Sinkroni dobro diferencirani tumor neuroendokrini i gastrointestinalnog strome tumora želuca: prikaz slučaja

Sinkroni dobro diferencirani tumor neuroendokrini i gastrointestinalnog strome tumora želuca: prikaz slučaja
apstraktne pregled Pozadina pregled, dobro diferencirani neuroendokrini tumori (karcinoidi), koji proizlazi iz stanica difuzni neuroendokrini sustav, predstavljaju najcescih želuca endokrinih tumora. Gastrointestinalnih stromalnih tumora (GIST), koji proizlaze iz intersticijskih Cajal stanice koje se nalaze unutar stijenke gastrointestinalnog trakta i imaju karakteristične imunoreaktivnost za CD117 (c-kit proteina), i za većinu gastrointestinalnih mezenhimalnih neoplazmi. Istovremena pojava GIST s dobro diferenciranim tumorom neuroendokrini u želucu je vrlo rijetka.
Metode
Klinička povijest, endoskopija i patohistološke rezultati korišteni su za naše dijagnostičke razmatranja. Pregled Rezultati
prijavljujemo suživot od GIST visokog rizika s dobro diferenciranim neuroendokrini tumor benigne kliničkog ponašanja, kako se nalazi u želucu, u 62-godišnjeg muškarca prethodno radile za želučane dobro diferencirani neuroendokrini tumor s neizvjesnim zloćudne. pregled Zaključci
Još jedan dobro diferencirani, sporadično, Netsi od male veličine mogu koegzistirati s GIST. Odgovarajuća početna terapijski pristup u kombinaciji s savjestan praćenjem izgleda kao da igraju značajnu ulogu u smislu sprječavanja metastatske bolesti. Pregled Ključne riječi pregled želuca neuroendokrini tumor GIST Pozadina pregled gastrointestinalnog neuroendokrinih tumora (mreže) Smatra se da su proizlaze iz stanica difuznog neuroendokrinog sustava gastrointestinalni (GI) traktu [1]. U želucu, većina tumora endokrini se nalazi u korpusu ili fundusa, čine skupinu nefunkcioniranju, enterokromafinskim nalik (ECL) ćelije, dobro diferencirani mreže (karcinoidi). Želučani Netsi su podijeljeni u četiri skupine: a) tipa I, povezan s autoimuna kronična atrofični gastritis (A-CAG), b) tip II, povezanih s multiplom endokrine neoplazije tipa 1 (MEN-1) ili na Zollinger-( ZES) i tip III, sporadično, nevezano za hipergastrinemija ili a-CAG, d) tip IV, što predstavlja heterogenu skupinu tumora koji pokazuju znakove višesmjerna diferencijacije, kao što su kombinacije adenokarcinoma i neto [2-4] c). pregled gastrointestinalnih stromalnih tumora (GIST) su mezenhimalne neoplazme koja proizlaze iz intersticijskih stanica Cajal lokalizirana unutar zida GI trakta [5, 6]. GIST pokazuju naklonost prema trbuhu, gdje čine većinu mezenhimalnih tumora [7, 8]. Immunopositivity za CD117 (c-kit protein) je prepoznatljiv imunohistokemijski značajka ovih tumora [8, 9] pregled, za koji veličina tumora i mitoze aktivnost su najznačajniji parametri koji se odnose predviđanju kliničkog ponašanja [10, 11]. GIST su izvijestili da koegzistiraju s različitim novotvorina, postotak takvih slučajeva u rasponu od 4,5% do 33% [12, 13]; u takvim slučajevima, želudac je najčešći položaj GIST [12]. Najčešći su istodobno tumor je adenokarcinom probavnog trakta [12, 13]; druge vrste uključuju limfome, leukemiju, karcinom dojke, prostate, gušterače ili pluća ili ovojnice nadbubrežne adenom [12-16]. Slično tome, prethodne studije su pokazale povezanost između GI mreže i sinkronih ili metachronous epitelnim tumorima čini oko 10% do 46% slučajeva [17, 18].
