feokromocitom

Činjenice koje biste trebali znati o feokromocitomu

Netko s feokromocitomom obično ima tri klasična simptoma - glavobolju, znojenje i lupanje srca (ubrzan rad srca) u vezi s izrazito povišenim krvnim tlakom (hipertenzijom).

• Feokromocitom je relativno rijedak tumor nadbubrežnih žlijezda ili sličnih specijaliziranih stanica izvan nadbubrežnih žlijezda.
• Glavobolja, znojenje i ubrzani rad srca tipični su simptomi, obično povezani s izrazito visokim krvnim tlakom. Feokromocitom luči hormone kateholamina (adrenalin i srodni hormoni) koji su odgovorni za karakteristične simptome.
• Oko 10% feokromocitoma je maligno.
• Kirurgija je tretman izbora.
• Feokromocitomi se mogu pojaviti u kombinaciji s drugim tumorima, stanjima i u nekim obiteljskim (nasljednim) sindromima.

Što je feokromocitom?

Feokromocitomi su vrsta tumora nadbubrežnih žlijezda koji može oslobađati visoke razine epinefrina i norepinefrina. Kao što naziv implicira, nadbubrežne žlijezde se nalaze u blizini "bubrežnog" (bubrežnog) područja. Jedna nadbubrežna žlijezda nalazi se na vrhu svakog od dva bubrega.

Unatoč svojoj maloj veličini, nadbubrežne žlijezde imaju mnoge funkcije. One su složene endokrine (hormonske) žlijezde. Stanice u različitim regijama nadbubrežne žlijezde imaju različite funkcije u endokrinom sustavu. Vanjski dio nadbubrežne žlijezde naziva se korteks nadbubrežne žlijezde. U dijelu kore nadbubrežne žlijezde (zona fasciculata i zona reticularis) stanice luče kortizol, hormon sličan kortizonu, koji je neophodan za rješavanje stresa. U drugom području (zona glomerulosa) stanice luče hormon zvan aldosteron koji pomaže u regulaciji vode i soli. i kontrolu krvnog tlaka.

Unutarnje područje nadbubrežne žlijezde naziva se srž nadbubrežne žlijezde. Ovdje stanice luče tvari zvane kateholamini - epinefrin, norepinefrin i dopamin. To su hormoni "bježi ili se bori". Oni su dijelom odgovorni za osjećaj "adrenalina" koji ljudi osjećaju kada se boje. Feokromocitoma prekomjerno proizvodi te stanice. U osnovi, feokromocitom je tumor ovih stanica koje luče kateholamine, a to uzrokuje kliničke znakove i simptome o kojima ćemo govoriti u nastavku. Stanice koje luče kateholamin ponekad se nazivaju kromafinskim stanicama, a nalaze se u drugim dijelovima tijela kao iu nadbubrežnoj meduli.

Ponekad, feokromocitomi nastaju iz kromafinskih stanica koje se nalaze izvan nadbubrežne žlijezde. U ovom slučaju nazivaju se ekstra-nadbubrežnim feokromocitomima ili paragangliomima i obično se nalaze u abdomenu.

Feokromocitomi se mogu pojaviti u osoba bilo koje dobi. Vrhunac incidencije je između trećeg i petog desetljeća života. Feokromocitomi su, srećom, prilično rijetki, a većina je benignih.

Simptom feokromocitoma

Visoki krvni tlak

Visoki krvni tlak, ili hipertenzija, najčešće se javlja bez ikakvih simptoma i iz tog razloga se naziva "tihi ubojica". Nekomplicirana hipertenzija može trajati godinama, čak i desetljećima, bez izazivanja simptoma. Međutim, kada se počnu razvijati komplikacije stanja zbog oštećenja krvožilnog sustava, mogu se pojaviti simptomi.

Saznajte o uzrocima visokog krvnog tlaka »

Što su simptomi feokromocitoma i znakove?

