Sincrónico tumor neuroendocrino bien diferenciado y tumor del estroma gastrointestinal del estómago: un caso report

sincrónico tumor neuroendocrino bien diferenciado y tumor del estroma gastrointestinal del estómago: un caso

abstracto del fondo de
tumores neuroendocrinos bien diferenciados (carcinoides) , que surgen de las células del sistema neuroendocrino difuso, representan los tumores endocrinos gástricos más comúnmente encontrados. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), que se derivan de las células intersticiales de Cajal, situados dentro de la pared del tracto gastrointestinal y tienen una característica inmunoreactividad para CD117 (proteína c-kit), representan la mayor parte de las neoplasias mesenquimales gastrointestinales. ocurrencia simultánea de un GIST con un tumor neuroendocrino bien diferenciado en el estómago es muy raro.
Métodos
Clínica historia, hallazgos endoscópicos e histopatológicos fueron utilizados para nuestras consideraciones diagnósticas.
: Resultados de la Presentamos la coexistencia de un GIST de alto riesgo con un tumor neuroendocrino bien diferenciado del comportamiento clínico benigno, ambos ubicados en el estómago, en un hombre de 62 años de edad, operado previamente para un gástrico tumor neuroendocrino bien diferenciado con el comportamiento maligno incierto.
Conclusiones
Incluso sola bien diferenciado, esporádica, redes de pequeño tamaño pueden coexistir con GIST. Un enfoque terapéutico inicial adecuada combinada con un escrupuloso seguimiento parece jugar un papel importante en cuanto a la prevención de una enfermedad metastásica.
Palabras clave
estómago tumor neuroendocrino GIST Antecedentes
tumores neuroendocrinos gastrointestinales (TNE) se cree que derivar de células del sistema neuroendocrino difuso del tracto gastrointestinal (GI) [1]. En el estómago, la mayoría de los tumores endocrinos se encuentran en el corpus o del fondo de ojo, lo que constituye un grupo de células que no funciona, enterocromafines como (ECL), así TNE diferenciados (carcinoides). TNE gástricos se dividen en cuatro tipos: a) tipo I, asociada con gastritis atrófica autoinmune crónica (A-CAG), b) Tipo II, vinculados a la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1) o al síndrome de Zollinger-Ellison ( ZES) y c) de tipo III, esporádica, sin relación con hipergastrinemia o a-CAG, d) tipo IV, que representa un grupo heterogéneo de tumores que muestran evidencias de diferenciación multidireccional, tales como una combinación de adenocarcinoma y NET [2-4].
tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son las neoplasias mesenquimales derivadas de las células intersticiales de Cajal localizados dentro de la pared del tracto GI [5, 6]. Los GIST muestran una predilección por el estómago, donde constituyen la mayoría de los tumores mesenquimales [7, 8]. Immunopositivity para CD117 (proteína c-kit) es una característica distintiva inmunohistoquímico de estos tumores [8, 9], para el que el tamaño del tumor y la actividad mitótica son los parámetros más significativos con respecto a la predicción de comportamiento clínico [10, 11].
GIST se ha informado que coexistir con una variedad de neoplasias, el porcentaje de estos casos que van desde 4,5% a 33% [12, 13]; en tales casos, el estómago es la localización más frecuente de GIST [12]. El tumor más común es coexistente adenocarcinoma del tracto gastrointestinal [12, 13]; otros tipos incluyen el linfoma, la leucemia, los carcinomas de mama, próstata, páncreas o pulmón o adenoma adrenocortical [12-16]. Del mismo modo, los estudios anteriores han demostrado una asociación entre TNE GI y tumores epiteliales sincrónicas o metacrónicas que representa alrededor del 10% al 46% de los casos [17, 18].
Lo que es más, la coexistencia de los GIST con tumores endocrinos del tracto gastrointestinal, tales NET como ileal bien diferenciado [19] o NET bien diferenciado del páncreas [14] también ha sido reportado. Sin embargo, la ocurrencia simultánea de NET gástrica bien diferenciados y GIST gástrico parece ser rara, habiéndose descrito hasta ahora un puñado de casos, a nuestro leal saber y entender [7, 9, 12, 20].
