Fiatalkori polyposis szindróma érintő gyomor: Egy ügy jelentése

Fiatalkori polyposis szindróma érintő gyomor: A esetismertetés katalógusa Abstract katalógusa Bevezetés katalógusa juvenilis polyposis szindróma (JPS) autoszomális dominánsan öröklődő állapot. Hamartomatous polipok hatással lehet a teljes gyomor-bél traktus, de általában túlsúlyban a vastagbélben. Ebben az esetben az bemutatunk egy szokatlan eset a JPS hogy bemutatva hatalmas gyomor polyposis igénylő teljes gastrectomia. Katalógusa Esetismertetés
Egy 51 éves férfi tünetek jelentkeztek, a gyomor kivezető obstrukció és a felső emésztőrendszeri vérzés. Gasztroszkópia megmutatta hatalmas gyomor polyposis nagy antrális polip, hogy már lesüllyedt a pylorus okozó gyomor kivezető akadály. Kezdetben endoszkópos polipeltávolítás történt, de mivel a progresszív tünetek teljes gastrectomia végeztünk azután. Szövettan megerősítette hatalmas gyomor fiatalkori polyposis. Katalógusa Következtetés
Massive gyomor polyposis egy ritka megnyilvánulása fiatalkori polyposis szindróma. Ez az eset mutatja, fontos elvek kezelése ebben az állapotban. Katalógusa Bevezetés katalógusa juvenilis polyposis szindróma (JPS) autoszomális dominánsan öröklődő állapot. Ezek a fiatalkori polipok is előfordulhat bárhol a gasztrointesztinális traktusban, de általában túlsúlyban a vastagbélben. Mi jelentés egy szokatlan eset hatalmas gyomor polyposis előforduló beteg fiatalkorú polyposis szindróma. Mivel a betegség súlyosságát is szükséges a teljes gastrectomia. Katalógusa Esetismertetés
Egy 51 éves férfi ismert fiatalkori polyposis szindróma volt gasztrointesztinális polyposis szűrőprogram, amely már-tól húsz évvel korábban volt, amikor először diagnosztizált gyomor és a vastagbél polipok fiatalkorú. Két évvel ezelőtt volt szükség laparotomia és a vékonybél resectio egy nagy intussuscepting jejunumbiopszia fiatalkori polip okoz akadályt.
Klinikailag nem voltak extraintesztinális manifesztációk hamartomatous polyposis szindrómák. Volt egy erős család történetét emésztőrendszeri rosszindulatú. A beteg két testvér, akik mindketten diagnosztizáltak vastagbélrákot az ötvenes éveikben járó. A beteg két gyereke volt a húszas, akik mindketten vastagbél polipok fiatalkorú és egy volt a műtét vastagbél rák.
A beteg tünetei a hányás, a korai jóllakottság, fogyás és a felső emésztőrendszeri vérzés. A szérum hemoglobin mérést 5 g /dl. Gasztroszkópia és bárium étkezés vizsgálat kimutatta hatalmas gyomor polyposis egy prominens gyomor antrális polip prolapsing a pylorus okozva pylorus elzáródást (1. ábra). Kísérletek történtek meg endoszkópos debulking a gyomor polipok, de ez sikertelen volt. Műtétet, ezért javasoljuk adni a súlyosbodó tünetek a gyomor kivezető elzáródás és ismételt epizódok a felső gasztrointesztinális vérzés. A páciens egy vagus kímélve teljes gastrectomián egy 50 cm-es Roux-Y jejunum rekonstrukció tűzve végén a másikra, hogy a nyelőcsőbe. Ez egy bonyolult eljárás, mint a gyomor nagyon nagy volt (2. ábra). Nem voltak a posztoperatív komplikációk és ő lemerült tíz nappal a műtét után. 1. ábra endoszkópos néző hatalmas gyomor polyposis. katalógusa 2. ábra intraoperatív fotót gyomor után mozgósítás.
szövettana műtéti mintából mutatták, masszív fiatalkori gyomor polyposis (3. ábra). Volt fokális intestinalis metaplasia és enyhe dyplasia. Nincs bizonyíték a rosszindulatú találtak. 3. ábra szöveti fiatalkori polip mutató jellegzetes sűrű stroma és kitágult cisztás terek.
genetikai mutációs analízis a BMPR1A és Smad4 gén nem hajtottunk végre. katalógusa Vita katalógusa fiatalkorúak polyposis szindróma autoszomális dominánsan öröklődő állapot. Ez jellemzi a juvenile polipok, hogy előfordulhat a gyomorban vagy a vékonybél és a vastagbél. Szövettanilag fiatalkori polipok vannak hamartomák, amelyek normális hám sűrű stroma gyulladásos beszűrődés, és egy sima felület tágult, nyálka töltött cisztás mirigyek a lamina propria.
Juvenile polyposis szindróma lehet diagnosztizálni, ha bármelyik az alábbi feltétel teljesül (Jass kritérium) [1]. katalógusa