Štoviše, suživot GIST s gastrointestinalnim endokrinih sustava tumore, kao kao crijevnih dobro diferencirani NET [19] ili dobro diferencirani NET gušterače [14] također je prijavljen. Međutim, istodobna pojava želučane dobro diferenciranog NET i želuca GIST čini se da je rijetka, nekoliko slučajeva da do sada prijavio, našem najboljem znanju [7, 9, 12, 20].
U tom kontekstu, ovim prikazujemo slučaj sinkronog nastanka GIST i dobro diferencirane net, a obje se nalaze u želucu od pacijenta. Naš izvještaj čini se da je prepoznatljiv jer sadrži jedinstvene kliničke i patohistološke nalaze. Prezentacija pregled slučaja
okvir 58-godišnji muškarac je primljen za kroničnu bol mišića. Tijekom hospitalizacije, epizoda melena dogodila, nakon što je prošao i kolonoskopija i gastroskopija; potonji je prikazano približno 1,2 cm veliko oštećenje u većoj zakrivljenosti želuca [Slika 1]. Bliži subtotalna gastrektomije (s naknadnim rekonstrukcijom GI trakta), uključujući lezije, stoga se ne provodi. 6,5 × 4,2 × 1 cm kirurški primjerci koji sadrže blago izbočen, 1,2 cm veliki sluznice površine na udaljenosti od 0,8 cm od najbližeg kirurškog margini primljena; preostali sluznica bio je zanemariv. Histologija pokazao leziju biti potpuno izrezano, dobro diferencirani NET s relativno ujednačenim tumorskih stanica, imunopozitivne na kromogranin-A, sinaptofisin i CD56; Nema uočljivih mitoze su vidjeli. Infiltrirali i muskularis mukoze tumora i susjednoga dio u sluznicu. Indeks proliferacije pomoću Ki67 /MIB-1 imunološko bio je niži od 2%. Nema vaskularne embolije su vidjeli. Tumor je stoga klasificirana kao želučani i diferencirane NET s neizvjesnim zloćudne [2, 21-23]. Uz želučane sluznice pokazala blagi kronični gastritis, difuzna nepotpuno intestinalne metaplazije epitela, te endokrinih stanica hiperplazije jednostavnog, linearni ili mikronodularna tipova. Opsežna postoperativna dorađivanje nije pokazao ni znakove produženje tumora, niti seruma dokaz autoimune bolesti; Stoga pacijent je stavljena na redovnoj praćenja. Godinu dana kasnije, on je doživio još jedan gastroskopija sa biopsijama koje pokazuju kroničnu neaktivan gastritisa sa žarištima difuzno, cjeloviti i nepotpuno intestinalne metaplazije želučanog epitela. Helicobacter pylori mikroorganizmi ne detektirana su Giemsa bojom. Slika 1 Gastroskopija; otprilike 1,2 cm velike lezije u većem zakrivljenosti želuca. Napomena glatke konture blago izbočen lezija, kao i njegov krvarenje, čak i sa nježnim endoskopske manipulacije.
Međutim, četiri godine nakon op, CT je pokazao dobro naznačio, 3,5 cm veliki, unutar škole lezija u esophagogastric spoju. Serumu razine gastrina su bili u granicama normale. Bolesnik isjecanje preostali dio želuca; To odgovara podzbroj gastrektomije (s naknadnim rekonstrukciju GI trakta) uzorcima s 35 cm dug veći i od 14.5 cm duge manje zakrivljenosti, odnosno, zajedno s 1,9 cm duge dvanaesnika pljuska. Suženje zabilježeno je u incisura angularis; štoviše, izbočen, multilobular, 3,5 cm velik tumor bio smješten blizu esophagogastric čvora, na prednjem zidu želuca, predstavljanje, na dijelove, bjelkaste boje sa smeđe žarišta i vlaknastog dosljednost. Preostali želučana sluznica bio je zanemariv.
