Spontan intratumoral blödning och ruptur av jätte gastric stromal tumör (> 30 cm) i en ung patient

Spontan intratumoral blödning och ruptur av jätte gastric stromal tumör (> 30 cm) i en ung patient Bild Sammanfattning
Bakgrund
Få fall av GIST större än 15 cm har rapporterats i medicinsk litteratur, allt främst hos äldre patienter. Vi rapporterar ett ovanligt fall, där en gigantisk gastric GIST - i en ung patient -. Presenteras som spontan intratumoral blödning följt av intraluminal bristning Bild Case presentation Review, en 37-årig man har erkänt med en akut buksmärtor. CT visade en 32 x 25 cm massa med några cystisk lesioner och områden av förkalkning. Tolv timmar efter ankomsten patientens presenteras med en episod av övre gastrointestinal blödning, och en signifikant minskning av tumörstorlek och hemoglobinnivå. En övre endoskopi uppvisade en stor utbuktning i den bakre aspekten av den gastriska väggen, och en liten ulcer med kontinuerlig blödning som kommer från en central öppning. En delsumma gastrektomi utfördes. Patologisk undersökning visade en gigantisk gastric GIST mäter 32 x 25 x 21 cm och väger 3,750 g. Immunohistokemisk färgning visade positiv reaktivitet mot C-kit-protein, CD34, och α-glattmuskelaktin; . Men negativa reaktivitet mot S-100-protein
Slutsats
Intratumoral blödning är en mycket sällsynt presentation av GIST, preoperativ diagnos alltid försvåras av frånvaron av patognomona symtom. Akut lokal excision med negativa marginaler i samband med adjuvant behandling med imatinib mesylate är fortfarande den viktigaste modalitet för behandling av högrisk GIST.
Bakgrund
Gastrointestinal stromacellstumör (GIST) är ett samlingsnamn för en mesenkymala tumör med ursprung i muskelväggen ihåliga inälvor som uttrycker c-kit proto-Oncogen protein [1-3]. De flesta GIST är större än 5 cm i diameter vid tidpunkten för diagnos, med en diameter på 10 cm är associerad med en högre risk för lokal eller fjärrmetastaser. Få fall av GIST större än 15 cm har rapporterats i medicinsk litteratur, alla av dem hos äldre patienter. Gastrointestinal blödning är den vanligaste presentation (50%) av GIST och är vanligtvis förknippas med en sår i tumören i lumen [4, 5].
Vi rapporterar ett ovanligt fall, där en gigantisk gastric stromal tumör (diameter > 30 cm) presenteras i en ung patient som spontan intratumoral blödning följt av intraluminal bristning Bild Case presentation Review, en 37-årig man blev antagen till akutmottagningen vid universitetet i Santo Amaro Medical Center med. symptom på buksmärtor. Patienten rapporterade en progressiv trötthet och ökning av buken omkrets under de senaste 5 månaderna. Dagen före sin entré rapporterade patienten illamående, kräkningar och vaga men ihållande buksmärtor. Vid fysisk undersökning patienten var vid fullt medvetande och alert med en puls på 100 slag /min, ett blodtryck på 115/65 mm Hg, feberfria och något undernärda. Buken undersökning visade utspänd buk med en fast 30 × 30 cm påtaglig massa i den övre delen av buken med minimal inneboende rörlighet. Tarmljud var hypoactive och rektal undersökning visade en tom ampull. Blodprover ingår ett hemoglobinvärde på 8,4 g /dl, vita blodkroppar av 12,800 /mm 3 (4 band och 70 segmenterade neutrofiler), blodplättar av 495.000 /mikroliter. Coagulogram, leverfunktionstester, kreatinin och BUN var normala Review, en buken röntgen visade en diffus ogenomskinlig område i övre delen av buken utan gastrointestinal gas skugga. hepatisk kolon böjning var dislocated nedåt och magen till hörnet av buken (Figur 1A). En CT-scan utfördes på patienten som uppvisade en 32 x 25 cm massa med ett centralt förtjockad septa som förbättrar fast komponent, vissa cystisk lesioner, och områden av förkalkning i tumören (figur 1B och 1C). Figur 1 Radiology: A) Abdominal röntgen som visar en diffus opakt område i övre buken utan en gastrointestinal gas skugga, var hepatisk kolon böjning dislocated nedåt (HCF) och magen (S) åt vänster side.B och C). Buken datortomografi visar heterogen massa upptar större delen av bukhålan.
