Spontane intratumorale bloeden en scheuren van reusachtige maag stromale tumor (> 30 cm) in een jonge patient

spontane intratumorale bloeden en scheuren van reusachtige maag stromale tumor (> 30 cm) in een jonge patiënt
De abstracte Achtergrond
Er zijn maar weinig gevallen van GIST groter dan 15 cm zijn gemeld in de medische literatuur, alle voornamelijk bij oudere patiënten. Wij rapporteren een ongewone zaak, waarin een gigantische maag GIST - in een jonge patiënt -. Gepresenteerd als spontane intratumorale bloeden gevolgd door intraluminale breuk
Case presentatie
Een 37-jarige man werd opgenomen met een acute buikpijn. CT toonde een cm massa 32 × 25 met een aantal cystische laesies en gebieden van verkalking. Twaalf uur na opname van de patiënt gepresenteerd met een episode van de bovenste GI-bloeden, en een significante daling van tumorgrootte en hemoglobinegehalte. Een bovenste endoscopie toonde een grote zwelling in het achterste deel van de maagwand en een kleine zweer met continue bloeden uit een centrale opening. Een subtotaal gastrectomy werd uitgevoerd. Pathologisch onderzoek toonde een grote maag GIST van 32 × 25 × 21 cm en een gewicht van 3,750 g. Immunohistochemische kleuring toonde positieve reactiviteit tegen C-kit eiwit, CD34 en α-actine van gladde spieren; . Maar negatieve reactiviteit aan S-100 eiwit
Conclusie
Intratumoral bloeden is een zeer zeldzame presentatie van GIST; preoperatieve diagnose altijd bemoeilijkt door de afwezigheid van pathognomonisch symptomen. Emergency lokale excisie met negatieve marges in verband met adjuvante therapie met imatinib nog steeds de belangrijkste modaliteit van de behandeling van een hoog risico GIST. Achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumor (GIST) is een generieke naam voor een mesenchymale tumor van oorsprong uit de spierwand holle ingewanden dat de c-kit proto-oncogen-eiwit [1-3] uitdrukt. GIST meeste zijn groter dan 5 cm in diameter ten tijde van de diagnose met een diameter van 10 cm is geassocieerd met een hoger risico plek of metastase. Enkele gevallen van GIST groter dan 15 cm zijn beschreven in de medische literatuur, allemaal in oudere patiënten. Gastrointestinale bloeden is de meest voorkomende presentatie (50%) van GIST en wordt meestal geassocieerd met een ulceratie van de tumor in het lumen [4, 5].
Wij rapporteren een ongebruikelijke geval waarin een grote maag stromale tumor (diameter > 30 cm) wordt gepresenteerd in een jonge patiënt zo spontaan intratumorale bloeden gevolgd door intraluminale breuk
Case presentatie
een 37-jarige man werd opgenomen op de afdeling spoedeisende hulp van de Universiteit van Santo Amaro Medical Center met. symptomen van buikpijn. De patiënt meldde een progressieve vermoeidheid en toename van de buikomvang voor de laatste 5 maanden. De dag voor zijn opname van de patiënt gerapporteerde misselijkheid, braken, en vage maar aanhoudende buikpijn. Bij lichamelijk onderzoek was de patiënt volledig bij bewustzijn en alert met een hartslag van 100 slagen /min, een bloeddruk van 115/65 mmHg, koortsvrij, en enigszins ondervoed. Abdominaal onderzoek bleek een opgezette buik met een stevige 30 × 30 cm voelbare massa in de bovenbuik met een minimale intrinsieke mobiliteit. Darmgeluiden waren hypoactive en rectale onderzoek bleek een lege ampul. Bloedonderzoek inclusief een hemoglobinegehalte van 8,4 g /dL, een witte bloedcel telling van 12.800 /mm 3 (4-band en 70 gesegmenteerde neutrofielen), bloedplaatjes van 495.000 /ul. Coagulogram, leverfunctietesten, creatinine en BUN waren normaal
Een buikoverzichtsfoto toonde een diffuus ondoorzichtig gebied in de bovenbuik zonder gastro-intestinale gas schaduw.; hepatische colon buiging werd beneden ontwricht en de maag om de hoek van de buik (figuur 1A). Een CT-scan werd uitgevoerd op de patiënt, onder cm massa 32 x 25 met een centrale verdikte septa dergelijke verbetering vaste component, wat cystische laesies en gebieden van verkalking in de tumor (Figuur 1B en 1C) vertoonden. Figuur 1 Radiologie: A) Abdominale X-ray toont een diffuus ondoorzichtig gebied bovenbuik zonder gastro-intestinale gas schaduw, werd de lever colon buiging naar beneden ontwrichte (HCF), en de maag (S) naar links side.B en C). Abdominale CT scan geeft heterogene massa bezetten grootste deel van de buikholte.
