A pheochromocytomában szenvedőknek általában három klasszikus tünete van:fejfájás, izzadás és szívdobogás (gyors szívverés) markánsan emelkedett vérnyomással (hipertóniával) összefüggésben.
A feokromocitómák a mellékvese daganatának egy fajtája, amely nagy mennyiségű epinefrint és noradrenalint szabadít fel. Ahogy a név is sugallja, a mellékvesék a "vese" (vese) közelében találhatók. A két vese tetején egy-egy mellékvese található.
Kis méretük ellenére a mellékvesék számos funkciót látnak el. Összetett endokrin (hormontermelő) mirigyek. A mellékvesék különböző régióiban található sejteknek különböző funkciói vannak az endokrin rendszerben. A mellékvese külső részét mellékvesekéregnek nevezik. A mellékvesekéreg egy részén (zona fasciculata és zona reticularis) a sejtek kortizolt választanak ki, a kortizonhoz hasonló hormont, amely elengedhetetlen a stresszkezeléshez. Egy másik területen (zona glomerulosa) a sejtek aldoszteron nevű hormont választanak ki, amely segít a víz- és sószabályozásban. és a vérnyomás szabályozása.
A mellékvese belső területét mellékvese velőnek nevezik. Ez az a hely, ahol a sejtek katekolaminoknak nevezett anyagokat választanak ki – epinefrint, noradrenalint és dopamint. Ezek a "repülj vagy harcolj" hormonok. Részben ők felelősek az „adrenalin” érzésért, amelyet az emberek akkor éreznek, amikor félnek. Ezeket a sejteket termeli túl a feokromocitóma. Alapvetően a feokromocitóma ezeknek a katekolamin-kiválasztó sejteknek a daganata, és ez okozza azokat a klinikai jeleket és tüneteket, amelyeket az alábbiakban tárgyalunk. A katekolamin-kiválasztó sejteket néha kromaffin sejteknek is nevezik, és a test más területein, valamint a mellékvese velőjében is megtalálhatók.
Néha a feokromocitómák olyan kromaffin sejtekből származnak, amelyek a mellékvesén kívül helyezkednek el. Ebben az esetben ezeket extra-adrenalis pheochromocytomáknak vagy paragangliomáknak nevezik, és általában a hasban helyezkednek el.
A feokromocitómák bármely életkorban előfordulhatnak. Az előfordulási csúcs az élet harmadik és ötödik évtizede között van. A feokromocitómák szerencsére meglehetősen ritkák, és legtöbbjük jóindulatú.
A magas vérnyomás vagy a magas vérnyomás leggyakrabban tünet nélkül jelentkezik, ezért „néma gyilkosnak” is nevezik. A szövődménymentes hipertónia évekig, akár évtizedekig is fennállhat anélkül, hogy tüneteket okozna. Amikor azonban az állapot szövődményei kezdenek kialakulni az érrendszer károsodása miatt, tünetek jelentkezhetnek.
Tudjon meg többet a magas vérnyomás okairól »
A feokromocitómában szenvedőknek általában három klasszikus tünete van:fejfájás, izzadás és szívdobogás (gyors szívverés), amelyek jelentősen megemelkedett vérnyomással (hipertónia) társulnak. A klasszikus tüneteket kísérő egyéb állapotok a következők:szorongás, hányinger, remegés, gyengeség, hasi fájdalom és fogyás.
Néhány embernél azonban soha nem jelentkeznek feokromocitóma tünetei. Az esetek akár 10%-át véletlenül fedezik fel, ami azt jelenti, hogy nem gyanakodnak rá, és csak akkor találják meg, ha a beteget más betegségekre vonatkozó diagnosztikai vizsgálatoknak vetik alá. Egyes esetekben a magas vérnyomás jön és elmúlik, és nehéz lehet dokumentálni. Más esetekben a vérnyomás folyamatosan emelkedett, és könnyen rögzíthető.
A feokromocitómák a magas vérnyomásban szenvedők mindössze 0,2%-ánál fordulnak elő. Vannak azonban bizonyos állapotok, amelyekben a pheochromocytoma diagnózisa előkelő helyet foglalhat el a lehetőségek listáján; az alábbiakban tárgyaljuk őket.
