Spontan intratumoral blødning og brud på gigantiske gastrisk stromale tumor (> 30 cm) i en ung patient

Spontan intratumoral blødning og brud på gigantiske gastrisk stromale tumor (> 30 cm) i en ung patient
Abstract
Baggrund
få tilfælde af GIST større end 15 cm er blevet rapporteret i medicinsk litteratur, alle primært hos ældre patienter. Vi rapporterer en usædvanlig sag, hvor en kæmpe gastrisk GIST - i en ung patient -. Præsenteres som spontan intratumoral blødninger efterfulgt af intraluminale brud
Case præsentation
En 37-årig mand blev indlagt med en akut mavesmerter. CT viste en 32 × 25 cm masse med nogle cystisk læsioner og områder af forkalkning. Tolv timer efter indlæggelse patientens præsenteret med en episode af øvre gastrointestinal blødning, og et væsentligt fald i tumorstørrelse og hæmoglobinniveau. En øvre endoskopi viste en stor bule i den bageste del af den gastriske væg, og en lille sår med kontinuerlig blødning kommer fra en central åbning. En subtotal gastrektomi blev udført. Patologisk undersøgelse viste en kæmpe gastrisk GIST måler 32 × 25 × 21 cm og en vægt på 3.750 g. Immunohistokemisk farvning demonstrerede positiv reaktivitet til C-kit-protein, CD34, og α-glatmuskelactin; . Men negativ reaktivitet til S-100 protein
Konklusion
intratumoral blødning er en meget sjælden præsentation af GIST; præoperativ diagnose altid vanskeliggøres af manglen på patognomonisk tegn eller symptomer. Emergency lokal excision med negative marginer, der er forbundet med adjuverende behandling med imatinib mesylat er fortsat det vigtigste modalitet for behandling for risiko GIST'er høje.
Baggrund
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er et generisk navn for en mesenchymal tumor med oprindelse i den muskulære væg af hule indvolde, der udtrykker c-kit proto-onkogenet protein [1-3]. De fleste GIST'er er større end 5 cm i diameter på diagnosetidspunktet, med en diameter på 10 cm er forbundet med en højere risiko for lokal eller fjern metastase. Få tilfælde af GIST større end 15 cm er blevet rapporteret i medicinsk litteratur, dem alle i ældre patienter. Gastrointestinal blødning er den mest almindelige præsentation (50%) af GIST'er og er normalt forbundet med en sårdannelse af svulsten ind i lumen [4, 5].
Vi rapporterer en usædvanlig sag, hvor en kæmpe gastrisk stromale tumor (diameter > 30 cm) er præsenteret i en ung patient som spontan intratumoral blødninger efterfulgt af intraluminale brud
Case præsentation
en 37-årig mand blev indlagt på skadestuen ved University of Santo Amaro Medical center med. symptomer på mavesmerter. Patienten rapporterede en progressiv træthed og forøgelse af abdominal omkreds i de sidste 5 måneder. Dagen før sin indlæggelse patienten rapporterede kvalme, opkastning og vage, men vedvarende mavesmerter. Ved fysisk undersøgelse af patienten var ved fuld bevidsthed og vågen med en puls på 100 slag /min, et blodtryk på 115/65 mmHg, afebril, og lidt underernærede. Abdominal undersøgelse afslørede abdominal udspiling med en fast 30 × 30 cm håndgribelig masse i den øvre del af maven med minimal iboende mobilitet. Tarm lyde var hypoaktiv og rektal undersøgelse afslørede en tom ampulla. Blodprøver omfattede et hæmoglobinniveau på 8,4 g /dl, et antal hvide blodlegemer på 12.800 /mm 3 (4-båndet og 70 segmenterede neutrofiler), blodplader af 495.000 /pl. Coagulogram, leverfunktionsprøver, kreatinin, og BUN var normale
En abdominal X-ray viste en diffus uigennemsigtig område i den øvre del af maven uden en mave gas skygge.; hepatisk colon bøjning blev forskudt nedad, og maven til hjørnet af maven (figur 1A). En CT-scanning blev udført på patienten, som viste en 32 x 25 cm masse med en central fortykket septa ligesom øge fast komponent, nogle cystiske læsioner, og områder af forkalkning i tumoren (figur 1B og 1C). Figur 1 Radiologi: A) Abdominal røntgen viser en diffus uigennemsigtig område i øvre del af maven uden en gastrointestinal gas skygge, blev hepatisk colon bøjning forvredet nedad (HCF) og maven (S) til venstre side.B og C). Abdominal CT-scanning viser heterogen masse besætter meste af bughulen.