Több mint öt fiatalkorú polipok a colorectum OR Matton

Több fiatalkorú polipok a tápcsatorna OR Matton

Bármilyen számú fiatal polipok és
a családjában előfordult fiatalkori polipok
a diagnózis fiatalkori polyposis szindróma lehet tenni ebben az esetben, mivel nem volt bizonyíték a több fiatalkorú polipok a tápcsatorna és volt a családban már előfordult fiatalkori polipok. katalógusa a keresést az irodalom, a prevalenciája hatalmas gyomor polyposis betegeknél juvenilis polyposis szindróma még soha nem számoltak, de úgy véljük, hogy valószínűleg alacsony lesz. katalógusa mutációi két különböző gén (BMPR1A
és a Smad4
) okoznak fiatalkori polyposis szindróma az esetek 20% minden egyes [2]. Genotípusos és fenotípusos korrelációk általában gyenge volt ezekkel a génmutációk, hanem egy friss jelentés azt mutatja, erős összefüggés van a hatalmas gyomor polyposis és jelenléte a Smad4 génmutáció szemben a BMPR1A vagy mutációt nem [3]. Bár a beteg ebben az esetben nem volt genetikai analízist, azt állítjuk, hogy ő lehet nagyobb valószínűséggel van egy gén mutációja a Smad4 gén.
Bár a legtöbb fiatalkorú polipok jóindulatú, rosszindulatú átalakulás is előfordulhat. Ezt a becslések fordul elő 9-50% -ában juvenilis polyposis szindróma [4]. A legtöbb rosszindulatú átalakulás következik be végbélrák, de előfordulhat, gyomor- vagy vékonybél rák. Katalógusa egyének bizonyítottan Smad4 /BMPR1A mutáció, vagy a klinikai diagnózis JPS a Jass kritériumoknak meg kell kapnia az oktatás és a szűrés, hogy csökkentse a malignitás veszélye. Ajánlott szűrés magában kolonoszkópia és gasztroszkópia tól 15 éves korig, és ismételt háromévente [5]. Minden polipok kell távolítani, és amikor a polip teher lesz nagy sebészi eltávolítását kell végezni. Körülbelül 75% -ánál a JPS van egy érintett szülő. Ezért esetek 25% -ában vannak miatt de novo mutációk. Ha az egyén a JPS úgy találják, hogy egy mutáció, akkor a család többi tagja is ajánlanak a genetikai vizsgálatok körül 15 éves kor. A családtagok veszélyeztetett JPS de nem azonosított mutációt kell vastagbéltükrözés szűrés kezdve 15 éves és ismételt tízévente. Katalógusa Következtetés
Massive gyomor polyposis másodlagos fiatalkorú polyposis szindróma egy ritka állapot. Ez az eset a jelentés mutatja annak fontosságát, hogy a diagnózis a fiatalkorú polyposis szindróma és belépő páciens szűrőprogram. Emberek gyomor polyposis kell kezelni kezdetben endoszkópos polypectomia azonban összesen gastrectomián néha szükség lehet.
Hozzájárulás
írásbeli beleegyezésüket adták a betegnek közzététele az ügyet, és a klinikai kép. Egy példányát az írásbeli beleegyezése megtekinthető az Editor-in-Chief a folyóirat. Katalógusa nyilatkozatok katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képeket
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti benyújtott fájlok képek. 13256_2007_501_MOESM1_ESM.pdf A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 13256_2007_501_MOESM2_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 13256_2007_501_MOESM3_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 3. ábra 13256_2007_501_MOESM4_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 4. ábra Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nincs versengő érdekek. katalógusa

• Laparoszkópos javítás másodlagos parahiatal sérv és bebörtönzése a gyomor: a helyzet report
• Az akut fejjel lefelé stomach