Pheochromozytoma

Fakten déi Dir iwwer Pheochromozytom wësse sollt

Eppes mat engem Pheochromozytoma huet normalerweis dräi klassesch Symptomer - Kappwéi, Schwëtzen, an Häerzschlag (e séieren Häerzschlag) am Zesummenhang mat däitlech erhéicht Blutdrock (Hypertonie).

• Pheochromozytoma ass e relativ raren Tumor vun den Adrenaldrüsen oder vun ähnlechen spezialiséierten Zellen ausserhalb vun den Adrenaldrüsen.
• Kappwéi, Schwëtzen an e schnelle Häerzschlag sinn typesch Symptomer, normalerweis a Verbindung mat däitlech héije Blutdrock. E Pheochromozytoma sekretéiert Katecholamin Hormonen (Adrenalin a verwandte Hormonen), déi fir déi charakteristesch Symptomer verantwortlech sinn.
• Ongeféier 10% vun de Pheochromozytome si malignant.
• Chirurgie ass d'Behandlung vun der Wiel.
• Pheochromozytome kënnen a Kombinatioun mat aneren Tumoren, Konditiounen a bei e puer familiären (ierflechen) Syndromen optrieden.

Wat ass e Pheochromozytom?

Pheochromozytome sinn eng Zort Tumor vun den Adrenaldrüsen, déi héich Niveauen vun Epinephrin an Norepinephrin fräiginn. Wéi den Numm et scho seet, sinn d'Adrenalglands an der Géigend vum "Nieren" (Nier) Beräich. Eng Adrenal Drüs sëtzt op all eenzel vun deenen zwou Nieren.

Trotz hirer klenger Gréisst hunn d'Adrenaldrüsen vill Funktiounen. Si sinn komplex endokrine (Hormon secrete) Drüsen. Zellen a verschiddene Regioune vun den Adrenal Drüsen hu verschidde Funktiounen am endokrinen System.Den äusseren Deel vun der Adrenal Drüs gëtt den Adrenal Cortex genannt. An engem Deel vum Adrenal Cortex (zona fasciculata an zona reticularis) secrete d'Zellen Cortisol aus, en Hormon ähnlech wéi Cortison, dat essentiell ass fir Stress ze behandelen. an Blutdrock Kontroll.

Den banneschten Gebitt vun der Adrenal Drüs gëtt als Adrenal Medulla bezeechent. Dëst ass wou d'Zellen Substanzen genannt Katecholaminen secrete - Epinephrin, Norepinephrin an Dopamin. Dëst sinn "Fluch oder Kampf" Hormonen. Si sinn deelweis verantwortlech fir dat Gefill vun engem "Adrenalin" Rush d'Leit fille wann se Angscht hunn. Et sinn dës Zellen déi vun engem Pheochromozytoma iwwerproduzéiert ginn. Prinzipiell ass e Pheochromozytoma en Tumor vun dëse Katecholamin-sekretéierende Zellen, an dat verursaacht déi klinesch Schëlder a Symptomer déi mir hei ënnen diskutéieren. D'Katecholamine-sekretéierend Zellen ginn heiansdo Chromaffinzellen bezeechent, a si ginn an anere Beräicher vum Kierper wéi och an der Adrenalmedulla fonnt.

Heiansdo entstinn Pheochromozytome aus Chromaffinzellen, déi ausserhalb vun der Adrenaldrüse lokaliséiert sinn. An dësem Fall gi se als extra-adrenal Pheochromozytome oder Paragangliomen bezeechent a si meeschtens am Bauch lokaliséiert.

Pheochromozytome kënne bei Persounen vun all Alter optrieden. De Peak Heefegkeet ass tëscht dem drëtten an de fënneften Joerzéngte vum Liewen. Pheochromozytome sinn, glécklecherweis, zimlech rar, an déi meescht vun hinnen si benign.

Pheochromozytoma Symptom

Héich Blutdrock

Héich Blutdrock, oder Hypertonie, geschitt meeschtens ouni Symptomer a gouf aus dësem Grond als "Stille Killer" bezeechent. Onkomplizéiert Hypertonie ka fir Joeren, souguer Joerzéngte bestoe bleiwen, ouni Symptomer ze verursaachen. Wéi och ëmmer, wann Komplikatioune vun der Bedingung ufänken ze entwéckelen wéinst Schied un de vaskuläre System, kënnen Symptomer optrieden.

Léiert iwwer Ursaachen vum héije Blutdrock »

Wat sinn pheochromocytoma Symptomer an Zeechen?

Een mat engem Pheochromozytoma huet normalerweis dräi klassesch Symptomer - Kappwéi, Schwëtzen, an Häerzpalpitatiounen (e schnelle Häerzschlag) a Verbindung mat däitlech erhéicht Blutdrock (Hypertonie). Aner Konditiounen, déi dës klassesch Symptomer begleeden kënnen, sinn wéi follegt:Besuergnëss, Iwwelzegkeet, Zidderen, Schwächt, Bauchschmerzen a Gewiichtsverloscht.