Histologija pokazao tumor se sastoji od upletenih snopove vretenastih stanica [Slika 2]. Ukupan broj od 15 mitoza po 50 visokih polja snage (s ciljem × 40) procijenjeni su u većini staničnih maligne područja. Tumor je sadržavala područja hemoragične infiltracije ili cistična degeneracija i da je uglavnom guranje granica. Neoplastične stanice su jako ukrašene antitijela protiv CD117 /c-kit [slika 2], CD34 i vimentin, bili fokalno imunoreaktivnost za oc-SMA i S-100 proteina, ali ne uprljati za keratin 18. indeks proliferacije pomoću Ki67 /MIB-1 imunološko iznosio je oko 10%, s dominantnim bojanja u tumorskim područjima perifernim. Slijedom toga, osnovana je dijagnoza umjerenog rizika GIST (na temelju kriterija propisanih od strane Instituta Oružanih snaga za patologiju) [11] ili GIST visok rizik (temeljem Nacionalnog instituta za zdravstvo GIST Workshop 2001.) [10]. Slika 2 Bit želuca. 2A (Hematoxylin-eozinom /X10): Neoplastična obrazac rasta karakterizira upletenih snopove vretenastih stanica s žarišnom diobenog aktivnosti. Fig.2b (anti-CD117 /X20): difuzno imunoreaktivnost maligne stanice
Osim toga, u stenotičnih području incisura angularis (vide supra), potpuno izrezano, 0,4 cm velike, dobro diferencirani NET benigne kliničkog ponašanja. identificiran je: ona je bila smještena u sluznici i submukozi i sastojao se od monomorfni stanične populacije, s neupadljivom diobenog aktivnosti, formiranje adenoid ili krute nakupine [Slika 3]. Alcian plava boja otkriven nikakav mucin. Tumorske stanice su imunoreaktivne za kromogranin-A [Slika 3] i sinaptofisin, ali ne i za CD56 ili serotonin. Proliferaciju (K-67 /MIB-1) indeks iznosio je oko 2%. Nema vaskularne embolije su vidjeli. Susjedna želučana sluznica pokazala atrofičnog gastritisa, zajedno s velikim kompletan intestinalne metaplazije [Slika 3]. Giemsa mrlja objavljeni bez Helicobacter pylori. Dakle, na temelju posljednjih podataka ukazuje na ulogu adjuvantna terapija zbog nedostatka lijeka u smislu poboljšanja preživljavanja ponavljanja bez nakon resekcije primarnog lokalizirane GIST, pacijent je smješten na imatinib [24]; On je živ i zdrav godinu dana nakon druge operacije. Slika 3 Drugi dobro diferencirani neuroendokrinog tumora želuca. Fig.3a (Hematoxylin-eozinom /X10) neoplazma lokaliziran u mukozi i submukozi i sastojao se od monomorphous stanica s mitotičkim unremarkable aktivnosti formiranja adenoid ili krute agregata. Napomena susjednih želučanih žlijezda s područja intestinalne metaplazije. Fig.3b (anti-Kromogranin /X20). Difuzni, intenzivan, immunoexpression tumorske stanice
Zaključci pregled prethodne izvješća u vezi istovremeni nastanak GIST i dobro diferencirane NET-u želucu, ostvarili smo dohvatiti samo podatke tri slučaja. Naime, u jednom slučaju radilo se o 69-godišnjem bolesniku s negativnim obiteljskom povijesti raka koji su podvrgnuti uklanjanje kitnjaka Polipoidne mase u korpusu želuca. Histološki pregled reseciranog uzorka pokazala je submukozalnim granični suština, dok je u koje prekrivaju sluznicu dobro diferencirani neto (karcinoid), invaziju lamina propria i inicijalno infiltracije submukozi, bio prepoznat. Ni H. pylori mikroorganizme, niti žarišta intestinalne metaplazije su identificirani u okolnim sluznici. Pacijent je umro od nepovezanih uzroka (srčani udar) dvanaest mjeseci nakon kirurškog zahvata, dok Imaging nalazi su bili svi negativni tiču ​​metastatskih depozita od navedenih lezija [20].
