Synchron- gutt ënnerscheet neuroendocrine entholl an gastrointestinal stromal entholl vun de Mo: e Fall Rapport VerfÜgung méiglech VerfÜgung Background VerfÜgung Ma ënnerscheet neuroendocrine erhéijen (carcinoids) , aus Zellen vun der diffusen neuroendocrine System opkommen, representéieren déi allgemeng gastric endocrine erhéijen begéint. Gastrointestinal stromal erhéijen (GISTs), déi aus interstitial Cajal Zellen an der Mauer vun der gastrointestinal TRACT wellkomm Desaccord an hunn eng charakteristesch immunoreactivity fir CD117 (c-Kit FAQ), Kont fir d'Majoritéit vun gastrointestinal mesenchymal neoplasms. Gläichzäiteg Optriede vun engem Schued mat engem gutt ënnerscheet neuroendocrine entholl am Mo ass ganz rar. VerfÜgung Method VerfÜgung Séminairen Geschicht, endoscopy an histopathological Conclusiounen fir eisen diagnostic Considératiounen geheescht huet. VerfÜgung Resultater VerfÜgung Mir der hinhuelen Rapport vun engem héije Risiko Schued mat engem gutt ënnerscheet neuroendocrine entholl vun benign Medeziner gelooss, souwuel an de Mo läit, an enger 62-Joër-alen Mann virdrun fir eng gastric gutt ënnerscheet neuroendocrine entholl mat onsécher malignant gelooss verdanken. VerfÜgung Konklusiounen
och eenzeg gutt ënnerscheet, sporadesch, kann Netzer vun kleng Gréisst mat GISTs leescht. Eng adäquat initial therapeutesch Approche mat engem skrupellos Suivi kombinéiert schéngt, wat eng wichteg Roll ze spillen engem metastatic Krankheet vu Präventioun. VerfÜgung Schlësselwieder VerfÜgung Mo. neuroendocrine entholl Schued Background VerfÜgung Gastrointestinal neuroendocrine erhéijen (Netzer) si geduecht fir ergi sech aus Zellen vun der diffusen neuroendocrine System vun der gastrointestinal (gi) TRACT [1]. Am Mo, sinn déi meescht endocrine erhéijen am lénken oder fundus etabléiert, eng Grupp vu nonfunctioning, enterochromaffin-wëll (ECL) Zell constituting, gutt ënnerscheet Minnen (carcinoids). Gastric Netzer sinn an véier Zorte agedeelt: eng) Zort ech, verbonne mat autoimmune chronescher atrophic gastritis (A-CAG), b) Typ II, verbonne Multiple endocrine neoplasia Typ 1 (MEN-1) oder un der Zollinger-Ellison Syndrom ( ZES) an c) Typ III, sporadesch, allerdéngs net zu hypergastrinemia oder e-CAG, d) Typ IV, eng heterogen Grupp vun erhéijen vertrëtt déi Beweiser vun multidirectional dat weisen, wéi eng Kombinatioun vun adenocarcinoma an nET [2-4]. VerfÜgung Gastrointestinal stromal erhéijen (GISTs) sinn mesenchymal neoplasms aus der interstitial Zellen vun Cajal aner bannent der Mauer vun der gi TRACT en der [5, 6]. GISTs weisen eng predilection fir de Mo, wou se d'Majoritéit vun mesenchymal erhéijen sécherlech [7, 8]. Immunopositivity fir CD117 (c-Kit FAQ) ass eng ënnerschiddlech immunohistochemical Fonktioun vun dësen erhéijen [8, 9], fir déi entholl Gréisst a mitotic Aktivitéit si déi bedeitendst Parameteren iwwert Cepheid vu Krankheete Verhalen [10, 11]. VerfÜgung GISTs gemellt goufen mat enger Rei vun neoplasms, de Prozentsaz vun esou Fäll rangéiert vun 4.5% op 33% [12, 13] zu leescht; an esou Fäll, ass de Mo den heefegsten Lag vun Schued [12]. De stäerkste gemeinsam coexisting entholl ass adenocarcinoma vun der gastrointestinal TRACT [12, 13]; aner Zorte gehéiert lymphoma, Leukämie, carcinomas vun Broscht, Aarbecht, Bauchspaicheldrüs oder haett oder adrenocortical adenoma [12-16]. Ähnlech, hun virdrun Studien eng Associatioun tëscht gi Netzer an Synchron- oder metachronous epithelial erhéijen gewise fir ronn 10% bis 46% vun de Fäll Comptabilitéit [17, 18]. VerfÜgung Wat ass méi, hinhuelen vun GISTs mat gastrointestinal TRACT endocrine erhéijen, esou wéi ileal gutt ënnerscheet NET [19] oder och ënnerscheet NET vun der Bauchspaicheldrüs [14] huet och confirméiert ginn. gläichzäiteg Optriede vum Schued awer, gastric gutt ënnerscheet NET an gastric schéngt seelen, e puer Fäll gin se sou wäit gemellt ginn, fir eis beschte Wëssen [7, 9, 12, 20]. An dësem Kontext VerfÜgung, mir Heimat Moment de Fall vun Synchron- Optriede vun engem Schued an eng gutt ënnerscheet NET, matzen souwuel am Mo vun engem männleche Patient. Eis Rapport schéngt ënnerscheed ze ginn wéi se eenzegaarteg Medeziner an histopathological Conclusiounen regruppéiert. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 58-Joër-alen Mann vun chronescher Hautfaarf Péng zouginn huet. Während hospitalization, ass eng Episod vu gelooss, folgende wat mécht hien souwuel colonoscopy an gastroscopy; der Pai präisginn eng ronn 1.2 cm grouss lesion an der Groussregioun curvature vun Mo [Dorënner 1]. A proximal subtotal gastrectomy (mat Perquisitiounen Rekonstruktioun vun der gi TRACT), dorënner och d'lesion, war dofir gesuergt. A 6,5 × 4,2 × 1 cm chirurgesch specimen engem betounen Beer, 1.2 cm grouss mucosal Géigend op enger Distanz vu 0,8 cm vun der nooster chirurgesch Spillraum mat erabruecht; déi reschtlech mucosa war onopfälleg. Histologie zougedréckt a dem lesion gin eng komplett excised, gutt ënnerscheet NET mat relativ eenheetlech entholl Zellen, immunopositive fir chromogranin-A, synaptophysin an CD56; kee sech Magnéitfeld mitoses gesinn. D'entholl communal souwuel muscularis mucosae an de Misère Deel vun der submucosa. Prolifération Index vun heescht vun engem Ki67 /MIB-1 immunostain war manner wéi 2%. Nee wiere emboli sech gesinn. D'entholl war also als gastric gutt ënnerscheet NET mat onsécher malignant gelooss séiert [2, 21-23]. Niewendru gastric mucosa zougedréckt mëll chronescher gastritis, diffusen onkomplett intestinal metaplasia vun epithelium, souwéi endocrine Zell hyperplasia vun einfachen, linear oder micronodular Typen. Eng grousss Post-grënnen Aarbecht-up zougedréckt weder Unzeeche vun entholl Extensioun, nach serum Beweiser vun autoimmunity; de Patient war also op enger normaler Suivi geluecht. E Joer méi spéit mécht hien eng aner gastroscopy mat biopsies chronescher Aarbechtslosegkeet gastritis mat Foci vun diffusen, zwee komplett a onkomplett intestinal metaplasia vun der gastric epithelium weist. Helicobacter pylori microorganisms sech net vun engem Giemsa stain fonnt. Figur 1 Gastroscopy; eng ronn 1.2 cm grouss lesion an der Groussregioun curvature vun Moo. Opgepasst d'Fonctionnéieren contour vun der betounen Beer lesion souwéi sengem Hals och mat sanft Bild manipulations. VerfÜgung awer, véier Joer Post-op, CT weisen eng gutt delineated, 3,5 cm grouss, intramural lesion an der esophagogastric menaarbecht. Serum gastrin Niveauen sech bannent normal Grenzen. De Patient mécht excision vun de Rescht Deel vun de Mo.; Dës gehéiert zu enger subtotal gastrectomy (mat Perquisitiounen Rekonstruktioun vun der gi TRACT) specimen mat engem 35 cm laang grouss an eng 14,5 cm laang hu curvature, respektiv, zesumme mat enger 1,9 cm laang ausléisen cuff. A stenosis war an der incisura angularis observéiert; Saunaen, eng Beer, multilobular, 3,5 cm grouss entholl war no bei de esophagogastric menaarbecht läit, op der anterior Mauer vun de Mo, presentéieren, op Sektiounen, e wäisslecht Faarf mat getarnt Foci an enger fibrous Konstanz. Déi reschtlech gastric mucosa war onopfälleg. VerfÜgung Histologie der entholl zougedréckt vun interlacing Packages vun spindle Zellen ze begräifen [Dorënner 2]. A Total vun 15 mitoses pro 50 héich Muecht Felder (mat engem × 40 objektiv) waren am meeschte bewosst neoplastic Beräicher évaluéieren. D'entholl enthale Beräicher vun hemorrhagic einfach oder mech hiren an hat haaptsächlech Grenzen ebessen. Neoplastic Zellen sech