Tolv timmar efter antagning patienten presenteras med en episod av övre gastrointestinala (GI) blödning, en betydande minskning av påtaglig massa till 25 x 25 cm, och en minskning av patientens hemoglobinnivån till 6,4 mg /dl. Vätsketillförsel påbörjades omedelbart och patienten fått transfusion av två enheter av röda blodkroppar. Efter hemodynamiska stabilisering en övre endoskopi utfördes, visar en stor bula i bakre delen av magväggen med en liten sår (1 cm i diameter) med ödematösa marginaler i den bakre delen av antrum, och signifikant blödning som kommer från en central öppning .
Under diagnosen ihållande gastrointestinal blödning en akut laparotomi utfördes. En stor cerebroid och hypervascularized massa upptar hela bukhålan observerades, som härrör från den distala delen av magen. Inga andra viktiga resultat, såsom ascites eller lokoregional metastaser påträffades vid denna tidpunkt. En delsumma gastrektomi och omentectomy utfördes, och tumören var fullständigt ressected (Figur 2A). De kirurgiska marginaler sedan visat sig vara tumörfria. Figur 2 Kliniska fotografier och mikrofotografier. A) En stor, cerebroid och hypervascularized massa ockuperade övre delen av buken. Tumören uppkommer från den distala delen av magen. B). Den ressected massa: en väl avgränsade tumör som mäter 30 x 25 x 21 cm och viktning 3,750 g. Cut sektioner visade en rosa, grått och fiskkött utseende fast parenkymet med fokusområden nekros, och flera blodfyllda cystor. C). Mikroskopiskt var tumören kännetecknas av spindelformade tumörceller med acidofila cytoplasma omges av en väldefinierad cellmembranet (Hematoxylin & Eosin × 200). D). Immunhistokemisk färgning av tumörvävnaden visar positiv reaktivitet mot c-kit.
Ressected massan var en väl avgränsade tumör väger 3,750 g och mäter 32 x 25 x 21 cm. Cut sektioner visade en rosa, grått och fiskkött utseende. Den fasta parenkymet hade fokusområden nekros, och flera blodfyllda cystor (Figur 2B). Den lilla sår belägen i den bakre aspekten av magväggen lagt fram ett meddelande med den större cystisk kaviteten. Review Mikroskopiskt var spindelformade tumörceller med acidofila cytoplasma som omges av en väldefinierad cellmembranet växer externt från de gastriska muskulära propria . Kärn atypia var framträdande med mitotiska aktiviteten hos 10 mitoses /50 med hög effekt fält. Immunohistokemisk färgning visade positiv reaktivitet mot C-kit-protein, CD34, och α-glattmuskelaktin, men negativ reaktivitet mot S-100 protein.
Patient hade en händelselös postoperativa förloppet och skrevs ut på den åttonde postoperativa dagen. Patienten lades på imatinib mesylate 400 mg dagligen, och följs upp i polikliniken utan några tecken på återfall 12 månader efter diskussion
Gastrointestinal stromacellstumör (GIST) kirurgi.