Netko s feokromocitomom obično ima tri klasična simptoma - glavobolju, znojenje i lupanje srca (ubrzan rad srca) u kombinaciji s izrazito povišenim krvnim tlakom (hipertenzijom). Ostala stanja koja mogu pratiti ove klasične simptome su sljedeća:anksioznost, mučnina, drhtavica, slabost, bol u trbuhu i gubitak težine.

Neki ljudi, međutim, nikada ne razviju simptome feokromocitoma. Do 10% slučajeva otkrije se slučajno, što znači da se na njih ne sumnja i da se otkriju samo kada je pacijent podvrgnut dijagnostičkim studijama za druga stanja. U nekim slučajevima, visoki krvni tlak dolazi i prolazi i može biti teško dokumentirati. U drugim slučajevima, krvni tlak je stalno povišen i lako se bilježi.

Feokromocitomi su prisutni u samo oko 0,2% svih osoba s visokim krvnim tlakom. Međutim, postoje određena stanja u kojima dijagnoza feokromocitoma može biti visoko rangirana na popisu mogućnosti; o njima se raspravlja u nastavku.

Koja su stanja povezana s feokromocitomima?

Feokromocitomi mogu biti sastavni dio određenih obiteljskih ili genetskih sindroma. Najčešće obiteljsko stanje naziva se multipla endokrina neoplazija ili skraćeno MEN. Dvije vrste MUŠKARACA -- MEN 2A i 2B -- povezane su s feokromocitomima. Oba su genetski sindromi koji se javljaju u obiteljima i prenose se s roditelja na dijete na autosomno dominantan način.

Feokromocitomi nisu jedini tumori koji se javljaju u MEN 2A i 2B. MEN 2A nosi povećani rizik od tumora paratireoidnih žlijezda, žlijezda u blizini štitnjače koje pomažu u regulaciji razine kalcija u tijelu. I MEN 2A i 2B podižu rizik od medularnog karcinoma štitnjače – neobične vrste raka štitnjače. U obiteljima u kojima se sumnja na MEN može se provesti genetsko testiranje kako bi se identificirali članovi obitelji koji su ugroženi.

Feokromocitomi su značajka drugih genetskih poremećaja, uključujući von Hippel-Lindauov sindrom i neurofibromatozu tipa 1. Oba ova poremećaja povezana su s razvojem brojnih benignih i malignih tumora.

Također postoje mnoge osobe koje imaju feokromocitome bez poznate obiteljske povijesti. Ovi slučajevi se nazivaju sporadičnima. Općenito, ako ti pacijenti imaju bilateralnu bolest (feokromocitome u obje nadbubrežne žlijezde) ili im se dijagnosticira prije 21. godine, preporučuje se genetski probir.

Što još može uzrokovati simptome feokromocitoma?

U osnovi, sve što može uzrokovati prekomjernu aktivnost simpatičkog živčanog sustava može biti na popisu dijagnoza koje treba isključiti kada sumnjate na feokromocitom. Simpatički sustav je glavna kontrolna ploča koja upravlja oslobađanjem odgovora "bježi ili bori se" kao odgovor na stres ili strah, kao što je gore spomenuto. Stvari koje to mogu potaknuti uključuju lijekove (treba uzeti u obzir čak i pretjeranu upotrebu dekongestiva); odvikavanje od lijekova (kao što je naglo prestanak uzimanja određenih lijekova za krvni tlak); Napadi panike i ozljede leđne moždine među mnogim su stanjima koja također mogu dovesti do nekih simptoma koji se mogu vidjeti kod feokromocitoma.

Kako liječnici dijagnosticiraju feokromocitom?

Feokromocitom je moguća u bilo koga s klasičnom trijadom simptoma - glavobolja, znojenje i lupanje srca - osobito kada postoji visoki krvni tlak (iako visoki krvni tlak nije uvijek prisutan). Liječnik postaje sumnjičav ako je pacijent mlad i nema drugih čimbenika rizika ili navika koji bi mogli uzrokovati ove nalaze.

