Synchrone tumeur neuroendocrine bien différenciées et tumeurs stromales gastro de l'estomac: un rapport de cas

Synchrone bien différenciée tumeur neuroendocrine et gastro-intestinal stromal de l'estomac: un rapport
Résumé de l'arrière-plan de cas
tumeurs neuroendocrines bien différenciées (les carcinoïdes), provenant de cellules du système neuroendocrinien diffus, représentent l'estomac le plus couramment rencontré des tumeurs endocrines. Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), qui proviennent de cellules interstitielles de Cajal situés à l'intérieur de la paroi du tractus gastro-intestinal et ayant une immunoréactivité caractéristique pour CD117 (protéine c-kit), représentent la majorité des tumeurs mésenchymateuses gastro-intestinaux. occurrence simultanée d'un GIST avec une tumeur neuroendocrine bien différencié dans l'estomac est très rare.
Méthodes
histoire clinique, les résultats d'endoscopie et histopathologiques ont été utilisées pour nos considérations diagnostiques
. Résultats
Nous rapportons la coexistence d'un GIST à haut risque avec une tumeur neuroendocrine bien différenciée du comportement clinique bénigne, tous deux situés dans l'estomac, chez un homme de 62 ans, précédemment exploité pour un estomac bien différencié de la tumeur neuroendocrine avec comportement malin incertain.
Conclusions
Même unique bien différencié, sporadique, TNE de petite taille peuvent coexister avec GIST. Une approche thérapeutique initiale appropriée combinée avec un suivi scrupuleux semble jouer un rôle important en termes de prévention d'une maladie métastatique.
Mots-clés
estomac tumeur neuroendocrine GIST Contexte
tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales (TNE) sont pensés pour dériver à partir des cellules du système neuroendocrinien diffus du tractus gastro-intestinal (GI) [1]. Dans l'estomac, la plupart des tumeurs endocrines sont situés dans le corpus ou fundus, constituant un groupe de nonfunctioning, enterochromaffin-like (ECL) cellulaire, ainsi TNE différenciées (carcinoïdes). TNE gastriques sont divisés en quatre types: a) de type I, associé à auto-immune gastrite atrophique chronique (A-CAG), b) de type II, liés à endocrinienne multiple de type néoplasie 1 (MEN-1) ou au syndrome de Zollinger-Ellison ( SZE) et c) de type III, sporadiques, sans lien avec hypergastrinémie ou a-ACG, d) de type IV, ce qui représente un groupe hétérogène de tumeurs qui présentent des signes de différenciation multidirectionnelle, par exemple une combinaison d'adénocarcinome et du NET [2-4]. les tumeurs stromales gastro-intestinales
(GIST) sont des tumeurs mésenchymateuses provenant des cellules interstitielles de Cajal localisées à l'intérieur de la paroi du tractus gastro-intestinal [5, 6]. GIST montrent une prédilection pour l'estomac, où ils constituent la majorité des tumeurs mésenchymateuses [7, 8]. Immunopositivité pour CD117 (protéine c-kit) est une caractéristique immunohistochimique distinctive de ces tumeurs [8, 9] Les GIST de, pour lesquels la tumeur taille et mitotique activité sont les plus importants paramètres concernant la prévision des cliniques comportement [10, 11]. ont été rapportés à coexister avec une variété de néoplasmes, le pourcentage de tels cas, allant de 4,5% à 33% [12, 13]; dans ce cas, l'estomac est l'endroit le plus fréquent des GIST [12]. La tumeur la plus courante est coexistant adénocarcinome du tractus gastro-intestinal [12, 13]; d'autres types comprennent le lymphome, la leucémie, les cancers du sein, de la prostate, du pancréas ou du poumon ou d'un adénome corticosurrénal [12-16]. De même, des études antérieures ont montré une association entre les TNE GI et les tumeurs épithéliales synchrones ou métachrones représentant environ 10% à 46% des cas [17, 18].
