schwannoom van de maag: een case report
Abstracte achtergrond
Schwannomas, ook wel bekend als neurilemmomas, zijn goedaardig langzaam groeiende tumoren die afkomstig zijn van een Schwann cel schede. Deze gezwellen zijn zeldzaam onder de mesenchymale tumoren van het maagdarmkanaal. In de maag, schwannomen vertegenwoordigt slechts 0,2% van maag tumoren; dit maakt de presentatie van een schwannoom in de maag van een man in zijn zevende decennium ongebruikelijk. Deze zaak rapport benadrukt de zeldzaamheid van een schwannoom bij de grotere kromming van de maag, omdat slechts enkele gevallen zijn gemeld in de literatuur. Deze casus beschrijft het belang van het opnemen van de maag schwannomas in de differentiële diagnose bij pre-operatieve evaluatie blijkt dat er een submucosale maag massa met gastro-intestinale stromale tumor als een toonaangevende differentiële diagnose vanwege het gemeenschappelijke optreden op deze site.
Case presentatie
Een 72- jarige man van Indiase afkomst gepresenteerd met een pijnloze abdominale massa met aspecifieke gastro-intestinale klachten. Een endoscopie toonde een submucosale laesie in zijn maag het meten van 4 × 3 × 2 cm. Histologie bleek een goedaardige spindle cel tumor. Immunohistochemie bevestigde de diagnose van maag schwannoom. Hij is op regelmatige follow-up en doet het goed.
Conclusies
Men moet bedenken dat een schwannoom als een massa laesie in de maag en na te bootsen gastro-intestinale stromale tumor kunnen presenteren. Patiënten dienen een endoscopie ondergaat en een biopsie van de laesie moet worden gedaan. Veel patiënten die niet endoscopie diagnose en behandeling kan vertragen ondergaan. Omdat deze tumoren een goede prognose, chirurgische verwijdering voldoende behandeling. Chirurgen, radiologen, pathologen en gastro-enterologen moet zich bewust zijn van deze entiteit.
Sleutelwoorden
GIST Immunohistochemie Schwannoom Maag Achtergrond
Schwannomas, ook wel bekend als neurilemmomas, zijn goedaardig langzaam groeiende tumoren die afkomstig zijn van een Schwann cel schede. Deze gezwellen zijn zeldzaam onder de mesenchymale tumoren van het maag-darmkanaal, maar ontwikkelen meestal in de maag die 0,2% van maagtumoren [1-6]. De belangrijkste differentiële diagnose van een maag submucosale schwannoom een gastro-intestinale stromale tumor (GIST). Echter, behandeling en prognose maag schwannomen en GIST variëren door maag schwannomas een goede prognose vanwege hun goedaardige aard dat 10 tot 30% van de GIST maligne gedrag voorkomende herhalingen hebben. Kwaadaardige schwannomas van de maag zijn uiterst zeldzaam. Daarom is het belangrijk om een nauwkeurige diagnose voor juiste behandeling opties maken medische behandeling beschikbaar is in de vorm van imatinib voor GIST ten opzichte van schwannoom, evenals chirurgische ingreep zowel [6, 7]. Patiënten kunnen presenteren met bloeden of een voelbare massa. Schwannomen aanwezig submucosatumoren en diagnose is gebaseerd op histologische kenmerken en positiviteit voor S-100 en negativiteit voor gladde spier actine (SMA) en c-Kit [3, 6-8]. Aangezien deze tumoren hebben een uitstekende prognose, chirurgische verwijdering is voldoende behandeling.
