Synchrone gut differenzierten neuroendokrinen Tumor und gastrointestinalen Stromatumoren Tumor des Magen: ein Fallbericht

Synchrone gut differenzierten neuroendokrinen Tumor und gastrointestinalen Stromatumoren Tumor des Magen: ein Fallbericht
Zusammenfassung
hintergrund und gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren (Karzinoide), die sich aus Zellen des diffusen neuroendokrinen Systems, stellen die am häufigsten auftretenden Magen endokrinen Tumoren. Gastrointestinalen Stromatumoren (GIST), die sich von interstitiellen Cajal-Zellen innerhalb der Wand des Gastrointestinaltraktes befindet Stamm und haben eine charakteristische Immunreaktivität für CD117 (c-kit-Protein), sind verantwortlich für die Mehrzahl der gastrointestinalen mesenchymale Neoplasmen. Die gleichzeitige Auftreten eines GIST mit einem gut differenzierten neuroendokrinen Tumor im Magen ist sehr selten.
Methoden
Klinische Geschichte, Endoskopie und histopathologische Befunde für unsere diagnostische Überlegungen genutzt wurden.
Ergebnis einschränken Wir Koexistenzbericht von einem hohen Risiko GIST mit einem gut differenzierten neuroendokrinen Tumor gutartig klinischen Verhalten, sowohl im Magen, in einem 62-jährigen Mann zuvor für einen Magen gut differenzierten neuroendokrinen Tumors mit unsicheren maligne Verhalten betrieben.
Schlussfolgerungen
Sogar einzelne gut differenziert, sporadisch, kann NETs von kleiner Größe mit GIST koexistieren. Eine geeignete anfängliche Therapieansatz mit einer sorgfältigen Follow-up kombiniert scheint im Hinblick auf eine bedeutende Rolle zu spielen, eine Metastasierung zu verhindern.
Schlüsselwörter Magen neuroendokriner Tumor GIST hintergrund und Magen-Darm-neuroendokrinen Tumoren (NETs) sind gedacht, um ergeben sich aus Zellen des diffusen neuroendokrinen Systems des Magen-Darm-Trakt (GI) [1]. Im Magen werden die meisten endokrinen Tumoren im Korpus oder Fundus befindet sich eine Gruppe von nicht funktionierenden, enterochromaffinen-like (ECL) Zelle bildet, gut differenzierten NETs (Karzinoide). Magen NETs werden in vier Typen eingeteilt: a) Typ I, assoziiert mit Autoimmun chronische atrophische Gastritis (A-CAG), b) Typ II, verbunden mit multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN-1) oder dem Zollinger-Ellison-Syndrom ( ZES) und c) Typ III, sporadischen, die unabhängig von Hypergastrinämie oder A-CAG, d) Typ IV, einer heterogenen Gruppe von Tumoren darstellt, die Beweise für multidirektionale Differenzierung zeigen, wie eine Kombination von einem Adenokarzinom und NET [2-4].
gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) sind mesenchymale Neoplasmen aus den interstitiellen Cajal-Zellen stamm innerhalb der Wand des GI-Trakts lokalisiert [5, 6]. GIST zeigen eine Vorliebe für den Magen, wo sie die Mehrheit von mesenchymalen Tumoren bilden [7, 8]. Immunopositivity für CD117 (c-kit Protein) ist eine unverwechselbare immunhistochemischen Merkmal dieser Tumoren [8, 9], für die Tumorgröße und mitotische Aktivität sind die wichtigsten Parameter bezüglich Vorhersage des klinischen Verhaltens [10, 11].
GIST berichtet wurde, mit einer Vielzahl von Neoplasmen, der Anteil dieser Fälle im Bereich von 4,5% bis 33% [12, 13] zu koexistieren; in solchen Fällen ist der Magen die häufigste Stelle von GIST [12]. Die häufigste koexistierenden Tumor ist Adenokarzinom des Gastrointestinaltraktes [12, 13]; andere Arten umfassen Lymphom, Leukämie, Karzinome der Brust, der Prostata, Bauchspeicheldrüse oder Lunge oder NNR-Adenom [12-16]. In ähnlicher Weise haben frühere Studien einen Zusammenhang zwischen GI NETs und synchrone oder metachrone epithelialen Tumoren gezeigt für etwa 10% bis 46% der Fälle aus [17, 18].