Qui plus est, la coexistence des GIST avec des tumeurs endocrines du tractus gastro-intestinal, tels NET que iléale bien différencié [19] ou NET bien différenciées du pancréas [14] a également été rapportée. Cependant, l'apparition simultanée de l'estomac NET bien différencié et GIST gastrique semble être rare, une poignée de cas ayant jusqu'à présent été signalé, à notre connaissance [7, 9, 12, 20].
Dans ce contexte, nous présentons le cas d'occurrence synchrone d'une GIST et un NET bien différencié, tous deux situés dans l'estomac d'un patient de sexe masculin. Notre rapport semble être distinctive car elle comprend les résultats cliniques et histopathologiques uniques.
Présentation de cas
A 58-year-old male a été admise pour la douleur musculaire chronique. Pendant l'hospitalisation, un épisode de méléna a eu lieu, après quoi il a subi deux coloscopie et gastroscopie; ce dernier décrit une lésion d'environ 1,2 cm de large dans la grande courbure de l'estomac [Figure 1]. Un sous-total gastrectomie proximale (avec la reconstruction subséquente du tractus gastro-intestinal), y compris la lésion, a donc été réalisée. Un spécimen chirurgical 6,5 × 4,2 × 1 cm contenant une saillie légèrement, de 1,2 cm de large zone muqueuse à une distance de 0,8 cm de la marge chirurgicale la plus proche a été reçue; la muqueuse restante était insipide. L'histologie a montré la lésion d'être un complètement excisée, NET bien différenciées avec des cellules tumorales relativement uniformes, immunopositif pour chromogranine-A, synaptophysine et CD56; pas mitoses détectables ont été vus. La tumeur infiltrée tant muscularis mucosae et la partie contiguë de la sous-muqueuse. Indice de prolifération au moyen d'un Ki67 /MIB-1 immunocoloration était inférieure à 2%. Aucun des emboles vasculaires n'a été observé. La tumeur a donc été classé comme un NET bien différencié gastrique avec comportement malin incertain [2, 21-23]. muqueuse gastrique Adjacent a montré une gastrite chronique légère, diffuse métaplasie intestinale incomplète de l'épithélium, ainsi que le système endocrinien hyperplasie des cellules de simple, linéaire ou types micronodulaires. Un vaste post-opératoire travail-up montré ni signes de l'extension de la tumeur, ni aucune preuve sérique de l'auto-immunité; le patient a donc été mis sur un suivi régulier. Un an plus tard, il a subi une autre gastroscopie avec biopsies montrant une gastrite chronique inactive avec des foyers de diffus, à la fois la métaplasie intestinale complète et incomplète de l'épithélium gastrique. Helicobacter pylori micro-organismes ne sont pas détectés par un Giemsa. Figure 1 gastroscopie; une lésion d'environ 1,2 cm de large dans la grande courbure de l'estomac. Notez le contour lisse de la lésion en saillie légèrement, ainsi que son saignement même avec des manipulations endoscopiques douces.
Cependant, quatre ans post-op, CT a montré un bien délimité, 3,5 cm de large lésion, intra-muros dans la jonction gastro-oesophagienne. taux de gastrine sérique étaient dans les limites normales. La patiente a subi une excision de la partie restante de l'estomac; ce qui correspond à une gastrectomie subtotale (avec la reconstruction ultérieure du tractus gastro-intestinal) spécimen avec 35 cm de long et plus 14,5 cm de courbure, respectivement à long moindre, avec un 1,9 cm de long brassard duodénale. Une sténose a été observée dans les angularis de incisure; En outre, une saillie, multilobulaire, 3,5 cm de large tumeur était situé à proximité de la jonction gastro-oesophagienne, sur la paroi antérieure de l'estomac, présentant, sur les sections, une couleur blanchâtre avec des foyers brunâtre et une consistance fibreuse. La muqueuse gastrique restante était insipide.
