Синхронный хорошо дифференцированных нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта и стромальных опухолей желудка: случай report

Синхронные хорошо дифференцированных нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта и стромальных опухолей желудка: отчет дела
Аннотация
Справочная информация
Хорошо дифференцированные нейроэндокринные опухоли (карциноиды) , возникающие из клеток диффузной нейроэндокринной системы, представляют собой наиболее часто встречающихся желудка эндокринные опухоли. Желудочно-кишечные стромальные опухоли (гов), которые вытекают из интерстициальных клеток Cajal, расположенных в стенке желудочно-кишечного тракта и имеют характерную иммунореактивности для CD117 (C-набор белков), составляют большинство желудочно-кишечных мезенхимальных новообразований. Одновременное появление GIST с хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухоли в желудке очень редко.
Методы
Анамнез, эндоскопические и гистологические результаты были использованы для наших диагностических соображений.

Результаты Мы сообщаем о сосуществовании из GIST высокого риска с хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухоли доброкачественной клинического поведения, оба находятся в желудке, в 62-летний мужчина ранее функционировали для желудка хорошо дифференцированных нейроэндокринные опухоли с неопределенного злокачественного поведения.
Выводы <бр> Даже одиночный хорошо дифференцированы, спорадический, НРТ малого размера могут сосуществовать с гов. Соответствующий первоначальный терапевтический подход в сочетании с скрупулезного наблюдения, кажется, играет важную роль с точки зрения предотвращения метастазирования.
Ключевые слова
желудка нейроэндокринные опухоли GIST фон
нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта (НРТ), как полагают, происходят из клеток диффузной нейроэндокринной системы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) [1]. В желудке, большинство эндокринные опухоли расположены в корпусе или глазном дне, составляющих группу нефункционирующих, Энтерохромаффинная типа (ECL) клетки, хорошо дифференцированные сетками (карциноидов). Желудочный НРТ делятся на четыре типа: а) тип I, связанный с аутоиммунный хронический атрофический гастрит (А-CAG), б) тип II, связан с несколькими типа эндокринные неоплазии 1 (MEN-1) или с синдромом Золлингера-Эллисона ( ZES) и в) тип III, спорадический характер, не связаны с гипергастринемии или A-CAG, г) типа IV, представляющий собой разнородную группу опухолей, которые показывают свидетельства разнонаправленного дифференциации, таких как комбинация аденокарциномы и NET [2-4].
желудочно-кишечные стромальные опухоли (гов) являются мезенхимальные новообразованиями, вытекающие из интерстициальных клеток Кахалем локализованы внутри стенки желудочно-кишечного тракта [5, 6]. Гов показывают склонность к животу, где они составляют большинство мезенхимальных опухолей [7, 8]. Иммунопозитивность для CD117 (C-набор белков) является отличительной иммуногистохимическое особенностью этих опухолей [8, 9], для которых размер опухоли и митотической активности являются наиболее важными параметрами в отношении прогнозирования клинического поведения [10, 11].
Гов сообщалось, что сосуществовать с различными новообразованиями, процент таких случаев в пределах от 4,5% до 33% [12, 13]; В таких случаях, желудок является наиболее частым расположение GIST [12]. Наиболее распространенной опухолью сосуществующих является аденокарцинома желудочно-кишечного тракта [12, 13]; другие типы включают лимфому, лейкоз, карциномы молочной железы, простаты, поджелудочной железы или легких или адренокортикальной аденомы [12-16]. Кроме того, предыдущие исследования показали связь между GI сетками и синхронных или метахронных эпителиальных опухолей приходится около 10% до 46% случаев [17, 18].
Более того, сосуществование гов с желудочно-кишечного тракта эндокринных опухолей, таких в подвздошной хорошо дифференцированы NET [19] или хорошо дифференцированы NET поджелудочной железы [14] также сообщалось. Однако одновременное возникновение желудочных хорошо дифференцированной NET и желудка GIST, кажется, редко, несколько случаев того, до сих пор не поступало, к нашему самому лучшему знанию [7, 9, 12, 20].
В этом контексте мы настоящим представить случай синхронного появления GIST и хорошо дифференцированной NET, оба расположены в желудке пациента мужского пола. Наш доклад, как представляется, отличительной как она включает в себя уникальные клинические и гистопатологические результаты.
Клинический случай
58-летний мужчина был допущен к хронической мышечной боли. Во время госпитализации, эпизод мелены произошло, после чего ему была сделана как колоноскопия и гастроскопия; последняя раскрывается приблизительно 1,2 см большой повреждение в большой кривизны желудка [Рисунок 1]. Проксимальный субтотальная резекция (с последующей реконструкцией желудочно-кишечного тракта), в том числе повреждения, был, следовательно, выполняется. 6,5 × 4,2 × 1 см хирургические образцы, содержащие слегка выступающую, 1,2 см большую площадь слизистой оболочки на расстоянии 0,8 см от ближайшего хирургического края было получено; остальные слизистая был ничем не примечателен. Гистология показала поражение, чтобы быть полностью вырезана, хорошо дифференцированы NET с относительно однородными опухолевых клеток, иммунопозитивные для хромогранина-A, синаптофизином и CD56; нет обнаруживаемые митозы были замечены. Опухоль проникла и слизистые оболочки и мышечной прилегающая часть подслизистой. Индекс пролиферации с помощью Ki67 /MIB-1 immunostain был ниже, чем 2%. Нет сосудистых эмболия замечено не было. В связи с этим опухоль была классифицирована как желудочный хорошо дифференцированной NET с неопределенного злокачественного поведения [2, 21-23]. Смежный слизистая оболочка желудка показали умеренный хронический гастрит, диффузный неполную кишечной метаплазии эпителия, а также эндокринных клеток гиперплазия простые, линейные или micronodular типов. Обширный послеоперационный Обработку показали ни признаков расширения опухоли, ни сыворотки доказательства аутоиммунного; поэтому пациент был помещен на регулярной последующей деятельности. Через год он перенес еще одну гастроскопию с биопсией показывая хронический неактивный гастрит с очагами диффузного, как полного и неполного кишечной метаплазии эпителия желудка. Helicobacter Pylori микроорганизмы не были обнаружены пятна Гимза. Рисунок 1 Гастроскопия; приближенно 1,2 см большое поражение в большой кривизны желудка. Обратите внимание на гладкий контур слегка выступающую поражения, а также его кровотечение даже при пологих эндоскопических манипуляций.
Тем не менее, четыре года послеоперационные, КТ показал хорошо очерченное, 3,5 см большой, очный поражение в пищеводножелудочное соединение. Уровни сывороточного гастрина были в пределах нормы. Пациенту была иссечение оставшейся части желудка; это соответствует субтотальной гастрэктомии (с последующей реконструкцией желудочно-кишечного тракта) образца с 35 см длиной более и 14,5 см в длину малой кривизны, соответственно, вместе с длинной 1,9 см двенадцатиперстной манжеты. Стеноза наблюдалась в incisura angularis; кроме того, выступающая, мультилобулярного 3,5 см большая опухоль была расположена близко к пищеводно развязке, на передней стенке желудка, представляя, по разделам, беловатого цвета с коричневатым фокусов и волокнистой консистенции. Оставшийся слизистую оболочку желудка был ничем не примечателен.