Možda pacijent dobro poznaje svoju obiteljsku povijest i može obavijestiti svog liječnika o drugim vrstama endokrinih tumora, uključujući feokromocitom(e) dijagnosticiranih u članova obitelji. Posljedično, liječnik koji sumnja na obiteljski feokromocitom može ići izravno na genetsko testiranje. Međutim, u većini slučajeva, ako je sumnja velika, liječnik nastavlja s nizom testova za mjerenje hormona krivaca i njihovih proizvoda razgradnje (metabolita) navedenih u nastavku.

Prvo, hormoni kao što su kateholamini i metanefrini mjere se u 24-satnom prikupljanju urina, a metanefrini se također mogu mjeriti u krvi. Ako su one veće od 2 puta od normalne razine, obično se provode slikovne studije kako bi se pregledale nadbubrežne žlijezde.

Ako snimanje s magnetskom rezonancom ili CT snimkom nadbubrežne žlijezde pokaže masu u žlijezdi (ili izvan nje), može se učiniti kirurški zahvat. Ako nije jasno da je masa stvarno funkcionalna i klinički povezana s nalazima, ili ako se na snimci ne vidi masa, može se provesti drugi test. Ovaj test nazvan 131-I-MIBG skeniranje prilično je specifičan za feokromocitome. U ovom se testu molekula radioaktivnog joda ubrizgava u krvotok i lokalizira u području tumora, omogućujući vizualizaciju feokromocitoma na slikovnim studijama.

Koji je tretman za feokromocitom?

Kirurgija je definitivno liječenje. Dok se tumor ne ukloni, kontrola krvnog tlaka je glavni prioritet. Kontrola krvnog tlaka prije i tijekom operacije je najzahtjevniji dio njege. Postoji mogućnost razvoja akutne hipertenzivne krize (potencijalno opasan, nagli i jak porast krvnog tlaka) nakon anestezije tijekom operacije. Stoga se krvni tlak kontrolira posebnim lijekovima prije i tijekom operacije i pažljivo se prati tijekom cijelog zahvata. Preporuča se konzultacija s endokrinologom kako bi se pomoglo u osmišljavanju liječenja za pojedine pacijente.

Zbog vrsta hormona uključenih u feokromocitom, prvi pokušaji kontrole krvnog tlaka koriste se lijekovima iz specifične klase lijekova poznatih kao alfa-blokatori. Ovi se agensi koriste prije upotrebe beta-blokatora kako bi se uravnotežio i najbolje kontrolirao odgovor krvnog tlaka na anesteziju.

U rijetkim slučajevima feokromocitoma koji su maligni i koji se ne izliječe kirurškim zahvatom, nakon operacije može biti potrebna kemoterapija ili terapija zračenjem. Ispitivanja vrlo specifičnih ili "ciljanih" novih lijekova zvanih inhibitori tirozin kinaze pokazala su obećanje u liječenju feokromocitoma i proučavaju se u kliničkim ispitivanjima. Za sada, terapija lijekovima za ovu bolest ne može ponuditi mogući lijek, ali može koristiti pacijentu smanjenjem simptoma i ponekad produljenjem života.

Kakva je prognoza s feokromocitomom?

Feokromocitom je u većini slučajeva dobroćudan, a ako se mogu izbjeći kirurške komplikacije povezane s krvnim tlakom, vjerojatnost izlječenja je izvrsna. I maligni i benigni feokromocitomi mogu se ponoviti nakon operacije. Statistika se razlikuje od jedne studije do druge, ali stopa recidiva u prosjeku je oko 10%. Stoga je dugotrajno praćenje nakon operacije vrlo važno kako bi izgledi bili pravedni ili dobri uz dodatne odgovarajuće medicinske ili kirurške tretmane.

U niskom postotku ovih već rijetkih tumora kod kojih je evidentno zloćudno ponašanje, preživljavanje može biti još prilično produljeno, jer ritam bolesti i dalje može biti spor. Sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima novih terapija snažno se potiče u nesretnom slučaju metastatskog feokromocitoma. Ako se feokromocitom dijagnosticira tijekom trudnoće, povećava se mortalitet (rizik smrti) i za majku i za fetus. Preporuča se što prije uputiti u glavni centar s iskustvom s ovom okolnošću.

• Rak želuca
• Celijakija