A feokromocitómák bizonyos családi vagy genetikai szindrómák összetevői lehetnek. A leggyakoribb családi állapotot többszörös endokrin neoplasiának vagy röviden MEN-nek nevezik. A MEN két típusa – a MEN 2A és 2B – társul a feokromocitómákkal. Mindkettő olyan genetikai szindróma, amely családokban fordul elő, és autoszomális domináns módon szülőről gyermekre terjed.
A feokromocitómák nem az egyetlen daganatok, amelyek a MEN 2A és 2B csoportban fordulnak elő. A MEN 2A fokozott kockázatot jelent a mellékpajzsmirigy-daganatok kialakulására, amelyek a pajzsmirigy közelében találhatók, és segítik a szervezet kalciumszintjének szabályozását. És mind a MEN 2A, mind a 2B növeli a pajzsmirigy medulláris karcinóma kockázatát – ez a pajzsmirigyrák szokatlan típusa. Azokban a családokban, ahol MEN gyanúja merül fel, genetikai vizsgálattal lehet azonosítani a veszélyeztetett családtagokat.
A feokromocitómák más genetikai rendellenességek jellemzői, beleértve a von Hippel-Lindau-szindrómát és az 1-es típusú neurofibromatózist. Mindkét rendellenesség számos jó- és rosszindulatú daganat kialakulásához kapcsolódik.
Sok olyan személy is van, akinek pheochromocytomája van, és nem ismert a családjában. Ezeket az eseteket szórványosnak nevezik. Általánosságban elmondható, hogy ha ezek a betegek kétoldali betegségben szenvednek (feokromocitómák mindkét mellékvesében), vagy 21 éves koruk előtt diagnosztizálják őket, genetikai szűrés javasolt.
Alapvetően minden, ami a szimpatikus idegrendszer túlzott aktivitását okozhatja, szerepelhet a diagnózisok listáján, amelyek kizárhatók feokromocitóma gyanúja esetén. A szimpatikus rendszer a fő vezérlőpanel, amely szabályozza a „repülj vagy harcolj” válasz kibocsátását stresszre vagy félelemre válaszul, amint azt fentebb említettük. A dolgok, amelyek ezt serkenthetik, többek között a gyógyszerek (még a dekongesztánsok túlzott használatát is meg kell fontolni); gyógyszerelvonás (például bizonyos vérnyomáscsökkentő gyógyszerek hirtelen leállítása); A pánikrohamok és a gerincvelő-sérülések a számos olyan állapot közé tartoznak, amelyek a pheochromocytomákban észlelt tünetek némelyikéhez is vezethetnek.
A feokromocitóma mindenkinél előfordulhat, akinek a tünetek klasszikus hármasa – fejfájás, izzadás és szívdobogásérzés – szenved, különösen magas vérnyomás esetén (bár a magas vérnyomás nem mindig van jelen). Az orvos gyanakvóbbá válik, ha a beteg fiatal, és nincsenek egyéb kockázati tényezői vagy szokásai, amelyek ezeket a leleteket okozhatják.
Talán a beteg jól ismeri a családtörténetét, és tájékoztathatja orvosát más típusú endokrin daganatokról, beleértve a családtagoknál diagnosztizált feokromocitómát. Következésképpen a családi pheochromocytomára gyanakvó orvos egyenesen genetikai vizsgálatra mehet. Azonban a legtöbb esetben, ha a gyanú erős, az orvos egy sor tesztet folytat le, hogy megmérje az alább felsorolt hibás hormonokat és bomlástermékeiket (metabolitjaikat).
Először is, az olyan hormonokat, mint a katekolaminok és a metanefrinek 24 órás vizeletgyűjtésben mérik, és a metanefrineket a vérben is mérik. Ha ezek nagyobbak, mint a normál szint kétszerese, általában képalkotó vizsgálatokat végeznek a mellékvesék vizsgálatára.
Ha a mellékvesék MRI-vel vagy CT-vel végzett képalkotása tömeget mutat a mirigyben (vagy azon kívül), műtétre kerülhet sor. Ha nem egyértelmű, hogy a tömeg ténylegesen működőképes, és klinikailag összefügg a leletekkel, vagy ha a képalkotás során nem látható tömeg, újabb vizsgálat végezhető. Ez a 131-I-MIBG-vizsgálatnak nevezett teszt meglehetősen specifikus a pheochromocytomákra. Ebben a tesztben radioaktív jódmolekulát injektálnak a véráramba, és a daganat területén lokalizálják, lehetővé téve a feokromocitóma képalkotó vizsgálatok során történő megjelenítését.