En este contexto, Queda presentar el caso de que se produzca sincrónica de un GIST y una red bien diferenciados, ambos ubicados en el estómago de un paciente de sexo masculino. Nuestro informe parece ser distintivo, ya que comprende los hallazgos clínicos e histopatológicos únicas.
Presentación del caso
A 58 años de edad fue admitido para el dolor muscular crónico. Durante la hospitalización, un episodio de melena se produjo, después de lo cual se sometió a ambos colonoscopia y gastroscopia; este último da a conocer una de aproximadamente 1,2 cm gran lesión en la curvatura mayor del estómago [Figura 1]. A gastrectomía subtotal proximal (con la posterior reconstrucción del tracto GI), incluyendo la lesión, por lo tanto, se lleva a cabo. se recibió el 6.5 × 4.2 × 1 cm pieza quirúrgica que contienen una ligeramente protuberante, 1,2 cm amplia zona de la mucosa a una distancia de 0,8 cm del margen quirúrgico más cercano; la mucosa restante no tenía nada especial. La histología mostró la lesión a ser una red completamente extirpado, bien diferenciado con células tumorales relativamente uniformes, immunopositive para cromogranina A, sinaptofisina y CD56; No se observaron mitosis detectables. El tumor se infiltraron en tanto muscular de la mucosa y la parte contigua de la submucosa. índice de proliferación por medio de una inmunotinción Ki67 /MIB-1 fue menor que 2%. No se observaron émbolos vasculares. Por consiguiente, el tumor se clasifica como una red bien gástrico diferenciadas con el comportamiento maligno incierto [2, 21-23]. mucosa gástrica adyacente mostró gastritis crónica leve, difusa metaplasia intestinal incompleta de epitelio, así como hiperplasia de células endocrinas de los tipos de micronodular simple, lineal o. Un extenso post-operatorio de trabajo ni mostró signos de la extensión del tumor, ni pruebas de suero de la autoinmunidad; Por lo tanto, el paciente fue colocado en un seguimiento regular. Un año más tarde, se sometió a otra gastroscopia con biopsias que muestran la gastritis crónica inactiva con focos de difuso, tanto metaplasia intestinal completa e incompleta del epitelio gástrico. Helicobacter pylori microorganismos no fueron detectados por una mancha de Giemsa. Figura 1 gastroscopia; una de aproximadamente 1,2 cm gran lesión en la curvatura mayor del estómago. Tenga en cuenta el suave contorno de la lesión que sobresale ligeramente, así como su sangrado incluso con manipulaciones suaves endoscópicos.
Sin embargo, cuatro años después de la operación, la TC mostró una lesión bien delimitada, de 3,5 cm de ancho, intramural en la unión esofagogástrica. los niveles de gastrina en suero estaban dentro de límites normales. El paciente fue sometido a la escisión de la parte restante del estómago; Esto corresponde a una gastrectomía subtotal (con la posterior reconstrucción del tracto GI) muestra con una distancia de 35 cm de largo y unos mayores de 14,5 cm de largo curvatura menor, respectivamente, junto con un 1,9 cm de largo manguito duodenal. Una estenosis se observó en los incisura angularis; por otra parte, un saliente, tumor multilobular, de 3,5 cm de ancho se encuentra cerca de la unión esofagogástrica, en la pared anterior del estómago, que presenta, en secciones, un color blanquecino con focos de color marrón y una consistencia fibrosa. La mucosa gástrica restante no tenía nada especial.
