Спонтанное внутриопухолевые кровотечение и разрыв гигантской опухоли желудка стромы (> 30 см) в молодом возрасте

Спонтанное внутриопухолевые кровотечение и разрыв гигантской опухоли желудка стромы (> 30 см) в молодом возрасте
Аннотация
Справочная информация
Несколько случаев GIST больше, чем 15 см было сообщено в медицинской литературе, все в первую очередь у пожилых пациентов. Мы сообщаем о необычном случае, в котором гигантская желудка GIST - в молодом возрасте. - Представлены в виде спонтанной внутриопухолевой кровотечения с последующим разрывом внутриполостной
Клинический случай
37-летний мужчина был принят с острым началом боль в животе. КТ показала массу 32 см × 25 с некоторыми кистозных поражений и областей кальцификации. Через двенадцать часов после приема у пациента с эпизодом верхнего желудочно-кишечных кровотечений, а также существенное уменьшение размера опухоли и уровня гемоглобина. Верхняя эндоскопия показала большую выпуклость в задней поверхности стенки желудка, и небольшая язва с непрерывным кровотечение исходя из центрального отверстия. Субтотальная резекция проводили. Патологическая экспертиза показала гигантский желудка GIST размерами 32 × 25 × 21 см и весом 3.750 г. Иммуногистохимическое окрашивание продемонстрировали положительную реактивность к C-набора белков, CD34, и альфа-актин гладких мышц; ., Но отрицательная реактивность по отношению к S-100 протеина
Заключение
внутриопухолевой кровотечение является очень редким презентация GIST; предоперационная диагностика всегда осложняется отсутствием патогномоничных признаков или симптомов. Аварийное местное иссечение с отрицательными полями, связанными с адъювантной терапии с мезилата иматиниба остается основным методом лечения для высокого риска гов.
Фон
Желудочно-кишечные опухоли стромы (GIST) представляет собой общее название для опухоли мезенхимального, происходящих в мышечной стенке полых внутренностей, выражающего с-комплект прото-онкогена белка [1-3]. Большинство гов больше, чем 5 см в диаметре в момент постановки диагноза, с диаметром 10 см, связаны с более высоким риском местного или отдаленного метастазирования. Немногие случаи GIST больше, чем 15 см было зарегистрировано в медицинской литературе, все они у пациентов пожилого возраста. Желудочно-кишечные кровотечения является наиболее распространенной презентация (50%) гов и обычно ассоциируется с изъязвлением опухоли в просвет [4, 5].
Мы сообщаем о необычном случае, в котором гигантская желудочный стромальных опухолей (диаметр > 30 см) представлен в молодом возрасте, как спонтанной внутриопухолевой кровотечения с последующим разрывом внутриполостной
Клинический случай
37-летний мужчина поступил в отделение неотложной помощи университета Санто-Амаро медицинский центр с. симптомы боли в животе. Пациентка сообщила прогрессивную усталость и увеличение брюшной обхвате в течение последних 5 месяцев. За день до его приема пациент сообщил тошнота, рвота, и смутное, но постоянные боли в животе. При медицинском осмотре пациент был в полном сознании и оповещения с ЧСС 100 уд /мин, артериальное давление 115/65 мм ртутного столба, афебрильными и слегка недоедают. Брюшной экспертиза показала вздутие живота с твердым 30 × 30 см ощутимая масса в верхней части живота с минимальной внутренней мобильности. перистальтических звуков были гипоактивное и ректальное исследование показало пустой ампулу. Анализы крови включали уровень гемоглобина на 8,4 г /дл, количество лейкоцитов в крови 12,800 /мм 3 (4 диапазона и 70 СЯ), Пластинки 495.000 /мкл. Коагулограмма, печеночные пробы, креатинин и АМК были нормальными
Брюшной Рентген показал, диффузный непрозрачную область в верхней части живота без желудочно-кишечного газа тени. печеночный изгиб толстой кишки было перемещено вниз, а желудок к углу брюшной полости (рис 1А). КТ-сканирование проводили на пациента, который показал см масса 32 × 25 с центральным утолщенной перегородками, как повышение твердый компонент, некоторые кистозно и области кальцификации в опухоли (рис 1В и 1С). Рисунок 1 радиологии: А) Брюшной рентгеновских лучей показывает диффузное непрозрачную область в верхней части живота без желудочно-кишечного газа тени, печеночного изгиба толстой кишки было перемещено вниз (КФМ), и желудок (S) к левому side.B и C). Брюшной Компьютерная томография показывает разнородную массу, занимающую большую часть брюшной полости.
