Feocromocitoma

Fatos que você deve saber sobre feocromocitoma

Alguém com feocromocitoma geralmente apresenta três sintomas clássicos - dor de cabeça, sudorese e palpitações cardíacas (batimento cardíaco acelerado) em associação com pressão arterial acentuadamente elevada (hipertensão).

• O feocromocitoma é um tumor relativamente raro das glândulas supra-renais ou de células igualmente especializadas fora das glândulas supra-renais.
• Cefaléia, sudorese e batimentos cardíacos acelerados são sintomas típicos, geralmente associados à pressão arterial acentuadamente alta. Um feocromocitoma secreta hormônios catecolaminas (adrenalina e hormônios relacionados) que são responsáveis ​​pelos sintomas característicos.
• Cerca de 10% dos feocromocitomas são malignos.
• A cirurgia é o tratamento de escolha.
• Os feocromocitomas podem ocorrer em combinação com outros tumores, doenças e em algumas síndromes familiares (herdadas).

O que é um feocromocitoma?

Os feocromocitomas são um tipo de tumor das glândulas adrenais que podem liberar altos níveis de epinefrina e norepinefrina. Como o nome indica, as glândulas supra-renais estão localizadas perto da área "renal" (rim). Uma glândula adrenal fica em cima de cada um dos dois rins.


Apesar de seu pequeno tamanho, as glândulas supra-renais têm muitas funções. São glândulas endócrinas complexas (secretoras de hormônios). Células em diferentes regiões das glândulas adrenais têm funções diferentes no sistema endócrino. A porção externa da glândula adrenal é chamada de córtex adrenal. Em parte do córtex adrenal (zona fasciculata e zona reticularis) as células secretam cortisol, um hormônio semelhante à cortisona, que é essencial para lidar com o estresse Em outra área (zona glomerulosa) as células secretam um hormônio chamado aldosterona que ajuda na regulação da água e do sal e controle da pressão arterial.


A área interna da glândula adrenal é chamada de medula adrenal. É aqui que as células secretam substâncias chamadas catecolaminas – epinefrina, norepinefrina e dopamina. Estes são hormônios de "fuga ou luta". Eles são responsáveis ​​em parte por aquela sensação de "adrenalina" que as pessoas sentem quando estão com medo. São essas células que são superproduzidas por um feocromocitoma. Basicamente, um feocromocitoma é um tumor dessas células secretoras de catecolaminas, e que causa os sinais e sintomas clínicos que discutiremos a seguir. As células secretoras de catecolaminas são algumas vezes chamadas de células cromafins e são encontradas em outras áreas do corpo, bem como na medula adrenal.


Às vezes, os feocromocitomas surgem de células cromafins localizadas fora da glândula adrenal. Nesse caso, são denominados feocromocitomas extra-adrenais ou paragangliomas e geralmente localizam-se no abdome.


Os feocromocitomas podem ocorrer em pessoas de qualquer idade. O pico de incidência é entre a terceira e a quinta décadas de vida. Os feocromocitomas são, felizmente, bastante raros, e a maioria deles são benignos.

Sintoma de feocromocitoma

Pressão Arterial Alta

A pressão alta, ou hipertensão, ocorre mais comumente sem nenhum sintoma e, por esse motivo, é chamada de "assassino silencioso". A hipertensão não complicada pode persistir por anos, até décadas, sem causar sintomas. No entanto, quando as complicações da doença começam a se desenvolver devido a danos no sistema vascular, os sintomas podem ocorrer.
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O que são sintomas do feocromocitoma e sinais?

Alguém com feocromocitoma geralmente apresenta três sintomas clássicos – dor de cabeça, sudorese e palpitações cardíacas (batimento cardíaco acelerado) em associação com pressão arterial acentuadamente elevada (hipertensão). Outras condições que podem acompanhar esses sintomas clássicos são:ansiedade, náusea, tremores, fraqueza, dor abdominal e perda de peso.

Algumas pessoas, no entanto, nunca desenvolvem sintomas de um feocromocitoma. Até 10% dos casos são descobertos incidentalmente, ou seja, não são suspeitos e só são encontrados quando o paciente está em estudos diagnósticos para outras condições. Em alguns casos, a pressão alta vem e vai e pode ser difícil de documentar. Em outros casos, a pressão arterial é consistentemente elevada e facilmente registrada.

Os feocromocitomas estão presentes em apenas cerca de 0,2% de todas as pessoas com pressão alta. Existem certas condições, no entanto, nas quais o diagnóstico de feocromocitoma pode ocupar um lugar alto na lista de possibilidades; eles são discutidos abaixo.

Quais condições estão associadas aos feocromocitomas?

Os feocromocitomas podem ser um componente de certas síndromes familiares ou genéticas. A condição familiar mais comum é chamada de neoplasia endócrina múltipla, ou MEN para abreviar. Dois tipos de MEN - MEN 2A e 2B - estão associados a feocromocitomas. Ambas são síndromes genéticas que ocorrem em famílias e são transmitidas de pai para filho de maneira autossômica dominante.

Os feocromocitomas não são os únicos tumores que ocorrem em MEN 2A e 2B. MEN 2A carrega um risco aumentado de tumores das paratireoides, glândulas próximas à tireoide que ajudam a regular os níveis de cálcio no corpo. E ambos MEN 2A e 2B elevam o risco de carcinoma medular da tireoide - um tipo incomum de câncer de tireoide. Nas famílias em que há suspeita de MEN, o teste genético pode ser feito para ajudar a identificar os membros da família em risco.