Hinzu kommt, dass die Koexistenz von GIST mit Magen-Darm-Trakt endokrine Tumoren, wie zum als Ileum gut differenzierte NET [19] oder gut differenzierte NET des Pankreas [14] wurde ebenfalls berichtet. das gleichzeitige Auftreten von GIST jedoch Magen gut differenzierte NET und Magen scheint selten, eine Handvoll von Fällen zu haben bisher berichtet worden ist, nach bestem Wissen [7, 9, 12, 20]. In diesem Zusammenhang
wir hiermit präsentieren den Fall synchroner Auftreten eines GIST und einer gut differenzierten NET, die sich beide in den Magen eines männlichen Patienten. Unser Bericht scheint unverwechselbar zu sein, wie es einzigartig klinischen und histopathologischen Befunden umfasst.
Fall Präsentation
Ein 58 Jahre alter Mann für chronische Muskelschmerzen zugelassen. Während des Krankenhausaufenthaltes, ereignete sich eine Folge von melena nach, die unterzog er sich beide Koloskopie und Gastroskopie; Letztere offenbart eine etwa 1,2 cm große Läsion in der größeren Krümmung des Magens [1]. Ein proximales subtotale Gastrektomie (mit anschließender Wiederaufbau des GI-Trakt), einschließlich der Läsion wurde daher durchgeführt. 6,5 × 4,2 × 1 cm chirurgischen Probe eine leicht vorstehende, 1,2 cm große Schleimhautbereich in einem Abstand von 0,8 cm von der nächsten chirurgischen Rand enthält, empfangen wurde; die übrigen Schleimhaut war unauffällig. Histologie zeigte die Läsion zu sein ein vollständig ausgeschnitten, gut differenzierte NET mit relativ einheitlichen Tumorzellen, immunopositive für Chromogranin-A, Synaptophysin und CD56; es wurden keine nachweisbaren Mitosen gesehen. Der Tumor infiltriert beide muscularis mucosae und die angrenzende Teil der Submukosa. Proliferationsindex mittels einer Ki67 /MIB-1 immunostain war geringer als 2%. Keine Gefäßembolien wurden gesehen. Der Tumor wurde daher als Magen gut differenzierten NET mit unsicheren maligne Verhalten eingestuft [2, 21-23]. Angrenzend Magenschleimhaut zeigten leichte chronische Gastritis, diffuse unvollständige intestinale Metaplasie des Epithels sowie endokrine Zellhyperplasie von einfachen, linearen oder micronodular Typen. Eine umfangreiche postoperativen Aufarbeitung zeigte weder ein Anzeichen von Tumorausdehnung, noch Serum Nachweis von Autoimmunität; der Patient wurde daher in regelmäßigen Follow-up platziert. Ein Jahr später unterzog er sich eine weitere Gastroskopie mit Biopsien chronische inaktive Gastritis mit den Brennpunkten der diffusen, sowohl vollständigen und unvollständigen intestinale Metaplasie des Magenepithels zeigt. Helicobacter pylori Mikroorganismen wurden nicht durch eine Giemsa-Färbung nachgewiesen. Abbildung 1 Gastroskopie; ein etwa 1,2 cm große Läsion in der größeren Krümmung des Magens. Notieren Sie sich die glatte Kontur der leicht vorstehenden Läsion sowie die Blutung auch mit sanften endoskopischen Manipulationen.
Jedoch, vier Jahre nach der Operation, CT zeigte eine gut abgegrenzte, 3,5 cm groß, intra-Läsion in der gastroösophagealen Übergang. Serum Gastrin Ebenen waren innerhalb der normalen Grenzen. Der Patient unterzog sich Exzision des verbleibenden Teils des Magens; dies entsprach einer subtotale Gastrektomie (mit anschließender Rekonstruktion des GI-Trakt) Probe mit einer Länge von 35 cm größer und eine 14,5 cm lange geringerer Krümmung jeweils zusammen mit einem 1,9 cm langen duodeni Manschette. Eine Stenose wurde in den Incisura angularis beobachtet; Darüber hinaus ist eine vorstehende, multilobulär, 3,5 cm großen Tumor wurde in der Nähe des gastroösophagealen Übergang befindet sich an der Vorderwand des Magens, präsentiert auf Abschnitte, eine weißliche Farbe mit bräunlichen Brennpunkten und eine faserige Konsistenz. Die verbleibende Magenschleimhaut war unauffällig.
