Sinchroninis gerai diferencijuotas neuroendokrininės neoplazijos ir virškinimo trakto stromos naviko skrandyje: byla report

sinchroninių gerai diferencijuotą neuroendokrininės neoplazijos ir virškinimo trakto stromos naviko skrandžio: atvejo ataskaitą pervežimas tezės
Background
Už Na diferencijuotos neuroendokrininės neoplazijos (karcinoidus) , kylančių iš ląstelių difuzinio neuroendokrininės sistemos, atstovauti dažniausiai pasitaikančioms skrandžio endokrininių navikų. Virškinimo trakto stromos navikai (GISTs), kylantys iš Tarpusienio CAJAL ląstelių, esančių virškinamojo trakto sienos ir turi būdingą reaktyvumas už CD117 (c-KIT baltymo), sudaro virškinimo trakto mezenchiminių navikų balsų dauguma. Sinchroninis atsiradimo VTSN su gerai diferencijuotas navikas neuroendokrininės skrandyje yra labai reti.
Metodai
klinikinė istorija, endoskopijos ir histopatologiniai duomenys buvo panaudoti mūsų diagnostikos sumetimais.
Rezultatai
Mes pranešti sambūvį iš didelės rizikos GIST su gerai diferencijuotas navikas neuroendokrininės gerybinės klinikinės elgesį, tiek įsikūręs skrandžio, a 62-metų vyras anksčiau veikė už skrandžio gerai diferencijuotas neuroendokrininės neoplazijos su neaiškios piktybinio elgesio.
išvadose
Net vieno gerai diferencijuota, atsitiktinis, NET mažo dydžio gali egzistuoti kartu su GIST. Tinkamas pradinis terapinis požiūris derinamas su kruopščiu tolesnių atrodo svarbų vaidmenį užkertant kelią metastazavusiu liga.
Raktiniai žodžiai
skrandžio neuroendokrininės neoplazijos VTSN faktai
Virškinimo neuroendokrininės neoplazijos (NET), kaip manoma, gauti iš ląstelių difuzinio neuroendokrininės sistemos virškinimo trakto (VT) trakto [1]. Skrandyje, dauguma endokrininių navikų yra įsikūręs tekstyno ar dugno, nelaikant nonfunctioning, enterochromaffin-kaip (ECL) ląstelių grupę, gerai diferencijuotos tinklai (karcinoidus). Skrandžio tinklai yra padalintas į keturis tipus: a) I tipo, su jais susijusių su autoimuninė lėtinis atrofinio gastritas (a-CAG), b) II tipo, susijusių su dauginių endokrininių navikų 1 tipo (MEN-1) arba į Zolingerio-Elisono sindromas ( ZES) ir c) III tipo, atsitiktinis, nesusijęs su hypergastrinemia arba a-PVG, d) IV tipo, atstovaujanti grupė yra nevienalytė navikų, kurie rodo, įrodymų daugiakryptės diferencijavimas, pavyzdžiui, adenokarcinomos ir NET [2-4] derinys.
Virškinimo trakto stromos navikai (GISTs) yra mezenchiminių navikai, gaunamoms iš intersticinio ląstelių Cajal lokalizuota patenka į virškinimo trakto sienelės [5, 6]. GIST rodo polinkį į skrandžio, jeigu jie sudaro apie mezenchiminių navikų [7, 8] daugumą. Immunopositivity už CD117 (c-KIT baltymo) yra skiriamasis imunohistocheminis bruožas šių navikų [8, 9], dėl kurių naviko dydis ir mitozinis aktyvumas yra svarbiausi parametrai, susiję prognozavimas klinikinės elgesį [10, 11].
GISTs buvo pranešama gali egzistuoti kartu su navikų įvairovė, tokių atvejų ypač svyruoja nuo 4,5% iki 33% procentinė dalis [12, 13]; Tokiais atvejais, skrandžio yra dažniausia vietą GIST [12]. Dažniausiai vienu metu turintiems navikas yra adenokarcinomos virškinimo trakto [12, 13]; kiti tipai yra limfoma, leukemija, karcinomos krūties, prostatos, kasos ar plaučių ar antinksčių adenoma [12-16]. Be to, ankstesni tyrimai parodė ryšį tarp GN NET ir sinchroninių ar metachronous epitelinių navikų sudaro apie 10% iki 46% atvejų [17, 18].
Kas yra daugiau, sambūvis GIST sergantiems virškinimo trakto endokrininių navikų, tokių taip pat buvo pranešta, klubinės žarnos gerai diferencijuotas NET [19] arba gerai diferencijuotas NET kasos [14]. Tačiau atrodo, sinchroninis įvykis skrandžio gerai diferencijuoto NET ir skrandžio VTSN būti retas, atsižvelgdamas šiol pranešė apie atvejus, sauja, mūsų žiniomis [7, 9, 12, 20].
Šiame kontekste mes Pateikiame sinchroninės atsiradimo VTSN ir gerai diferencijuoto NET, tiek įsikūręs vyrų paciento skrandžio bylą. Mūsų ataskaita atrodo savita, nes ji apima unikalias klinikinius ir histopatologinių išvadas.
Byla pristatymas
58-metų vyras buvo paguldytas dėl lėtinio raumenų skausmas. hospitalizavimo metu, kurio melena epizodas įvyko po kurios jis patyrė tiek kolonoskopija ir gastroskopija; pastarasis atskleista apytikriai 1,2 cm, didelis pažeidimas, kurio yra daugiau kreivio skrandžio [1 pav]. Proksimalinio Tarpinė suma skrandžio pašalinimas (su vėlesniais rekonstrukcijos virškinimo trakto), įskaitant pažeidimo, todėl buvo atliktas. buvo gauta 6,5 ​​× 4,2 × 1 cm chirurginiai pavyzdys, kurių sudėtyje yra šiek tiek iškila, 1.2 cm, didelis gleivinės plotą esant 0,8 cm atstumu nuo artimiausio chirurginės marža; likusi gleivinės buvo niekuo neišsiskiriantys. Histologija parodė pažeidimas bus visiškai pašalintų, gerai diferencijuotas NET santykinai vienodų vėžinių ląstelių, imunoteigiamų už chromogranin-A, synaptophysin ir CD56; ne buvo pastebėtas pastebimo mitozinėse. Navikas infiltruotų tiek muscularis gleivinės ir ribojasi dalis submucosa. Neplatinimo puslapis naudojant KI67 /MIB 1 immunostain buvo mažesnis negu 2%. Nėra kraujagyslių embolijos buvo pastebėtas. Todėl naviko buvo klasifikuojama kaip skrandžio gerai diferencijuoto NET su neaiškios piktybinio elgesio [2, 21-23]. Šalia skrandžio gleivinė parodė švelnų lėtinis gastritas, pasklidusios neišsamią žarnyno Metaplasia epitelio, taip pat endokrininės ląstelių hiperplazija paprasta, linijinės arba micronodular tipų. Platus pooperacinio darbo iki parodė Nei vienas iš naviko pratęsimo, nei serumo įrodymų autoimunitetas ženklus; Todėl pacientas buvo perkeltas reguliariai tolesnių. Po metų jis patyrė dar vieną gastroskopija su biopsijos Nuolat neaktyvus gastritas su židinių difuzinės, tiek visiško ir nevisiško žarnyno metaplazijos skrandžio epitelį. Helicobacter pylori mikroorganizmų neaptikta pagal Giemsa dėmių. 1 pav gastroskopija; apytikriai 1,2 cm, didelis pažeidimas yra didesnio išlinkio skrandį. Pastaba sklandų kontūras šiek tiek išsikišusi pažeidimo, taip pat savo kraujavimas net su švelniais endoskopinių manipuliacijų.
Tačiau ketverius metus po op, KT parodė gerai apibrėžti, 3,5 cm, didelis, vidines pažeidimas į esophagogastric sankirtoje. Serumas gastrino koncentracija buvo normos ribose. Ligoniui ekscizijos likusi dalis skrandžio; tai atitinka tarpinę pašalintas skrandis (su vėlesniais rekonstrukcijos virškinimo trakto) egzempliorių su 35 cm ilgio didesnis, 14,5 cm ilgio mažiau kreivių, atitinkamai, kartu su 1,9 cm ilgio žarnos rankogalių. Stenozė buvo pastebėta incisura angularis; Be to, kyšančių, multilobular, 3,5 cm, didelis auglys buvo įsikūrusi netoli esophagogastric sankryžos, ant priekinės sienos skrandžio, pristatydamas, ant sekcijų, balsva spalva su rusvu židinių ir pluoštinių nuoseklumo. Likusi skrandžio gleivinė buvo niekuo neišsiskiriantys.
