Le cause più comuni di sindrome nefrosica includono genetica, infezioni virali, farmaci e integratori a base di erbe, oltre a fattori secondari a molte malattie.
La sindrome nefrosica è una sindrome complessa che colpisce i reni. Se non trattata, può portare a insufficienza renale.
Le caratteristiche della sindrome nefrosica includono:
- Proteinuria: Perdita di proteine (albumina) nelle urine
- Ipoproteinemia: Basso livello di proteine (albumina) nel sangue
- Edema: Gonfiore delle gambe e del viso causato dall'accumulo di liquidi, dovuto alla diminuzione dei livelli di albumina nel corpo
- Ipercolesterolemia: Alti livelli di colesterolo nel sangue
La sindrome nefrosica ha cause sia primarie che secondarie. In molti casi, il fattore scatenante nella sindrome nefrosica primaria non viene mai trovato.
- Molti ricercatori affermano genetica, alcune infezioni virali (soprattutto l'epatite B e il virus dell'immunodeficienza umana), farmaci o persino alcuni integratori a base di erbe sono da biasimare.
- Molte malattie come diabete, ipertensione o malattie autoimmuni può portare alla sindrome nefrosica.
4 tipi di sindrome nefrosica
A seconda del quadro microscopico osservato durante la biopsia renale, la sindrome nefrosica è suddivisa nei seguenti tipi:
Glomerulosclerosi segmentale focale (FSGS)
- La FSGS è la causa primaria più comune di sindrome nefrosica negli adulti, rappresentando il 40% di tutti i casi.
- La FSGS è una malattia renale progressiva che colpisce aree specifiche e segmentate del rene.
- FSGS rappresenta il 20% di tutti i casi nei bambini.
- Le cause di FSGS includono:
- Anemia falciforme
- Infezioni renali
- Diabete non controllato
- Obesità
- Interazioni farmacologiche, come l'assunzione eccessiva di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) o di farmaci chemioterapici
- Esposizione a sostanze chimiche tossiche e metalli pesanti
- Geni difettosi ereditati (rari)
- L'FSGS viene spesso diagnosticato con una biopsia renale.
- Anche dopo essere stati trattati, i pazienti con FSGS possono sviluppare insufficienza renale e dipendere dalla dialisi e dal trapianto di rene per la sopravvivenza.
- Inoltre, esiste il rischio di FSGS nel rene appena trapiantato, che porta a insufficienza renale.
Malattia da cambiamento minimo
- La malattia da cambiamento minimo, come suggerisce il nome, ha cambiamenti molto piccoli nel rene che non possono essere rilevati nemmeno con una biopsia renale.
- È una condizione idiopatica, il che significa che non esiste una chiara causa della condizione anormale.
- La malattia con alterazioni minime è stata osservata sia nei bambini che negli adulti. È la causa primaria più comune di sindrome nefrosica nei bambini che rappresentano oltre il 90% di quelli diagnosticati.
- Molti bambini superano la malattia da cambiamento minimo, mentre alcuni continuano a soffrirne fino all'età adulta.
- Gli adulti hanno una bassa incidenza, rappresentando solo il 10-15% dei pazienti con sindrome nefrosica.
Neuropatia membranosa primaria (PMN)
- PMN si riferisce ad alterazioni dei glomeruli dove può esserci un ispessimento della membrana basale glomerulare con poca o nessuna crescita o infiltrazione cellulare.
- La PMN è la causa più comune di sindrome nefrosica tra le persone che non hanno il diabete.
- Il PMN è presente in tutte le età, ma è più comune tra le persone di età compresa tra i 50 ei 60 anni.
- Quasi il 30% dei pazienti affetti da PMN può migliorare la propria condizione senza l'assunzione di farmaci, ma il 30% può evolvere in insufficienza renale e richiedere dialisi o trapianto di rene.
- Le cause del PMN includono:
- Malattie autoimmuni come lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide e altre
- Tiroidite
- Medicinali come i FANS
- Infezioni virali come l'epatite B
- Tumori
Cause secondarie
- Diabete:
- Sia il diabete di tipo I che II possono portare alla malattia renale diabetica, nota anche come nefropatia diabetica.
- Il diabete è la causa secondaria più comune della sindrome nefrosica.
- Un rene può essere danneggiato a causa dei livelli elevati di zucchero nel sangue e della pressione sanguigna elevata.
- I pazienti con diabete avanzato hanno danni ai glomeruli, che portano alla sindrome nefrosica.
- Lupus eritematoso sistemico:
- La sindrome nefrosica è causata da vari tipi di lupus, che includono:
- Lupus eritematoso sistemico
- Podocitopatia da lupus
- Lupus grave
- Tra questi, il lupus eritematoso sistemico è la causa più comune di lupus che causa infiammazione cronica ai reni.
- Questo danneggia i reni e porta alla sindrome nefrosica.
- Amiloidosi:
- L'amiloidosi è un accumulo di amiloide proteica anormale negli organi e nel sangue.
- Questa proteina può danneggiare i reni portando alla sindrome nefrosica.
Cos'è la sindrome nefrosica?
La sindrome nefrosica è anche nota come nefrosi ed è una condizione causata quando le strutture dei reni che filtrano il sangue (glomeruli) sono danneggiate.
- I glomeruli danneggiati non possono impedire alle proteine del sangue di penetrare nelle urine.
- Quindi, ci sarà un'eccessiva escrezione di proteine nelle urine; questa condizione è nota come proteinuria.
- La proteinuria porta a livelli ridotti di albumina nel sangue.
L'albumina è una proteina essenziale nel sangue che mantiene la pressione osmotica colloidale, il che significa che mantiene il movimento costante dei fluidi nel corpo. Con la perdita di albumina, si verificherà un accumulo di liquidi nei tessuti del corpo, in particolare nelle gambe e nel viso, con conseguente gonfiore.
Il danno renale, se non trattato, peggiorerà negli anni e si tradurrà in insufficienza renale cronica.
Quali sono le opzioni di trattamento per la sindrome nefrosica?
La prima linea di trattamento per la sindrome nefrosica dovrebbe essere la gestione o il trattamento delle cause sottolineate, che riducono i sintomi, evitano complicazioni e posticipano l'insufficienza renale perché non esiste una cura definitiva per la sindrome nefrosica.
- Controllo dell'assunzione di acqua e proteine (come raccomandato da un medico)
- La riduzione dei livelli di pressione sanguigna alta con l'uso di inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina o bloccanti del recettore dell'angiotensina o diuretici previene il danno renale. Riducono la proteinuria, la ritenzione di liquidi e il gonfiore.
- I corticosteroidi e altri farmaci immunosoppressori riducono l'infiammazione dei reni.
- L'assunzione di integratori di vitamina D migliora la funzionalità dei reni.
- Al fine di ridurre la proteinuria e la ritenzione idrica, si raccomandano modifiche dietetiche come seguire una dieta a basso contenuto di sodio e limitare il consumo di grassi.
- L'uso di anticoagulanti e altri anticoagulanti riduce il rischio di coaguli di sangue.
La sindrome nefrosica è presente a tutte le età, sebbene le cause primarie possano essere diverse. Si osserva più frequentemente tra i bambini di età compresa tra i 18 mesi e gli 8 anni e di solito viene diagnosticata tra i tre ei quattro anni.
Ai bambini viene più comunemente diagnosticata la sindrome nefrosica causata da una malattia a cambiamento minimo e agli adulti è più probabile che venga diagnosticata la sindrome nefrosica dovuta al diabete.
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