Twaalf uur na opname van de patiënten vertoonde een aflevering van het bovenste maagdarmkanaal (GI) bloeden, een aanzienlijke vermindering van de tastbare massa 25 x 25 cm, en een daling van hemoglobine van de patiënt tot 6,4 mg /dl. Fluid reanimatie werd onmiddellijk gestart en de patiënt werd transfusie met twee eenheden van rode bloedcellen. Na hemodynamische stabilisatie een endoscopie uitgevoerd, die een grote zwelling in het achterste deel van de maagwand met een kleine zweer (1 cm in diameter) met oedemateuze marges in het achterste deel van het antrum, en significante bloeden uit een centrale opening .
Onder de diagnose van aanhoudende GI bloeding een spoedlaparotomie werd uitgevoerd. Een groot cerebroid en hypervascularized massa bezetten de gehele buikholte waargenomen, voortvloeiend uit het distale deel van de maag. Geen andere significante bevindingen zoals ascites of locoregionale metastasen gevonden op dit moment. Een subtotaal gastrectomy en omentectomie werd uitgevoerd, en de tumor werd volledig ressected (Figuur 2A). De chirurgische marges werden vervolgens gevonden tumor vrij te zijn. Figuur 2 Klinische foto's en microfoto. A) Een grote, cerebroid en hypervascularized massa bezet de bovenbuik. De tumor komt voort uit het distale deel van de maag. B). De ressected massa: een welomschreven tumor van 30 × 25 × 21 cm en weegt 3,750 g. Cut secties toonde een roze, grijs en vis-vlees verschijning solide parenchym met focale gebieden van necrose, en een aantal bloed gevulde cysten. C). Microscopisch werd de tumor gekenmerkt door spoelvormige tumorcellen met acidofiele cytoplasma omgeven door een goed gedefinieerde celmembraan (hematoxyline & Eosine × 200). D). Immunohistochemische kleuring van het tumorweefsel toont positieve reactiviteit op c-kit. Ondernemingen De ressected massa was een welomschreven tumor met een gewicht van 3.750 gram en meet 32 ​​× 25 × 21 cm. Cut secties toonde een roze, grijs en vis-vlees uiterlijk. De vaste parenchym had concentratiegebieden van necrose, en een aantal bloed gevulde cysten (figuur 2B). De kleine zweer in het achterste deel van de maagwand een mededeling met de grotere cystic holte.
Microscopisch waren spoelvormige tumorcellen met acidofiele cytoplasma omgeven door een goed gedefinieerde celmembraan buiten groeien van de maag spier propria . Nuclear atypia was prominent met mitotische activiteit van 10 mitoses /50 high-power veld. Immunohistochemische kleuring toonde positieve reactiviteit tegen C-kit eiwit, CD34 en α-gladde spier actine, maar negatieve reactiviteit met S-100 proteïne. Ondernemingen De patiënt had een saai na de operatie en werd ontslagen op de achtste dag na de operatie. De patiënt werd op imatinib mesylate zetten 400 mg per dag, en opgevolgd in de polikliniek zonder enig teken van recidief 12 maanden na de operatie.
Discussie
Gastro-intestinale stromale tumor (GIST) is een generieke naam voor een mesenchymale tumor uit in de spierwand van een holle ingewanden dat de c-kit proto-oncogen-eiwit tot expressie brengt. De expressie van dit eiwit onderscheidt GIST van de ware leiomyomen, leiomyoblastomas en andere mesenchymale tumoren van het maagdarmkanaal [1-3, 6, 7]. De meeste gastro-intestinale mesenchymale tumoren behoren tot de categorie van GIST; ., Behalve in de slokdarm, waar typische leiomyomen komen vaker voor dan GIST [5, 6]
In het algemeen, tumorgrootte (> 5 cm) en mitotische index (> 5/50 high-power veld) worden geaccepteerd als twee onafhankelijke prognostische factoren van gastro-intestinale stromale tumor [5]. Carrillo et al gemeld dat MIB-index 1 (> 22% in de meest actieve gebied) was de sterkste voorspeller van een slechte overleving [8]. Na beide indelingen ons geval geclassificeerd als hoog risico met een slechte prognose. Echter geen tekenen van recidief waargenomen 12 maanden na de resectie. Hoewel tumor herhaling is gemeld zo lang als 30 jaar na de primaire resectie [9, 10] kon transarteriële embolisatie.