Drugi slučaj se odnosio na 65-godišnju ženu s GIST niskog rizika na prednjem zidu gornjeg želučane corpus popraćeni s tipa III dobro diferencirani NET lokaliziran na stražnjem zidu gornjeg želučane korpusa; bez povratka bolesti ili tumora dogodio 28 mjeseci nakon ekscizije [9]. U trećem slučaju 65-godišnja žena, koja je prethodno bila podvrgnuta SUBTOTAL gastrektomije za GIST (rizična skupina ne spominje), predstavila sa serum hipergastrinemija i Polipoidne lezija želuca panja, godinu dana post-op. Histologija pokazao Polipoidne tip I želučane dobro diferencirane mreže, dok je patohistološko pregled preostalog želuca ekscizija uzorka dokumentirani suživot s GIST (rizične skupine ne spominje) [7]. Agaimy i sur., Također, na temelju vlastitih arhiva i podataka prikupljenih iz literature, izvijestili su četiri želudac dobro diferencirane mrežama istodobno s GIST [12]. Pregled tiče patogenetskih mehanizama umiješane u dvostrukom razvoju GIST i dobro diferencirane NET u želucu, podaci su još uvijek nedovoljno. Iako je uloga infekcije H. pylori ne može se isključiti, to je u ovom trenutku nije jasno, možda s obzirom na mali broj slučajeva do sada prijavili. Tako, Lin et al. ne zaključi bilo koji određeni uzročno-posljedičnu vezu između GIST, dobro diferencirani net i H. pylori infekcije [9], točka vrijedi u našem slučaju, na kojoj je prikazan bez H. pylori. Hipoteza koja se temelji na eksperimentalnim podacima u štakora i podupire ideju da jedan kancerogena tvar eventualno djeluje s dva susjedna tkiva, potičući razvoj tumora različitih histotypes u istom organa, ostaje da se obrazloženi u ljudskim tkivima [25-27 ]. Osim toga, ne možemo u potpunosti isključiti mogućnost da genetski faktori se odnose na specifične mutacije gena može biti odgovoran za sinkroni razvoj dvaju želučanih tumora. S druge strane, slučajna rast dvije osnovne neoplazmi u istom organa (želudac), mogu biti također mogući faktor. Daljnja istraživanja svakako su potrebne kako bi se razjasnila ovu pojavu.
Želučane dobro diferencirani mrežama čine 8.7-41% svih gastrointestinalnih dobro diferenciranih Netsi [2]. Njihova klinička obilježja uključuju bol u trbuhu, povraćanje, anemija, masivni želučani krvarenje ili, rjeđe, karcinoid sindrom [2, 27]. . Naš bolesnik je imao epizodu melena prethodi dijagnozu svog prvog dobro diferenciranim NET, dok druga usput je dijagnosticiran
U našem izvještaju, oba dobro diferencirani Netsi su pojedinačne lezije; unatoč činjenici da je prvi tumor je nastao u kontekstu endokrinih stanica hiperplazije, nepostojanje indeksa u serumu autoimunosti isključuje njegovu klasifikaciju kao tip I želučane dobro diferenciranih NET; oba su tumori, dakle, odgovaraju tip III prema klasifikaciji SZO [2-4] pregled Prema klasifikaciji SZO, benigni ponašanje dobro diferenciranih Netsa je povezana sa sljedećim kriterijima:. citološki blag tumor ograničen na sluznicu i /ili submukoza, non-angioinvasive, manje od 1 cm u veličini, nefunkcioniranja; ove osobine se uglavnom nalaze u tumorima koji se pojave u kontekstu A-CAG ili MEN-1 /ZES. Naprotiv, nesiguran zloćudne dobro diferenciranih mrežama povezana s nefunkcioniranju, citološki blag tumora, mjerenje 1 do 2 cm u promjeru, ograničenih na sluznicu i /ili submukozi. Angioinvasion mogu biti prisutne u tim lezijama [2, 21-23]. Ova kategorija obuhvaća neke od tipa II želučane mreže. Dakle, u našem slučaju, prvi tumor neuroendokrini je s neizvjesnim zloćudne dijagnosticiran zbog svoje veličine i biti slobodan.