Histologie des Tumors zeigte der Interlacing Bündel von Spindelzellen zu bestehen [2]. Eine Gesamtzahl von 15 Mitosen pro 50 Hochleistungsfelder (mit einem × 40-Objektiv) wurden in den meisten zellulären neoplastischen Bereichen bewertet. Der Tumor enthielt Bereiche der hämorrhagischen Infiltration oder zystische Degeneration und hatte vor allem Grenzen drängen. Neoplastische Zellen wurden intensiv mit Antikörper gegen CD117 /c-kit dekoriert [2], CD34 und Vimentin wurden fokal immunoreaktiv für α-SMA und S-100-Protein, aber haben beflecken nicht Cytokeratin 18. Proliferationsindex mittels einer Ki67 /MIB-1 immunostain betrug etwa 10%, mit vorherrschenden Färbung in peripheren Tumorarealen. Folglich GIST eine Diagnose der moderaten Risiko (basierend auf Kriterien, die von der Armee Institut für Pathologie festgelegt sind) [11] oder hohes Risiko GIST (basierend auf dem National Institute of Health GIST-Workshop-2001) [10] gegründet wurde. Abbildung 2 GIST des Magens. Abb.2a (Hämatoxylin-Eosin /X10): Neoplastische Muster Wachstum gekennzeichnet durch Bündel von Spindelzellen mit fokalen mitotische Aktivität Interlacing. Fig.2b (anti-CD117 /X20): Diffuse Immunreaktivität von Tumorzellen
Außerdem in der stenotischen Bereich der Incisura angularis (siehe oben), ein vollständig ausgeschnitten, 0,4 cm große, gut differenzierte NET von gutartigen klinischen Verhalten. wurde identifiziert: es wurde in der Schleimhaut und Submukosa und bestand aus einer monomorphic Zellpopulation, mit unauffälligen mitotische Aktivität, Bildung adenoide oder feste Aggregate [3] befindet. Ein alcianblau offenbart keine Mucin. Die Tumorzellen wurden immunoreaktive für Chromogranin-A [3] und Synaptophysin, aber nicht für CD56 oder Serotonin. Die Proliferation (Ki-67 /MIB-1) Index lag bei ca. 2%. Keine Gefäßembolien wurden gesehen. Die angrenzende Magenschleimhaut zeigte atrophische Gastritis zusammen mit umfangreichen komplette intestinale Metaplasie [3]. Giemsa offenbart keine Helicobacter pylori. Somit wird auf der Grundlage der jüngsten Daten, die eine Rolle der adjuvanten Therapie mit Imatinib in Bezug auf die Verbesserung der rezidivfreie Überleben nach der Entfernung des primären lokalisierten GIST was darauf hindeutet, wurde der Patient auf Imatinib gestellt [24]; er ist lebendig und gut ein Jahr nach der zweiten Operation. Abbildung 3 Die zweite gut differenzierten neuroendokrinen Tumor des Magens. Fig.3a (Hämatoxylin-Eosin /X10): Neubildungen in der Mukosa und Submukosa lokalisiert und bestand aus monomorphen Zellen, mit unauffälligen mitotische Aktivität, Bildung adenoide oder feste Aggregate. Hinweis benachbarten Magendrüsen mit Bereichen intestinale Metaplasie. Abb.3b (anti-Chromogranin /X20). Diffuse, intensiv, immunoexpression von Tumorzellen
Schlussfolgerungen
Von den früheren Berichten die gleichzeitige Auftreten von GIST in Bezug auf und gut differenzierte NET im Magen wir Daten erreicht nur abrufen für drei Fälle. Insbesondere betrifft einen Fall ein 69-jähriger Mann mit negativen Familiengeschichte von Krebs, die Entfernung einer sessile polypoid Masse im Korpus des Magens unterzog. Die histologische Untersuchung der resezierten Probe eine submuköse Borderline GIST gezeigt, während in der darüber liegenden eine gut differenzierte NET (Karzinoid) Schleimhaut der Lamina propria eindringen und zunächst die Submukosa infiltrieren, erkannt wurde. Weder H. pylori Mikroorganismen noch Foki der intestinalen Metaplasie wurden in den umliegenden Mukosa identifiziert. Der Patient starb der unabhängigen Ursache (Herzinfarkt) zwölf Monate nach dem chirurgischen Eingriff, während Bildgebung Ergebnisse waren alle negativ bezüglich Metastasen aus den oben genannten Läsionen [20]. Der zweite Fall
eine 65-jährige Frau betroffen mit geringem Risiko GIST an der vorderen Wand des oberen Magen-Korpus gleichzeitig mit einem Typ III gut differenzierten NET an der hinteren Wand des oberen Magen-Korpus lokalisiert; keine Wiederholung der beiden Tumor aufgetreten 28 Monate nach der Exzision [9]. Im dritten Fall eine 65-jährige Frau, die vorher subtotale Gastrektomie für GIST (Risikokategorie nicht erwähnt) unterzogen hatten, mit Serum Hypergastrinämie und polypoid Läsionen des Magenstumpf dargestellt, ein Jahr nach der Operation. Histologie zeigte polypoid Typ I gut differenzierten NETs Magen-, während die histopathologische Untersuchung der Exzision Probe verbleibenden Magen dokumentiert die Koexistenz eines GIST (Risikokategorie nicht erwähnt) [7]. Agaimy et al., Auch auf der Grundlage ihrer eigenen Archiven und auf Daten aus der Literatur gesammelt, berichtet vier Magen gut differenzierten NETs gleichzeitig mit GIST [12].
