Szinkron jól differenciált neuroendokrin tumor és emésztőrendszeri daganatok a gyomor: a helyzet report

szinkron jól differenciált neuroendokrin tumor és emésztőrendszeri daganatok a gyomor: a esetismertetés katalógusa Abstract katalógusa Háttér katalógusa Jól differenciált neuroendokrin daganatok (carcinoid) eredő, a sejteket a diffúz neuroendokrin rendszer, képviseli a leggyakrabban előforduló gyomor- endokrin daganatok. Gasztrointesztinális stroma tumorok (GIST-ek), amely abból ered, interstitialis Cajal sejtek belül található a falon a gyomor-bél traktus, és van egy jellegzetes immunreaktivitást CD117 (c-kit fehérje), többségét a gasztrointesztinális mesenchymalis neoplazmák. Együttes előfordulása a GIST egy jól differenciált neuroendokrin tumor a gyomor nagyon ritka. Katalógusa módszerek
kórtörténet, endoszkópia és a kórszövettani vizsgálatok eredményei is felhasználásra kerültek a diagnosztikai megfontolások. Katalógusa Eredmények
számolunk együttélés a magas kockázatú GIST egy jól differenciált neuroendokrin tumor jóindulatú klinikai viselkedése, mind található a gyomorban, egy 62 éves férfi korábban működött egy gyomor jól differenciált neuroendokrin tumor bizonytalan rosszindulatú viselkedést. katalógusa következtetések
Még egyetlen jól differenciált, szórványos, NET kisméretű lehet együtt élni a GIST. Egy megfelelő kezdeti terápiás megközelítést együtt egy lelkiismeretes nyomon követése tűnik jelentős szerepet játszanak a megelőzésében a metasztatikus betegség. Katalógusa Kulcsszavak katalógusa gyomor neuroendokrin tumor GIST Háttér katalógusa Emésztőrendszeri neuroendokrin tumorok (NET) úgy gondolják, hogy származnak sejtek a diffúz neuroendokrin rendszer a gasztrointesztinális (GI) traktus [1]. A gyomorban a legtöbb endokrin daganatok található a corpus vagy fundus, alkotó egy csoportja nem működő, enterokromaffinszerű (ECL) sejt, jól differenciált NET (carcinoid). A gyomor-hálók négy típusa: a) az I. típusú, összefüggő autoimmun krónikus sorvadásos gyomorhurut (A-CAG), b) II-es típusú, kapcsolt multiplex endokrin neoplasia 1-es típusú (MEN-1) vagy a Zollinger-Ellison-szindróma ( ZES) és c) III típus, szórványos, független a hipergasztrinémia vagy a-CAG, d) IV típusú, ami heterogén tumorok, amelyek bizonyítják a többirányú differenciálódást, például egy kombinációs adenocarcinoma és a NET [2-4].
gasztrointesztinális stroma tumorok (GIST-ek) között mesenchymalis neoplazmák fakadó intersticiális sejtek Cajal lokalizált belül a fal a GI traktus [5, 6]. GIST-ek mutatják előszeretettel a gyomorban, ahol többségben mezenchimális tumorok [7, 8]. Immunpozitivitást a CD117 (c-kit protein) egy jellegzetes immunhisztokémiai jellemzője ezeknek a tumorok [8, 9], amelyek a tumor mérete és mitotikus aktivitás a legjelentősebb vonatkozó paraméterek előrejelzésére klinikai viselkedés [10, 11].
GIST leírták, hogy egymás mellett a különböző neoplazmák, a százalékos az ilyen esetek kezdve 4,5% -ról 33% [12, 13]; Ilyen esetekben, a gyomor a leggyakoribb helye GIST [12]. A leggyakoribb együttélő tumor adenocarcinoma a gyomor-bél traktus [12, 13]; más típusok közé tartozik limfóma, leukémia, karcinómák az emlő, a prosztata, a hasnyálmirigy és a tüdő vagy mellékvesekéreg adenoma [12-16]. Hasonlóképpen, a korábbi tanulmányok összefüggést mutattak ki a GI NET és szinkron vagy metakrón epithelialis tumorok számviteli mintegy 10% -ról 46% -ában [17, 18].
