Mikä on yleisin nefroottisen oireyhtymän syy?

Nefroottisen oireyhtymän yleisimpiä syitä ovat genetiikka, virusinfektiot, lääkkeet ja yrttilisät sekä toissijaiset lisäravinteet moniin sairauksiin.

Nefroottinen oireyhtymä on monimutkainen oireyhtymä, joka vaikuttaa munuaisiin. Hoitamattomana se voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

Nefroottisen oireyhtymän ominaisuuksia ovat:

Proteinuria: Proteiinien (albumiinin) häviäminen virtsassa
Hypoproteinemia: Alhainen proteiinitaso (albumiini) veressä
Turvotus: Jalkojen ja kasvojen turvotus, joka johtuu nesteen kertymisestä, mikä johtuu albumiinin alentumisesta kehossa
Hyperkolesterolemia: Korkea kolesterolitaso veressä

Nefroottisella oireyhtymällä on sekä primaarisia että toissijaisia syitä. Monissa tapauksissa primaarisen nefroottisen oireyhtymän laukaisua ei koskaan löydetä.

Monet tutkijat sanovat, että genetiikka, tietyt virusinfektiot (erityisesti hepatiitti B ja ihmisen immuunikatovirus), lääkkeet tai jopa tietyt yrttilisät ovat syyllisiä.
Monet sairaudet, kuten diabetes, verenpainetauti tai autoimmuunisairaudet voi johtaa nefroottiseen oireyhtymään.

4 tyyppiä nefroottista oireyhtymää

Munuaisbiopsian aikana nähdyn mikroskooppisen kuvan mukaan nefroottinen oireyhtymä jaetaan seuraaviin tyyppeihin:

Fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi (FSGS)

FSGS on yleisin ensisijainen syy nefroottiseen oireyhtymään aikuisilla, ja se on 40 prosenttia kaikista tapauksista.
FSGS on etenevä munuaissairaus, joka vaikuttaa tiettyihin segmentoituihin munuaisen alueisiin.
FSGS muodostaa 20 prosenttia kaikista lasten tapauksista.
FSGS:n syitä ovat:
- Sirppisolusairaus
- Muuaisinfektiot
- Hallitsematon diabetes
- Liikalihavuus
- Lääkeinteraktiot, kuten ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) tai kemoterapialääkkeiden liiallinen nauttiminen
- Myrkyllisille kemikaaleille ja raskasmetallien altistuminen
Perinnölliset vialliset geenit (harvinainen)
FSGS diagnosoidaan usein munuaisbiopsialla.
Jopa hoidon jälkeen FSGS-potilaille voi kehittyä munuaisten vajaatoiminta, ja he ovat riippuvaisia dialyysistä ja munuaisensiirrosta selviytyäkseen.
Lisäksi äskettäin siirretyssä munuaisessa on FSGS:n riski, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

Minimaalimuutostauti

Minimaalimuutostaudissa, kuten nimestä voi päätellä, on hyvin pieniä muutoksia munuaisissa, joita ei voida havaita edes munuaisbiopsialla.
Se on idiopaattinen tila, mikä tarkoittaa, että epänormaalille tilalle ei ole selvää syytä.
Minimaalinen muutostauti havaitaan sekä lapsilla että aikuisilla. Se on yleisin ensisijainen syy nefroottiseen oireyhtymään lapsilla, ja se on yli 90 prosenttia diagnosoiduista.
Monet lapset kasvavat vähän muuttuvista sairauksista, kun taas jotkut kärsivät siitä aikuisuuteen asti.
Aikuisten ilmaantuvuus on alhainen, ja niitä on vain 10–15 prosenttia potilaista, joilla on nefroottinen oireyhtymä.

Primaarinen kalvoneuropatia (PMN)

PMN viittaa glomerulusten muutoksiin, joissa glomerulusten tyvikalvo voi paksuuntua ja solujen kasvua tai tunkeutumista on vähän tai ei ollenkaan.
PMN on yleisin nefroottisen oireyhtymän syy ihmisillä, joilla ei ole diabetesta.
PMN esiintyy kaiken ikäisillä, mutta yleisimmin 50–60-vuotiailla.
Lähes 30 prosenttia PMN-potilaista voi parantaa tilaansa ilman lääkkeitä, mutta 30 prosenttia voi edetä munuaisten vajaatoimintaan ja vaatia dialyysihoitoa tai munuaisensiirtoa.
PMN:n syitä ovat:
- Autoimmuunisairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma ja muut
- Tyroidiitti
- Lääkkeet, kuten tulehduskipulääkkeet
- Virusinfektiot, kuten hepatiitti B
- Kasvaimet

