Spontane intratumorale Blutungen und Bruch von riesigen Magen Stromatumoren (> 30 cm) in einem jungen patient

Spontane intratumorale Blutungen und Bruch von riesigen Magen Stromatumoren (> 30 cm) in einem jungen Patienten
Zusammenfassung
Hintergrund
Einige wenige Fälle von GIST größer als 15 cm sind in der medizinischen Literatur, die alle in erster Linie bei älteren Patienten berichtet. Wir berichten über einen ungewöhnlichen Fall, in dem ein riesiger Magen-GIST - in einem jungen Patienten -. Dargestellt, als spontan durch intraluminale Bruch folgte intratumorale Blutungen
Fall Präsentation
Ein 37-jähriger Mann wurde mit einem akuten Ausbruch zugelassen von Bauchschmerzen. CT zeigte eine 32 × 25 cm Masse mit einigen zystischer Läsionen und Bereiche der Verkalkung. Zwölf Stunden nach der Aufnahme der Patienten mit einer Episode von Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt präsentiert, und eine signifikante Abnahme der Tumorgröße und der Hämoglobinwert. Eine obere Endoskopie zeigte eine große Beule in der hinteren Seite der Magenwand und ein kleines Geschwür mit kontinuierlichen Blutung von einer zentralen Öffnung kommt. Eine subtotale Gastrektomie durchgeführt. Die pathologische Untersuchung zeigte einen riesigen Magen-GIST Messung 32 x 25 x 21 cm und einem Gewicht von 3.750 g. Die immunhistochemische Färbung zeigte positive Reaktivität zu C-kit Protein, CD34 und α-Glattmuskelaktin; ., Aber negativ Reaktivität auf S-100-Protein
Fazit
intratumorale Blutungen eine sehr seltene Darstellung von GIST ist; präoperative Diagnose ist immer schwierig, durch das Fehlen von pathognomonische Anzeichen oder Symptome gemacht. Notfall lokale Exzision mit negativen Margen im Zusammenhang mit der adjuvanten Therapie mit Imatinib bleibt die Haupt Modalität der Behandlung von hohem Risiko GIST.
Hintergrund
Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) ist ein allgemeiner Name für eine mesenchymale in der Muskelwand Ursprungstumor der Hohlorgane, die die c-kit Proto-Onkogen-Protein [1-3] zum Ausdruck bringt. Die meisten GISTs sind größer als 5 cm im Durchmesser zum Zeitpunkt der Diagnose, mit einem Durchmesser von 10 cm mit einem höheren Risiko von lokalen oder Fernmetastasen assoziiert ist. Einige Fälle von GIST größer als 15 cm wurden in der medizinischen Literatur, alle von ihnen bei älteren Patienten berichtet. Magen-Darm-Blutung ist die häufigste Präsentation (50%) von GIST und wird in der Regel mit einer Ulzerationen des Tumors in das Lumen verbunden sind [4, 5].
Wir berichten über einen ungewöhnlichen Fall, bei dem ein riesiger Magen-Stromatumoren (Durchmesser > 30 cm) in einem jungen Patienten als spontane intratumorale Blutungen, gefolgt von intraluminale Bruch präsentiert
Fall Präsentation
ein 37-jähriger Mann in die Notaufnahme der Universität von Santo Amaro Medical Center eingeliefert wurde mit. Symptome von Bauchschmerzen. Der Patient berichtete über eine progressive Ermüdung und die Erhöhung der Bauchumfang für die letzten 5 Monate. Am Tag vor seinem Eintritt berichtete der Patient, Übelkeit, Erbrechen und vage, aber anhaltende Bauchschmerzen. Bei der körperlichen Untersuchung war der Patient bei vollem Bewusstsein und Alarm mit einer Herzfrequenz von 100 Schlägen /min, einem Blutdruck von 115/65 mmHg, fieberfrei und leicht unterernährt. Die Untersuchung des Abdomens ergab Abdomens mit einem festen 30 × 30 cm Tastbefund im Oberbauch mit minimalem Eigenbeweglichkeit. Darmgeräusche waren Patienten mit einem verminderten und rektale Untersuchung ergab eine leere Ampulle. Bluttests enthalten Hämoglobin-Wert von 8,4 g /dl, eine Anzahl der weißen Blutkörperchen von 12.800 /mm 3 (4-Band und 70 segmentierte Neutrophile), Thrombozyten von 495.000 /ul. Koagulogramm, Leberfunktionstests, Kreatinin und BUN waren normal
Eine Röntgenaufnahme des Abdomens eine diffuse opaken Bereich im Oberbauch ohne Magen-Darm-Gas Schatten zeigte. Leber Kolonflexur wurde nach unten verschoben, und der Magen in die Ecke des Bauches (1A). Eine CT-Scan wurde am Patienten durchgeführt, die eine 32 × 25 cm Masse mit einem zentralen verdickten Septen wie Verbesserung festen Komponente zeigte, einige zystischen Läsionen, und Bereiche der Verkalkung in dem Tumor (1B und 1C). Abbildung 1 Radiologie: A) Abdominal Röntgen eine diffuse opaken Bereich im Oberbauch ohne Magen-Darm-Gas Schatten, Leber Kolonflexur zeigte, wurde verschoben nach unten (HCF), und der Magen (S) nach links side.B und C). Abdominal Computertomographie zeigt heterogene Masse der größte Teil der Bauchhöhle einnimmt.
