Alguien con feocromocitoma suele tener tres síntomas clásicos:dolor de cabeza, sudoración y palpitaciones cardíacas (latidos cardíacos acelerados) en asociación con presión arterial marcadamente elevada (hipertensión).
Los feocromocitomas son un tipo de tumor de las glándulas suprarrenales que pueden liberar altos niveles de epinefrina y norepinefrina. Como su nombre lo indica, las glándulas suprarrenales están ubicadas cerca del área "renal" (riñón). Una glándula suprarrenal se encuentra encima de cada uno de los dos riñones.
A pesar de su pequeño tamaño, las glándulas suprarrenales tienen muchas funciones. Son glándulas endocrinas (secretoras de hormonas) complejas. Las células en diferentes regiones de las glándulas suprarrenales tienen diferentes funciones en el sistema endocrino. La porción externa de la glándula suprarrenal se llama corteza suprarrenal. En parte de la corteza suprarrenal (zona fasciculata y zona reticularis) las células secretan cortisol, una hormona similar a la cortisona, que es esencial para manejar el estrés En otra área (zona glomerulosa) las células secretan una hormona llamada aldosterona que ayuda en la regulación de agua y sal y control de la presión arterial.
El área interna de la glándula suprarrenal se denomina médula suprarrenal. Aquí es donde las células secretan sustancias llamadas catecolaminas:epinefrina, norepinefrina y dopamina. Estas son hormonas de "vuelo o lucha". Son responsables en parte de esa sensación de "adrenalina" que sienten las personas cuando tienen miedo. Son estas células las que se producen en exceso por un feocromocitoma. Básicamente, un feocromocitoma es un tumor de estas células secretoras de catecolaminas, y que provoca los signos y síntomas clínicos que comentaremos a continuación. Las células secretoras de catecolaminas a veces se denominan células cromafines y se encuentran en otras áreas del cuerpo, así como en la médula suprarrenal.
A veces, los feocromocitomas surgen de las células cromafines que se encuentran fuera de la glándula suprarrenal. En este caso, se denominan feocromocitomas o paragangliomas extraadrenales y suelen localizarse en el abdomen.
Los feocromocitomas pueden ocurrir en personas de cualquier edad. El pico de incidencia es entre la tercera y la quinta década de la vida. Los feocromocitomas son, afortunadamente, bastante raros y la mayoría de ellos son benignos.
La presión arterial alta, o hipertensión, ocurre con mayor frecuencia sin ningún síntoma y, por esta razón, se la conoce como el "asesino silencioso". La hipertensión no complicada puede persistir durante años, incluso décadas, sin causar síntomas. Sin embargo, cuando las complicaciones de la afección comienzan a desarrollarse debido al daño en el sistema vascular, pueden presentarse síntomas.
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Una persona con un feocromocitoma generalmente tiene tres síntomas clásicos:dolor de cabeza, sudoración y palpitaciones cardíacas (latidos cardíacos rápidos) en asociación con una presión arterial marcadamente elevada (hipertensión). Otras condiciones que pueden acompañar a estos síntomas clásicos son las siguientes:ansiedad, náuseas, temblores, debilidad, dolor abdominal y pérdida de peso.
Sin embargo, algunas personas nunca desarrollan síntomas de un feocromocitoma. Hasta un 10% de los casos se descubren de forma incidental, es decir, no son sospechosos y solo se detectan cuando el paciente se encuentra en estudios diagnósticos de otras patologías. En algunos casos, la presión arterial alta va y viene y puede ser difícil de documentar. En otros casos, la presión arterial se eleva constantemente y se registra fácilmente.
Los feocromocitomas están presentes en solo alrededor del 0,2% de todas las personas con presión arterial alta. Hay ciertas condiciones, sin embargo, en las que el diagnóstico de feocromocitoma puede ocupar un lugar destacado en la lista de posibilidades; se analizan a continuación.
Los feocromocitomas pueden ser un componente de ciertos síndromes familiares o genéticos. La condición familiar más común se llama neoplasia endocrina múltiple, o MEN para abreviar. Dos tipos de MEN, MEN 2A y 2B, están asociados con los feocromocitomas. Ambos son síndromes genéticos que se presentan en familias y se transmiten de padres a hijos de forma autosómica dominante.
Los feocromocitomas no son los únicos tumores que ocurren en MEN 2A y 2B. MEN 2A conlleva un mayor riesgo de tumores de las paratiroides, glándulas cercanas a la tiroides que ayudan a regular los niveles de calcio en el cuerpo. Y tanto MEN 2A como 2B elevan el riesgo de carcinoma medular de tiroides, un tipo inusual de cáncer de tiroides. En familias donde se sospecha MEN, se pueden realizar pruebas genéticas para ayudar a identificar a los miembros de la familia en riesgo.
Los feocromocitomas son una característica de otros trastornos genéticos, incluido el síndrome de von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis tipo 1. Ambos trastornos están asociados con el desarrollo de numerosos tumores benignos y malignos.
También hay muchas personas que tienen feocromocitomas sin antecedentes familiares conocidos de ellos. Estos casos se denominan esporádicos. En general, si estos pacientes tienen enfermedad bilateral (feocromocitomas en ambas glándulas suprarrenales) o son diagnosticados antes de los 21 años, se recomienda el cribado genético.