Os feocromocitomas são uma característica de outros distúrbios genéticos, incluindo a síndrome de von Hippel-Lindau e a neurofibromatose tipo 1. Ambos os distúrbios estão associados ao desenvolvimento de numerosos tumores benignos e malignos.

Há também muitos indivíduos que têm feocromocitomas sem história familiar conhecida deles. Esses casos são denominados esporádicos. Em geral, se esses pacientes têm doença bilateral (feocromocitomas em ambas as glândulas adrenais) ou são diagnosticados antes dos 21 anos, recomenda-se a triagem genética.

O que mais pode causar os sintomas de um feocromocitoma?

Basicamente, qualquer coisa que possa causar hiperatividade do sistema nervoso simpático pode estar na lista de diagnósticos a serem descartados na suspeita de um feocromocitoma. O sistema simpático é o principal painel de controle que governa a liberação da resposta de "fuga ou luta" em resposta ao estresse ou ao medo, como mencionado acima. Coisas que podem estimular isso incluem drogas (mesmo o uso excessivo de descongestionantes deve ser considerado); abstinência de drogas (como a interrupção repentina de certos medicamentos para pressão arterial); ataques de pânico e lesões na medula espinhal estão entre as muitas condições que também podem levar a alguns dos sintomas observados nos feocromocitomas.

Como os médicos diagnosticam o feocromocitoma?

O feocromocitoma é uma possibilidade em qualquer pessoa com a tríade clássica de sintomas - dor de cabeça, sudorese e palpitações cardíacas - especialmente quando há pressão alta (embora a pressão alta nem sempre esteja presente). Um médico fica mais desconfiado se o paciente for jovem e não tiver outros fatores de risco ou hábitos que possam causar esses achados.

Talvez o paciente conheça bem sua história familiar e possa informar seu médico sobre outros tipos de tumores endócrinos, incluindo feocromocitoma(s) diagnosticado(s) em familiares. Consequentemente, um médico que suspeite de feocromocitoma familiar pode ir direto para o teste genético. No entanto, na maioria dos casos, se a suspeita for alta, o médico realiza uma série de exames para medir os hormônios culpados e seus produtos de degradação (metabólitos) listados abaixo.

Primeiro, hormônios como catecolaminas e metanefrinas são medidos em uma coleta de urina de 24 horas, e as metanefrinas também podem ser medidas no sangue. Se estes forem maiores que 2 vezes o nível normal, geralmente são feitos estudos de imagem para observar as glândulas supra-renais.

Se a imagem com ressonância magnética ou tomografia computadorizada das glândulas supra-renais mostrar uma massa na glândula (ou fora dela), a cirurgia pode ser feita. Se não estiver claro se a massa é realmente funcional e relacionada aos achados clinicamente, ou se não houver massa vista na imagem, outro exame pode ser realizado. Este teste chamado 131-I-MIBG scan é bastante específico para feocromocitomas. Nesse exame, uma molécula de iodo radioativo é injetada na corrente sanguínea e localizada na área do tumor, permitindo a visualização do feocromocitoma em exames de imagem.

Qual ​​é o tratamento para um feocromocitoma?

A cirurgia é o tratamento definitivo. Até que o tumor seja removido, o controle da pressão arterial é uma prioridade. Controlar a pressão arterial antes e durante a cirurgia é a parte mais complicada dos cuidados. Existe uma chance de desenvolver uma crise hipertensiva aguda (um aumento potencialmente perigoso, súbito e grave da pressão arterial) após a anestesia ser administrada durante a cirurgia. A pressão arterial é, portanto, controlada com medicamentos especiais antes e durante a cirurgia e é cuidadosamente monitorada durante todo o procedimento. A consulta com um endocrinologista é recomendada para ajudar a projetar o tratamento para pacientes individuais.

Devido aos tipos de hormônios envolvidos no feocromocitoma, as primeiras tentativas de controle da pressão arterial utilizam agentes de uma classe específica de medicamentos conhecidos como alfabloqueadores. Esses agentes são usados ​​antes do uso de betabloqueadores para equilibrar e controlar melhor a resposta da pressão arterial à anestesia.

Nos raros casos de feocromocitomas que são malignos e não curados por cirurgia, pode ser necessária quimioterapia ou radioterapia após a cirurgia. Ensaios de novos medicamentos muito específicos ou "direcionados" chamados inibidores de tirosina quinase mostraram alguma promessa no tratamento de feocromocitoma e estão sendo estudados em ensaios clínicos. Até agora, a terapia medicamentosa para esta doença não pode oferecer uma cura possível, mas pode beneficiar o paciente reduzindo os sintomas e, às vezes, prolongando a vida.

Qual ​​é o prognóstico com um feocromocitoma?

O feocromocitoma é benigno na maioria dos casos e, se as complicações cirúrgicas relacionadas à pressão arterial puderem ser evitadas, a probabilidade de cura é excelente. Feocromocitomas malignos e benignos podem recorrer após a cirurgia. As estatísticas variam de um estudo para outro, mas as taxas de recorrência são em média em torno de 10%. Portanto, o acompanhamento de longo prazo após a cirurgia é muito importante para manter as perspectivas de razoável a bom com tratamentos adicionais apropriados de medicina ou cirurgia.

No baixo percentual desses tumores já raros em que o comportamento maligno é evidente, a sobrevida ainda pode ser bastante prolongada, pois o ritmo da doença ainda pode ser lento. A participação em ensaios clínicos de novas terapias é fortemente encorajada no infeliz caso de feocromocitoma metastático. Se um feocromocitoma for diagnosticado durante a gravidez, a mortalidade (risco de morte) aumenta tanto para a mãe quanto para o feto. Recomenda-se o encaminhamento o mais rápido possível para um grande centro com experiência nesta circunstância.

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