Через двенадцать часов после госпитализации у пациента с эпизодом верхних отделов желудочно-(GI) кровотечение, значительному уменьшению ощутимой массы до 25 × 25 см, снижение уровня гемоглобина пациента до 6,4 мг /дл. Fluid реанимация была начата немедленно, и пациент был переливают с двумя единицами красных кровяных телец. После гемодинамической стабилизации верхней эндоскопии была выполнена, показывая большую выпуклость в задней поверхности стенки желудка с небольшим язвой (1 см в диаметре) с отеками краями в задней части антрального отдела, а также значительным кровотечением, исходящих из центрального отверстия .
Под диагнозом упорного ЖКК экстренную лапаротомию проводили. Наблюдалась большая cerebroid и hypervascularized масса занимает всю брюшную полость, возникающая из дистальной части желудка. Никакие другие значимые результаты, такие как асцит или локорегионального метастазирования не были найдены в это время. Субтотальная резекция и omentectomy проводили, и опухоль была полностью ressected (Рисунок 2А). Затем хирургические края были признаны свободными опухоли. Рисунок 2 клинических фотографий и микрофотографии. А) Большой, cerebroid и hypervascularized масса занимают верхнюю часть живота. Опухоль возникает из дистальной части желудка. Б). Ressected масса: а четко очерченными опухоль измерения 30 × 25 × 21 см, вес 3.750 г. Срезанные секции продемонстрировали розовый, серый и рыба-телесный внешний вид твердой паренхимы с фокусными областями некроза, а также несколько кист наполненные кровью. С). Микроскопически опухоль характеризовалась веретенообразных опухолевых клеток с ацидофильной цитоплазмой, окруженной хорошо выраженной клеточной мембраны (гематоксилин &Amp; эозином × 200). D). Иммуногистохимическое окрашивание опухолевой ткани демонстрирует положительную реактивность к С-кит.
Ressected масса была четко очерченными опухоли весом 3.750 г и размерами 32 × 25 × 21 см. Срезанные секции продемонстрировали розовый, серый, и рыба-телесный вид. Сплошная паренхимы имели очаговые зоны некроза, а также несколько наполненные кровью цисты (рис 2В). Небольшая язва расположена в задней поверхности стенки желудка представлена ​​связь с большей кистозной полости.
Микроскопически, веретенообразные опухолевые клетки с ацидофильной цитоплазмой, окруженные хорошо определенной клеточной мембраны росли снаружи от желудочных мышечных слизистой , Ядерная атипия был видным с митотической активностью 10 митозов /50 поля высокой мощности. Иммуногистохимическое окрашивание продемонстрировали положительную реактивность в отношении С-набор белков, CD34, и альфа-актин гладких мышц, но отрицательной реактивности к S-100 протеина.
Пациент имел беспрецедентный послеоперационное течение и был выписан на восьмой день после операции. Пациент был поставлен на иматиниба мезилат 400 мг в день, и с последующим в поликлинике без каких-либо признаков рецидива через 12 месяцев после операции.
Обсуждение
Желудочно-кишечные опухоли стромы (GIST) представляет собой общее название для опухоли мезенхимального происходящих в мышечной стенке полого внутренностей, выражающего с-комплект прото-онкогена белок. Экспрессия этого белка отличает GIST от истинных лейомиомах, leiomyoblastomas и других мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта [1-3, 6, 7]. Большинство желудочно-кишечные опухоли мезенхимальные относятся к категории GIST; ., За исключением пищевода, где типичные лейомиомы являются более распространенными, чем гов [5, 6]
В общем, размер опухоли (> 5 см) и митотический индекс (> 5/50 поле высокой мощности) принимаются в виде двух независимыми прогностическими факторами желудочно-кишечного тракта опухоли стромы [5]. Каррильо и др сообщил, что MIB-1 индекса (> 22% в наиболее активной области) был самым мощным предиктором плохого выживания [8]. После этих двух классификации наш случай классифицируется как высокий риск с плохим прогнозом. Тем не менее, не было обнаружено никаких признаков рецидива через 12 месяцев после резекции опухоли. Несмотря на то, рецидив опухоли сообщалось до тех пор, как 30 лет после первичной резекции [9, 10].