schwéier mat antibodies géint CD117 /c-Kit dekoréiert [Dorënner 2], CD34 an vimentin, goufen focally immunoreactive fir α-SMA an S-100 FAQ, mä huet stain net fir cytokeratin 18. prolifération Index vun heescht vun engem Ki67 /MIB-1 immunostain war ongeféier 10%, mat predominant staining zu Randerscheinung entholl Beräicher. Demno, Schued eng Diagnos vun mëttelméissegen (baséiert op Critèrë vun der Arméi Institut wirklech festgeschriwwen) [11] oder héije Risiko Schued (baséiert op der National Institut Gesondheetsminister Schued Workshop-2001) [10] gegrënnt gouf. Figur 2 Quintessenz vun de Moo. Fig.2a (Hematoxylin-Eosin /X10): Neoplastic Muster Wuesstem Zeeche vun Packages vun spindle Zellen mat Schwéierpunkt mitotic Aktivitéit interlacing. Fig.2b (anti-CD117 /X20): Firwat immunoreactivity vun neoplastic Zellen VerfÜgung Desweideren, an der stenotic Beräich vun der incisura angularis (berode supra), engem ganz excised, 0,4 cm grouss, gutt ënnerscheet NET vun benign Medeziner gelooss. gouf identifizéiert: et war an der mucosa an submucosa an Szene vun engem monomorphic bewosst Populatioun, mat inconspicuous mitotic Aktivitéit, administrativ adenoid oder staark Bodrum [Dorënner 3] läit. An Alcian blo stain präisginn kee mucin. Klinescher Zellen sech immunoreactive fir chromogranin-A [Dorënner 3] an synaptophysin, mä net fir CD56 oder serotonin. Der Prolifératioun (Ki-67 /MIB-1) index war ongeféier 2%. Nee wiere emboli sech gesinn. Niewendru gastric mucosa zougedréckt atrophic gastritis zesumme mat breeder komplett intestinal metaplasia [Dorënner 3]. Giemsa stain präisginn kee Helicobacter pylori. Also, op der Basis vun rezent Donnéeën Roll vun adjuvant imatinib Therapie zu Conditioune vun verbesseren Terrain-gratis Iwwerliewe no der resection vun der Primärschoul en der Schued suggeréiert, war de Patient op imatinib Faarwe [24]; hien ass lieweg a gutt engem Joer no der zweeter Operatioun. Figur 3 Déi zweet gutt ënnerscheet neuroendocrine entholl vun de Moo. Fig.3a (Hematoxylin-Eosin /X10): Patient an der mucosa an submucosa en der an Szene vun monomorphous Zellen, mat onopfälleg mitotic Aktivitéit, administrativ adenoid oder staark Bodrum. Opgepasst bascht gastric Glands mat Beräicher vun intestinal metaplasia. Fig.3b (anti-Chromogranin /X20):. Firwat, enorm, immunoexpression vun entholl Zellen VerfÜgung Konklusiounen VerfÜgung Of der viregter Rapporten gläichzäiteg occurence vun Schued wat a gutt ënnerscheet NET am Mo. mir Donnéeën erreecht nëmmen ze recuperéieren fir dräi Fäll. Speziell, ubelaangt ee Fall eng 69-Joer ale Mann mat negativen Famill Geschicht vu Kriibs, deen Entféierung vun engem sessile polypoid Mass am lénken vun de Mo. mécht. Histological Ënnersiche vun der resected specimen engem submucosal geséchert Schued bewisen, iwwerdeems an der Opazitéit eng gutt ënnerscheet NET (carcinoid) mucosa, déi lamina propria hypothetesch an Ufank der submucosa infiltrating, unerkannt war. Weder H. pylori microorganisms nach Foci vun intestinal metaplasia waren an der Géigend mucosa identifizéiert. De Patient stierft vun allerdéngs net féieren (Häerzinfarkt) zwielef Méint no der chirurgesch Interventioun, iwwerdeems Imaging Conclusiounen waren all negativ iwwer metastatic Suen aus dem uewe-ernimmt lesions [20]. Déi zweet Fall zu engem 65-Joer-ale weiblech besuergt mat engem niddregen-Risiko Schued op der anterior Mauer vun der ieweschter gastric Corpus concomitant mat engem Typ III gutt ënnerscheet NET op d'posterior Mauer vun der ieweschter gastric Corpus en der; keen Terrain vun entweder entholl Priedegt 28 Méint no excision [9]. Am drëtte Fall eng 65-Joer-ale weiblech, déi virdrun subtotal gastrectomy fir e Schued (Risiko Kategorie net ernimmt) weiderentwéckelt