Histologie a montré que la tumeur se composent de faisceaux entrelacés de cellules de broche [Figure 2]. Un nombre total de 15 mitoses par 50 champs de puissance élevée (avec un objectif × 40) ont été évaluées dans les zones les plus néoplasiques cellulaires. La tumeur contenait des zones d'infiltration hémorragique ou la dégénérescence kystique et avait surtout pousser les frontières. Les cellules néoplasiques ont été décorées intensément avec des anticorps contre CD117 /c-kit [Figure 2], CD34 et vimentine, étaient focalement immunoréactives pour α-SMA et de la protéine S-100, mais ne se colorent pas pour cytokératine 18. Indice de prolifération au moyen d'un Ki67 /MIB-1 immunocoloration était d'environ 10%, avec une coloration prédominante dans les zones tumorales périphériques. Par conséquent, un diagnostic de modérée GIST de risque (sur la base de critères définis par l'Institut des Forces armées de la pathologie) [11] ou GIST à haut risque (sur la base de l'Institut national de la santé GIST Atelier-2001) [10] a été créé. Figure 2 GIST de l'estomac. Fig.2a (hématoxyline-éosine /X10): modèle de croissance néoplasique caractérisée par entrelacement des faisceaux de cellules fusiformes avec une activité mitotique focale. Fig.2b (anti-CD117 /X20): Diffuse immunoréactivité des cellules néoplasiques
En outre, dans la zone sténosée du angularis incisure (voir ci-dessus), totalement excisée, 0,4 cm de large NET, bien différencié du comportement clinique bénigne. a été identifié: il était situé dans la muqueuse et la sous-muqueuse et se composait d'une population cellulaire monomorphe, avec une activité mitotique discrète, formant adénoïdes ou des agrégats solides [Figure 3]. Un bleu alcian révélait aucune mucine. Les cellules tumorales étaient immunoréactives pour la chromogranine A [Figure 3] et la synaptophysine, mais pas pour le CD56 ou la sérotonine. La prolifération (Ki-67 /MIB-1) l'indice était d'environ 2%. Aucun des emboles vasculaires n'a été observé. La muqueuse gastrique adjacente a montré une gastrite atrophique avec métaplasie intestinale étendue complète [Figure 3]. Giemsa n'a révélé aucun Helicobacter pylori. Ainsi, sur la base des données récentes suggérant un rôle de la thérapie imatinib adjuvant en termes d'amélioration de la survie sans récidive après la résection de GIST localisée primaire, le patient a été placé sur imatinib [24]; il est vivant et bien un an après la deuxième opération. Figure 3 La deuxième tumeur neuroendocrine bien différencié de l'estomac. Fig.3a (hématoxyline-éosine /X10): Tumeur localisée dans la muqueuse et la sous-muqueuse et se composait de cellules monomorphes, avec une activité mitotique banale, formant adénoïdes ou des agrégats solides. Remarque glandes gastriques adjacentes avec des zones de métaplasie intestinale. Fig.3b (anti-chromogranine /X20):. Diffuse, intense, immunoexpression par les cellules tumorales
Conclusions
Parmi les précédents rapports concernant l'apparition simultanée de GIST et NET bien différencié dans l'estomac nous avons obtenu pour récupérer des données seulement pour trois cas. Plus précisément, un cas concernait un homme âgé de 69 ans ayant des antécédents familiaux de cancer négative qui a subi l'élimination d'une masse polypoïde sessile dans le corps de l'estomac. L'examen histologique de la pièce de résection a démontré une GIST borderline sous-muqueux, tandis que dans la muqueuse sus-jacente d'un NET bien différencié (carcinoïde), envahissant la lamina propria et initialement infiltrant la sous-muqueuse, a été reconnu. Ni H. pylori des microorganismes ou des foyers de métaplasie intestinale ont été identifiés dans la muqueuse environnante. Le patient est décédé de cause étrangère (crise cardiaque) douze mois après l'intervention chirurgicale, tandis que les résultats d'imagerie étaient tous les dépôts concernant négatifs métastatiques des lésions mentionnées ci-dessus [20].