Een redelijk alternatief voor de GI bloedingen bij patiënten met GIST onder controle te houden. Echter, hebben we besloten om verkennende laparotomie uit te voeren om twee redenen. Ten eerste, de patiënten vertoonde een significante daling van de hemoglobinewaarden (8,5-6,9 mg /dl) ter agressieve vloeistof resuscitatie en bloedtransfusie om hemodynamische stabiliteit te handhaven. Ten tweede, de grootte van de tumor en het feit dat de bovenste endoscopie toonde een continue en overvloedig intraluminale bloeden, die het gebruik van transarterial embolisatie zou verhinderen.
Aantal lopende klinische proeven zijn ontworpen om het gebruik van imatinib mesylaat als adjuvans onderzoeken therapie voor operabele GIST (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Onlangs Dematteo et al
., Onderzocht 708 patiënten die een volledige bruto resectie van primaire GIST onderging. Deze studie heeft aangetoond dat imatinib toeneemt recidief vrije overleving (97% vs. 83%
; imatinib 400 mg per dag gedurende 1 jaar vs.
placebo). Echter geen verschillen op overleving van patiënten werden in deze studie (ACOSOG Z9001). Daarom zijn sommige auteurs suggereren dat adjuvante therapie moet overwegen voor ten minste 1 jaar bij patiënten met intermediaire of hoog risico [11, 12].
GIST presenteert meestal als gastro-intestinale bloeden of een tastbaar abdominale massa. Andere zeldzame presentaties omvatten darm of galwegobstructie, dysfagie, buikpijn, darminvaginatie, en hypoglykemie [3, 5, 13-15]. Bloeden wordt meestal veroorzaakt door tumor zweren op het mucosale niveau en vereist gewoonlijk een directe chirurgische benadering van het GI bloeden controle.
Spontane ruptuur van maag GIST niet vaak voorkomt, en de meest voorkomende plaats van breuk van deze tumoren is de GI lumen [13]. Echter, breuk van de buikholte veroorzaakt massale intra-abdominale bloeden en peritonitis werden ook gemeld [16-18]. Onlangs, John et al hebben een ongebruikelijk geval van maag- GIST gemeld gepresenteerd als intratumorale bloeden gedocumenteerd door angiografie [19].
We hierin melding van een zeldzame presentatie van intratumorale bloeden gevolgd door intraluminale breuk van een gigantische maag GIST wat resulteert in hogere GI bloeden . Het optreden van intratumorale bloeden gevolgd door scheuren kan worden bevestigd door een aantal manieren. Enerzijds door macroscopisch onderzoek van de tumor, die een grote blaas holte gevuld met bloed dat communiceert met de maag lumen. Anderzijds door een verlaging van de grootte van de tumor van 30 x 30 cm tot 25 x 25 cm bij lichamelijk onderzoek. Tenslotte door een significante afname van de hemoglobinewaarden minder dan 12 uur na opname van de patiënt. Daarom geloven wij dat onze patiënt vertoonde bloeden intratumorale een dag voor opname, wanneer de symptomen begonnen, latere breuk van een met bloed gevulde tumorale holte de gastrische lumen.
Concluderend intratumorale bloeden is een zeer zeldzame presentatie van gastro-intestinale stromale tumor; preoperatieve diagnose altijd moeilijk door het ontbreken van pathognomonisch symptomen. De diagnose moet verdacht zijn wanneer er een presentatie van de plotselinge buikpijn bij patiënten met een intra-abdominale massa. Emergency lokale excisie met negatieve marges in verband met adjuvante therapie met KIT tyrosine kinase inhibitor blijft het belangrijkste modaliteit van de behandeling van een hoog risico gastro-intestinale stromale tumoren.
Verklaringen
Dankwoord
Schriftelijke toestemming werd verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze case report. Wij danken Natalie Iacovoni voor haar bijstand en nuttige tips.
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Primaire maag tuberculose - verslag van de 5 gevallen
• Maagcarcinoom: overzicht van de resultaten van de behandeling in een gemeenschap academisch ziekenhuis