Трансартериальная эмболизация может быть разумной альтернативой для управления ЖКК у пациентов с GIST. Тем не менее, мы решили выполнить лапаротомии по двум причинам. Во-первых, пациент значительное снижение уровня гемоглобина (8,5 до 6,9 мг /дл), требующих агрессивной инфузионной терапии и переливания крови с целью поддержания гемодинамической стабильности. Во-вторых, размер опухоли и тот факт, что верхняя эндоскопия показала непрерывное и обильное кровотечение в просвете, который не допускал бы использование трансартериальной эмболизации.
Нескольких текущих клинических испытаний были разработаны, чтобы изучить использование иматиниба мезилат в качестве адъювантной терапия резектабельными GIST (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Недавно DeMatteo и др
., Оценивали 708 пациентов, перенесших полную резекцию валовой первичной GIST. Это исследование действительно показывают, что иматиниб увеличивает выживаемость без рецидивов (97% против 83%
; иматиниб 400 мг в день в течение 1 года по сравнению с плацебо
). Тем не менее, не было обнаружено никаких различий по выживаемости пациентов в этом исследовании (ACOSOG Z9001). Поэтому некоторые авторы предполагают, что адъювантной терапии следует рассмотреть в течение по крайней мере 1 года у больных с промежуточным или высоким риском [11, 12].
GIST обычно представляет как желудочно-кишечные кровотечения или ощутимой брюшной массы. Другие редкие проявления включают кишечника или билиарной обструкции, дисфагия, боли в животе, инвагинации и гипогликемии [3, 5, 13-15]. Кровотечение обычно вызывается опухолью изъязвления на уровне слизистых оболочек, и, как правило, требует немедленного хирургического подхода к борьбе с желудочно-кишечным кровотечением.
Спонтанный разрыв желудка GIST происходит нечасто, а наиболее распространенным местом разрыва этих опухолей является GI Просвет [13]. Тем не менее, сообщалось также разрыв брюшной полости, вызывая массивное внутрибрюшное кровотечение и перитонит [16-18]. В последнее время Джон и др сообщили о необычном случае желудочной GIST представлены как внутриопухолевые кровотечения документально ангиографии [19].
Мы здесь, сообщить редкое представление внутриопухолевой кровотечения с последующим разрывом внутриполостной гигантского GIST желудка, что приводит к верхней желудочно-кишечных кровотечений , Возникновение внутриопухолевой кровотечения с последующим разрывом может быть подтверждена с помощью ряда способов. Во-первых, с помощью макроскопического обследования опухоли, показывая большой кистозную полость, наполненную кровью, которая обменивается данными с просвете желудка. Во-вторых, за счет уменьшения размера опухоли от 30 × 30 см до 25 × 25 см при физическом обследовании. Наконец, существенным снижением уровня гемоглобина менее чем через 12 часов после приема пациента. По этим причинам, мы считаем, что наш пациент внутриопухолевые кровотечение за один день до госпитализации, когда симптомы начались, с последующим разрывом кровеносного заполненные опухолевой полости в просвет желудка.
В заключение, внутриопухолевые кровотечение является очень редким презентация желудочно-кишечного тракта опухоли стромы; предоперационная диагностика всегда трудно отсутствием патогномоничных признаков или симптомов. Диагноз должен быть подозреваемым, когда есть представление внезапной боли в животе у больных с внутрибрюшной массой. Аварийное местное иссечение с отрицательными полями, связанными с адъювантной терапии с ингибитором KIT тирозинкиназы остается основным методом лечения для высокого риска желудочно-кишечных стромальных опухолей.
Заявления
Выражение признательности
Письменное согласие было получено от пациента к публикации этого история болезни. Мы благодарим Натали Iacovoni за помощь и полезные советы.
Авторов оригинальные представленные файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинала, представленных файлов для изображений. 'Исходный файл для фигурного 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg Авторского 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg авторов исходного файла для фигуры 2 конкурирующими интересами
Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

• Первичный туберкулез желудка - отчет 5 cases
• Желудочный рак: обзор результатов лечения в учебном сообществе hospital