Är ett samlingsnamn för en mesenkymala tumör ursprungs i muskelväggen av en ihålig inälvor som uttrycker c-kit proto-Oncogen protein. Uttrycket av detta protein skiljer GIST från de sanna leiomyom, leiomyoblastomas och andra mesenkymala tumörer i mag-tarmkanalen [1-3, 6, 7]. De flesta gastrointestinala mesenkymala tumörer tillhör kategorin av GIST, . Utom i matstrupen där typiska leiomyom är vanligare än GIST [5, 6]
I allmänhet, tumörstorlek (> 5 cm) och mitotiskt index (> 5/50 hög effekt fält) accepteras som två oberoende prognostiska faktorer för gastrointestinal stromal tumör [5]. Carrillo et al rapporterade att MIB-1 index (> 22% i det mest aktiva området) var den mest kraftfulla predictoren av dålig överlevnad [8]. Efter dessa två klassificering vårt fall klassas som hög risk med en dålig prognos. Dock inga tecken på återfall observer 12 månader efter det att tumören resektion. Även tumörrecidiv har rapporterats så länge som 30 år efter primär resektion [9, 10] kan
. Transarterial embolisering vara ett rimligt alternativ för att styra GI blödning hos patienter med GIST. Emellertid beslutade vi att utföra explorativ laparotomi av två skäl. Först patienten presenterade en betydande nedgång av hemoglobinnivåer (8,5 till 6,9 mg /dl) som kräver aggressiv vätsketillförsel och blodtransfusion för att upprätthålla hemodynamisk stabilitet. För det andra, storleken på tumören och det faktum att den övre endoskopi visade en kontinuerlig och ymnig intraluminala blödning, vilket skulle förhindra användningen av transarterial embolisering.
Flera pågående kliniska prövningarna har utformats för att undersöka användningen av imatinib mesylate som adjuvans terapi för resectable GIST (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Nyligen deMatteo et al
. Utvärderade 708 patienter som genomgick radikal resektion av en primär GIST. Denna studie har visat att Imatinib ökar återfall överlevnad (97% vs.
83%, imatinib 400 mg dagligen i 1 år jämfört med
placebo). Emellertid var ingen skillnad på patientöverlevnad observerades i denna studie (ACOSOG Z9001). Därför kan vissa Författarna föreslår att adjuvant behandling bör tänka på för åtminstone ett år hos patienter med mellanliggande eller hög risk [11, 12].
GIST brukar presenteras som gastrointestinal blödning eller en påtaglig buken massa. Andra sällsynta presentationer inkluderar tarm eller gallvägsobstruktion, dysfagi, buksmärta, invagination, och hypoglykemi [3, 5, 13-15]. Blödning orsakas oftast av tumör sår på slemhinna nivå, och vanligtvis kräver en omedelbar kirurgisk metod för att styra gastrointestinal blödning.
Spontan bristning av magsäcken GIST uppträder sällan, och den vanligaste platsen för bristning av dessa tumörer är GI lumen [13]. Men bristning av bukhålan orsakar massiva intraabdominella blödningar och peritonit också rapporterats [16-18]. Nyligen John et al har rapporterat en ovanligt fall av gastric GIST presenteras som intratumoral blödning dokumenteras genom angiografi [19].
Vi rapporterar här en sällsynt presentation av intratumoral blödning följt av intraluminal bristning av en gigantisk gastric GIST resulterar i gastrointestinal blödning . Förekomsten av intratumoral blödning följt av bristning kan bekräftas genom ett antal olika sätt. Det första av den makroskopiska undersökningen av tumören, som visar en stor cystisk kavitet fylls med blod som kommunicerar till magen lumen. För det andra genom en reduktion av storleken på tumören från 30 × 30 cm till 25 x 25 cm vid fysisk undersökning. Slutligen, genom en signifikant minskning av hemoglobinnivåer mindre än 12 timmar efter det att patienten antagning. Av dessa skäl anser vi att vårt tålamod presenterade intratumorala blödningar en dag före antagning, när symptomen började, med efterföljande bristning av en blodfylld tumör hålighet i mag-lumen.
Sammanfattningsvis är en mycket sällsynt intratumoral blödning presentation av gastrointestinal stromal tumör; preoperativ diagnos är alltid svårt genom frånvaron av patognomona symtom. Diagnosen bör vara misstänkta när det finns en presentation av plötslig buksmärta hos patienter med en intraabdominal massa. Akut lokal excision med negativa marginaler i samband med adjuvant behandling med KIT tyrosinkinashämmare är fortfarande den viktigaste modalitet för behandling av högrisk gastrointestinala stromacellstumörer.
Förklaringar
Tack
Skriftligt godkännande erhölls från patienten för offentliggörandet av denna ärenderapport. Vi tackar Natalie Iacovoni för hennes stöd och användbara förslag.
Författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 Konkurrerande intressen
Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Primär gastric tuberkulos - rapport av 5 cases
• Gastric cancer: genomgång av resultaten av behandling i ett samhälle undervisning hospital