In Bezug auf pathogene im dualen Entwicklung von GIST beteiligt Mechanismen und gut differenzierte NET im Magen, sind Daten noch unzureichend. Obwohl eine Rolle von H. pylori-Infektion nicht ausgeschlossen werden kann, ist es, die an nicht klar, vielleicht wegen der geringen Zahl der Fälle bisher berichtet. Somit Lin et al. gibt es noch keine definitive kausale Beziehung zwischen GIST schließen, gut differenzierte NET und H. pylori-Infektion [9], ein Punkt gilt auch in unserem Fall, in denen keine H. pylori gezeigt. Die Hypothese, die auf experimentellen Daten in Ratten basiert und unterstützt die Vorstellung, dass ein einzelner karzinogenen Mittels gegebenenfalls mit zwei benachbarten Gewebe zusammenwirkt, im selben Organ die Entwicklung von Tumoren verschiedener Histotypen induzierende bleibt in menschlichen Geweben zu begründen [25-27 ]. Darüber hinaus können wir nicht ganz auszuschließen, dass genetische Faktoren spezifische Genmutationen betreffen, können sich für die synchrone Entwicklung von zwei Magentumoren verantwortlich. Auf der anderen Seite wird eine zufällige Wachstum von zwei primäre Neoplasmen im selben Organ (Magen) könnte auch eine mögliche Überlegung sein. Weitere Studien sind sicherlich notwendig, um dieses Phänomen zu erklären.
Magen gut differenzierten NETs entfallen 8,7-41% aller Magen-Darm gut differenzierten NETs [2]. Ihre klinischen Merkmale sind Bauchschmerzen, Erbrechen, Anämie, massiven Magenblutungen oder selten Karzinoid-Syndrom [2, 27]. . Unser Patient eine Episode von melena vor der Diagnose des ersten gut differenzierten NET hatte, während der zweite wurde übrigens diagnostiziert
In unserem Bericht, beide gut differenzierten NETs waren einzelne Läsionen; trotz der Tatsache, dass der erste Tumor im Zusammenhang mit der endokrinen Zell-Hyperplasie entstanden ist, schließt die Abwesenheit von Serum Autoimmunität Indizes ihre Einstufung als Typ I gut differenzierte NET des Magens; beide Tumoren entspricht daher III nach der WHO-Klassifikation zu geben [2-4]
Nach Angaben der WHO-Klassifikation, gutartige Verhalten von gut differenzierten NETs mit folgenden Kriterien zugeordnet ist. zytologisch fad Tumor Schleimhaut beschränkt und /oder Submukosa, nicht angioinvasive, weniger als 1 cm in der Größe, nicht funktionierende; Diese Eigenschaften werden vor allem bei Tumoren entstehen im Rahmen von A-CAG oder MEN-1 /ZES gefunden. Im Gegenteil, ist ungewiß malignem Verhalten gut differenzierten NETs mit einem nonfunctioning verbunden sind, zytologisch fad tumor, 1 bis 2 cm im Durchmesser, auf die Schleimhaut beschränkt und /oder submucosa. Angioinvasion können in diesen Läsionen vorhanden sein [2, 21-23]. Diese Kategorie umfasst einige der Typ-II-Magen-NETs. Daher ist in unserem Fall wurde die erste neuroendokriner Tumor mit unsicheren maligne Verhalten diagnostiziert aufgrund seiner Größe und seiner Single zu sein.