Mi több, egymás mellett a GIST és gyomor-bél traktus endokrin tumorok, például mint ileum is differenciált NET [19], vagy jól differenciált NET hasnyálmirigy [14] is beszámoltak. Azonban az egyidejű előfordulása gyomor jól differenciált NET és gyomor GIST ritkának tűnik, néhány esetben, hogy olyan messze számoltak be, a legjobb tudásunk [7, 9, 12, 20].
Ebben az összefüggésben mi ezennel esetét ismertetik szinkron előfordulása egy GIST és egy jól differenciált NET, mind található a gyomorban egy férfi beteg. A jelentés úgy tűnik, hogy a megkülönböztető képességet tartalmaz egyedi klinikai és kórszövettani vizsgálatok eredményei. Katalógusa Esetismertetés
A 58 éves férfi elismerte, krónikus izomfájdalom. A kórházi tartózkodás során, egy epizód melena történt, amelyet követően ő ment mind kolonoszkópia és gasztroszkópia; az utóbbi ismertetett egy körülbelül 1,2 cm széles elváltozás a nagyobb görbület a gyomor [1. ábra]. A proximális subtotalis gastrectomia (a későbbi rekonstrukció a GI traktus), beleértve az elváltozás, ezért végeztünk. A 6.5 × 4,2 × 1 cm-es műtéti mintából tartalmazó enyhén kiálló, 1,2 cm-es nyálkahártya terület a parttól 0,8 cm-re a legközelebbi sebészi szél érkezett; A fennmaradó nyálkahártya eltérést. A szövettani vizsgálat az elváltozás, hogy egy teljesen kivágtuk, jól differenciált NET viszonylag egységes tumorsejtek immunpozitív számára chromogranin-A, szinaptofizin és CD56; nincs kimutatható mitoses látták. A tumorral infiltrált egyaránt muscularis nyálkahártya és egybefüggő része a submucosa. Proliferációs index útján Ki67 /MIB-1 immunostain kisebb volt, mint 2%. Nem érrendszeri embólusok látták. A tumort tehát minősíteni gyomor jól differenciált NET bizonytalan rosszindulatú viselkedést [2, 21-23]. Szomszédos gyomornyálkahártya mutatott enyhe krónikus gyomorhurut, diffúz hiányos intesztinális metaplázia hámszövet, valamint endokrin sejt hiperplázia egyszerű, lineáris vagy mikronoduláris típusokat. Egy kiterjedt műtét utáni feldolgozás esetében sem jeleit tumorbetörés, sem a szérum bizonyíték az autoimmunitás; A beteg tehát helyezzük rendszeres nyomon követést. Egy évvel később, ő ment a másik gasztroszkópia biopsziás mutató krónikus aktív gastritis gócok diffúz, mind teljes és nem teljes intestinalis metaplasia a gyomornyálkahártya. Helicobacter pylori mikroorganizmusok nem tártak fel a Giemsa festéssel. 1. ábra gasztroszkópia; egy körülbelül 1,2 cm-es elváltozás a nagyobb görbület gyomor. Megjegyzés: a sima kontúrja enyhén kiálló elváltozás, valamint a vérzés még enyhe endoszkópos manipulációk.
Azonban négy év utáni op, CT mutatott jól körülhatárolt, 3,5 cm széles, intramurális lézió a nyelőcső csomópont. A szérum gasztrin szint a normális határok között. A páciens esett kimetszése a fennmaradó része a gyomor; ez megfelelt egy részösszeg gastrectomia (a későbbi rekonstrukció a GI traktus) példány egy 35 cm hosszú, a nagyobb és egy 14,5 cm hosszú kisebb görbület, illetve együtt egy 1,9 cm hosszú duodenális mandzsetta. A szűkület volt megfigyelhető a incisura angularis; sőt, egy kiálló, multilobular, 3,5 cm-es tumor közel a nyelőcső találkozásánál, az elülső falon a gyomor, bemutató, upon szakaszok, fehéres színű, barnás gócok és rostos konzisztencia. A fennmaradó gyomornyálkahártya volt jelentéktelen.