Гистология показала опухоль состоит из переплетения пучков клеток шпинделя [Рисунок 2]. были оценены в общей сложности число 15 митозов на 50 полей высокой мощности (с × 40 объектив) в большинстве сотовых неопластических областях. Опухоль содержала участки геморрагической инфильтрации или кистозной дегенерации и были в основном толкая границы. Опухолевые клетки интенсивно декорированный с антителами против CD117 /C-Kit [Рисунок 2], CD34 и виментин, были фокально иммунореактивная для a-SMA и S-100 протеина, но не окрашивали для цитокератин 18. Индекс пролиферации с помощью Ki67 /MIB-1 immunostain составляла около 10%, с преимущественным окрашиванием в периферических областях опухоли. Таким образом, был установлен диагноз умеренного GIST риска (на основе критериев, установленных Институтом патологии вооруженных сил) [11] или GIST высокого риска (на базе Национального института здоровья GIST Workshop-2001) [10]. Рисунок 2 GIST желудка. Fig.2a (гематоксилин-эозин /x10): Неопластическая модель роста характеризуется переплетением пучки клеток шпинделя с очаговым митотической активности. Рис.2б (анти-CD117 /X20): Диффузный иммунореактивности опухолевых клеток
Кроме того, в стенотическим области incisura angularis (смотри выше), полностью вырезана, 0,4 см большой, хорошо дифференцированы NET доброкачественной клинического поведения. был идентифицирован: он находился в слизистой оболочке и подслизистой и состоял из мономорфной клеточной популяции, с незаметной митотической активностью, образуя лимфоидной или твердые агрегаты [Рисунок 3]. Альциановый синева раскрыта не муцина. Опухолевые клетки были иммунореактивная для хромогранина-A [Рисунок 3] и синаптофизином, но не для CD56 или серотонина. (Ki-67 /MIB-1) индекс пролиферации составлял примерно 2%. Нет сосудистых эмболия замечено не было. Прилегающая слизистая оболочка желудка показала атрофический гастрит наряду с обширной полной кишечной метаплазии [Рисунок 3]. Гимза раскрыта не хеликобактер пилори. Таким образом, на основе последних данных, предполагающих роль адъювантной терапии иматинибом в плане улучшения безрецидивную выживаемость после резекции первичной локализованной GIST, пациент был помещен на иматиниб [24]; он жив и здоров через год после второй операции. Рисунок 3 Вторая скважина дифференцированной нейроэндокринной опухоли желудка. Рис.3а (гематоксилин-эозин /x10): Новообразование локализовано в слизистой оболочке и подслизистой и состоял из мономорфными клеток, с непримечательной митотической активностью, образуя лимфоидной или твердые агрегаты. Обратите внимание, соседние желудочные железы с участками кишечной метаплазии. 3б (анти-Хромогранин /X20):. Диффузный, интенсивный, иммуноэкспрессии опухолевыми клетками
Выводы
Из предыдущих отчетов относительно одновременного вхождение GIST и хорошо дифференцированной NET в желудке мы добились, чтобы извлекать только данные для трех случаев. В частности, один случай касался 69-летний мужчина с отрицательной семейной историей рака, перенесших удаление скального полипоидные массы в своде желудка. Гистологическое исследование резецированных образца продемонстрировали подслизистого пограничное GIST, в то время как в вышележащих слизистую оболочку хорошо дифференцированный NET (карциноидному), вторжение в собственную пластинку и первоначально инфильтрация подслизистой, был признан. Ни H. не пилорусов микроорганизмы, ни очаги кишечной метаплазии были идентифицированы в окружающих слизистую оболочку. Пациент умер от посторонних причин (сердечный приступ) через двенадцать месяцев после хирургического вмешательства, в то время формирования изображения результаты были все отрицательные относительно метастатические депозиты вышеуказанных поражений [20].
Второй случай касался 65-летней женщины с GIST с низким уровнем риска на передней стенке верхней желудка с сопутствующим мозолистого типа III хорошо дифференцированной NET локализованным на задней стенке верхней тела желудка; нет рецидива опухоли либо не произошло 28 месяцев после иссечения [9]. В третьем случае 65-летней женщины, который ранее подвергся субтотальная гастрэктомия для GIST (категория риска не упоминается), представлены в сыворотке крови гипергастринемии и полиповидных поражения культи желудка, через год после операции. Гистология показала полипоидные тип I желудочной хорошо дифференцированные Сетки, в то время как гистопатологические экспертиза иссечения образца Оставшийся желудка документально совместное существование (категории риска не упоминается) GIST [7]. Agaimy и др., А также, основываясь на своих собственных архивах и на данных, собранных из литературы, сообщили четыре желудка хорошо дифференцированной сети одновременно с гов [12].
