Феохромоцитома

Факты, которые вы должны знать о феохромоцитоме

У человека с феохромоцитомой обычно наблюдаются три классических симптома:головная боль, потливость и учащенное сердцебиение. в сочетании с заметно повышенным артериальным давлением (гипертонией).

• Феохромоцитома – относительно редкая опухоль надпочечников или аналогичных специализированных клеток вне надпочечников.
• Головная боль, потливость и учащенное сердцебиение являются типичными симптомами, обычно связанными с заметно высоким кровяным давлением. Феохромоцитома выделяет катехоламиновые гормоны (адреналин и родственные гормоны), которые вызывают характерные симптомы.
• Около 10 % феохромоцитом являются злокачественными.
• Операция – это метод лечения выбора.
• Феохромоцитомы могут встречаться в сочетании с другими опухолями, состояниями и некоторыми семейными (наследственными) синдромами.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитомы — это тип опухоли надпочечников, которая может выделять высокие уровни адреналина и норадреналина. Как следует из названия, надпочечники расположены рядом с «почечной» областью. Над каждой из двух почек расположен один надпочечник.

Несмотря на свои небольшие размеры, надпочечники выполняют множество функций. Это сложные железы внутренней секреции (гормоны). Клетки в разных областях надпочечников выполняют разные функции в эндокринной системе. Внешняя часть надпочечников называется корой надпочечников. В части коры надпочечников (зона пучков и сетчатая зона) клетки секретируют кортизол, гормон, подобный кортизону, который необходим для преодоления стрессов. В другой области (зона клубочков) клетки выделяют гормон, называемый альдостероном, который помогает в регуляции воды и соли. и контроль артериального давления.

Внутренняя часть надпочечников называется мозговым веществом надпочечников. Именно здесь клетки выделяют вещества, называемые катехоламинами — адреналин, норадреналин и дофамин. Это гормоны «бей или беги». Они частично ответственны за чувство «адреналина», которое люди испытывают, когда боятся. Именно эти клетки сверхпродуцируются феохромоцитомой. По сути, феохромоцитома представляет собой опухоль из этих клеток, секретирующих катехоламины, и вызывает клинические признаки и симптомы, которые мы обсудим ниже. Катехоламин-секретирующие клетки иногда называют хромаффинными клетками, и они находятся в других частях тела, а также в мозговом веществе надпочечников.

Иногда феохромоцитомы возникают из хромаффинных клеток, расположенных вне надпочечников. В этом случае они называются вненадпочечниковыми феохромоцитомами или параганглиомами и обычно локализуются в брюшной полости.

Феохромоцитомы могут возникать у лиц любого возраста. Пик заболеваемости приходится на третье-пятое десятилетие жизни. К счастью, феохромоцитомы встречаются довольно редко, и большинство из них доброкачественные.

Симптом феохромоцитомы

Высокое артериальное давление

Высокое кровяное давление или гипертония чаще всего протекает без каких-либо симптомов, и по этой причине его называют «тихим убийцей». Неосложненная артериальная гипертензия может сохраняться годами и даже десятилетиями, не вызывая симптомов. Однако, когда осложнения состояния начинают развиваться из-за поражения сосудистой системы, могут возникнуть симптомы.

Узнайте о причинах высокого кровяного давления »

Что такое симптомы феохромоцитомы? и знаки?

У человека с феохромоцитомой обычно наблюдаются три классических симптома:головная боль, потливость и учащенное сердцебиение (учащенное сердцебиение) в сочетании с заметно повышенным артериальным давлением (гипертонией). Эти классические симптомы могут сопровождаться и другими состояниями:беспокойством, тошнотой, тремором, слабостью, болью в животе и потерей веса.

Однако у некоторых людей никогда не развиваются симптомы феохромоцитомы. До 10% случаев обнаруживаются случайно, то есть они не вызывают подозрений и обнаруживаются только тогда, когда пациент проходит диагностические исследования по поводу других состояний. В некоторых случаях высокое кровяное давление приходит и уходит, и его может быть трудно задокументировать. В других случаях кровяное давление постоянно повышено и легко регистрируется.

Феохромоцитомы присутствуют только у 0,2% всех людей с высоким кровяным давлением. Однако существуют определенные состояния, при которых диагноз феохромоцитомы может занимать одно из первых мест в списке возможностей; они обсуждаются ниже.

Какие состояния связаны с феохромоцитомами?

Феохромоцитомы могут быть компонентом некоторых семейных или генетических синдромов. Наиболее распространенное семейное заболевание называется множественной эндокринной неоплазией, или сокращенно МЭН. Два типа МЭН — МЭН 2А и 2В — связаны с феохромоцитомами. Оба являются генетическими синдромами, передающимися по наследству и передающимися от родителей к детям по аутосомно-доминантному типу.

Феохромоцитомы — не единственные опухоли, встречающиеся при МЭН 2А и 2В. MEN 2A несет в себе повышенный риск опухолей паращитовидных желез, желез около щитовидной железы, которые помогают регулировать уровень кальция в организме. И МЭН 2А, и 2В повышают риск медуллярной карциномы щитовидной железы — необычного типа рака щитовидной железы. В семьях с подозрением на МЭН можно провести генетическое тестирование, чтобы выявить членов семьи, подверженных риску.