Szövettani vizsgálat a daganat áll az egymásba kötegek orsó sejtek [2. ábra]. A teljes száma 15 mitoses per 50 nagyteljesítményű mezőket (a × 40 objektív) értékelték a legtöbb sejt daganatos területeken. A tumor szereplő területek vérzéses beszűrődés vagy cisztás degenerációja és azt elsősorban toló határait. A neoplasztikus sejteket intenzíven díszített elleni antitestekkel CD117 /c-kit-et [2. ábra], a CD34 és a vimentin, voltak fokálisan immunreaktivitást α-SMA és az S-100 fehérje, de nem festi a citokeratin 18. proliferációs index útján Ki67 /MIB-1 immunostain volt körülbelül 10%, túlnyomórészt festődés perifériás tumor területeken. Következésképpen a diagnózis közepes kockázatú GIST (alapján megállapított kritériumok szerint a fegyveres erők Patológiai Intézet) [11] vagy magas kockázatú GIST (alapja a National Institute of Health GIST Workshop-2001) [10] jött létre. 2. ábra GIST a gyomor. Fig.2a (hematoxilin-eozin /X10): Daganatos növekedési ütem jellemzi átlapolással kötegek orsó sejtek fokális mitotikus aktivitás. Fig.2b (anti-CD117 /X20): diffúz immunreaktivitást neoplasztikus sejtek.
Továbbá, a beszűkült területe a incisura angularis (lásd fentebb), egy teljesen kivágtuk, 0,4 cm-es nagy, jól differenciált nettó jóindulatú klinikai viselkedés azonosították: volt található a nyálkahártya és nyálkahártya alatti és állt egy monomorf celluláris lakosságnak, nem feltűnő mitotikus aktivitás, alkotó adenoid vagy szilárd aggregátumok [3. ábra]. Egy alcián kékség nyilvánosságra nem mucin. A tumorsejteket immunreaktivitást chromogranin-A [3. ábra] és szinaptofizin, de nem a CD56 vagy a szerotonin. A proliferációt (Ki-67 /MIB-1) index mintegy 2%. Nem érrendszeri embólusok látták. A szomszédos gyomornyálkahártya megmutatta sorvadásos gyomorhurut együtt kiterjedt teljes intestinalis metaplasia [3. ábra]. Giemsa festék nyilvánosságra nem Helicobacter pylori. Így alapján friss adatok szerepére utal az adjuváns imatinib kezelés javítása szempontjából kiújulás-mentes túlélés után reszekciós primer lokalizált GIST, a beteget helyeztek imatinib [24]; ő is él és virul egy évvel a második műtétet. 3. ábra A második jól differenciált neuroendokrin tumor a gyomor. A 3a (hematoxilin-eozin /X10): daganat lokalizált a nyálkahártya és nyálkahártya alatti és állt monomorphous sejtek, a jelentéktelen mitotikus aktivitás, alkotó adenoid vagy szilárd aggregátumok. Megjegyzés szomszédos gyomor mirigyek területeit intestinalis metaplasia. 3B (anti-kromogranin /X20): diffúz, intenzív, immunoexpression tumorsejtek által.
Következtetések katalógusa a korábbi jelentések tekintetében egyidejű előfordulása GIST és jól differenciált NET a gyomorban értünk el letölteni az adatokat csak három esetben. Pontosabban, az egyik ügy egy 69 éves férfi, negatív családjában rákos átesett eltávolítása kocsánytalan polypoid tömeg a corpus a gyomor. Szövettani vizsgálata a reszekált minta bemutatott egy nyálkahártya alatti határvonal GIST, míg a fedő nyálkahártyában jól differenciált NET (carcinoid), behatol lamina propria és kezdetben infiltráló a submucosa, elismerték. Sem H. pylori mikroorganizmusok sem gócok intestinalis metaplasia azonosítottak a környező nyálkahártya. A beteg meghalt független ok (szívroham) után tizenkét hónappal műtéti beavatkozás, míg a képalkotó megállapítások mind negatív kapcsolatos áttétes betétek a fent említett károsodások [20].