Histologija parodė naviką turi sudaryti pynimo ryšuliai suklio ląstelių [2 pav]. Iš viso 15 mitozinėse per 50 didelės galios laukų (su × 40 tikslas) buvo vertinami labiausiai korinio navikinių srityse. Navikas esančius sritis hemoraginis infiltracija arba cistine degeneracija ir buvo daugiausia stumti ribas. Navikinių ląstelių buvo intensyviai puošia antikūnų CD117 /c-KIT [2 skaitmuo], CD34 ir vimentin, buvo iš pagrindų imunoreaktyvi už alfa-SMA ir S-100 baltymu, bet ne dėmė už citokeratino 18 neplatinimo indeksą naudojant KI67 /MIB-1 immunostain buvo maždaug 10%, o svarbiausiam dažymo periferiniuose naviko sričių. Todėl buvo nustatyta vidutinio rizikos VTSN diagnostika (remiantis nustatytomis kariuomenės instituto patologijos kriterijus) [11] arba didelės rizikos GIST (remiantis Nacionalinio sveikatos instituto VTSN Seminaras-2001) [10]. 2 pav Svarbiausios skrandį. Fig.2a (hematoksilinu-eozinas /X10): navikinių augimo modelis pasižymi pynimo ryšuliai suklio ląstelių su židinine mitoziniam veikla. Fig.2b (anti-CD117 /X20): Difuzinė reaktyvumas navikinių ląstelių
Be to, stenozuojantys plotas incisura angularis (žiūrėk aukščiau), visiškai pašalintų, 0,4 cm, didelis, gerai diferencijuotas atėmus gerybinės klinikinės elgesį. buvo nustatyta: ji buvo įsikūrusi gleivinės ir submucosa ir sudarė monomorfinės ląstelių populiacijos, su neišsiskiriantis mitoziniam veiklos, formuojant adenoidai ar kietus agregatus [3 skaitmuo]. Alcian mėlyna dėmė neatskleidė jokių mucino. Augliai ląstelės buvo imunoreaktyvi už chromogranin-A [3 pav] ir synaptophysin, bet ne CD56 ar serotonino. Platinimas (Ki-67 /MIB-1) indeksas buvo maždaug 2%. Nėra kraujagyslių embolijos buvo pastebėtas. Greta skrandžio gleivinės atrofijos parodė gastritas kartu su platų visiško žarnyno metaplazijos [3 pav]. Giemsa dėmių neatskleidė jokių Helicobacter pylori. Taigi, remiantis naujausiais duomenimis, rodantiems daug pagalbinį imatinibu terapijos vaidmenį gerinant pasikartojimo išgyvenimas be po pirminės lokalizuota VTSN rezekcijos pagrindu, pacientas buvo ant imatinibu [24]; jis yra gyvas ir gerai per metus po antrojo operacija. 3 pav Antrasis gerai diferencijuoti neuroendokrininio naviko, skrandžio. Fig.3a (hematoksilinu-eozinas /X10): navikai lokalizuotas gleivinės ir submucosa ir sudarė monomorphous ląstelių, su niekuo neišsiskiriantys mitoziniam veiklos, formuojant adenoidai ar kietus agregatus. Pastaba gretimų skrandžio liaukas su srityse žarnyno metaplazijos. Pav.3B (anti-Chromogranin /X20). Difuzinė, intensyvus, immunoexpression auglio ląstelių
išvadas
ankstesnių ataskaitų, susijusių su tuo pačiu metu krūtinėje ir VTSN ir gerai diferencijuoto NET skrandyje mes pasiekėme gauti tik duomenis tris atvejus. Tiksliau, viena byla buvo susijusi su 69-metų vyras su neigiamu šeimos istorija vėžiu, kuris buvo atliktas išvežti šaltas, grab Polipveidīgs masės skrandžio corpus. Histologinis ištyrimas iš rezekcijos pavyzdį parodė gleivine Borderline Svarbiausios, o viršutinių gleivinės gerai diferencijuotą NET (karcinoido), užplūsta plonų sluoksnių propria ir iš pradžių patekę į submucosa, buvo pripažinta. Nei H. pylori mikroorganizmų, nei židinių žarnyno metaplazijos buvo nustatyta aplinkinių gleivinę. Pacientas mirė nuo nesusijusių priežasčių (širdies priepuolis) per dvylika mėnesių po chirurginės intervencijos, o vaizdavimo išvados visi buvo neigiami dėl metastazių indėlių iš minėtų pažeidimų [20].
Antrasis atvejis susijęs su 65-metų moteris su mažos rizikos VTSN dėl priekinės sienelės viršutinės skrandžio corpus Preparatai, kurių kartu su III tipo gerai diferencijuota NET lokalizuota ant užpakalinės sienos viršutinio skrandžio korpuso; nėra arba auglio augimą įvyko 28 mėnesių nuo iškirpimo [9]. Trečiuoju atveju 65-metų moteris, kurie anksčiau buvo atlikta tarpinės sumos pašalintas skrandis už VTSN (rizikos laipsnio nepaminėta) pristatė kartu su serumu hypergastrinemia ir Polipveidīgs pakitimų skrandžio kelmo, per metus po op. Histologija parodė poliploidų I tipo gerai skrandžio diferencijuotus tinklai, o histopatologinė tyrimo likusios skrandžio ekscizijos pavyzdį dokumentais sambūvį apie VTSN (nepaminėtų rizikos kategorijai) [7]. Agaimy ir kt., Taip pat, remiantis jų pačių archyvuose ir surinktų iš literatūros duomenimis, pranešė, keturių skrandžio gerai diferencijuotas NET sutampa su GIST.
[12] Dėl patogenezės mechanizmų padariusiems dvigubos plėtros VTSN ir gerai diferencijuoto NET į skrandį, duomenys yra vis dar nepakankamas. Nors H. pylori infekcijos vaidmuo negalima atmesti, kad šiuo metu nėra aišku, galbūt dėl ​​to, kad mažas atvejų skaičius iki šiol pranešta. Tokiu būdu, Lin ir kt. nesudarė aiškios priežastinį ryšį tarp VTSN, gerai diferencijuotas NET ir H. pylori infekciją [9], taškas taip pat galioja mūsų atveju, kur buvo rodomas ne H. pylori. Hipotezė, kuri yra pagrįsta eksperimentiniais duomenimis žiurkėms ir palaiko mintį, kad vieną kancerogeninė medžiaga galbūt sąveikauja su dviejų kaimyninių audinių, paskatinti auglių įvairių histotypes tame pačiame organe plėtrą, dar turi būti pagrįstas žmogaus audinių [25-27 ]. Be to, mes negali visiškai atmesti galimybės, kad genetiniai veiksniai, susijusias su konkrečiais genų mutacijas galėtų būti atsakinga už sinchroninio statyti dvi skrandžio navikų. Kita vertus, atsitiktinis augimas iš dviejų pirminių navikų tame pačiame organe (skrandžio) gali būti taip pat yra įmanoma dėmesys. Tolesni tyrimai yra tikrai reikalinga tam, kad išsiaiškinti šį reiškinį.
Skrandžio gerai diferencijuotos NET sudaro 8.7-41% visų virškinimo trakto gerai diferencijuotų NET [2]. Jų klinikiniai požymiai yra pilvo skausmas, vėmimas, anemija, masyvi skrandžio kraujavimas ar retai, karcinoido sindromas [2, 27]. . Mūsų pacientas turėjo iš melena prieš savo pirmą gerai diferencijuoto NET diagnozę epizodą, o antrasis buvo beje diagnozuota
mūsų ataskaitos, abu gerai diferencijuotos NET buvo vienišos pažeidimai; nepaisant to, kad pirmasis navikas kilo endokrininių ląstelių hiperplazija kontekste serumo autoimunitetas indeksų nebuvimas užkerta kelią jos klasifikuoti kaip I tipo skrandžio gerai diferencijuotą neto; abu navikai, todėl atitinka III tipo pagal PSO klasifikaciją [2-4]
Pasak PSO klasifikaciją, gerybinė elgesys gerai diferencijuotų NET yra susijęs su šiais kriterijais:. cytologically nuobodus navikas tik gleivinės ir /arba submucosa, ne angioinvasive mažiau nei 1 cm dydžio, neveikimo; šie požymiai dažniausiai būna navikai, kylančių dėl A-CAG arba Vyrai-1 /zes kontekste. Priešingai, neaišku, piktybinis elgesys gerai diferencijuotų NET yra susijęs su nonfunctioning, cytologically nuobodus naviko, matavimo nuo 1 iki 2 cm skersmens, apsiriboja gleivinės ir /ar submucosa. Angioinvasion gali būti pateikti šių pažeidimų [2, 21-23]. Ši kategorija apima kai kurie iš II tipo skrandžio tinklus. Todėl, mūsų atveju, pirmasis neuroendokrininės neoplazijos buvo diagnozuotas neaiškios piktybinio elgesio dėl savo dydžio ir jos yra vienišos.
Limited chirurginės intervencijos (įskaitant endoskopinių manipuliacijų) lieka ramstis gydymas I tipo skrandžio gerai diferencijuotas NET [28] , Dalinis skrandžio pašalinimas kartu su tinkamu gydymo kartu hypergastrinemia būtina II tipo navikų [29]. Galiausiai, bendras skrandžio pašalinimas yra patarė tipas III gerai diferencijuotas tinklai, net jei jie yra histologiškai gerai diferencijuota, ypač auglių didesnių nei 1 cm [2, 29], gydymas iš pradžių nebuvo atliekami mūsų atveju, atsižvelgiant į paciento atsisakymo.
GISTs, manoma, kad atsirasti intersticinis CAJAL ląstelių virškinimo sienos [5, 6], įrodyti jokios aiškios lyčių pomėgis; nukentėjusių asmenų yra daugiausia suaugusieji tarp 6 ir 8 dešimtmečio [8]. Skrandžio GISTs galima beje aptikta endoskopija, vaizdavimo tyrimo metu arba chirurginės pavyzdį, nes jie lėtai auga augliai lokalizuotas per gilesnius sluoksnius virškinimo sienos. Nors mūsų pacientas buvo besimptomė, GISTs paprastai Manifestas su nespecifinių simptomų, tokių kaip pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas arba, dažniausiai, su kraujavimu, dėl iškyšulys naviko ir tempimas viršutinių gleivinės; metastazės kartais gali būti pirminis simptomas [8, 9].
Optimalus terapija apima Chirurginės iškirpimas ir gydymą imatinibu. Pastarasis yra tinkama ne sąveikaujančių auglių, tais atvejais, kai bendra iškirpimas yra neįmanoma arba pasikartojimo
Dėl prognozavimo klinikinės elgesio [9, 30]., Pradinis pasiūlymas suformuluotas Nacionalinio sveikatos instituto (NIH) VTSN seminaras 2001 apibrėžė už agresyvų elgesį remiantis naviko dydžio (vieno didžiausias gabaritinis matmuo) ir mitoziniam skaičius (skaičius mitozės figūrų per 50 HPF) [10] riziką, klasifikavimas GISTs į labai mažas, mažas, tarpinių ir didelės rizikos kategorijai. Visai neseniai, ginkluotųjų pajėgų institutas patologijos (AFIP) pasiūlė naują rizikos stratifikacija pirminių GIST, pristatydamas puslapį dalyvauja kartu su dviem anksčiau minėtų kriterijų, t.y. mitozinę indeksą ir dydį [11]; Taigi, skrandžio GISTs suskirstytos į sluoksnius kaip turintys nė, labai mažo, mažo, vidutinio ar aukšto rizikos progresuojančia liga. Nepriklausomai nuo naudojamos sistemos, reikėtų nepamiršti, kad dideli navikai (ypač didesni nei 10 cm), net kai kurių neaptinkama mitozinę veiklą, gali įrodyti, vėlai pasikartojimo ir net neišplitusios indėlius. Pagal PSO rekomendacijas, DNR Aneuploidija ir aukštos proliferacijos veikla, vertinama platinimo žymeklių, gali atspindėti didesnę piktybinis potencialą [8]. Mūsų atveju VTSN buvo klasifikuojamas kaip vidutinio rizikingumo Pasak AFIP kriterijus, kadangi atitiko didelės rizikos kategorijai pagal NIH kriterijų.
Taigi, mes pristatė retą atvejį gerai diferencijuoto NET sutampa su skrandyje VTSN. Gastroenterologai ir patologai, visų pirma turėtų žinoti apie šią retas reiškinys turint omenyje, kad net vieno gerai diferencijuota, atsitiktinis (nesusijęs su hypergastrinemia arba A-CAG), tinklus mažo dydžio gali egzistuoti kartu su GIST, nes ji buvo parodyta mūsų atveju. Kruopščiai tolesnių (kartu su gerai suplanuoto pradinės terapinės metodas) turėtų būti atliekamas visiems pacientams, kenčiantiems nuo pirmiau minėtų navikais taip, kad būtų išvengta niokojančių pasekmės metastazavusio.
Deklaracijas
Padėka skyrių
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš viešai skelbiama pacientui.
autorių originalios pateikti failai vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalių pateiktų failų vaizdų. 12876_2010_559_MOESM1_ESM.tiff Autorių originalus failas 1 pav 12876_2010_559_MOESM2_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 2 pav 12876_2010_559_MOESM3_ESM.jpeg Autorių originalios 3 pav 12876_2010_559_MOESM4_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 4 pav konkuruojančių interesų Viesbutis The autoriai deklaruoja, kad jie neturi konkuruojančius interesus.

• Skrandžio glomus navikas: Byla ataskaita
• Priekinis žarna dubliavimo skrandžio diagnozavo endoskopinė ultragarsinė guidedfine adata aspiracijos citologija: atvejis ir literatūros apžvalga