Ograničeni kirurških zahvata (uključujući i endoskopske manipulacija) ostaju oslonac za liječenje tipa I želučane dobro diferencirane Netsi [28] , Djelomična gastrektomije u kombinaciji s odgovarajućom tretman za istovremene hipergastrinemija je potrebno za tip II novotvorina [29]. Konačno, ukupno gastrektomije je savjetovao za tip III i diferencirane mreže, čak i kada su histološki dobro diferencirani, osobito u tumorima većim od 1 cm [2, 29], što je postupak koji nije u početku provesti u našem slučaju, zbog odbijanja pacijenta.
GIST, mislio da će nastati iz intersticijske Cajal stanica probavnog zid [5, 6], pokazuju nikakvu jasnu rodnu sklonost; pogođeni pojedinci su uglavnom odrasli između 6. i 8. desetljeću [8]. Želučani GIST može slučajno otkriven tijekom endoskopije, imaging studija ili u kirurškoj uzorka, s obzirom da se polako raste tumor lokaliziran u dublje slojeve probavnom zid. Iako je naš pacijent je bio bez njih, GIST obično manifestiraju s nespecifičnim simptomima, kao što su mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu ili, najčešće, s krvarenjem, zbog protruzije tumora i istezanje naliježe sluznice; metastaze ponekad može predstavljati početni simptom [8, 9].
Optimalna terapija uključuje kirurško odstranjenje i liječenje imatinib. Potonji je prikladan za ne-operabilih tumora, slučajevima u kojima ukupno ekscizija je nemoguće ili recidiva [9, 30]. Pregled tiče predviđanju kliničkog ponašanja, početna prijedlog formuliran od strane Nacionalnog instituta za zdravlje (NIH) GIST radionica u 2001 definira rizik za agresivno ponašanje na temelju veličine tumora (najveći pojedinačni dimenzija) i diobenog count (broj mitoze figure po 50 HPF) [10], razvrstavanje GIST vrlo male, niske, srednje i visoke kategorije rizika. U novije vrijeme, oružane snage Institut za patologiju (AFIP) predložila je novu rizika u osnovnim GIST, uvođenje stranice uključeni uz dva kriterija prethodno spomenutih, tj mitoze indeks i veličine [11]; dakle, želučani GIST su stratificirani kao da ništa, vrlo nizak, nizak, umjeren ili visok rizik od progresivne bolesti. Bez obzira na sustav koji se koristi, treba imati na umu da su velike tumore (posebno one veće od 10 cm), čak i kada nedetektabilnost mitoze aktivnosti, može pokazati kasne ponavljanje, pa čak i metastatskih depozita. Prema smjernicama SZO, DNA-aneuploidija i visoke proliferativna aktivnost, procjenjuje proliferacije biljega, može odražavati veću maligni potencijal. [8] U našem slučaju, GIST je klasificiran kao umjerene rizika prema kriterijima AFIP, dok je odgovarao na kategoriju visokog rizika prema kriterijima NIH.
U zaključku, predstavili smo rijedak slučaj dobro diferencirani NET istodobno s GIST u želucu. Gastroenterolozi i patolozi, posebice, treba biti svjestan ove rijetke pojave, budući da je još jednom dobro diferencirani, sporadično (nevezano za hipergastrinemija ili A-CAG), mreža malih dimenzija, može postojati zajedno s GIST, kao što je prikazano u našem slučaju. Pedantan follow-up (zajedno s dobro planiranog inicijalnog terapijskog pristupa) treba provesti za sve pacijente koji pate od gore navedenih novotvorina tako razorne posljedice metastatske bolesti treba izbjegavati.
Izjavama pregled Zahvale odjeljak pregled Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta literatura.
autora originalne dostavljeni datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora originalnih dostavljenih datoteka za slike. 12876_2010_559_MOESM1_ESM.tiff autora izvorna datoteka za Slika 1 12876_2010_559_MOESM2_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za sliku 2 12876_2010_559_MOESM3_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke na Slici 3 12876_2010_559_MOESM4_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za Slika 4 suprotstavljenih interesa
Autori izjavljuju da nema suprotstavljenih interesa. pregled

• Želučani Glomus tumor: Slučaj report
• Prednjem crijevu dupliciranje želuca dijagnosticirali endoskopski ultrazvuk guidedfine-aspiracijske citologije: prikaz slučaja i književnost review