Qualcuno con un feocromocitoma di solito ha tre sintomi classici:mal di testa, sudorazione e palpitazioni cardiache (un battito cardiaco accelerato) in associazione a pressione sanguigna marcatamente elevata (ipertensione).
I feocromocitomi sono un tipo di tumore delle ghiandole surrenali che può rilasciare alti livelli di adrenalina e noradrenalina. Come suggerisce il nome, le ghiandole surrenali si trovano vicino all'area "renale" (renale). Una ghiandola surrenale si trova sopra ciascuno dei due reni.
Nonostante le loro piccole dimensioni, le ghiandole surrenali hanno molte funzioni. Sono ghiandole endocrine complesse (che secernono ormoni). Le cellule in diverse regioni delle ghiandole surrenali hanno funzioni diverse nel sistema endocrino. La parte esterna della ghiandola surrenale è chiamata corteccia surrenale. In una parte della corteccia surrenale (zona fasciculata e zona reticularis) le cellule secernono cortisolo, un ormone simile al cortisone, essenziale per gestire lo stress In un'altra area (zona glomerulosa) le cellule secernono un ormone chiamato aldosterone che aiuta nella regolazione dell'acqua e del sale e controllo della pressione sanguigna.
L'area interna della ghiandola surrenale è denominata midollo surrenale. È qui che le cellule secernono sostanze chiamate catecolamine - epinefrina, norepinefrina e dopamina. Questi sono gli ormoni "fuga o combatti". Sono in parte responsabili di quella sensazione di "adrenalina" che le persone provano quando hanno paura. Sono queste cellule che sono prodotte in eccesso da un feocromocitoma. Fondamentalmente, un feocromocitoma è un tumore di queste cellule che secernono catecolamine e ciò causa i segni e i sintomi clinici di cui parleremo di seguito. Le cellule che secernono catecolamine sono talvolta denominate cellule cromaffini e si trovano in altre aree del corpo così come nel midollo surrenale.
A volte, i feocromocitomi derivano da cellule cromaffini che si trovano al di fuori della ghiandola surrenale. In questo caso, sono chiamati feocromocitomi o paragangliomi extra-surrenali e di solito si trovano nell'addome.
I feocromocitomi possono verificarsi in persone di qualsiasi età. Il picco di incidenza è tra la terza e la quinta decade di vita. I feocromocitomi sono, fortunatamente, piuttosto rari e la maggior parte di essi sono benigni.
L'ipertensione, o ipertensione, si verifica più comunemente senza alcun sintomo e per questo motivo è stato definito il "killer silenzioso". L'ipertensione non complicata può persistere per anni, anche decenni, senza causare sintomi. Tuttavia, quando iniziano a svilupparsi complicazioni della condizione a causa di danni al sistema vascolare, possono verificarsi sintomi.
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Una persona con un feocromocitoma di solito ha tre sintomi classici:mal di testa, sudorazione e palpitazioni cardiache (battito cardiaco accelerato) in associazione con pressione sanguigna marcatamente elevata (ipertensione). Altre condizioni che possono accompagnare questi sintomi classici sono le seguenti:ansia, nausea, tremori, debolezza, dolore addominale e perdita di peso.
Alcune persone, tuttavia, non sviluppano mai i sintomi di un feocromocitoma. Fino al 10% dei casi viene scoperto casualmente, il che significa che non viene sospettato e viene riscontrato solo quando il paziente è sottoposto a studi diagnostici per altre condizioni. In alcuni casi, la pressione alta va e viene e può essere difficile da documentare. In altri casi, la pressione sanguigna è costantemente elevata e facilmente registrabile.
I feocromocitomi sono presenti solo nello 0,2% circa di tutte le persone con pressione alta. Ci sono alcune condizioni, tuttavia, in cui la diagnosi di feocromocitoma può essere in cima alla lista delle possibilità; sono discussi di seguito.
I feocromocitomi possono essere una componente di alcune sindromi familiari o genetiche. La condizione familiare più comune è chiamata neoplasia endocrina multipla, o MEN in breve. Due tipi di UOMINI - UOMINI 2A e 2B - sono associati ai feocromocitomi. Entrambe sono sindromi genetiche che corrono in famiglia e si trasmettono da genitore a figlio in maniera autosomica dominante.
I feocromocitomi non sono gli unici tumori che si verificano in MEN 2A e 2B. MEN 2A comporta un aumentato rischio di tumori delle paratiroidi, ghiandole vicino alla tiroide che aiutano a regolare i livelli di calcio nel corpo. E sia MEN 2A che 2B aumentano il rischio di carcinoma midollare della tiroide, un tipo insolito di cancro alla tiroide. Nelle famiglie in cui si sospetta l'UOMO, è possibile eseguire test genetici per aiutare a identificare i membri della famiglia a rischio.
I feocromocitomi sono una caratteristica di altre malattie genetiche, tra cui la sindrome di von Hippel-Lindau e la neurofibromatosi di tipo 1. Entrambi questi disturbi sono associati allo sviluppo di numerosi tumori benigni e maligni.
Ci sono anche molti individui che hanno feocromocitomi senza una loro storia familiare nota. Questi casi sono definiti sporadici. In generale, se questi pazienti hanno una malattia bilaterale (feocromocitomi in entrambe le ghiandole surrenali) o vengono diagnosticati prima dei 21 anni, si raccomanda lo screening genetico.