Case presentatie
Wij presenteren het geval van een 72-jarige man van Indiase afkomst die naar ons ziekenhuis kwam met klachten van een pijnloze massa met abdominale volheid. Er was geen significant verleden medische, familie of psychosociale geschiedenis. Er was geen geschiedenis van de bovenste gastro-intestinale bloeding, of in het verleden medische of chirurgische ingrepen. Bij lichamelijk onderzoek had hij een lichte bleekheid met slecht gedefinieerde pijnloze zwelling in zijn maagstreek. Er was geen organomegalie of lymfadenopathie. Een bovenste maagdarmkanaal endoscopie werd gedaan die wijzen op een submucosale laesie in zijn maag was. Onze gastro-enteroloog gedachte van GIST; leiomyoma en zelfs maag maligniteit werd ook verdacht vanwege de ouderdom van de patiënt. Een volgend biopt werd genomen die op slijmvlies geopenbaard. Een computertomografie (CT) scan van de buik van de patiënt toonde een eivormige homogeen 4 x 3 x 2 cm massa bij de grotere kromming van de maag. Er was geen andere laesies zijn hele lichaam. We eindelijk submucosale verdachte tumor met de mogelijkheid van GIST. Gezien de grote omvang van de tumor, locatie, moeilijkheid om een bepaalde preoperatieve diagnose ondanks incisiebiopt, vermoeden van kwaadaardige GIST /tumor, ouderdom en mogelijke complicaties zoals bloeden of pylorische stenose te voorkomen werd ingreep gepland en subtotaal gastrectomie werd gedaan. De chirurgische specimen werd ontvangen in de afdeling pathologie. Op bruto onderzoek, een intramurale, nodulaire, vaste massa meten van 4 × 3 × 2 cm werd gezien. Een snede onthuld kransvorming vertonen trabeculation. Histologische waarnemingen toonden een cellulaire tumor aanwezig in de submucosa, die uitgebreid in zijn muscularis propria. De bovenliggende slijmvlies was onopvallend. Secties van de tumor bleek interlacing bundels van spindel cellen die kernen, slecht gedefinieerd cytoplasma grenzen en afsluitende kernen had verlengd. Milde nucleaire atypia werd genoteerd. Deze cellen werden door collagene strengen. Mitotische activiteit 5/50 high-power velden werden gezien; Er werden echter geen necrose /atypische mitose geïdentificeerd (afb. 1). Er was geen betrokkenheid van de lymfeklieren en de chirurgische marge was negatief voor tumorcellen. Een histologische diagnose van een goedaardige mesenchymale tumor werd gemaakt. Immunohistochemie (IHC) kleuring was sterk positief voor vimentine en S-100 (Fig. 2a), terwijl c-Kit (fig. 2b), SMA en cytokeratine (CK) waren negatief. Vandaar dat een definitieve diagnose van schwannoma werd gemaakt. Zijn postoperatieve periode was saai en hij werd ontslagen in goede staat. Follow-up bezoeken tot 1,5 jaar waren onopvallend. Fig. 1 een Tumor in de submucosale regio van de maag (hematoxyline en eosine x 100). b Interlacing bundels van spindel cellen had afsluitende kernen langwerpig met slecht gedefinieerde cytoplasmatische grenzen (hematoxyline en eosine × 200). c Close-up tonen mild nucleaire pleomorfisme met doorn-vormige kernen en hypocellulair regio's (hematoxyline en eosine × 400)
Fig. 2 een Immunohistochemie liet een sterke S-100 positiviteit. b Immunohistochemie toonde c-Kit negativiteit
Discussie Ondernemingen De overgrote meerderheid van spoelcellige stromale tumoren van het maagdarmkanaal werd ooit beschouwd afkomstig van gladde spier. Met de ontwikkeling van immunohistochemische kleuring en elektronenmicroscopie diverse verschillende oorsprongen licht gekomen. Deze hebben geleid tot een nauwkeuriger indeling onder stromale tumoren van het maag-darmkanaal. De meest voorkomende gastro-site is de maag. Schwannomen vormen 0,2% van maag- neoplasmata [1]. Maligne transformatie van een maag schwannoom is zeer zeldzaam. Deze tumoren ontstaan uit de fundus, antrum of lichaam van de maag en zijn algemeen intramurale. Tumoren kunnen variëren 0,5-11 cm diameter. Schwannomen hebben de neiging in de vijfde naar de zesde decennia van het leven en vaker bij vrouwen te presenteren. Ze zijn meestal asymptomatisch en kan overigens