E puer Leit entwéckelen awer ni Symptomer vun engem Pheochromozytoma. Bis zu 10% vun de Fäll ginn iwwregens entdeckt, dat heescht datt se net verdächtegt ginn an nëmme fonnt ginn wann de Patient diagnostesche Studien fir aner Konditioune mécht. A verschiddene Fäll kënnt den héije Blutdrock a geet a ka schwéier ze dokumentéieren. An anere Fäll ass de Blutdrock konsequent erhéicht a liicht opgeholl.

Pheochromozytome sinn nëmmen an ongeféier 0,2% vun alle Leit mat héije Blutdrock präsent. Et gi bestëmmte Konditiounen, awer, an deenen d'Diagnostik vum Pheochromozytoma héich op der Lëscht vun de Méiglechkeeten ass; si ginn ënnert diskutéiert.

Wéi eng Konditioune si mat Pheochromozytome verbonnen?

Pheochromozytome kënnen e Bestanddeel vu bestëmmte familiären oder genetesche Syndrome sinn. De stäerkste gemeinsam familiär Conditioun ass Multiple endocrine Neoplasie genannt, oder MEN fir kuerz. Zwou Aarte vu MEN - MEN 2A an 2B - si mat Pheochromozytome verbonnen. Béid sinn genetesch Syndromen déi an de Familljen lafen a vun Elterendeel op Kand op eng autosomal dominant Manéier iwwerdroe ginn.

Pheochromozytome sinn net déi eenzeg Tumoren déi an MEN 2A an 2B optrieden. MEN 2A dréit e erhéicht Risiko fir Tumoren vun de Parathyroiden, Drüsen no bei der Schilddrüs, déi hëllefen d'Kalziumniveauen am Kierper ze reguléieren. A béid MEN 2A an 2B erhéijen de Risiko vu medulläre Karzinom vun der Schilddrüs - eng ongewéinlech Aart vu Schilddrüskrebs. A Familljen, wou MEN verdächtegt ass, kënnen genetesch Tester gemaach ginn fir Familljememberen a Gefor z'identifizéieren.

Pheochromozytome sinn eng Feature vun anere genetesche Stéierungen, dorënner von Hippel-Lindau Syndrom an Neurofibromatose Typ 1. Béid dës Stéierunge si mat der Entwécklung vu villen benigne a bösartigen Tumoren assoziéiert.

Et ginn och vill Individuen déi Pheochromozytome hunn ouni bekannte Familljegeschicht vun hinnen. Dës Fäll ginn sporadesch bezeechent. Am Allgemengen, wann dës Patienten bilateral Krankheet (Pheochromozytome a béid Adrenaldrüsen) hunn oder virum Alter vun 21 diagnostizéiert ginn, gëtt genetesch Screening recommandéiert.

Wat soss kann d'Symptomer vun engem Pheochromozytoma verursaachen?

Prinzipiell kann alles wat iwwer Aktivitéit vum sympathesche Nervensystem verursaache kann op der Lëscht vun Diagnosen sinn fir auszeschléissen wann Dir e Pheochromozytoma verdächtegt. De sympathesche System ass d'Haaptkontrollpanel déi d'Verëffentlechung vun der "Flight oder Kampf" Äntwert als Äntwert op Stress oder Angscht regéiert, wéi uewen ernimmt. Saachen déi dëst stimuléiere kënnen enthalen Drogen (och exzessiv Notzung vun Decongestanten sollt berücksichtegt ginn); Austrëtt vun Drogen (wéi op eemol opzehalen bestëmmte Blutdrock Medikamenter); Panikattacken, a Spinalkordverletzungen gehéieren zu de ville Konditiounen, déi och zu e puer vun de Symptomer kënne féieren, déi bei Pheochromozytome gesi ginn.

Wéi diagnostizéiere Dokteren Pheochromozytom?

Pheochromocytoma ass eng Méiglechkeet bei jidderengem mat der klassescher Triad vu Symptomer - Kappwéi, Schwëtzen, an Häerzpalpitatiounen - besonnesch wann et héich Blutdrock ass (obwuel héich Blutdrock net ëmmer präsent ass). En Dokter gëtt méi verdächteg wann de Patient jonk ass a keng aner Risikofaktoren oder Gewunnechten huet, déi dës Erkenntnisser verursaache kënnen.

Vläicht kennt de Patient seng Famillgeschicht gutt a kann hiren Dokter iwwer aner Aarte vun endokrinen Tumoren informéieren, dorënner Pheochromozytom(en) diagnostizéiert a Familljememberen. Dofir kann en Dokter, deen e familiäre Pheochromozytoma verdächtegt, direkt op genetesch Tester goen. Wéi och ëmmer, an de meeschte Fäll, wann de Verdacht héich ass, geet den Dokter weider mat enger Serie vun Tester fir d'Täter Hormonen an hir Ofbauprodukter (Metaboliten) hei ënnendrënner ze moossen.