Zwölf Stunden nach der Aufnahme des Patienten mit einer Episode von oberen gastrointestinalen (GI) Blutungen vorgestellt, eine signifikante Reduktion der Tastbefund auf 25 × 25 cm, und eine Abnahme des Hämoglobinspiegels des Patienten auf 6,4 mg /dl. Fluid-Beatmung wurde sofort gestartet und der Patient wurde mit zwei Einheiten von roten Blutkörperchen transfused. Nach hämodynamische Stabilisierung wurde eine obere Endoskopie durchgeführt, eine große Beule in der hinteren Seite der Magenwand mit einem kleinen Geschwür (1 cm Durchmesser) mit ödematösen Margen im hinteren Teil des Antrums und erhebliche Blutung kommt von einer zentralen Öffnung zeigt .
Unter der Diagnose von persistenten GI eine Notfall-Laparotomie Blutungen durchgeführt wurde. Eine große cerebroid und hypervaskulari- Masse die gesamte Bauchhöhle besetzt wurde beobachtet, von dem distalen Teil des Magens entstehen. Weitere wesentliche Erkenntnisse wie Aszites oder lokoregionaler Metastasierung wurden zu dieser Zeit gefunden. Eine subtotale Gastrektomie und omentectomy wurde durchgeführt, und der Tumor wurde vollständig ressected (2A). Die operativen Margen wurden dann als tumorfrei gefunden. Abbildung 2 Klinische Fotos und mikroskopische Aufnahmen. A) Eine große, cerebroid und hypervaskularisierten Masse besetzten den Oberbauch. Der Tumor entsteht aus dem distalen Teil des Magens. B). Die ressected Masse: ein gut umschriebene Tumor Abmessungen 30 × 25 × 21 cm und einem Gewicht von 3.750 g. Cut Abschnitte zeigten eine rosa, grau und Fisch-Fleisch Aussehen feste Parenchym mit fokalen Nekrosen und mehrere blutgefüllten Zysten. C). Mikroskopisch wurde der Tumor durch spindelförmige Tumorzellen mit acidophilen Cytoplasma durch eine gut definierte Zellmembran umgeben gekennzeichnet (Hematoxylin & Eosin 200 ×). D). Immunhistochemische Färbung des Tumorgewebes zeigt positive Reaktivität an c-kit.
Die ressected Masse ein gut umschriebene Tumor war Gewichtung 3.750 g und 32 × 25 × 21 cm. Cut Abschnitte zeigten eine rosa, grau, und Fisch-Fleisch Aussehen. Der feste parenchyma hatte fokale Nekrosen und mehrere mit Blut gefüllte Zysten (2B). Das kleine Geschwür im hinteren Teil der Magenwand befindet sich eine Mitteilung mit dem größeren zystischen Hohlraum.
Mikroskopisch spindelförmige Tumorzellen mit acidophiler Zytoplasma durch eine gut definierte Zellmembran umgeben waren, extern zu wachsen aus den Magen Muskel propria . Kernatypien war prominent mit mitotische Aktivität von 10 Mitosen /50 High-Power-Bereich. Die immunhistochemische Färbung zeigte positive Reaktivität zu C-kit Protein, CD34 und α-Glattmuskelaktin, aber negativ Reaktivität auf S-100-Protein.
Die Patienten einen unauffälligen postoperativen Verlauf hatte und am achten Tag nach der Operation entlassen. Der Patient wurde auf Imatinib 400 mg täglich setzen, und anschließend ohne Anzeichen eines erneuten Auftretens in der Ambulanz bis zu 12 Monate nach der Operation.
Diskussion
Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) ist eine allgemeine Bezeichnung für ein mesenchymalen Tumor stamm in der Muskelwand eines Hohlorgane, die den c-kit-Proto-Onkogen-Protein exprimiert. Die Expression dieses Proteins unterscheidet GIST von den wahren Leiomyome, leiomyoblastomas und andere mesenchymale Tumoren des GI-Trakts [1-3, 6, 7]. Die meisten gastrointestinalen mesenchymalen Tumoren gehören zu der Kategorie von GIST; ., Außer in der Speiseröhre, wo typische Myome sind häufiger als GIST [5, 6] In der Regel
, Tumorgröße (> 5 cm) und Mitoseindex (> 5/50 High-Power-Bereich) als zwei akzeptiert unabhängige prognostische Faktoren für gastrointestinale Stromatumoren [5]. Carrillo et al berichteten, dass MIB-1-Index (> 22% in der aktivste Bereich) war der stärkste Prädiktor für schlechte Überleben [8]. Im Anschluss an diese beiden Klassifizierung unserem Fall wird als ein hohes Risiko mit einer schlechten Prognose eingestuft. Es wurden jedoch keine Anzeichen eines erneuten Auftretens von 12 Monaten nach der Resektion des Tumors beobachtet. Obwohl, ein Tumorrezidiv hat, so lange wie 30 Jahre nach der primären Resektion berichtet [9, 10].