huet, mat serum hypergastrinemia an polypoid lesions vun der gastric auszeschléissen presentéiert, e Joer Post-op. Histologie zougedréckt polypoid Typ ech gutt ënnerscheet Netzer gastric, iwwerdeems de histopathological Ënnersiche vun der excision specimen d'Reschtflëssegkeeten Mo. dokumentéiert de Co-Existenz vun engem Schued (Risiko Kategorie net ernimmt) [7]. Agaimy et al., Och, baséiert op hir eegen Archiver an op Donnéeën aus der Literatur gesammelt, gemellt véier gastric gutt ënnerscheet Netzer concurrent mat GISTs [12]. VerfÜgung Betreffend pathogenetic an der duebel Entwécklung vun Schued agebonne Mechanismen an och ënnerscheet NET am Mo, sinn Donnéeën nach ëmmer net genuch. Wann eng Roll vun pylori Wonn H. kann net ausgeschloss ginn, ass et de Moment op net kloer, vläicht wéinst der klenger Zuel vu Fäll esou wäit gemellt. Sou, Lin et al. hutt keng definitive causal Relatioun tëscht Schued ofzeschléissen, gutt ënnerscheet NET an H. pylori Wonn [9], e Punkt och valabel an eisem Fall, wou war keen H. pylori gewisen. D'Hypothes wou op experimentell Date vun deër baséiert ass an ennerstëtzt d'Notioun dass eng eenzel carcinogenic bannendran eventuell mat zwee Nopeschlänner Stoffer openee, am selwechten Organer d'Entwécklung vun erhéijen vu verschiddene histotypes Pinguin, bleift am mënschleche Stoffer fondéierten gin [25-27 ]. Zousätzlech kënne mer net ganz d'Méiglechkeet vir, dass genetesch Faktoren spezifesch Gentherapie Projet'en iwwert konnt fir d'Synchron- Entwécklung vun zwou gastric erhéijen responsabel gin. Wollt den Trainer awer no engem coincidental Wuesstem vun zwee primär neoplasms an der selwechter Uergel (Moo) kéint och e méigleche Rücksicht ginn. Weider Studien sinn sécher an Uerdnung waren dëst Phänomen ze entschlësselen. VerfÜgung Gastric gutt ënnerscheet Netzer Kont fir 8.7-41% vun all gastrointestinal gutt ënnerscheet Netzer [2]. Hire Krankheete Fonctiounen och postwendend misse Péng, iwelzeg, anemia, massive gastric Hals oder, méi seelen, carcinoid Syndrom [2, 27]. . Eis Patient eng Episod vun gelooss virecht d'Diagnos vun hiren éischte gutt ënnerscheet NET no, ënnersicht d'zweet eent war iwwregens festgestallte VerfÜgung An eisem Rapport, souwuel gutt ënnerscheet Netzer waren eenzel lesions; obschonn datt d'éischt entholl am Kontext vun endocrine Zell hyperplasia ausgebrach, precludes d'Feele vun serum autoimmunity bestinn seng Klassifikatioun als eng Zort ech gutt ënnerscheet NET gastric; souwuel erhéijen, also, sëlwecht III no der DÉI Klassifikatioun ze Zort [2-4] VerfÜgung Laut der DÉI Klassifikatioun, benign Behuele vu gutt ënnerscheet Netzer mat de folgende Critèrë verbonnen ass:. cytologically fad entholl zu mucosa agespaart a /oder submucosa, Net-angioinvasive, manner wéi 1 cm zu Gréisst, Net-Fonctionnement; dës Fonctiounen haaptsächlech zu erhéijen Herrgott am Kontext vun A-CAG oder MEN-1 /ZES fonnt. Am Géigendeel, ass onsécher malignant Behuele vu gutt ënnerscheet Netzer mat engem nonfunctioning assoziéiert, cytologically fad entholl, 1 bis 2 cm Duerchmiesser Moossen, fir d'mucosa agespaart an /oder submucosa. Angioinvasion kënnen an dës lesions present ginn [2, 21-23]. Dës Kategorie wéinstens e puer vun den Typ II gastric Netzer. Dofir, an eisem Fall, war déi éischt neuroendocrine entholl mat onsécher malignant gelooss festgestallte wéinst hirer Gréisst an hirem Single ginn. VerfÜgung Limited chirurgesch Agrëffer (dorënner Bild manipulations) bleiwen der mainstay Behandlung fir Typ ech gastric gutt ënnerscheet Netzer [28] . Deelweis gastrectomy fir concomitant hypergastrinemia mat passenden Behandlung kombinéiert ass néideg fir Typ II neoplasms [29]. Endlech, ass eng total gastrectomy fir Typ III gutt ënnerscheet Netzer