Le second cas concerne une femme de 65 ans avec un GIST à faible risque sur la paroi antérieure de l'administration concomitante de corpus gastrique supérieure avec un type III NET bien différencié localisé sur la paroi postérieure du corpus gastrique supérieure; aucune récurrence de la tumeur soit survenu 28 mois après l'excision [9]. Dans le troisième cas, une femme de 65 ans, qui avait déjà subi une gastrectomie subtotale pour un GIST (catégorie de risque non mentionné), présenté avec hypergastrinémie sérique et des lésions polypoïdes du moignon gastrique, un post-op année. L'histologie a montré le type polypoïde I gastriques bien TNE différenciés, alors que l'examen histopathologique des échantillons d'excision de l'estomac restant a documenté la co-existence d'une (catégorie de risque non mentionné) GIST [7]. Agaimy et al., Également, sur la base de leurs propres archives et sur des données recueillies à partir de la littérature, a rapporté quatre gastriques TNE bien différenciées simultanées avec GIST [12]. En ce qui concerne
mécanismes pathogéniques impliqués dans le double développement de GIST et NET bien différencié dans l'estomac, les données sont encore insuffisantes. Bien que le rôle de l'infection à H. pylori ne peut être exclu, il est à l'heure actuelle pas clair, peut-être en raison du petit nombre de cas notifiés à ce jour. Ainsi, Lin et al. n'a pas conclu une relation de causalité certain entre les GIST, bien NET différenciée et l'infection à H. pylori [9], un point également valable dans notre cas, où aucun H. pylori a été montré. L'hypothèse qui est basée sur des données expérimentales chez le rat et soutient l'idée selon laquelle un seul agent cancérigène interagit éventuellement avec deux tissus voisins, induisant le développement de tumeurs de différentes histotypes dans le même organe, reste à être justifiée dans les tissus humains [25-27 ]. En outre, nous ne pouvons pas exclure totalement la possibilité que des facteurs génétiques concernant des mutations génétiques spécifiques pourraient être responsables pour le développement synchrone de deux tumeurs gastriques. D'autre part, une croissance de coïncidence de deux néoplasmes primaires dans le même organe (estomac) pourrait être aussi une considération possible. Des études supplémentaires sont certainement nécessaires afin d'élucider ce phénomène.
Gastrique bien TNE différenciées représentent 8,7 à 41% de tous les TNE bien différenciées gastro-intestinaux [2]. Leurs caractéristiques cliniques comprennent des douleurs abdominales, des vomissements, une anémie, des hémorragies gastriques massives ou, rarement, syndrome carcinoïde [2, 27]. . Notre patient a eu un épisode de méléna précédant le diagnostic de son premier NET bien différencié, tandis que le second a été d'ailleurs diagnostiqué
Dans notre rapport, les deux TNE bien différenciées étaient des lésions isolées; malgré le fait que la première tumeur née dans le contexte de l'hyperplasie des cellules endocrines, l'absence d'indices d'auto-immunité sérique exclut son classement en tant que type I gastrique NET bien différencié; les tumeurs, par conséquent, correspondent au type III selon la classification de l'OMS [2-4]
Selon la classification de l'OMS, le comportement bénigne de TNE bien différenciées est associé aux critères suivants:. tumeur cytologique fade confinée à la muqueuse et /ou sous-muqueuse, non-angioinvasive, moins de 1 cm de taille, non-fonctionnement; ces caractéristiques se trouvent principalement dans les tumeurs qui se posent dans le contexte de A-CAG ou MEN-1 /ZES. Au contraire, le comportement malin incertain de TNE bien différenciées est associée à une tumeur nonfunctioning, cytologique fade, mesurant 1 à 2 cm de diamètre, confiné à la muqueuse et /ou la sous-muqueuse. Angio peut être présent dans ces lésions [2, 21-23]. Cette catégorie comprend certains des TNE gastriques de type II. Par conséquent, dans notre cas, la première tumeur neuroendocrine a été diagnostiqué avec comportement malin incertain en raison de sa taille et de son être unique.