Что касается патогенетические механизмы, вовлеченные в сопряженном развитии GIST и хорошо дифференцированной NET в желудке, данные все еще недостаточно. Хотя роль хеликобактерной инфекции не могут быть исключены, то в настоящее время не ясно, возможно, из-за небольшого числа случаев до сих пор сообщалось. Таким образом, Лин и др. не заключать каких-либо определенную причинно-следственной связи между GIST, хорошо дифференцированы NET и инфекции H. Pylori [9], точка справедливо и в нашем случае, когда не было показано, не H. Pylori. Гипотеза, которая основана на экспериментальных данных у крыс и поддерживает идею, что один канцерогеном, возможно, взаимодействует с двумя соседними тканями, вызывая развитие опухолей различных histotypes в том же органе, остается быть обоснован в тканях человека [25-27 ]. Кроме того, мы не можем полностью исключить возможность того, что генетические факторы, касающиеся специфических мутаций генов могут быть ответственны за синхронного развития двух опухолей желудка. С другой стороны, рост совпадением двух первичных опухолей в том же органе (желудок), может быть также возможно рассмотрение. Необходимы дальнейшие исследования, безусловно, необходимы для того, чтобы выяснить это явление.
Желудочной хорошо дифференцированные НРТ составляют 8.7-41% всех желудочно-кишечных хорошо дифференцированных НЭО [2]. Их клинические признаки включают боль в животе, рвота, анемия, массивное желудочное кровотечение или, реже, карциноидный синдром [2, 27]. . Наш пациент имел эпизод мелены предыдущего диагноза своей первой хорошо дифференцированной NET, а второй был поставлен диагноз между прочим
В нашем отчете, оба хорошо дифференцированные НРТ были единичные поражения; несмотря на то, что первая опухоль возникла в контексте эндокринные клетки гиперплазии, отсутствие сыворотки показателей аутоиммунитета исключает ее классификацию как типа I желудочных и хорошо обособленный NET; обе опухоли, поэтому, соответствует типу III по классификации ВОЗ [2-4]
Согласно классификации ВОЗ, доброкачественная поведение хорошо дифференцированных НЭО связан со следующими критериями:. цитологически пресным опухоль ограничена слизистой оболочкой и /или подслизистая, не angioinvasive, менее 1 см в диаметре, нефункционировании; эти особенности в основном встречаются в опухолях, возникающих в контексте A-CAG или MEN-1 /ZES. Напротив, неопределенными злокачественная поведение хорошо дифференцированных НЭО связан с неработающего, цитологическое мягкой опухоли, размером от 1 до 2 см в диаметре, приуроченных к слизистой оболочке и /или подслизистой. Angioinvasion могут присутствовать в этих поражений [2, 21-23]. Эта категория включает в себя некоторые из НЭО типа II желудка. Поэтому в нашем случае первый нейроэндокринные опухоли был поставлен диагноз неопределенного злокачественного поведения из-за ее размеров и быть единственным.
Ограниченные хирургические вмешательства (в том числе эндоскопических манипуляций) остаются лечение опорой для типа I желудочной хорошо дифференцированной сети [28] , Частичная резекция в сочетании с соответствующим лечением для сопутствующей гипергастринемии необходимо для новообразований типа II [29]. И, наконец, в общей сложности гастрэктомии наставлял для типа III хорошо дифференцированные Сетки, даже когда они гистологически хорошо дифференцированы, особенно в опухолях размером более 1 см [2, 29], лечение первоначально не выполняется в нашем случае, из-за отказа пациента.