A második ügy egy 65 éves nő egy alacsony kockázatú GIST az elülső falon a felső gyomor corpus egyidejű egy III típusú jól differenciált NET lokalizált a hátsó fal a felső gyomor corpus; nincs kiújulás sem daganat fordult elő 28 hónapig kimetszés [9]. A harmadik esetben egy 65 éves nő, aki korábban átestek részösszeg gastrectomián a GIST (kockázati kategóriába nem említett), bemutatva a szérum hipergasztrinémia és polipoid elváltozások a gyomor csonkot, egy év utáni op. A szövettani vizsgálat polypoid I. típusú gyomor- jól differenciált NET, míg a kórszövettani vizsgálat a maradék gyomor kimetszés mintának dokumentált együttélése a GIST (kockázati kategória nem szerepel). [7] Agaimy et al., Továbbá a saját, levéltárak és a gyűjtött adatok az irodalomban, számolt be négy gyomor jól differenciált NET egyidejű GIST [12]. Katalógusa Ami patogenetikai mechanizmus játszik szerepet a kettős fejlődésének GIST és jól differenciált NET a gyomorban, az adatok még mindig nem kielégítő. Bár szerepet a H. pylori fertőzés nem zárható ki, hogy ez jelenleg nem világos, talán azért, mert a kis esetszám eddig beszámoltak. Így Lin et al. nem kötött határozott ok-okozati összefüggés a GIST, jól differenciált NET és a H. pylori-fertőzés [9], egy pont is érvényes a mi esetünkben, ahol nem H. pylori volt látható. A hipotézis alapuló kísérleti adatok patkányokban, és támogatja az elképzelést, hogy egyetlen rákkeltő ágens esetleg kölcsönhatásba lép a két szomszédos szövetekkel indukáló a daganat kialakulásában a különböző histotypes ugyanazon szerv, még a megalapozott humán szövetekben [25-27 ]. Ezen kívül, nem tudjuk teljesen kizárni annak lehetőségét, hogy a genetikai tényezők vonatkozó egyedi génmutációt felelős lehet a szinkron fejlesztése két gyomor tumorok. Másrészt, egy véletlen növekedés két elsődleges daganatok ugyanazon szerv (gyomor) lehet is egy lehetséges szempont. További vizsgálatok egyértelműen szükség van annak tisztázására, ezt a jelenséget.
Gyomor jól differenciált NET teszik 8,7-41% -a az összes gyomor-bél jól differenciált NET [2]. Klinikai jellemzői a hasi fájdalom, hányás, vérszegénység, súlyos gyomor vérzés, vagy ritkán karcinoid szindróma [2, 27]. A páciens egy epizód melena megelőző diagnózis az első jól differenciált NET, míg a másodikat mellesleg diagnosztizáltak.
Jelentésünkben, mind jól differenciált hálót egyetlen lézió; annak ellenére, hogy az első tumor keretében merült fel az endokrin sejt hiperplázia, a szérum hiányában autoimmunitás indexek kizárja való besorolását egy I. típusú gyomor jól differenciált háló; Mindkét daganatok, így megfelelnek a típus szerint III WHO osztályozás [2-4]. katalógusa A WHO szerint a besorolás, jóindulatú viselkedése jól differenciált NET társul az alábbi kritériumoknak: citológiailag nyájas tumor korlátozódnak nyálkahártya és /vagy szubmukózát, nem-angioinvasive, kevesebb, mint 1 cm méretű, nem működő; Ezek a tulajdonságok a főképp a daganatok összefüggésben keletkező A-CAG vagy MEN-1 /ZES. Éppen ellenkezőleg, a bizonytalan rosszindulatú viselkedése jól differenciált NET van társítva az működésképtelen, citológiailag édeskés tumor, mérési 1-2 cm átmérőjű, korlátozódik a nyálkahártya és /vagy a nyálkahártya alatti. Angioinvasion jelen lehet ezen elváltozások [2, 21-23]. Ez a kategória magában foglalja néhány típusú gyomor NET. Ezért a mi esetünkben az első neuroendokrin tumort diagnosztizáltak bizonytalan rosszindulatú viselkedés miatt a mérete és a szingli.
Limited műtéti beavatkozások (beleértve az endoszkópos manipulációk) marad a támasza a kezelés I. típusú gyomor- jól differenciált NET [28] . Részleges gastrectomia kombinálva megfelelő kezelés egyidejű hipergasztrinémia szükséges II típusú neoplazmák [29]. Végül, a teljes gastrectomia van tanácsolták típusú III jól differenciált NET, még akkor is, ha azok szövettanilag jól differenciált, különösen a tumorok nagyobb, mint 1 cm-es [2, 29], egy kezelés kezdetben nem végzünk esetben, mivel a beteg elutasítást.