La histología mostró que el tumor consistirá en entrelazar haces de células fusiformes [Figura 2]. Un total de 15 mitosis por 50 campos de alta potencia (con un objetivo × 40) se evaluaron en las zonas más neoplásicas celulares. El tumor contenía áreas de infiltración hemorrágica o la degeneración quística y había empujando principalmente fronteras. Las células neoplásicas fueron intensamente decoradas con anticuerpos contra CD117 /c-kit [Figura 2], CD34 y vimentina, eran focalmente inmunorreactivas para α-SMA y la proteína S-100, pero no se tiñeron para citoqueratina 18. índice de proliferación por medio de un Ki67 /MIB-1 inmunotinción fue de aproximadamente 10%, con tinción predominante en áreas tumorales periféricas. En consecuencia, se estableció un diagnóstico de GIST riesgo moderado (según los criterios establecidos por el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas) [11] o GIST de alto riesgo (basado en el Instituto Nacional de Salud GIST Taller-2001) [10]. Figura 2 GIST del estómago. La figura 2a (Hematoxilina-Eosina /X10): patrón de crecimiento neoplásico caracterizado por el entrelazado haces de células fusiformes con actividad mitótica focal. La figura 2b (anti-CD117 /X20): Diffuse inmunorreactividad de las células neoplásicas
Por otra parte, en la zona estenótica de la incisura angularis (vide supra), una totalmente escindido, 0,4 cm grande, NET bien diferenciado de comportamiento clínico benigno. fue identificado: se encuentra en la mucosa y submucosa y consistió en una población celular monomorfa, con actividad mitótica poco visible, formando adenoides o agregados sólidos [Figura 3]. Una mancha azul Alcian divulgada sin mucina. Las células tumorales fueron inmunorreactivas para cromogranina-A [Figura 3] y sinaptofisina, pero no para CD56 o serotonina. La proliferación (Ki-67 /MIB-1) índice fue de aproximadamente el 2%. No se observaron émbolos vasculares. La mucosa gástrica adyacente mostró gastritis atrófica, junto con extensa metaplasia intestinal completa [Figura 3]. Tinción de Giemsa da a conocer ninguna Helicobacter pylori. Por lo tanto, sobre la base de los datos recientes que sugieren un papel de la terapia adyuvante con imatinib en términos de mejorar la supervivencia libre de recurrencia después de la resección del GIST primario localizado, el paciente fue colocado en el imatinib [24]; él está vivo y bien un año después de la segunda operación. Figura 3 El segundo tumor neuroendocrino bien diferenciado del estómago. Fig.3a (hematoxilina-eosina /X10): Neoplasia localiza en la mucosa y submucosa y consistió en células monomorfas, con actividad mitótica sin complicaciones, formando adenoide o agregados sólidos. Nota glándulas gástricas adyacentes con áreas de metaplasia intestinal. Figura 3b (anti-cromogranina /X20):. Difusa e intensa, inmunoexpresiones por las células tumorales
Conclusiones Red de los informes anteriores con respecto a la ocurrencia simultánea de GIST y NET bien diferenciado en el estómago que hemos logrado para recuperar sólo los datos para tres casos. En concreto, uno de los casos se refería a un varón de 69 años con antecedentes familiares de cáncer negativa que se sometieron a la extracción de una masa polipoide sésiles en el cuerpo del estómago. El examen histológico de la pieza resecada demostró un GIST en el límite de la submucosa, mientras que en la mucosa que recubre un TNE bien diferenciado (carcinoide), la invasión de la lámina propia y en un principio la infiltración de la submucosa, fue reconocido. Ni H. pylori microorganismos ni focos de metaplasia intestinal se identificaron en la mucosa circundante. El paciente murió de causas no relacionadas (ataque al corazón) doce meses después de la intervención quirúrgica, mientras que los hallazgos de imagen eran todos los depósitos metastásicos referentes negativos de las lesiones mencionadas anteriormente [20].