Transarterielle Embolisation könnte eine sinnvolle Alternative sein, um den GI Kontrolle bei Patienten mit GIST Blutungen. Allerdings haben wir uns entschlossen Probelaparotomie aus zwei Gründen durchzuführen. Zunächst stellte der Patient einen deutlichen Rückgang der Hämoglobinwerte (8,5 bis 6,9 mg /dl), bei denen aggressive Flüssigkeit Reanimation und Bluttransfusion, um hämodynamische Stabilität aufrecht zu erhalten. Zweitens ist die Größe des Tumors und die Tatsache, dass die obere Endoskopie zeigte eine kontinuierliche und reichlicher intraluminale Blutungen, die die Verwendung von transarterial Embolisation verhindern würde.
Mehrere laufenden klinischen Studien wurden entwickelt, die Verwendung von Imatinib-Mesylat als Adjuvans zu untersuchen Therapie für resectable GIST (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Kürzlich Dematteo et al.
, Bewertet 708 Patienten, die vollständige Brutto Resektion eines primären GIST unterzog. Diese Studie hat, dass Imatinib erhöht rezidivfreien Überleben zeigen (97% vs. 83%
; Imatinib 400 mg täglich für 1 Jahr vs.
Placebo). keine Unterschiede auf das Überleben der Patienten wurden in dieser Studie (ACOSOG Z9001) beobachtet jedoch. Daher schlagen einige Autoren, dass eine adjuvante Therapie sollte für mindestens 1 Jahr bei Patienten mit mittleren oder hohen Risiko [11, 12].
GIST in der Regel präsentiert als Magen-Darm-Blutungen oder eine tastbare Masse im Bauchraum betrachten werden. Andere seltene Präsentationen umfassen Darm oder Gallenobstruktion, Dysphagie, Bauchschmerzen, intussusception und Hypoglykämie [3, 5, 13-15]. Blutungen sind in der Regel durch Tumor Ulzerationen an der Schleimhaut Ebene verursacht wird, und erfordert in der Regel eine sofortige chirurgische Vorgehen der GI-Blutung zu kontrollieren.
Ruptur von Magen-GIST tritt selten auf, und die häufigste Stelle des Bruchs dieser Tumoren ist die GI-Lumen [13]. Jedoch Bruch der Bauchhöhle zu massiven intraabdominalen Blutungen und Peritonitis wurden ebenfalls berichtet [16-18]. Vor kurzem John et al haben einen ungewöhnlichen Fall von Magen-GIST berichtet dargestellt, als intratumorale durch Angiographie dokumentiert Blutung [19].
Wir hier eine seltene Darstellung der intratumoralen Blutungen durch intraluminale Bruch eines riesigen Magen-GIST gefolgt berichten Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt resultierende . Das Auftreten von Blutungen intratumorale durch Bruch gefolgt kann durch eine Reihe von Möglichkeiten, bestätigt werden. Erstens durch die makroskopische Untersuchung des Tumors eine große zystische Hohlraum mit Blut gefüllt zeigt, die den Magenlumen in Verbindung steht. Zweitens durch eine Reduktion der Größe des Tumors von 30 × 30 cm bis 25 × 25 cm auf körperliche Untersuchung. Schließlich wird durch eine signifikante Abnahme der Hämoglobinwerte von weniger als 12 Stunden nach der Aufnahme des Patienten. Aus diesen Gründen glauben wir, dass unsere Patientin intratumorale Blutungen einen Tag vor der Aufnahme, wenn die Symptome begonnen, mit anschließendem Bruch einer blutgefüllten tumorale Hohlraum in das Magenlumen.
Abschließend ist intratumorale Blutungen sehr selten Präsentation von gastrointestinalen Stromatumoren; präoperative Diagnose ist durch das Fehlen von pathognomonische Anzeichen oder Symptome immer schwierig. Die Diagnose sollte suspekt sein, wenn es eine Präsentation von plötzlichen Bauchschmerzen bei Patienten mit einer intraabdominalen Masse ist. Notfall lokale Exzision mit negativen Margen im Zusammenhang mit der adjuvanten Therapie mit KIT-Tyrosinkinase-Inhibitor bleibt die Haupt Modalität der Behandlung von hohem Risiko gastrointestinalen Stromatumoren.
Erklärungen
Danksagung
schriftlichen Einwilligung des Patienten zur Veröffentlichung dieser erhalten Fallbericht. Wir danken Natalie Iacovoni für ihre Unterstützung und hilfreiche Anregungen.
Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder
Nachfolgend finden Sie die Links zu den Autoren ursprünglich eingereichten Dateien für Bilder. 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 2 Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

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