd worden door een feochromocytoom. Kortom, een feochromocytoom is een tumor van deze catecholamine-afscheidende cellen, en dat veroorzaakt de klinische tekenen en symptomen die we hieronder zullen bespreken. De catecholamine-afscheidende cellen worden soms chromaffinecellen genoemd en worden zowel in andere delen van het lichaam als in het bijniermerg aangetroffen.
Soms ontstaan feochromocytomen uit chromaffinecellen die zich buiten de bijnier bevinden. In dit geval worden ze extra-adrenale feochromocytomen of paragangliomen genoemd en bevinden ze zich meestal in de buik.
Feochromocytomen kunnen voorkomen bij personen van elke leeftijd. De piekincidentie ligt tussen het derde en het vijfde levensdecennium. Feochromocytomen zijn gelukkig vrij zeldzaam en de meeste zijn goedaardig.
Hoge bloeddruk, of hypertensie, treedt meestal op zonder enige symptomen en wordt daarom ook wel de 'stille moordenaar' genoemd. Ongecompliceerde hypertensie kan jaren, zelfs decennia aanhouden zonder symptomen te veroorzaken. Wanneer zich echter complicaties van de aandoening beginnen te ontwikkelen als gevolg van schade aan het vasculaire systeem, kunnen symptomen optreden.
Meer informatie over oorzaken van hoge bloeddruk »
Iemand met een feochromocytoom heeft meestal drie klassieke symptomen:hoofdpijn, zweten en hartkloppingen (een snelle hartslag) in combinatie met een duidelijk verhoogde bloeddruk (hypertensie). Andere aandoeningen die gepaard kunnen gaan met deze klassieke symptomen zijn:angst, misselijkheid, tremoren, zwakte, buikpijn en gewichtsverlies.
Sommige mensen ontwikkelen echter nooit symptomen van een feochromocytoom. Tot 10% van de gevallen wordt incidenteel ontdekt, wat betekent dat ze niet worden vermoed en alleen worden gevonden wanneer de patiënt diagnostisch onderzoek ondergaat voor andere aandoeningen. In sommige gevallen komt en gaat de hoge bloeddruk en kan deze moeilijk te documenteren zijn. In andere gevallen is de bloeddruk constant verhoogd en gemakkelijk te registreren.
Feochromocytomen zijn aanwezig bij slechts ongeveer 0,2% van alle mensen met hoge bloeddruk. Er zijn echter bepaalde aandoeningen waarbij de diagnose feochromocytoom hoog op de lijst van mogelijkheden kan staan; ze worden hieronder besproken.
Feochromocytomen kunnen een onderdeel zijn van bepaalde familiale of genetische syndromen. De meest voorkomende familiale aandoening wordt multiple endocriene neoplasie genoemd, of kortweg MEN. Twee soorten MANNEN - MEN 2A en 2B - worden geassocieerd met feochromocytomen. Beide zijn genetische syndromen die in families voorkomen en op een autosomaal dominante manier van ouder op kind worden overgedragen.
Feochromocytomen zijn niet de enige tumoren die voorkomen bij MEN 2A en 2B. MEN 2A heeft een verhoogd risico op tumoren van de bijschildklieren, klieren in de buurt van de schildklier die de calciumspiegels in het lichaam helpen reguleren. En zowel MEN 2A als 2B verhogen het risico op medullair carcinoom van de schildklier - een ongebruikelijk type schildklierkanker. In families waar MAN wordt vermoed, kunnen genetische tests worden gedaan om familieleden die risico lopen te identificeren.
Feochromocytomen zijn een kenmerk van andere genetische aandoeningen, waaronder het von Hippel-Lindau-syndroom en neurofibromatose type 1. Beide aandoeningen worden geassocieerd met de ontwikkeling van talrijke goedaardige en kwaadaardige tumoren.
Er zijn ook veel personen met feochromocytomen zonder bekende familiegeschiedenis. Deze gevallen worden sporadisch genoemd. In het algemeen wordt genetische screening aanbevolen als deze patiënten een bilaterale ziekte hebben (feochromocytomen in beide bijnieren) of wanneer de diagnose wordt gesteld vóór de leeftijd van 21 jaar.
Kortom, alles dat overactiviteit van het sympathische zenuwstelsel kan veroorzaken, kan op de lijst van diagnoses staan om uit te sluiten bij het vermoeden van een feochromocytoom. Het sympathische systeem is het belangrijkste controlepaneel dat de vrijgave van de "vlucht of vecht" -reactie regelt als reactie op stress of angst, zoals hierboven vermeld. Dingen die dit kunnen stimuleren zijn onder meer medicijnen (zelfs overmatig gebruik van decongestiva moet worden overwogen); stoppen met medicijnen (zoals plotseling stoppen met bepaalde bloeddrukmedicatie); paniekaanvallen en ruggenmergletsels behoren tot de vele aandoeningen die ook kunnen leiden tot enkele van de symptomen die worden waargenomen bij feochromocytomen.
Feochromocytoom is een mogelijkheid bij iedereen met de klassieke triade van symptomen - hoofdpijn, zweten en hartkloppingen - vooral als er sprake is van hoge bloeddruk (hoewel hoge bloeddruk niet altijd aanwezig is). Een arts wordt wantrouwiger als de patiënt jong is en geen andere risicofactoren of gewoonten heeft die deze bevindingen kunnen veroorzaken.
Misschien kent de patiënt zijn familiegeschiedenis goed en kan hij zijn arts informeren over andere soorten endocriene tumoren, waaronder feochromocytomen die bij familieleden zijn gediagnosticeerd. Bijgevolg kan een arts die een familiaal feochromocytoom vermoedt, rechtstreeks naar genetische tests gaan. In de meeste gevallen, als de verdenking hoog is, gaat de arts echter door met een reeks tests om de boosdoener hormonen en hun afbraakproducten (metabolieten) hieronder te meten.
Ten eerste worden hormonen zoals catecholamines en metanephrines gemeten in een 24-uurs urineverzameling, en metanefrines kunnen ook in het bloed worden gemeten. Als deze meer dan 2 keer het normale niveau zijn, worden meestal beeldvormende onderzoeken gedaan om naar de bijnieren te kijken.
Als beeldvorming met MRI- of CT-scans van de bijnieren een massa in de klier (of daarbuiten) laat zien, kan een operatie worden uitgevoerd. Als het niet duidelijk is dat de massa daadwerkelijk functioneel is en klinisch gerelateerd is aan de bevindingen, of als er geen massa te zien is op beeldvorming, kan een andere test worden uitgevoerd. Deze test, een 131-I-MIBG-scan genaamd, is vrij specifiek voor feochromocytomen. Bij deze test wordt een radioactief jodiummolecuul in de bloedbaan geïnjecteerd en gelokaliseerd in het gebied van de tumor, waardoor het feochromocytoom kan worden gevisualiseerd op beeldvormend onderzoek.
Een operatie is de definitieve behandeling. Totdat de tumor is verwijderd, is controle van de bloeddruk een topprioriteit. Het beheersen van de bloeddruk voor en tijdens de operatie is het lastigste onderdeel van de zorg. Er is een kans op het ontwikkelen van een acute hypertensieve crisis (een potentieel gevaarlijke, plotselinge en ernstige stijging van de bloeddruk) nadat anesthesie is gegeven tijdens de operatie. De bloeddruk wordt daarom zowel voor als tijdens de operatie beheerd met speciale medicijnen en wordt tijdens de procedure zorgvuldig gecontroleerd. Overleg met een endocrinoloog wordt aanbevolen om te helpen bij het ontwerpen van een behandeling voor individuele patiënten.
Vanwege de soorten hormonen die betrokken zijn bij feochromocytoom, maken de eerste pogingen tot bloeddrukcontrole gebruik van middelen van een specifieke klasse geneesmiddelen die bekend staan als alfablokkers. Deze middelen worden voorafgaand aan het gebruik van bètablokkers gebruikt om de bloeddrukrespons op anesthesie in evenwicht te brengen en het beste onder controle te houden.
In de zeldzame gevallen van feochromocytomen die kwaadaardig zijn en niet worden genezen door een operatie, kan chemotherapie of bestralingstherapie nodig zijn na de operatie. Proeven met zeer specifieke of "gerichte" nieuwe geneesmiddelen, tyrosinekinaseremmers genaamd, hebben enige belofte getoond bij de behandeling van feochromocytoom en worden in klinische onderzoeken bestudeerd. Medicamenteuze therapie voor deze ziekte kan nog geen mogelijke genezing bieden, maar kan de patiënt ten goede komen door de symptomen te verminderen en soms het leven te verlengen.
Feochromocytoom is in de meeste gevallen goedaardig en als bloeddrukgerelateerde chirurgische complicaties kunnen worden vermeden, is de kans op genezing uitstekend. Zowel kwaadaardige als goedaardige feochromocytomen kunnen terugkeren na de operatie. De statistieken variëren van onderzoek tot onderzoek, maar het recidiefpercentage ligt gemiddeld rond de 10%. Daarom is langdurige nazorg na een operatie erg belangrijk om de vooruitzichten redelijk tot goed te houden met aanvullende geschikte behandelingen van medicijnen of chirurgie.
In het lage percentage van deze toch al zeldzame tumoren waarin kwaadaardig gedrag duidelijk is, kan de overleving nog steeds behoorlijk lang zijn, omdat het tempo van de ziekte nog steeds laag kan zijn. Deelname aan klinische onderzoeken naar nieuwe therapieën wordt sterk aangemoedigd in het ongelukkige geval van gemetastaseerd feochromocytoom. Als tijdens de zwangerschap een feochromocytoom wordt gediagnosticeerd, neemt de mortaliteit (overlijdensrisico) toe voor zowel de moeder als de foetus. Verwijzing zo snel mogelijk naar een groot centrum met ervaring met deze omstandigheid wordt aanbevolen.
Wanneer is de buikgriep besmettelijk?
Erfelijke hemochromatose (ijzerstapeling)
Uw bondgenoten om voor uw darmflora te zorgen:een gevarieerde voeding met een hoog vezelgehalte
Het vaginale microbioom kan de werkzaamheid van hiv-preventietherapie beïnvloeden
Hoe maak je je huis schoon met probiotica
Hoe stop ik bloed in mijn urine?
Witte bloedcellen en hun rol in de hersenen
In een baanbrekend onderzoek een groep internationale onderzoekers heeft ontdekt dat de hersenen specifieke interne immuuncellen hebben die helpen bij de normale ontwikkeling van de hersenen en een ro
Anale jeuk stoppen (pruritus ani)
Anale jeuk (pruritus ani) definitie en feiten Afbeelding van anus Anale jeuk is jeuk rond de anus. Voorbeelden van mogelijke oorzaken van anale jeuk zijn aambeien, anale fissuren, draadwormen (Ente
Waterstofademhaling komt niet van Bikini-atol
In deze dagen met al dat stomme gepraat over een nucleaire oorlog, als je het woord waterstof ziet, denk je misschien meteen aan dat arme kleine eiland in de Stille Oceaan, Bikini-atol, waar ze al die