El segundo caso se refería a una mujer de 65 años de edad con un GIST de bajo riesgo en la pared anterior del cuerpo gástrico concomitante superior con un tipo III NET bien diferenciados localizada en la pared posterior del cuerpo gástrico superior; sin recurrencia del tumor de cualquiera produjo 28 meses después de la escisión [9]. En el tercer caso de una mujer de 65 años de edad, que habían sido sometidos previamente a una gastrectomía subtotal de un GIST (categoría de riesgo que no se menciona), presentada con hipergastrinemia suero y lesiones polipoides de muñón gástrico, un post-op año. La histología mostró tipo polipoide I gástrica así TNE diferenciadas, mientras que el examen histopatológico de la muestra de excisión del estómago restante documentó la coexistencia de un (categoría de riesgo no se menciona) GIST [7]. Agaimy et al., También, sobre la base de sus propios archivos y en datos recogidos de la literatura, informó de cuatro gástricos TNE bien diferenciados concurrentes con GIST [12].
Cuanto a los mecanismos patogénicos implicados en el desarrollo dual de los GIST y NET bien diferenciado en el estómago, los datos son todavía insuficientes. A pesar de un papel de la infección por H. pylori no se puede excluir, es en la actualidad no está claro, tal vez debido al pequeño número de casos reportados hasta el momento. Por lo tanto, Lin et al. no concluyó ninguna relación causal definida entre los GIST, bien diferenciado y NET infección por H. pylori [9], un punto válido también en nuestro caso, donde no se mostró ninguna H. pylori. La hipótesis que se basa en datos experimentales en ratas y apoya la idea de que un solo agente cancerígeno, posiblemente interactúa con dos tejidos vecinos, induciendo el desarrollo de tumores de diferentes histotypes en el mismo órgano, aún no se ha fundamentado en los tejidos humanos [25-27 ]. Además, no se puede excluir totalmente la posibilidad de que los factores genéticos relativos a mutaciones genéticas específicas podrían ser responsables del desarrollo sincronizado de dos tumores gástricos. Por otro lado, un crecimiento coincidente de dos neoplasias primarias en el mismo órgano (estómago) podría ser también un posible examen. Ciertamente, se requieren más estudios para dilucidar este fenómeno.
gástrico bien diferenciadas TNE representan el 8,7 hasta 41% de todos los TNE bien diferenciados gastrointestinales [2]. Sus manifestaciones clínicas incluyen dolor abdominal, vómitos, anemia, sangrado gástrico masiva o, en raras ocasiones, el síndrome carcinoide [2, 27]. . Nuestro paciente tuvo un episodio de melena que precede al diagnóstico de su primera NET bien diferenciados, mientras que el segundo fue diagnosticado incidentalmente
En nuestro informe, ambos TNE bien diferenciados eran lesiones únicas; a pesar de que la primera tumor surgió en el contexto de la hiperplasia de células endocrinas, la ausencia de índices de autoinmunidad suero se opone a su clasificación como un tipo I gástrico NET bien diferenciado; ambos tumores, por lo tanto, corresponden al tipo III según la clasificación de la OMS [2-4]
De acuerdo con la clasificación de la OMS, comportamiento benigno de los TNE bien diferenciados se asocia con los siguientes criterios:. citológicamente anodino tumor confinado a la mucosa y /o submucosa, no angioinvasiva, menos de 1 cm de tamaño, que no funciona; estas características se encuentran principalmente en los tumores que surgen en el contexto de la A-CAG o MEN-1 /ZES. Por el contrario, el comportamiento maligno incierto de los TNE bien diferenciados se asocia con un tumor no funcionante, citológicamente sosa, la medición de 1 a 2 cm de diámetro, confinados a la mucosa y /o submucosa. Angioinvasión puede estar presente en estas lesiones [2, 21-23]. Esta categoría comprende algunos de los tipo II TNE gástricos. Por lo tanto, en nuestro caso, el primer tumor neuroendocrino fue diagnosticado con el comportamiento maligno incierto debido a su tamaño y su soltería.
Intervenciones quirúrgicas limitadas (incluyendo manipulaciones endoscópicas) siguen siendo la piedra angular del tratamiento para el tipo I gástrica TNE bien diferenciados [28] . gastrectomía parcial combinada con el tratamiento apropiado para la hipergastrinemia concomitante es necesario para el tipo II neoplasias [29]. Por último, una gastrectomía total es aconsejado para el tipo III TNE bien diferenciados, incluso cuando son histológicamente bien diferenciados, sobre todo en tumores mayores de 1 cm [2, 29], un tratamiento no se realiza inicialmente en nuestro caso, debido a la negativa del paciente.