Interventions chirurgicales limitées (y compris les manipulations endoscopiques) restent le principal traitement pour le type I gastrique TNE bien différenciées [28] . gastrectomie partielle combiné avec un traitement approprié pour hypergastrinémie concomitante est nécessaire pour le type II néoplasmes [29]. Enfin, une gastrectomie totale est conseillé pour le type III TNE bien différenciées, même quand ils sont histologiquement bien différenciés, en particulier dans les tumeurs de plus de 1 cm [2, 29], un traitement non initialement effectuée dans notre cas, en raison du refus du patient.
GIST, la pensée de se produire à partir de cellules de Cajal interstitiels de la paroi gastro-intestinale [5, 6], démontrer aucune prédilection claire entre les sexes; les personnes concernées sont principalement les adultes entre la décennie 6e et 8e [8]. GIST gastriques peuvent être d'ailleurs détectées au cours de l'endoscopie, une étude d'imagerie ou dans un échantillon chirurgical, étant donné qu'ils sont de plus en plus lentement tumeurs localisées dans les couches plus profondes de la paroi gastro-intestinale. Bien que notre patient était asymptomatique, GIST se manifestent généralement par des symptômes non spécifiques, tels que des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales ou, le plus souvent, avec des saignements, en raison de la saillie de la tumeur et l'étirement de la muqueuse sus-jacente; métastases peut constituer parfois le symptôme initial [8, 9].
Le traitement optimal comprend l'excision chirurgicale et le traitement par l'imatinib. Ce dernier est approprié pour les tumeurs non opérables, les cas où l'excision totale est impossible ou récurrences [9, 30].
Concernant la prédiction du comportement clinique, la proposition initiale formulée par l'Institut national de la santé (NIH) GIST Atelier en 2001 a défini le risque de comportement agressif basé sur la taille de la tumeur (seule la plus grande dimension) et le nombre mitotique (nombre de figures de mitose par 50 HPF) [10], la classification des GIST en catégories de risque très faible, faible, intermédiaire et élevé. Plus récemment, l'Institut des Forces armées de Pathologie (AFIP) a suggéré une nouvelle stratification du risque des GIST primaires, présentant le site concerné aux côtés des deux critères mentionnés précédemment, à savoir l'index mitotique et la taille [11]; ainsi, les GIST gastriques sont stratifiées comme ayant aucun, très faible, faible, modéré ou haut risque de maladie progressive. Quel que soit le système utilisé, il convient de garder à l'esprit que les grandes tumeurs (en particulier ceux de plus de 10 cm), même en ayant aucune activité mitotique détectable, peuvent montrer fin récurrences et même les dépôts métastatiques. Selon les directives de l'OMS, l'ADN-aneuploïdie et l'activité proliférative élevée, évaluée par les marqueurs de prolifération, peuvent refléter le potentiel de malignité plus élevé [8]. Dans notre cas, le GIST a été classé de risque modéré selon les critères AFIP, alors qu'elle correspond à la catégorie de risque élevé selon les critères des NIH.
En conclusion, nous avons présenté un cas rare d'un concurrent NET bien différencié avec un GIST dans l'estomac. Gastroentérologues et des pathologistes, en particulier, doivent être conscients de ce phénomène rare étant donné que même seul puits différencié, sporadique (sans rapport avec hypergastrinémie ou A-CAG), TNE de petite taille peuvent coexister avec GIST, comme il a été montré dans notre cas. Un suivi minutieux (avec une approche thérapeutique initiale et prévue) doit être effectuée pour tous les patients souffrant des précités néoplasmes afin que les conséquences dévastatrices d'une maladie métastatique à éviter.
Déclarations
Remerciements section
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient à des fins de publication.
auteurs fichiers originaux soumis pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis fichiers pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 12876_2010_559_MOESM2_ESM.jpeg Auteurs Auteurs 12876_2010_559_MOESM1_ESM.tiff fichier d'origine pour la figure 2 Auteurs 12876_2010_559_MOESM3_ESM.jpeg de fichier d'origine pour la figure 3 Auteurs 12876_2010_559_MOESM4_ESM.jpeg de fichier original pour la figure 4 Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils avoir aucun conflit d'intérêts.

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