Феохромоцитомы характерны и для других генетических заболеваний, в том числе для синдрома фон Хиппеля-Линдау и нейрофиброматоза 1 типа. Оба этих заболевания связаны с развитием многочисленных доброкачественных и злокачественных опухолей.

Есть также много людей с феохромоцитомами, о которых не известно в семейном анамнезе. Эти случаи называются спорадическими. В целом, если у этих пациентов имеется двустороннее заболевание (феохромоцитомы в обоих надпочечниках) или диагноз поставлен в возрасте до 21 года, рекомендуется генетический скрининг.

Что еще может вызвать симптомы феохромоцитомы?

По сути, все, что может вызвать чрезмерную активность симпатической нервной системы, может быть в списке диагнозов, которые следует исключить при подозрении на феохромоцитому. Симпатическая система является основным пультом управления, управляющим высвобождением реакции «беги или сражайся» в ответ на стресс или страх, как упоминалось выше. Вещи, которые могут стимулировать это, включают лекарства (следует рассмотреть даже чрезмерное использование противоотечных средств); отказ от наркотиков (например, внезапное прекращение приема некоторых лекарств от артериального давления); панические атаки и травмы спинного мозга входят в число многих состояний, которые также могут привести к некоторым симптомам, наблюдаемым при феохромоцитомах.

Как врачи диагностируют феохромоцитому?

Феохромоцитома возможна у любого человека с классической триадой симптомов — головной болью, потливостью и учащенным сердцебиением — особенно при высоком кровяном давлении (хотя высокое кровяное давление присутствует не всегда). Врач становится более подозрительным, если пациент молод и у него нет других факторов риска или привычек, которые могут вызвать эти симптомы.

Возможно, пациент хорошо знает свой семейный анамнез и может сообщить врачу о других видах эндокринных опухолей, в том числе о феохромоцитоме(ах), диагностированных у членов семьи. Следовательно, врач, подозревающий семейную феохромоцитому, может сразу приступить к генетическому тестированию. Однако в большинстве случаев, если подозрения высоки, врач проводит серию анализов для измерения гормонов-виновников и продуктов их распада (метаболитов), перечисленных ниже.

Во-первых, гормоны, такие как катехоламины и метанефрины, измеряются в моче, собранной за 24 часа, и метанефрины также могут быть измерены в крови. Если они более чем в 2 раза превышают нормальный уровень, обычно проводятся визуализирующие исследования надпочечников.

Если при МРТ или КТ надпочечников выявляется новообразование в железе (или вне ее), может быть проведена операция. Если неясно, действительно ли опухоль функциональна и связана с клиническими данными, или если на визуализации не видно образования, можно провести еще один тест. Этот тест, называемый сканированием 131-I-MIBG, весьма специфичен для феохромоцитом. В этом тесте молекула радиоактивного йода вводится в кровоток и локализуется в области опухоли, что позволяет визуализировать феохромоцитому при визуализирующих исследованиях.

Как лечить феохромоцитому?

Хирургия является окончательным лечением. До тех пор, пока опухоль не будет удалена, контроль артериального давления является главным приоритетом. Контроль артериального давления до и во время операции — самая сложная часть лечения. Существует вероятность развития острого гипертонического криза (потенциально опасного, внезапного и резкого повышения артериального давления) после анестезии во время операции. Поэтому артериальное давление контролируется с помощью специальных препаратов как до, так и во время операции, и тщательно контролируется на протяжении всей процедуры. Рекомендуется консультация эндокринолога, чтобы помочь разработать лечение для отдельных пациентов.

Из-за типов гормонов, участвующих в феохромоцитоме, первые попытки контроля артериального давления используют агенты определенного класса лекарств, известных как альфа-блокаторы. Эти агенты используются перед применением бета-блокаторов, чтобы сбалансировать и наилучшим образом контролировать реакцию артериального давления на анестезию.

В редких случаях злокачественных феохромоцитом, которые не лечат хирургическим путем, после операции может потребоваться химиотерапия или лучевая терапия. Испытания очень специфических или «целевых» новых препаратов, называемых ингибиторами тирозинкиназы, продемонстрировали некоторые перспективы в лечении феохромоцитомы и находятся в стадии клинических испытаний. На данный момент медикаментозная терапия этого заболевания не может обеспечить возможное излечение, но может принести пользу пациенту, уменьшая симптомы и иногда продлевая жизнь.

Каков прогноз при феохромоцитоме?

Феохромоцитома в большинстве случаев является доброкачественной, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с артериальным давлением, вероятность излечения высока. Как злокачественные, так и доброкачественные феохромоцитомы могут рецидивировать после операции. Статистические данные варьируются от одного исследования к другому, но в среднем частота рецидивов составляет около 10%. Таким образом, длительное последующее наблюдение после операции очень важно для сохранения хорошего прогноза с помощью дополнительных соответствующих медикаментозных или хирургических методов лечения.

В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых очевидно злокачественное поведение, выживание все еще может быть довольно продолжительным, поскольку темпы заболевания могут быть все еще медленными. Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно рекомендуется в неудачном случае метастатической феохромоцитомы. При диагностировании феохромоцитомы во время беременности повышается смертность (риск смерти) как для матери, так и для плода. Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с такими обстоятельствами.

• Рак желудка
• Глютеновая болезнь