Toissijaiset syyt

Diabetes:
- Sekä tyypin I että II diabetes voivat johtaa diabeettiseen munuaissairauteen, jota kutsutaan myös diabeettiseksi nefropatiaksi.
- Diabetes on nefroottisen oireyhtymän yleisin toissijainen syy.
- Muuaiset voivat vaurioitua korkean verensokeritason ja korkean verenpaineen vuoksi.
- Potilailla, joilla on pitkälle edennyt diabetes, on vaurioita glomeruluksissa, mikä johtaa nefroottiseen oireyhtymään.
Systeeminen lupus erythematosus:
- Nefroottisen oireyhtymän aiheuttavat erilaiset lupustyypit, joita ovat:
  - Systeeminen lupus erythematosus
  - Lupus podosytopatia
  - Vaikea lupus
- Näistä systeeminen lupus erythematosus on yleisin lupuksen syy, joka aiheuttaa kroonista munuaistulehdusta.
- Tämä vaurioittaa munuaisia ja johtaa nefroottiseen oireyhtymään.
Amyloidoosi:
- Amyloidoosi on epänormaalin amyloidiproteiinin kerääntyminen elimiin ja vereen.
- Tämä proteiini voi vahingoittaa munuaisia ja johtaa nefroottiseen oireyhtymään.

Mikä on nefroottinen oireyhtymä?

Nefroottinen oireyhtymä tunnetaan myös nimellä nefroosi, ja se on tila, joka syntyy, kun verta suodattavat munuaisten rakenteet (glomerulukset) vaurioituvat.

Vaurioituneet glomerulukset eivät voi estää veren proteiinien pääsyä virtsaan.
Tästä syystä virtsaan erittyy liikaa proteiinia; tämä tila tunnetaan proteinuriana.
Proteinuria vähentää albumiinipitoisuutta veressä.

Albumiini on välttämätön veren proteiini, joka ylläpitää kolloidista osmoottista painetta, mikä tarkoittaa, että se ylläpitää jatkuvaa nesteiden liikkuvuutta kehossa. Albumiinin häviämisen myötä kehon kudoksiin, erityisesti jalkoihin ja kasvoihin, kertyy nestettä, mikä johtaa turvotukseen.

Hoitamattomana munuaisvaurio pahenee vuosien kuluessa ja johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan.

Mitä nefroottisen oireyhtymän hoitovaihtoehtoja on?

Ensisijainen nefroottisen oireyhtymän hoitolinjan tulisi olla alleviivattujen syiden hallinta tai hoito, mikä vähentää oireita, välttää komplikaatioita ja lykätä munuaisten vajaatoimintaa, koska nefroottiseen oireyhtymään ei ole lopullista parannuskeinoa.

Veden ja proteiinin saannin hallinta (lääkärin ohjeiden mukaan)
Korkean verenpaineen alentaminen käyttämällä angiotensiinia konvertoivan entsyymin estäjiä tai angiotensiinireseptorin salpaajia tai diureetteja ehkäisee munuaisvaurioita. Ne vähentävät proteinuriaa, nesteen kertymistä ja turvotusta.
Kortikosteroidit ja muut immunosuppressiiviset lääkkeet vähentävät munuaistulehdusta.
D-vitamiinilisän saanti parantaa munuaisten toimintaa.
Ruokintaan liittyviä muutoksia, kuten vähänatriumisen ruokavalion noudattamista ja rasvojen kulutuksen rajoittamista, suositellaan proteinurian ja nesteen kertymisen vähentämiseksi.
Verenohennusaineiden ja muiden antikoagulanttien käyttö vähentää veritulppien riskiä.

Nefroottinen oireyhtymä esiintyy kaiken ikäisillä, vaikka ensisijaiset syyt voivat olla erilaisia. Se havaitaan useimmiten 18 kuukauden ja 8 vuoden ikäisillä lapsilla, ja se diagnosoidaan yleensä 3-4 vuoden iässä.

Lapsilla diagnosoidaan yleisimmin minimaalisen muutostaudin aiheuttama nefroottinen oireyhtymä, ja aikuisilla todennäköisimmin diagnosoidaan diabeteksen aiheuttama nefroottinen oireyhtymä.