GIST, se cree que surgen de las células intersticiales de Cajal de la pared gastrointestinal [5, 6], demuestran sin predilección de género clara; los individuos afectados son principalmente los adultos entre la década días 6 y 8 [8]. Los GIST gástricos pueden ser detectados incidentalmente durante la endoscopia, un estudio de imagen o en una pieza quirúrgica, dado que son los tumores localizados dentro de las capas más profundas de la pared gastrointestinal lentamente creciendo. Aunque nuestro paciente se encuentra asintomático, los GIST suelen manifestarse con síntomas inespecíficos, tales como náuseas, vómitos, dolor abdominal o, más a menudo, con hemorragia, debido a la protrusión del tumor y el estiramiento de la mucosa suprayacente; metástasis a veces puede constituir el síntoma inicial [8, 9].
El tratamiento óptimo incluye la extirpación quirúrgica y el tratamiento con imatinib. Este último es apropiada para los tumores no operables, casos en los que no es posible escisión total o de recurrencias [9, 30].
En cuanto a la predicción del comportamiento clínico, la propuesta inicial formulada por el Instituto Nacional de Salud (NIH) Taller en GIST 2001 definió el riesgo de comportamiento agresivo basado en el tamaño del tumor (una sola dimensión más grande) y el recuento mitótico (número de mitosis por 50 HPF) [10], la clasificación de los GIST en categorías muy bajo, bajo, intermedio y alto riesgo. Más recientemente, el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas (AFIP) sugirió una nueva estratificación del riesgo de los GIST primario, al presentar el sitio involucrado junto a los dos criterios mencionados anteriormente, es decir, el índice y el tamaño [11] mitótico; por lo tanto, los GIST gástricos se estratifican como no tener ninguno, muy bajo, bajo, moderado o alto riesgo de progresión de la enfermedad. Independientemente del sistema utilizado, se debe tener en cuenta que los tumores grandes (especialmente los más grande que 10 cm), incluso cuando no tener actividad mitótica detectable, pueden mostrar recidivas tardías e incluso depósitos metastásicos. De acuerdo con las directrices de la OMS, ADN-aneuploidía y alta actividad proliferativa, evaluada por marcadores de proliferación, pueden reflejar un mayor potencial maligno [8]. En nuestro caso, el GIST fue clasificado como de riesgo moderado de acuerdo con los criterios de la AFIP, mientras que correspondía a la categoría de alto riesgo de acuerdo a los criterios del NIH.
En conclusión, hemos presentado un caso raro de un concurrente NET bien diferenciado con un GIST en el estómago. Gastroenterólogos y patólogos, en particular, deben ser conscientes de este raro fenómeno dado que incluso un solo bien diferenciado, esporádica (no relacionada con hipergastrinemia o A-CAG), redes de pequeño tamaño pueden coexistir con GIST, como se demostró en nuestro caso. Un seguimiento exhaustivo (junto con un enfoque terapéutico inicial bien programadas) debe realizarse a todos los pacientes que sufren de los tumores antes mencionados así como las devastadoras consecuencias de una enfermedad metastásica que deben evitarse.
Declaraciones
Agradecimientos sección
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para fines de publicación.
los autores originales presentados archivos de imágenes
a continuación se presentan los enlaces a los autores originales presentados archivos de imágenes. 'archivo original para la figura 1 12876_2010_559_MOESM2_ESM.jpeg autores 12876_2010_559_MOESM1_ESM.tiff Autores archivo original para la figura 2 12876_2010_559_MOESM3_ESM.jpeg autores archivo original para la figura 3 12876_2010_559_MOESM4_ESM.jpeg autores archivo original de la figura 4 Conflicto de intereses
Los autores declaran que tienen intereses en competencia.

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