Fondamentalmente, tutto ciò che può causare un'attività eccessiva del sistema nervoso simpatico può essere nell'elenco delle diagnosi da escludere quando si sospetta un feocromocitoma. Il sistema simpatico è il principale pannello di controllo che governa il rilascio della risposta "fuga o lotta" in risposta allo stress o alla paura, come accennato in precedenza. Tra le cose che possono stimolarlo ci sono i farmaci (va considerato anche l'uso eccessivo di decongestionanti); astinenza da farmaci (come l'interruzione improvvisa di alcuni farmaci per la pressione sanguigna); attacchi di panico e lesioni del midollo spinale sono tra le molte condizioni che possono anche portare ad alcuni dei sintomi osservati nei feocromocitomi.
Il feocromocitoma è una possibilità in chiunque abbia la classica triade di sintomi - mal di testa, sudorazione e palpitazioni cardiache - specialmente quando c'è la pressione alta (sebbene la pressione alta non sia sempre presente). Un medico diventa più sospettoso se il paziente è giovane e non ha altri fattori di rischio o abitudini che potrebbero causare questi risultati.
Forse il paziente conosce bene la propria storia familiare e può informare il proprio medico di altri tipi di tumori endocrini, compresi i feocromocitomi diagnosticati nei membri della famiglia. Di conseguenza, un medico che sospetta un feocromocitoma familiare può passare direttamente al test genetico. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, se il sospetto è alto, il medico procede con una serie di test per misurare gli ormoni colpevoli e i loro prodotti di degradazione (metaboliti) elencati di seguito.
In primo luogo, gli ormoni come le catecolamine e le metanefrine vengono misurati in una raccolta di urine delle 24 ore e le metanefrine possono anche essere misurate nel sangue. Se questi sono maggiori di 2 volte il livello normale, di solito vengono eseguiti studi di imaging per esaminare le ghiandole surrenali.
Se l'imaging con risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali mostra una massa nella ghiandola (o al di fuori di essa), può essere eseguito un intervento chirurgico. Se non è chiaro che la massa sia effettivamente funzionale e correlata ai risultati clinicamente, o se non si vede massa all'imaging, è possibile eseguire un altro test. Questo test chiamato scansione 131-I-MIBG è abbastanza specifico per i feocromocitomi. In questo test una molecola di iodio radioattivo viene iniettata nel flusso sanguigno e localizzata nell'area del tumore, consentendo la visualizzazione del feocromocitoma negli studi di imaging.
La chirurgia è il trattamento definitivo. Fino a quando il tumore non viene rimosso, il controllo della pressione sanguigna è una priorità assoluta. Il controllo della pressione sanguigna prima e durante l'intervento chirurgico è la parte più complicata della cura. Esiste la possibilità di sviluppare una crisi ipertensiva acuta (un aumento potenzialmente pericoloso, improvviso e grave della pressione sanguigna) dopo l'anestesia durante l'intervento chirurgico. La pressione sanguigna viene quindi gestita con farmaci speciali sia prima che durante l'intervento chirurgico e viene attentamente monitorata durante tutta la procedura. Si consiglia di consultare un endocrinologo per aiutare a progettare il trattamento per i singoli pazienti.
A causa dei tipi di ormoni coinvolti nel feocromocitoma, i primi tentativi di controllo della pressione sanguigna utilizzano agenti di una specifica classe di farmaci noti come alfa-bloccanti. Questi agenti vengono utilizzati prima dell'uso dei beta-bloccanti per bilanciare e controllare al meglio la risposta pressoria all'anestesia.
Nei rari casi di feocromocitomi maligni e non curati chirurgicamente, dopo l'intervento chirurgico può essere necessaria la chemioterapia o la radioterapia. Le prove di nuovi farmaci molto specifici o "mirati" chiamati inibitori della tirosin-chinasi hanno mostrato alcune promesse nel trattamento del feocromocitoma e sono allo studio in studi clinici. Al momento, la terapia farmacologica per questa malattia non può offrire una possibile cura, ma può avvantaggiare il paziente riducendo i sintomi e talvolta prolungando la vita.
Il feocromocitoma è benigno nella maggior parte dei casi e se è possibile evitare complicazioni chirurgiche legate alla pressione sanguigna, la probabilità di guarigione è eccellente. Sia i feocromocitomi maligni che quelli benigni possono ripresentarsi dopo l'intervento chirurgico. Le statistiche variano da uno studio all'altro, ma i tassi di recidiva sono in media intorno al 10%. Pertanto, il follow-up a lungo termine dopo l'intervento chirurgico è molto importante per mantenere le prospettive da giuste a buone con ulteriori trattamenti appropriati di medicina o chirurgia.
Nella bassa percentuale di questi tumori già rari in cui è evidente un comportamento maligno, la sopravvivenza può essere ancora abbastanza prolungata, poiché il ritmo della malattia può essere ancora lento. La partecipazione a studi clinici di nuove terapie è fortemente incoraggiata nello sfortunato caso di feocromocitoma metastatico. Se durante la gravidanza viene diagnosticato un feocromocitoma, la mortalità (rischio di morte) aumenta sia per la madre che per il feto. Si consiglia di rivolgersi il prima possibile a un centro importante con esperienza in questa circostanza.
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