Tolv timer efter indlæggelse patienten præsenteret med en episode af øvre gastrointestinale (GI) blødning, en betydelig reduktion af den håndgribelige masse til 25 × 25 cm, og et fald i patientens hæmoglobin niveau til 6,4 mg /dl. Væske genoplivning blev startet straks, og patienten blev transfunderet med to enheder af røde blodlegemer. Efter hæmodynamisk stabilisering en øvre endoskopi blev udført, viser en stor bule i den bageste del af mavens væg med en lille ulcus (1 cm i diameter) med ødematøse margener i den bageste del af antrum, og signifikant blødning kommer fra en central åbning .
Under diagnosticering af vedvarende GI blødning en nødsituation laparotomi blev udført. Et stort cerebroid og hypervascularized masse besætter hele bughulen blev observeret, som skyldes den distale del af maven. Ingen andre væsentlige forhold, såsom ascites eller locoregional metastaser blev fundet på dette tidspunkt. En subtotal gastrektomi og omentectomy blev gennemført, og tumoren blev fuldstændig ressected (figur 2A). De kirurgiske margener blev derefter fundet at være tumorfri. Figur 2 Kliniske fotografier og mikrofotografier. A) En stor, cerebroid og hypervascularized masse besatte den øvre del af maven. Tumoren opstår fra den distale del af maven. B). Den ressected masse: et godt afgrænset tumor måler 30 × 25 × 21 cm og vægtning 3.750 g. Cut sektioner viste en lyserød, grå og fisk-kød udseende solid parenkym med fokale områder af nekrose, og flere blodfyldte cyster. C). Mikroskopisk blev tumoren karakteriseret ved spindelformede tumorceller med acidofile cytoplasma omgivet af en veldefineret cellemembranen (Hematoxylin & eosin × 200). D). Immunhistokemisk farvning af tumorvævet viser positiv reaktivitet til c-kit.
Ressected masse var en godt afgrænset tumor vægtning 3.750 g og måler 32 × 25 × 21 cm. Afskårne sektioner demonstrerede en lyserød, grå, og fisk-kød udseende. Det faste parenkym havde fokale områder med nekrose og flere blodfyldte cyster (figur 2B). Den lille sår placeret i den bageste del af mavevæggen præsenteret en kommunikation med den større cystisk kavitet.
Mikroskopisk blev spindelformede tumorceller med acidofile cytoplasma omgivet af en veldefineret cellemembranen vokser eksternt fra mavens muskulære propria . Nuklear atypi var fremtrædende med mitotisk aktivitet på 10 mitoser /50 high-power felt. Immunohistokemisk farvning demonstrerede positiv reaktivitet til C-kit-protein, CD34, og α-glatmuskelactin, men negativ reaktivitet over for S-100-protein.
Patienten havde en begivenhedsløs postoperative forløb og blev udskrevet på den ottende postoperative dag. Patienten blev sat på imatinibmesylat 400 mg dagligt, og fulgt op i ambulatoriet uden tegn på tilbagefald 12 måneder efter operationen.
Diskussion
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er et generisk navn for en mesenchymal tumor oprindelse i den muskulære væg af en hul indvolde, som udtrykker c-kit proto-onkogenet protein. Ekspressionen af ​​dette protein adskiller GIST fra de sande leiomyomaer, leiomyoblastomas og andre mesenkyme tumorer i mavetarmkanalen [1-3, 6, 7]. De fleste gastrointestinale mesenkymale tumorer tilhører kategorien af ​​GIST; . Undtagen i spiserøret, hvor typiske leiomyomas er mere udbredt end GIST'er [5, 6]
Generelt tumorstørrelse (> 5 cm) og mitoseindeks (> 5/50 high-power field) accepteres som to uafhængige prognostiske faktorer af gastrointestinal stromal tumor [5]. Carrillo et al rapporterede, at MIB-1 indeks (> 22% i den mest aktive område) var den mest magtfulde indikator for dårlig overlevelse [8]. Efter disse to klassifikation vores tilfælde er klassificeret som høj risiko med en dårlig prognose. Der blev imidlertid ikke observeret nogen tegn på tilbagefald 12 måneder efter tumorresektion. Selv tumor tilbagefald er blevet rapporteret så længe som 30 år efter primær resektion [9, 10] kunne.