Begrenzte chirurgische Eingriffe (einschließlich endoskopischer Manipulationen) bleiben die Hauptstütze der Behandlung für Typ-I-Magen gut differenzierten NETs [28] . Partielle Gastrektomie für die gleichzeitige Hypergastrinämie mit geeigneten Behandlung kombiniert ist notwendig für Typ-II-Tumoren [29]. Schließlich wird eine Gastrektomie für Typ III gut differenzierten NETs geraten, auch wenn sie histologisch gut differenziert sind, vor allem in Tumoren größer als 1 cm [2, 29], eine Behandlung, die nicht ursprünglich in unserem Fall durchgeführt wird, aufgrund der Weigerung des Patienten.
GIST, dachte entstehen aus interstitiellen Cajal-Zellen des Magen-Darm-Wand [5, 6], zeigen keine klare Geschlechter Vorliebe; Betroffenen sind vor allem Erwachsene zwischen dem 6. und 8. Dekade [8]. Magen-GIST kann übrigens während der Endoskopie, einer Bildgebungsstudie oder in einer chirurgischen Probe nachgewiesen werden, da sie langsam wachsen in tieferen Schichten der Magen-Darm-Wand lokalisierten Tumoren. Obwohl unser Patient war asymptomatisch, GIST in der Regel manifestieren mit unspezifischen Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen oder, am häufigsten, mit Blutungen aufgrund Vorsprung des Tumors und Dehnung der darüber liegenden Schleimhaut; Metastasierung kann manchmal das erste Symptom dar [8, 9].
Optimale Therapie umfasst chirurgische Exzision und die Behandlung mit Imatinib. Letzteres ist für nicht operablen Tumoren, Fälle, in denen vollständige Entfernung unmöglich ist oder für Rezidive [9, 30].
Bezüglich Vorhersage des klinischen Verhaltens, der ursprüngliche Vorschlag durch das National Institute of Health (NIH) GIST-Workshop formuliert in 2001 definiert das Risiko für aggressives Verhalten basierend auf der Größe des Tumors (größte Dimension) und mitotischen Zahl (Anzahl der Mitosen pro 50 HPF) [10], GIST in sehr niedrig, niedrig, mittel und hoch Risikokategorien kategorien~~POS=HEADCOMP zu klassifizieren. Vor kurzem schlug der Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) neben den beiden Kriterien beteiligt die Website ein neues Risiko Schichtung von primären GIST, die Einführung bereits erwähnt, das heißt Mitoseindex und Größe [11]; so werden Magen-GIST geschichtet, da keiner ist, sehr niedrig, niedrig, mittel oder hoch Risiko einer progressiven Erkrankung. Unabhängig von dem System verwendet, sollte es im Auge behalten werden, dass große Tumoren (insbesondere solche, die größer als 10 cm), auch wenn keine nachweisbare mitotische Aktivität, kann spät Rezidive zeigen und sogar Metastasen. Nach Angaben der WHO-Richtlinien, DNA-Aneuploidie und hohe Proliferationsaktivität, durch Proliferationsmarker beurteilt, reflektieren können höhere Dignität [8]. In unserem Fall wurde das GIST als moderater Risiko eingestuft nach den Kriterien AFIP, während sie auf die hohe Risikokategorie nach den NIH Kriterien entsprach.
Abschließend präsentierten wir einen seltenen Fall eines gut differenzierten NET gleichzeitig mit ein GIST im Magen. Gastroenterologen und Pathologen, insbesondere sollte dieses seltenen Phänomen bewusst sein, da auch einzelne gut differenziert, sporadisch (nicht im Zusammenhang mit Hypergastrinämie oder A-CAG), NETs der geringen Größe kann mit GIST koexistieren, wie es in unserem Fall gezeigt wurde. Eine sorgfältige Follow-up (zusammen mit einem gut anfänglichen therapeutischen Ansatz geplant) sollten aus den oben genannten Neoplasmen leiden an allen Patienten durchgeführt werden, um die verheerenden Folgen einer metastatischen Erkrankung zu vermeiden.
Erklärungen
Abschnitt Danksagungen
schriftliche Einverständniserklärung wurde von den Patienten für Veröffentlichungszwecke erhalten.
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