Lényeg, úgy gondolják, hogy adódnak interstitialis Cajal-sejtek a bélfalban [5, 6], nem mutatnak egyértelmű nemi előszeretettel; érintett egyének elsősorban felnőttek között a 6. és 8. évtizedben [8]. A gyomor GIST lehet véletlenül felfedezett endoszkópia során, képalkotó vizsgálatokkal vagy sebészi mintában, mivel ezek lassan növő tumorok lokalizáltnak mélyebb rétegeiben bélfalban. Bár a beteg tünetmentes volt, GIST-ek általában nyilvánvaló aspecifikus tünetek, mint például hányinger, hányás, hasi fájdalom vagy, leggyakrabban, a vérzés miatt kiemelkedés a tumor és a nyújtás a fedő nyálkahártya; metasztázis néha alkotják a kezdeti tünet [8, 9].
optimális terápia magában foglalja a sebészeti kimetszés és az imatinibbel. Ez utóbbi esetben a nem operálható daganatok, az esetben, ha a teljes kimetszés lehetetlen vagy kiújulás [9, 30]. Katalógusa illeti előrejelzése klinikai viselkedés, az eredeti javaslat által megfogalmazott National Institute of Health (NIH) GIST Műhely 2001 meghatározott kockázati agresszív viselkedés alapján a tumor mérete (egyetlen legnagyobb dimenzió), és mitotikus száma (db mitotikus figurák per 50 HPF) [10], osztályozás Lényeg a nagyon alacsony, alacsony, közepes és magas kockázatú kategóriában. Újabban a fegyveres erők Patológiai Intézet (AFIP) javasolt új rizikóstratifikáció primer GIST, bevezetése a helyszínen részt együtt a két kritérium a korábban említett, vagyis mitotikus index és mérete [11]; így a gyomor GIST rétegezni, mint amelyek egyike sem, nagyon alacsony, alacsony, közepes vagy magas kockázati progresszív betegség. Függetlenül attól, hogy a rendszer használata esetén azt kell szem előtt tartani, hogy a nagy tumorok (különösen azok, nagyobb, mint 10 cm), még akkor is, ha miután nincs kimutatható mitotikus aktivitás, mutathat késői kiújulás és még metasztatikus betétek. Szerint a WHO, a DNS-aneuploidiával és nagy proliferációs aktivitását, értékelni proliferációs markerek, tükrözhet magasabb malignus potenciállal [8]. A mi esetünkben a GIST-ben minősített közepes kockázatú szerint AFIP kritériumok mivel megfelelt a magas kockázati kategóriába szerint a NIH kritériumoknak.
Összefoglalva, bemutattuk a ritka esetben, ha a jól differenciált NET egyidejű egy GIST a gyomorban. Gasztroenterológus és a patológusok, különösen tisztában kell lenniük e ritka jelenség, mivel még egyetlen, jól differenciált, szórványos (független hipergasztrinémia vagy A-CAG), NET kisméretű lehet egymás mellett a GIST, mint ahogyan ez a mi esetünkben. A gondos nyomon követése (együtt egy jól ütemezett kezdeti terápiás megközelítés) kell végezni, hogy minden beteg szenved a fent említett daganatok, így például a pusztító következményeit áttétes betegség kerülendő. Katalógusa nyilatkozatok katalógusa Köszönetnyilvánítás rész
írásos beleegyezését adta a beteg közzétételi célokra. katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képeket
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti beküldötteknek képeket. 12876_2010_559_MOESM1_ESM.tiff A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 12876_2010_559_MOESM2_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 12876_2010_559_MOESM3_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 3. ábra 12876_2010_559_MOESM4_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 4. ábra Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nincs versengő érdekek. katalógusa

• A gyomor glomus tumor: Egy ügy jelentése
• Előbél párhuzamos a gyomor által diagnosztizált endoszkópos ultrahang guidedfine-aspirációs citológia: esetismertetés és irodalmi áttekintés