Básicamente, cualquier cosa que pueda causar una actividad excesiva del sistema nervioso simpático puede estar en la lista de diagnósticos a descartar cuando se sospecha un feocromocitoma. El sistema simpático es el panel de control principal que rige la liberación de la respuesta de "lucha o huida" en respuesta al estrés o al miedo, como se mencionó anteriormente. Las cosas que pueden estimular esto incluyen drogas (incluso se debe considerar el uso excesivo de descongestionantes); abstinencia de medicamentos (como suspender repentinamente ciertos medicamentos para la presión arterial); los ataques de pánico y las lesiones de la médula espinal se encuentran entre las muchas afecciones que también pueden provocar algunos de los síntomas que se observan en los feocromocitomas.
El feocromocitoma es una posibilidad en cualquier persona con la tríada clásica de síntomas (dolor de cabeza, sudoración y palpitaciones), especialmente cuando hay presión arterial alta (aunque la presión arterial alta no siempre está presente). Un médico sospecha más si el paciente es joven y no tiene otros factores de riesgo o hábitos que puedan causar estos hallazgos.
Quizás el paciente conozca bien su historial familiar y pueda informar a su médico sobre otros tipos de tumores endocrinos, incluidos los feocromocitomas diagnosticados en miembros de la familia. En consecuencia, un médico que sospecha un feocromocitoma familiar puede acudir directamente a las pruebas genéticas. Sin embargo, en la mayoría de los casos, si la sospecha es alta, el médico procede con una serie de pruebas para medir las hormonas culpables y sus productos de descomposición (metabolitos) que se enumeran a continuación.
En primer lugar, las hormonas como las catecolaminas y las metanefrinas se miden en una muestra de orina de 24 horas, y las metanefrinas también se pueden medir en la sangre. Si estos son más de 2 veces el nivel normal, generalmente se realizan estudios de imágenes para observar las glándulas suprarrenales.
Si las imágenes con resonancia magnética o tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales muestran una masa en la glándula (o fuera de ella), se puede realizar una cirugía. Si no está claro que la masa sea realmente funcional y esté clínicamente relacionada con los hallazgos, o si no se ve una masa en las imágenes, se puede realizar otra prueba. Esta prueba llamada gammagrafía con 131-I-MIBG es bastante específica para los feocromocitomas. En esta prueba, se inyecta una molécula de yodo radiactivo en el torrente sanguíneo y se localiza en el área del tumor, lo que permite visualizar el feocromocitoma en los estudios de imágenes.
La cirugía es el tratamiento definitivo. Hasta que se extirpe el tumor, el control de la presión arterial es una prioridad máxima. Controlar la presión arterial antes y durante la cirugía es la parte más complicada de la atención. Existe la posibilidad de desarrollar una crisis hipertensiva aguda (un aumento potencialmente peligroso, repentino y grave de la presión arterial) después de administrar anestesia durante la cirugía. Por lo tanto, la presión arterial se controla con medicamentos especiales antes y durante la cirugía y se controla cuidadosamente durante todo el procedimiento. Se recomienda consultar con un endocrinólogo para ayudar a diseñar el tratamiento para pacientes individuales.
Debido a los tipos de hormonas involucradas en el feocromocitoma, los primeros intentos de controlar la presión arterial utilizan agentes de una clase específica de medicamentos conocidos como bloqueadores alfa. Estos agentes se usan antes que los betabloqueantes para equilibrar y controlar mejor la respuesta de la presión arterial a la anestesia.
En los raros casos de feocromocitomas que son malignos y no se curan con cirugía, es posible que se requiera quimioterapia o radioterapia después de la cirugía. Los ensayos de nuevos medicamentos muy específicos o "dirigidos" llamados inhibidores de la tirosina quinasa han demostrado ser prometedores en el tratamiento del feocromocitoma y están en estudio en ensayos clínicos. Hasta el momento, la terapia con medicamentos para esta enfermedad no puede ofrecer una posible cura, pero puede beneficiar al paciente al reducir los síntomas y, en ocasiones, prolongar la vida.
El feocromocitoma es benigno en la mayoría de los casos, y si se pueden evitar las complicaciones quirúrgicas relacionadas con la presión arterial, la probabilidad de curación es excelente. Tanto los feocromocitomas malignos como los benignos pueden recidivar después de la cirugía. Las estadísticas varían de un estudio a otro, pero las tasas de recurrencia promedian alrededor del 10%. Por lo tanto, la atención de seguimiento a largo plazo después de la cirugía es muy importante para mantener las perspectivas buenas con tratamientos médicos o quirúrgicos adicionales apropiados.
En el bajo porcentaje de estos tumores ya raros en los que se evidencia un comportamiento maligno, la supervivencia puede ser todavía bastante prolongada, ya que el ritmo de la enfermedad puede ser todavía lento. Se recomienda encarecidamente la participación en ensayos clínicos de nuevas terapias en el desafortunado caso de feocromocitoma metastásico. Si se diagnostica un feocromocitoma durante el embarazo, la mortalidad (riesgo de muerte) aumenta tanto para la madre como para el feto. Se recomienda la derivación lo antes posible a un centro importante con experiencia en esta circunstancia.
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