hinzeginn, och wann se histologically gutt ënnerscheet ginn, besonnesch an erhéijen grouss wéi 1 cm [2, 29], eng Behandlung net am Ufank vun eisem Fall gesuergt, wéinst der Verweigerung vum Patient. VerfÜgung GISTs, Gedanken ze entstoen interstitial Cajal Zellen vun der gastrointestinal Mauer [5, 6], beweisen keng kloer Geschlecht predilection; betraffe Persounen sinn haaptsächlech Erwuessener tëscht der 6. an den 8. Jorzéngt [8]. Gastric GISTs kann iwwregens während endoscopy, eng Imaging studéieren oder an engem chirurgesch specimen nogewise ginn, virausgesat, dass si lues wuessen bannent déif Schichten vun gastrointestinal Mauer en der erhéijen. Obwuel eis Patient war asymptomatic, GISTs normalerweis manifestéieren mat nonspecific Symptomer, wéi benotzen, iwelzeg, postwendend misse Péng oder, déi oft, mat Hals, wéinst Buerg vun der entholl a Belounung vun der Opazitéit mucosa; Metastasen vläicht heiansdo d'éischt emol wor [8, 9]. VerfÜgung optimal Therapie ëmfaasst chirurgesch excision a Behandlung mat imatinib. De Fonds ass ubruecht fir Net-operable erhéijen, Fäll wou total excision ass onméiglech oder fir recurrences [9, 30]. VerfÜgung Iwer Cepheid vu Krankheete gelooss, déi initial Propositioun vun der National Institut Gesondheet (NIH) Schued Workshop formuléiert an 2001 definéiert de Risiko fir aggressive Verhalen baséiert op entholl Gréisst (Single gréissten Dimensioun) an mitotic zielen (Zuel vun mitotic Zuelen pro 50 HPF) [10], GISTs an ganz niddereg, héich, Zifferen an héije Risiko Kategorien classifying. Méi kuerzem, proposéiert d'Arméi Institut wirklech (AFIP) niewt der zwee Critèrë Équipe op den Site eng nei Risiko stratification vun der Primärschoul GISTs, anzeféieren z'investéieren, i.e. mitotic index a Gréisst [11]; also, sinn gastric GISTs stratified wéi keent fond, Ganz niddereg, héich, moderéiert oder héije Risiko vun progressiv Krankheet. Oofgesinn vun den System benotzt, sollt et am Kapp gehaalen gin, dass grouss erhéijen (virun allem déi méi grouss wéi 10 cm), och wa kee Magnéitfeld mitotic Aktivitéit no, kann spéiden recurrences weisen an och metastatic Dépôten. Laut der DÉI Richtlinnen, DNA-aneuploidy an héich proliferative Aktivitéit, déi Verbreedung lues évaluéieren, spigelen kann héich malignant Potential [8]. An eisem Fall, gouf de Schued als vun mëttelméissegen séiert no der AFIP Critèren, wobäi et un der héije Risiko Kategorie no der NIH Critèren gehéiert. VerfÜgung zu Conclusioun, virgestallt mir eng rare Fall vun engem gutt ënnerscheet NET concurrent mat e Schued an de Moo. Gastroenterologists an pathologists, besonnesch, soll vun dëse rare Phänomen bewosst ofleenen, datt och eenzel gutt ënnerscheet, sporadesch (allerdéngs net zu hypergastrinemia oder E-CAG), Netzer vun kleng Gréisst kann mat GISTs leescht, wéi dat an eisem Fall gewise gouf. A unzeleeën Suivi (zesumme mat engem gutt initial therapeutesch Approche Fahrplang) sollen aus der afore-ernimmt neoplasms Leed fir all Patienten gemaach ginn, sou wéi de schwéiere Konsequenze vun engem metastatic Krankheet ze vermeiden. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Rubrik Merci VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung war aus dem Patient fir Publikatioun Zwecker kritt. VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 12876_2010_559_MOESM1_ESM.tiff Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12876_2010_559_MOESM2_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 2 12876_2010_559_MOESM3_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 3 12876_2010_559_MOESM4_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 4 Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt si keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung