Niekto s feochromocytómom má zvyčajne tri klasické príznaky -- bolesť hlavy, potenie a búšenie srdca (rýchly tep) v spojení s výrazne zvýšeným krvným tlakom (hypertenziou).
Feochromocytómy sú typom nádoru nadobličiek, ktorý môže uvoľňovať vysoké hladiny adrenalínu a norepinefrínu. Ako už názov napovedá, nadobličky sa nachádzajú v blízkosti „obličkovej“ (obličiek) oblasti. Jedna nadoblička sedí na vrchu každej z dvoch obličiek.
Nadobličky majú napriek svojej malej veľkosti mnoho funkcií. Sú to zložité endokrinné žľazy (vylučujúce hormóny). Bunky v rôznych oblastiach nadobličiek majú rôzne funkcie v endokrinnom systéme. Vonkajšia časť nadobličiek sa nazýva kôra nadobličiek. V časti kôry nadobličiek (zona fasciculata a zona reticularis) bunky vylučujú kortizol, hormón podobný kortizónu, ktorý je nevyhnutný na zvládanie stresu V inej oblasti (zóna glomerulosa) bunky vylučujú hormón nazývaný aldosterón, ktorý pomáha pri regulácii vody a soli. a kontrolu krvného tlaku.
Vnútorná oblasť nadobličiek sa označuje ako dreň nadobličiek. Toto je miesto, kde bunky vylučujú látky nazývané katecholamíny - epinefrín, norepinefrín a dopamín. Sú to hormóny typu „uteč alebo bojuj“. Sú čiastočne zodpovední za ten pocit „adrenalínového“ zhonu, ktorý ľudia pociťujú, keď majú strach. Práve tieto bunky sú nadmerne produkované feochromocytómom. V podstate je feochromocytóm nádorom týchto buniek vylučujúcich katecholamíny a spôsobuje klinické príznaky a symptómy, o ktorých budeme diskutovať nižšie. Bunky vylučujúce katecholamíny sa niekedy označujú ako chromafinné bunky a nachádzajú sa v iných oblastiach tela, ako aj v dreni nadobličiek.
Feochromocytómy niekedy vznikajú z chromafinných buniek, ktoré sa nachádzajú mimo nadobličiek. V tomto prípade sa nazývajú extraadrenálne feochromocytómy alebo paragangliómy a zvyčajne sa nachádzajú v bruchu.
Feochromocytómy sa môžu vyskytnúť u osôb v akomkoľvek veku. Vrchol výskytu je medzi treťou a piatou dekádou života. Feochromocytómy sú, našťastie, pomerne zriedkavé a väčšina z nich je benígna.
Vysoký krvný tlak alebo hypertenzia sa najčastejšie vyskytuje bez akýchkoľvek príznakov a z tohto dôvodu sa označuje ako „tichý zabijak“. Nekomplikovaná hypertenzia môže pretrvávať roky, dokonca desaťročia, bez toho, aby spôsobovala symptómy. Keď sa však začnú rozvíjať komplikácie stavu v dôsledku poškodenia cievneho systému, môžu sa objaviť symptómy.
Zistite viac o príčinách vysokého krvného tlaku »
Niekto s feochromocytómom má zvyčajne tri klasické príznaky - bolesť hlavy, potenie a búšenie srdca (rýchly tep) v spojení s výrazne zvýšeným krvným tlakom (hypertenzia). Ďalšie stavy, ktoré môžu sprevádzať tieto klasické symptómy, sú nasledovné:úzkosť, nevoľnosť, tras, slabosť, bolesť brucha a strata hmotnosti.
U niektorých ľudí sa však nikdy nevyvinú príznaky feochromocytómu. Až 10 % prípadov je objavených náhodne, čo znamená, že nie sú podozrivé a zistia sa až vtedy, keď pacient podstupuje diagnostické štúdie pre iné ochorenia. V niektorých prípadoch vysoký krvný tlak prichádza a odchádza a môže byť ťažké ho zdokumentovať. V iných prípadoch je krvný tlak neustále zvýšený a ľahko sa zaznamenáva.
Feochromocytómy sú prítomné len asi u 0,2 % všetkých ľudí s vysokým krvným tlakom. Existujú však určité stavy, pri ktorých môže byť diagnóza feochromocytómu vysoko na zozname možností; sú diskutované nižšie.
Feochromocytómy môžu byť súčasťou určitých familiárnych alebo genetických syndrómov. Najbežnejší rodinný stav sa nazýva mnohopočetná endokrinná neoplázia alebo skrátene MEN. Dva typy MEN - MEN 2A a 2B - sú spojené s feochromocytómami. Oba sú genetické syndrómy, ktoré sa vyskytujú v rodinách a prenášajú sa z rodiča na dieťa autozomálne dominantným spôsobom.
Feochromocytómy nie sú jedinými nádormi, ktoré sa vyskytujú u MEN 2A a 2B. MEN 2A prináša zvýšené riziko nádorov prištítnych teliesok, žliaz v blízkosti štítnej žľazy, ktoré pomáhajú regulovať hladinu vápnika v tele. A MEN 2A aj 2B zvyšujú riziko medulárneho karcinómu štítnej žľazy – neobvyklého typu rakoviny štítnej žľazy. V rodinách, kde je podozrenie na MEN, možno vykonať genetické testovanie, ktoré pomôže identifikovať rizikových členov rodiny.
Feochromocytómy sú znakom iných genetických porúch, vrátane von Hippel-Lindauovho syndrómu a neurofibromatózy typu 1. Obe tieto poruchy sú spojené s rozvojom mnohých benígnych a malígnych nádorov.
Existuje tiež veľa jedincov, ktorí majú feochromocytómy bez známej rodinnej anamnézy. Tieto prípady sa nazývajú sporadické. Vo všeobecnosti, ak títo pacienti majú bilaterálne ochorenie (feochromocytómy v oboch nadobličkách) alebo sú diagnostikovaní pred dosiahnutím veku 21 rokov, odporúča sa genetický skríning.
V podstate všetko, čo môže spôsobiť nadmernú aktivitu sympatického nervového systému, môže byť na zozname diagnóz, ktoré je potrebné vylúčiť pri podozrení na feochromocytóm. Sympatický systém je hlavným ovládacím panelom, ktorý riadi uvoľnenie reakcie „útek alebo boj“ v reakcii na stres alebo strach, ako je uvedené vyššie. Medzi veci, ktoré to môžu stimulovať, patria drogy (treba zvážiť aj nadmerné užívanie dekongestantov); odvykanie od drog (ako je náhle vysadenie niektorých liekov na krvný tlak); záchvaty paniky a poranenia miechy patria medzi mnohé stavy, ktoré môžu tiež viesť k niektorým symptómom pozorovaným pri feochromocytómoch.
Feochromocytóm je možný u každého s klasickou triádou symptómov - bolesť hlavy, potenie a búšenie srdca - najmä ak je vysoký krvný tlak (hoci vysoký krvný tlak nie je vždy prítomný). Lekár sa stáva podozrievavejším, ak je pacient mladý a nemá žiadne iné rizikové faktory alebo návyky, ktoré by mohli spôsobiť tieto zistenia.
Možno, že pacient dobre pozná svoju rodinnú anamnézu a môže informovať svojho lekára o iných typoch endokrinných nádorov, vrátane feochromocytómu(ov) diagnostikovaných u rodinných príslušníkov. V dôsledku toho môže lekár s podozrením na familiárny feochromocytóm prejsť priamo na genetické testovanie. Vo väčšine prípadov, ak je podozrenie vysoké, lekár pristúpi k sérii testov na meranie vinných hormónov a ich produktov rozkladu (metabolitov) uvedených nižšie.
Po prvé, hormóny, ako sú katecholamíny a metanefríny, sa merajú v 24-hodinovom odbere moču a metanefríny sa môžu merať aj v krvi. Ak sú tieto hodnoty vyššie ako 2-násobok normálnej úrovne, zvyčajne sa vykonajú zobrazovacie štúdie s cieľom pozrieť sa na nadobličky.
Ak zobrazovanie pomocou MRI alebo CT skenov nadobličiek ukazuje masu v žľaze (alebo mimo nej), môže sa vykonať operácia. Ak nie je jasné, že hmota je skutočne funkčná a klinicky súvisí s nálezmi, alebo ak na zobrazovaní nie je žiadna hmota viditeľná, možno vykonať ďalší test. Tento test nazývaný sken 131-I-MIBG je celkom špecifický pre feochromocytómy. V tomto teste sa molekula rádioaktívneho jódu vstrekne do krvného obehu a lokalizuje sa v oblasti nádoru, čo umožňuje vizualizáciu feochromocytómu na zobrazovacích štúdiách.
Chirurgia je definitívna liečba. Kým sa nádor neodstráni, kontrola krvného tlaku je najvyššou prioritou. Kontrola krvného tlaku pred operáciou a počas nej je najnáročnejšia časť starostlivosti. Po anestézii počas operácie existuje možnosť vzniku akútnej hypertenznej krízy (potenciálne nebezpečné, náhle a závažné zvýšenie krvného tlaku). Krvný tlak je preto kontrolovaný špeciálnymi liekmi pred chirurgickým zákrokom aj počas neho a je počas zákroku starostlivo monitorovaný. Odporúča sa konzultácia s endokrinológom, ktorá pomôže navrhnúť liečbu pre jednotlivých pacientov.
Kvôli typom hormónov, ktoré sa podieľajú na feochromocytóme, prvé pokusy o kontrolu krvného tlaku využívajú činidlá špecifickej triedy liekov známych ako alfa-blokátory. Tieto látky sa používajú pred použitím beta-blokátorov na vyváženie a najlepšiu kontrolu reakcie krvného tlaku na anestéziu.
V zriedkavých prípadoch feochromocytómov, ktoré sú malígne a nie sú vyliečené chirurgicky, môže byť po operácii potrebná chemoterapia alebo rádioterapia. Skúšky veľmi špecifických alebo "cielených" nových liekov nazývaných inhibítory tyrozínkinázy ukázali určitý sľub pri liečbe feochromocytómu a sú predmetom klinických skúšok. Medikamentózna terapia tohto ochorenia zatiaľ nemôže poskytnúť možnú liečbu, ale môže byť prínosom pre pacienta znížením symptómov a niekedy aj predĺžením života.
Feochromocytóm je vo väčšine prípadov benígny a ak je možné vyhnúť sa chirurgickým komplikáciám súvisiacim s krvným tlakom, pravdepodobnosť vyliečenia je vynikajúca. Malígne aj benígne feochromocytómy sa môžu po operácii opakovať. Štatistiky sa líšia od jednej štúdie k druhej, ale priemerná miera recidívy je okolo 10 %. Preto je veľmi dôležitá dlhodobá následná starostlivosť po operácii, aby sa udržali vyhliadky spravodlivé až dobré s dodatočnou vhodnou liečbou alebo chirurgickým zákrokom.
V nízkom percente týchto už zriedkavých nádorov, pri ktorých je evidentné malígne správanie, môže byť prežitie stále dosť predĺžené, pretože tempo ochorenia môže byť stále pomalé. Účasť na klinických skúškach nových terapií je silne podporovaná v nešťastnom prípade metastatického feochromocytómu. Ak je feochromocytóm diagnostikovaný počas tehotenstva, zvyšuje sa úmrtnosť (riziko úmrtia) pre matku aj pre plod. Odporúča sa čo najskôr odporučiť hlavné centrum so skúsenosťami s touto okolnosťou.
Ako zistím, či mám hemoroidy?
Čo sú to hromady (hemoroidy)? Mierne vriedky (hemoroidy) môžu často zostať nepovšimnuté, ale viditeľné príznaky môžu zahŕňať bolesť, svrbenie, krvácanie a vonkajšie hrudky. Hromady alebo hemoroi
Je hnedý chlieb zdravší ako biely? Odpoveď môže závisieť od vašej črevnej mikroflóry
Neexistuje nič také ako univerzálna výživa pre všetkých. V roku 2015 vedci z Weizmann Institute of Science v Izraeli položili základy tohto tvrdenia článkom, ktorý dokázal, že každý z nás metabolizuje
Aktualizované vyšetrenia rakoviny hrubého čreva
Rakovina hrubého čreva (kolorektálny karcinóm) sa vyskytuje, keď sa okolo konečníka alebo vnútornej výstelky hrubého čreva vyvinú malígne bunky. Ak máte príznaky rakoviny hrubého čreva, je dôležité zí