Transarterial embolisering være et fornuftigt alternativ til at styre GI blødning hos patienter med GIST. Imidlertid besluttede vi at udføre sonderende laparotomi af to grunde. Først får patienten præsenteret en betydeligt fald i hæmoglobin (8,5 til 6,9 mg /dl) trænger aggressiv væske genoplivning og blodtransfusion for at opretholde hæmodynamisk stabilitet. For det andet er størrelsen af ​​tumoren og det faktum at den øvre endoskopi viste en kontinuerlig og kraftig intraluminale blødning, hvilket ville forhindre udnyttelsen af ​​transarterial embolisering.
Adskillige igangværende kliniske forsøg er udformet til at undersøge anvendelsen af ​​imatinib-mesylat som adjuvans terapi for resektabel GIST (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). For nylig deMatteo et al
., Vurderet 708 patienter, som gennemgik fuldstændig brutto resektion af primær GIST. Denne undersøgelse har påvist, at imatinib stiger tilbagefald overlevelse (97% vs.
83%; imatinib 400 mg dagligt i 1 år vs.
placebo). Der blev dog ikke observeret nogen forskel på patientens overlevelse i denne undersøgelse (ACOSOG Z9001). Derfor er nogle forfattere foreslår, at adjuverende behandling bør overveje i mindst 1 år i patienter med mellem- eller høj risiko [11, 12].
GIST normalt præsenterer som gastrointestinal blødning eller en håndgribelig abdominal masse. Andre sjældne præsentationer omfatter tarm eller galdevejsobstruktion, dysfagi, mavesmerter, invagination, og hypoglykæmi [3, 5, 13-15]. Blødning er normalt forårsaget af tumor sårdannelse på slimhinde niveau, og kræver som regel en øjeblikkelig kirurgisk tilgang til at styre gastrointestinal blødning.
Spontan bristning af gastrisk GIST sker sjældent, og de mest almindelige sted for sprængning af disse tumorer er GI lumen [13]. Der blev dog også rapporteret brud på bughulen forårsager massive intraabdominal blødning og bughindebetændelse [16-18]. For nylig, John et al har rapporteret en usædvanlig tilfælde af gastrisk GIST præsenteret som intratumoral blødning dokumenteret ved angiografi [19].
Vi heri rapporterer en sjælden præsentation af intratumoral blødning efterfulgt af intraluminale brud på en kæmpe gastrisk GIST resulterer i øvre gastrointestinal blødning . Forekomsten af ​​intratumoral blødning efterfulgt af brud kan bekræftes ved en række måder. Dels af makroskopisk undersøgelse af tumoren, der viser en stor cystisk kavitet fyldes med blod, der kommunikerer til maven lumen. Dels ved en reduktion af størrelsen af ​​tumoren fra 30 × 30 cm til 25 x 25 cm upon fysisk undersøgelse. Endelig ved et signifikant fald i hæmoglobinniveauet mindre end 12 timer efter patientens indlæggelse. Af disse grunde mener vi, at vores patient præsenterede intratumoral blødning en dag før indlæggelsen, når symptomerne begyndte, med efterfølgende sprængning af en blod-fyldte tumoral hulrum i den gastriske lumen.
Afslutningsvis intratumoral blødning er en meget sjælden præsentation af gastrointestinal stromal tumor; præoperativ diagnose er altid vanskeligt ved fraværet af patognomonisk tegn eller symptomer. Diagnosen skal være under mistanke, når der er en præsentation af pludselige mavesmerter hos patienter med en intraabdominal masse. Emergency lokal excision med negative marginer, der er forbundet med adjuverende behandling med KIT tyrosinkinasehæmmer fortsat det vigtigste modalitet for behandling for høj risiko gastrointestinale stromale tumorer.
Erklæringer
Tak
Skriftligt samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne caserapport. Vi takker Natalie Iacovoni for hendes hjælp og nyttige forslag.
Forfattere 'originale indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Primær gastrisk tuberkulose - rapport af 5 tilfælde
• Gastrisk karcinom: gennemgang af resultaterne af behandling i et fællesskab universitetshospital