ontdekt te worden. Ze zijn meestal solitair letsels als gevolg van de mindere kromming van de maag [2-4]; In ons geval was de grote curvatuur. De meest voorkomende symptoom kan de bovenste gastro-intestinale bloeden en buikklachten zijn. Op een CT-scan, een gastrische schwannoom neiging homogeen te zijn, waardoor het zich van leiomyomen en leiomyosarcomen. Magnetic Resonance Imaging (MRI) kan de exacte laag van oorsprong en de locatie van de tumor [8] te bepalen. De typische endoscopische weergave van gastrische schwannoom is een ronde uitstekende submucosale massa overliggende zweren slijmvlies die doorgaans wordt gezien bij patiënten met een voorgeschiedenis van gastrointestinale bloeden. In ons geval, een initiële biopsie leverden alleen slijmvlies; vals-negatieve resultaten van een endoscopische biopsie kan worden gegeven omdat de normale slijmvlies ligt over de submucosale laesie. Op pathologisch onderzoek de tumoren zijn ingepakt door intact slijmvlies en ze voornamelijk betrekken submucosa en muscularis propria. Deze tumoren spoelvormige kernen en een fasciculair arrangement. Geen mitose /necrose /belangrijke nucleaire pleomorfisme worden gezien. Een diffuse en intense positiviteit voor vimentine en S-100-eiwit gedetecteerd. Gastric maligne schwannomen kunnen worden onderscheiden van goedaardige schwannomas op grond van histologisch onderzoek van de resectiepreparaten, geen klinische symptomen of imaging studies [3, 9-11]. De behandelingsopties voor de maag schwannoma zijn hetzelfde, ongeacht de vraag of de tumor goedaardig of kwaadaardig heeft potentieel. Zo chirurgische resectie is de enige mogelijke behandeling voor maag schwannoma in vergelijking met GIST, waar grotere tumoren noodzakelijk subtotaal of totale gastrectomie [12, 13].
Conclusies
Men moet bedenken dat een schwannoom als een massa laesie kunnen presenteren in de maag en kan GIST nabootsen. Veel patiënten die niet endoscopie diagnose en behandeling kan vertragen ondergaan. Omdat deze tumoren een goede prognose, chirurgische verwijdering in de vorm van wigresectie, subtotale resectie of bijna volledige resectie voldoende behandeling. De prognose voor patiënten met een solitaire schwannoom van de maag na resectie is zeer goed. Chirurgen, radiologen, pathologen en gastro-enterologen moeten zich ervan bewust dat, hoewel de maag schwannomas zijn zeldzaam onder spindle cel tumoren van het maag-darmkanaal, diagnose moet altijd worden bevestigd door IHC en GIST moet worden uitgesloten. Hoewel maligne transformatie kan optreden, is zeer zeldzaam. Terugkerende ziekte is over het algemeen geassocieerd met een onvolledige chirurgische marge. Het gebruik van moleculaire therapie voor de maag schwannoma is nog niet duidelijk vastgesteld.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en de bijbehorende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift
verklaringen logo VPRO AccessThis artikel wordt gedistribueerd onder de voorwaarden van de Creative Commons Attribution 4.0 International License (http:. //creativecommons. org /licenties /door /4. 0 /), die onbeperkt gebruik, distributie en reproductie in elk medium toestaat, mits u de juiste krediet te geven aan de oorspronkelijke auteur (s) en de bron, om te voorzien een link naar de Creative Commons-licentie, en aangeven of wijzigingen zijn aangebracht. De Creative Commons Public Domain Dedication waiver (http:. //Creativecommons org /publicdomain /zero /1 0 /) van toepassing op de ter beschikking gestelde in dit artikel, tenzij anders vermeld data
Competing. belangen Ondernemingen de auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen. bijdragen
Authors '
Alle auteurs hebben gelezen en goedgekeurd het manuscript. AS is de belangrijkste auteur en samen met AM verzameld, geanalyseerd en geïnterpreteerd de patiënt gegevens met betrekking tot de ziekte. AS, BG en NS voerde de histologisch onderzoek van de maag biopsie. AM en AS waren betrokken bij het verzamelen van relevante literatuur en nagelezen het manuscript.