Als éischt ginn Hormone wéi Katecholamine a Metanephrine an enger 24 Stonne Urinsammlung gemooss, a Metanephrine kënnen och am Blutt gemooss ginn. Wann dës méi wéi 2 Mol den normalen Niveau sinn, gi Bildstudien normalerweis gemaach fir d'Adrenaldrüsen ze kucken.

Wann Imaging mat MRI oder CT Scans vun den Adrenaldrüsen eng Mass an der Drüs (oder dobaussen) weist, kann d'Operatioun gemaach ginn. Wann et net kloer ass datt d'Mass tatsächlech funktionell ass a klinesch mat den Erkenntnisser verbonnen ass, oder wann et keng Mass op der Imaging gesi gëtt, kann en aneren Test gemaach ginn. Dësen Test genannt 131-I-MIBG Scan ass ganz spezifesch fir Pheochromozytome. An dësem Test gëtt e radioaktivt Jodmolekül an de Bluttkrees injizéiert a lokaliséiert an der Géigend vum Tumor, wat d'Visualiséierung vum Pheochromozytoma op Bildstudien erlaabt.

Wat ass d'Behandlung fir e Pheochromozytom?

Chirurgie ass déi definitiv Behandlung. Bis den Tumor ewechgeholl gëtt, ass d'Kontroll vum Blutdrock eng Haaptprioritéit. Den Blutdrock virum a während der Operatioun kontrolléieren ass den komplizéierten Deel vun der Betreiung. Et ass eng Chance fir eng akut hypertensiv Kris z'entwéckelen (eng potenziell geféierlech, plötzlech a schwéier Erhéijung vum Blutdrock) no der Anästhesie während der Chirurgie. De Blutdrock gëtt dofir mat spezielle Medikamenter geréiert souwuel virun a während der Operatioun a gëtt suergfälteg iwwerwaacht während der Prozedur. Consultatioun mat engem Endokrinolog ass recommandéiert fir d'Behandlung fir eenzel Patienten ze designen.

Wéinst den Aarte vun Hormonen, déi am Pheochromozytoma involvéiert sinn, benotzen déi éischt Versuche bei der Blutdrockkontrolle Agenten vun enger spezifescher Klass vun Drogen bekannt als Alpha-Blocker. Dës Agente gi virum Gebrauch vu Beta-Blocker benotzt fir d'Bluttdrockreaktioun op Anästhesie ze balanséieren an am beschten ze kontrolléieren.

An de rare Fäll vu Pheochromozytome déi bösarteg sinn, an net duerch Chirurgie geheelt ginn, da kann Chemotherapie oder Bestrahlungstherapie no der Operatioun erfuerderlech sinn. Studien vu ganz spezifeschen oder "geziilten" neien Drogen genannt Tyrosinkinase-Inhibitoren hunn e puer Verspriechen an der Behandlung vu Pheochromozytoma gewisen a sinn a klineschen Studien ënner Studie. Bis elo kann d'Medikamentertherapie fir dës Krankheet keng méiglech Heelung ubidden, awer kann dem Patient profitéieren andeems d'Symptomer reduzéiert ginn an heiansdo d'Liewen verlängeren.

Wat ass d'Prognose mat engem Pheochromozytom?

Pheochromozytoma ass an de meeschte Fäll benign, a wann Blutdrock-Zesummenhang chirurgesch Komplikatioune vermeide kënne ginn, ass d'Wahrscheinlechkeet vun der Heelung excellent. Béid bösart a benign Pheochromozytome kënnen no der Chirurgie widderhuelen. D'Statistike variéiere vun enger Studie op déi nächst, awer d'Rezidivraten duerchschnëttlech ongeféier 10%. Dofir ass laangfristeg Suivifleeg no der Chirurgie ganz wichteg fir Aussiichte fair bis gutt ze halen mat zousätzlech passenden Behandlungen vu Medizin oder Chirurgie.

Am nidderegen Prozentsaz vun dëse scho seelen Tumoren, an deenen e béiswëlleg Verhalen evident ass, kann d'Iwwerliewe nach zimmlech verlängert ginn, well de Tempo vun der Krankheet nach lues ka sinn. D'Participatioun u klineschen Studien vun neien Therapien gëtt staark encouragéiert am ongléckleche Fall vu metastatesche Pheochromozytoma. Sollt e Pheochromozytoma während der Schwangerschaft diagnostizéiert ginn, gëtt d'Mortalitéit (Doudesrisiko) fir béid Mamm an de Fetus erhéicht. Recommandatioun sou séier wéi méiglech an e groussen Zentrum mat Erfahrung mat dëser Situatioun ass recommandéiert.

• Bauchkriibs
• Celiac Krankheet