гов, как полагают, возникают из интерстициальных клеток Cajal желудочно-кишечного стенки [5, 6], не демонстрируют четкого гендерного пристрастия; пострадавшие лица, в основном, люди в возрасте от 6-го и 8-го десятилетия [8]. Желудочный гов может быть кстати обнаруживается при эндоскопии, исследовании формирования изображения или в хирургическом образце, при условии, что они медленно растут опухоли, локализованной в более глубокие слои стенки желудочно-кишечного тракта. Хотя наш пациент был бессимптомным, гов обычно проявляются с неспецифическими симптомами, такими как тошнота, рвота, боль в животе или, чаще всего, с кровотечением, что связано с выпячиванием опухоли и растяжения перекрывающей слизистой оболочки; метастаз может иногда составлять первоначальный симптом [8, 9].
Оптимальная терапия включает в себя хирургическое иссечение и лечение с иматинибом. Последнее подходит для неработающих опухолей, случаях, когда общая иссечение невозможно или рецидивами [9, 30].
Что касается прогнозирования клинического поведения, первоначальное предложение, сформулированное Национальным институтом здоровья (NIH) GIST семинар в 2001 определили риск агрессивного поведения в зависимости от размера опухоли (одиночный наибольший размер) и митотического подсчета (количество митотических фигур на 50 ФВЧ) [10], классификация гов в очень низкий, низкий, средний и высокий категории риска. Совсем недавно, Институт патологии вооруженных сил (AFIP) предложил новую стратификацию риска первичных гов, представляя сайт участвует наряду с двумя критериями упомянутых выше, т.е. митотический индекс и размер [11]; Таким образом, желудочные гов расслаиваются как не имеющие такового, очень низкий, низкий, средний или высокий риск прогрессирования заболевания. Вне зависимости от используемой системы, то следует иметь в виду, что большие опухоли (особенно те, больше, чем 10 см), даже если не имеющий детектируемое митотическую активность, может показать поздние рецидивы и даже метастатические отложения. В соответствии с рекомендациями ВОЗ, ДНК-анеуплоидии и высокая пролиферативная активность, оценивали с помощью маркеров пролиферации, могут отражать более высокий потенциалом злокачественности [8]. В нашем случае GIST был классифицирован как умеренного риска в соответствии с критериями AFIP, в то время как она соответствует категории высокого риска в соответствии с критериями NIH.
В заключение, мы представили редкий случай хорошо дифференцированной NET одновременно с ГИСТ в желудке. Гастроэнтерологи и патологоанатомы, в частности, должны быть осведомлены об этом редкое явление, учитывая, что даже одного хорошо дифференцированы, спорадический (не связанные с гипергастринемии или А-CAG), НРТ малого размера могут сосуществовать с гов, как это было показано в нашем случае. Тщательное наблюдение (наряду с хорошо запланированного первоначального терапевтического подхода) следует проводить всем пациентам, страдающим вышеупомянутыми новообразованиями, с тем разрушительные последствия метастазами следует избегать.
Declarations
Благодарности раздел
Письменное информированное согласие было получено от пациента для целей публикации.
авторов оригинальные представленные файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинальных представленных файлов для изображений. 'Исходный файл для фигурного 1 12876_2010_559_MOESM2_ESM.jpeg Авторского 12876_2010_559_MOESM1_ESM.tiff авторов исходного файла для Рисунок 2 12876_2010_559_MOESM3_ESM.jpeg Авторского исходного файла для Рисунок 3 12876_2010_559_MOESM4_ESM.jpeg Авторского исходного файла для фигурного 4 конкурирующими интересами
Авторы заявляют, что они нет конкурирующих интересов.

• Желудочный опухоль гломусных: Отчет случай
• Передняя кишка дублирование желудка, диагностированного Эндосонографические guidedfine-игла аспирационной цито…