Antimitochondrial Antikörper (AMA)

Wat sinn antimitochondrial Antikörper (AMA)?

Tëscht 95 an 98% vun de Patienten mat der primärer biliärer Zirrhose (PBC) hunn Autoantikörper (Antikörper géint Selbst) an hirem Blutt, déi mat der banneschten Fieder vun der Mitochondrien reagéieren. Dës Autoantikörper ginn antimitochondrial Antikörper (AMA) genannt. Mitochondrien sinn d'Energiefabriken, déi an all eisen Zellen präsent sinn, net nëmmen d'Zellen vun der Liewer oder Gallekanal. (D'Mitochondrien benotzen de Sauerstoff, deen am Blutt aus de Longen als Brennstoff gedroe gëtt fir Energie ze generéieren.) AMA bindt tatsächlech u Proteinantigenen, déi a Multienzyme-Komplexe (Enzympakete) an der banneschter Beleidegung vun der Mitochondrien enthale sinn. Dës Multienzym-Komplexe produzéieren Schlësselchemesch Reaktiounen, déi fir d'Liewen néideg sinn. D'Komplexe ginn als Multienzym bezeechent, well se aus verschiddenen Enzym-Eenheeten opgebaut sinn.

AMA reagéiert speziell géint e Bestanddeel vun dësem Multienzym Komplex genannt E2. Am PBC reagéiert AMA preferentiell mat der E2 Komponent vun engem vun de Multienzymen, déi de Pyruvatdehydrogenase Komplex (PDC) genannt gëtt. Deementspriechend gëtt den Antigen als PDC-E2 bezeechent. Déi praktesch Wichtegkeet vun all deem ass datt de PDC-E2 Antigen elo benotzt gëtt, wéi hei ënnen diskutéiert, an engem diagnostesche Test fir PBC. De PDC-E2 Antigen gëtt och als M2 bezeechent, e Begrëff agefouert fir et als zweet mitochondrial Antigen ze bezeechnen, entdeckt vu Fuerscher, déi fir PBC interesséiert sinn.

Verursaacht AMA d'Zerstéierung vun de Gallekanalen am PBC?

A sou vill wéi d'Gallekanal d'Haaptziler vun der Zerstéierung am PBC sinn, gouf d'Fro gestallt ob d'AMA mat den Epithelzellen reagéiert, déi d'Gallekanal bezéien. Also hunn d'Enquêteuren Antikörper op PDC-E2 virbereet. Wéi erwaart hunn se fonnt datt dës Antikörper un d'Mitochondrien an den Zellen gebonnen hunn. Awer, sécher genuch, rezent Informatioun suggeréiert datt dës AMA Autoantikörper och un PDC-E2 binden, déi ausserhalb vun der Mitochondrien läit, awer an den Epithelzellen, déi d'Gallekanal beliichten.

Dës Akkumulation vu PDC-E2 an de biliary Epithelzellen gëtt exklusiv an de Liewer vu Patienten mat PBC beobachtet, an net an normale Liewer oder an Liewer vu Patienten mat all aner Aarte vu Lebererkrankheet. Interessanterweis gouf et och an de Liewer vun deenen zwee bis fënnef Prozent vu PBC Patienten observéiert, déi keng AMA an hirem Blutt hunn (AMA-negativ PBC). Ausserdeem gouf intensiv Bindung vun dësen Antikörper zu biliary Epithelzellen och fonnt als déi fréist Indikatioun fir Widderhuelung vu PBC an enger transplantéierter Liewer. (PBC gëtt heiansdo duerch Liewer Transplantatioun behandelt.)

Trotzdem gëtt et kee Beweis datt d'AMA selwer d'Zerstéierung vun de biliary Epithelzellen verursaacht, déi déi kleng Gallekanäle beliichten. Weder d'Präsenz nach de Betrag (Titer) vun AMA am Blutt schéngt mat der entzündlecher Zerstéierung vun de Gallenleitungen ze sinn. Tatsächlech, Immuniséierung vun Déieren mat PDC-E2 Antigen resultéiert an der Produktioun vun AMA ouni Liewer oder Bile duct Schued (Pathologie).

Primär Biliär Zirrhose

Primär Biliärzirrhose (PBC) ass eng progressiv Krankheet vun der Liewer verursaacht duerch eng Opbau vu Galle an der Liewer (Cholestase), déi zu Schied un de klenge Gallekanäle resultéiert, déi Galle aus der Liewer drainéieren. Mat der Zäit zerstéiert dësen Drockopbau d'Galleleitungen, déi zu Liewerzellschued féieren. Wéi d'Krankheet weidergeet a genuch Liewerzellen stierwen, trëtt Zirrhose an Leberfehler op.

Bile gëtt an der Liewer hiergestallt an dann duerch d'Gallekanal an d'Gallerblase an den Darm transportéiert, wou et hëlleft Fette a fettlöslech Vitamine (A,D,E,K) ze verdauen. Wann d'Galle net aus der Liewer entlooss ka ginn, verursaacht et Entzündung déi zum Zell Doud féiert. Narbengewebe ersetzt graduell d'Gebidder vun der beschiedegter Liewer an da kann de Kierper net néideg Funktiounen ausféieren.

Liest méi iwwer primär biliary cirrhosis »

Wéi gëtt de Bluttest fir AMA gemaach?

De wirtschaftlechsten Test fir AMA applizéiert verdünnte Proben vum Serum vun engem Patient op Tissue Sektiounen aus Ratten Bauch oder Nier am Laboratoire. (Denkt drun datt d'Mitochondrien an quasi all Zellen präsent sinn, net nëmmen an den Zellen vun der Liewer an der Gallekanal.) Serum-Antikörper, déi sech un d'Mitochondrien an den Tissuezellen befestigen, kënnen dann mat engem Mikroskop observéiert ginn. Déi verdünnte Probe vu Serum, déi dës bindend Reaktioun weist, gëtt gemellt, mam Begrëff Titer. Den Titer weist déi verdënntemste Serumprobe un déi mat den Tissue Mitochondrien reagéiert. E méi héije Titer heescht datt et eng méi grouss Quantitéit vun AMA am Serum ass.

Den Antigen unerkannt vun AMA bei Patienten mat PBC ass elo bekannt als PDC-E2 a gëtt och dacks als M2 Antigen bezeechent. Also, nei entwéckelt Tester fir Antikörper, déi un PDC-E2 binden, si méi spezifesch a sinn elo verfügbar fir d'Diagnos vu PBC ze bestätegen.

Wat ass de Wäert vum AMA Blutt Test?

AMA sinn am Serum an 95 bis 98% vun de Patienten mat PBC festgestallt. Also, AMA sinn enorm wichteg als diagnostesche Marker bei Patienten mat PBC. D'AMA Titer am PBC si bal universell méi grouss wéi oder gläich wéi 1 bis 40. Dëst bedeit datt e Serumprobe verdünnt mat 40 Mol säin urspréngleche Volumen nach ëmmer genuch antimitochondrial Antikörper enthält fir an der bindender Reaktioun ze erkennen. E positiven AMA mat engem Titer vun mindestens 1:40 bei engem Erwuessene mat enger erhéiter alkalescher Phosphatase am Blutt ass ganz spezifesch fir eng Diagnos vu PBC.

• Verdauungsstéierunge:Wat Dir sollt iwwer Bandwürmer Wësse
• Antro-duodenal Motilitéitsstudie