A sebészet a végleges kezelés. Amíg a daganatot el nem távolítják, a vérnyomás szabályozása elsődleges prioritás. A vérnyomás szabályozása a műtét előtt és alatt az ellátás legbonyolultabb része. A műtét alatti érzéstelenítést követően fennáll az esély akut hipertóniás krízis kialakulására (potenciálisan veszélyes, hirtelen és súlyos vérnyomás-emelkedés). A vérnyomást ezért speciális gyógyszerekkel kezelik a műtét előtt és alatt is, és gondosan monitorozzák az eljárás során. Az egyes betegek kezelésének megtervezése érdekében endokrinológussal való konzultáció javasolt.
A feokromocitómában szerepet játszó hormonok típusai miatt a vérnyomás szabályozásának első kísérletei a gyógyszerek egy bizonyos csoportjába tartozó, alfa-blokkolókként ismert szereket használnak. Ezeket a szereket a béta-blokkolók alkalmazása előtt használják az érzéstelenítésre adott vérnyomás kiegyensúlyozására és legjobb szabályozására.
Azokban a ritka esetekben, amikor a pheochromocytomák rosszindulatúak és nem gyógyulnak meg műtéttel, a műtét után kemoterápiára vagy sugárterápiára lehet szükség. A nagyon specifikus vagy "célzott" új gyógyszerek, az úgynevezett tirozin-kináz inhibitorok kísérletei ígéretesnek bizonyultak a feokromocitóma kezelésében, és klinikai vizsgálatok alatt állnak. Ennek a betegségnek a gyógyszeres terápiája egyelőre nem kínál lehetséges gyógymódot, de a tünetek csökkentése és néha az élet meghosszabbítása révén előnyös lehet a beteg számára.
A pheochromocytoma a legtöbb esetben jóindulatú, és ha a vérnyomással összefüggő műtéti szövődmények elkerülhetők, a gyógyulás valószínűsége kiváló. A malignus és jóindulatú pheochromocytomák is kiújulhatnak a műtét után. A statisztikák tanulmányonként változnak, de a kiújulási arány átlagosan 10% körül mozog. Ezért a műtét utáni hosszú távú utógondozás nagyon fontos ahhoz, hogy a kilátások tisztességesek maradjanak a megfelelő gyógyszeres vagy műtéti kezelésekkel.
E már ritka daganatok alacsony százalékában, amelyekben a rosszindulatú viselkedés nyilvánvaló, a túlélés még mindig meglehetősen elhúzódó lehet, mivel a betegség üteme továbbra is lassú lehet. A metasztatikus pheochromocytoma sajnálatos eseteiben erősen javasolt az új terápiák klinikai vizsgálataiban való részvétel. Ha terhesség alatt feokromocitómát diagnosztizálnak, az anya és a magzat mortalitása (elhalálozási kockázata) megnő. Javasoljuk, hogy a lehető leghamarabb forduljon egy jelentősebb központhoz, amely tapasztalt ebben a körülményben.
GERD:Biztonságos GERD-gyógyszerek terhességre?
ORVOSI VÉLEMÉNYEK ARCHÍVUMA Téma:Irritábilis bél szindróma (IBS), 2000. június Dr. Lee: Egy néző teherbe ejteni próbál, és GERD-ben is szenved. Milyen gyógyszerek biztonságosak a terhesség alatt?
Miért ne próbálja ki a DIY székletátültetést?
A székletbakterioterápia (FB), amelyet székletmikrobióta-transzplantációnak (FMT) vagy bélmikrobióta-transzplantációnak (IMT) is neveznek, egy olyan terápiatípus, amelyet évek óta használják különböző
Hogyan lehet tudni, hogy az IBS-fájdalma nem vakbélgyulladás?
Egyes embereknél az irritábilis bél szindróma (IBS) okozta fájdalom nagyon súlyos lehet, és akár vakbélgyulladást is utánozhat. Megkülönböztetni őket nem olyan egyszerű, mint egyesek gondolják, és még
