Spontánna intratumorová krvácanie a pretrhnutiu obrie žalúdočné strómovými tumorom (viac ako 30 cm) v mladom pacienta

Spontánna intratumorová krvácanie a pretrhnutiu obrie žalúdočné strómovými tumorom (> 30 cm) u mladého pacienta
abstraktné
pozadia
niekoľko prípadov GIST väčší ako 15 cm boli hlásené v lekárskej literatúre, to všetko predovšetkým u starších pacientov pacientov. Autori uvádzajú neobvyklý prípad, v ktorom obrie žalúdočné GIST - u mladého pacienta, -. Prezentovaná ako spontánna krvácanie intratumorální nasleduje intraluminálnímu prasknutie
Prípad prezentácie
37-ročný muž bol prijatý s akútnym nástupom bolesť brucha. CT ukázala cm hmotnosť 32 × 25 s niektorými cystickou lézií a oblastí kalcifikácie. Dvanásť hodín po prijatí pacientka prezentované s epizóde hornou gastrointestinálne krvácanie, a významnému zníženiu veľkosti nádoru a hladiny hemoglobínu. Horná endoskopia ukázala veľkú hrču v dorzálnej žalúdočnej steny a malé vred s kontinuálnou krvácanie prichádzajúce z centrálneho otvoru. Medzisúčet gastrektómia bola vykonaná. Patologické vyšetrenie ukázalo obrie žalúdočnej GIST s rozmermi 32 × 25 × 21 cm a hmotnosťou 3.750 g. Imunohistochemické farbenie preukázali pozitívny reaktivitu na C-kit proteínu, CD34, a alfa-aktínu hladkého svalstva; ., Ale negatívne reaktivita na S-100 proteínu
Záver
intratumorová krvácanie je veľmi vzácny predstavenie GIST; predoperačné diagnóza je vždy sťažené tým, že chýba patognomonické. Núdzové lokálna excízia s negatívnymi marže spojené s adjuvantnej liečby imatinib mezylátu zostáva hlavnou metódou liečby vysoko rizikových GIST.
Pozadie
gastrointestinálne stromálny tumor (GIST) je všeobecný názov pre mezenchýme nádor pochádzajúci z svalnaté múru z dutých orgánov, ktoré vyjadruje c-kit preto-onkogénu proteín [1-3]. Väčšina GIST sú väčšie ako 5 cm v priemere v čase diagnózy, s priemerom 10 cm, je spojené s vyšším rizikom lokálne alebo vzdialené metastázy. Niekoľko prípadov GIST väčší ako 15 cm boli hlásené v lekárskej literatúre, všetky z nich u starších pacientov. Gastrointestinálne krvácanie je najčastejšou prezentácia (50%) a GIST je zvyčajne spojená s ulcerácia nádoru do lumen [4, 5].
Opisujeme neobvyklý prípad, v ktorom obrie žalúdočné stromálny tumor (priemer > 30 cm) je uvedený v mladom pacienta ako spontánna krvácanie intratumorální nasleduje intraluminálnímu prasknutie
Prípad prezentácie
37-ročný muž bol prijatý na pohotovosť na University of Santo Amaro Medical Center s. príznaky bolesti brucha. Pacient hlásených progresívne únavu a zvýšenie brušnej obvod za posledných 5 mesiacov. Deň pred jeho prijatím pacient hlásené nevoľnosť, vracanie, a vágne, ale pretrvávajúce bolesti brucha. Pri fyzikálnom vyšetrení bol pacient plne pri vedomí a výstraha s tepovej frekvencie 100 tepov /min, krvný tlak 115/65 mmHg, afebrilné a mierne podvyživené. Brušný vyšetrenie odhalilo pocit plnosti brucha s pevným 30 x 30 cm hmatateľný hmoty v hornej časti brucha s minimálnou vnútornej mobility. Črevné zvuky boli hypoaktívna a rektálne vyšetrenie odhalilo prázdnu ampulla. Krvné testy zahŕňali hladinu hemoglobínu 8,4 g /l, s bielych krviniek z 12,800 /mm 3 (4 pásmo a 70 segmentové neutrofily), doštičky 495.000 /ul. Coagulogram, pečeňové testy, kreatinínu a BUN boli normálne
brucha X-ray vykazoval difúznou nepriehľadnú oblasť v hornej časti brucha bez tieňa gastrointestinálneho plynu .; pečeňové hrubého čreva ohyb bola dislokovaná smerom nadol, a žalúdok do rohu brucha (obrázok 1A). CT-scan bola vykonaná na pacientovi, ktorý preukázal cm hmotnosť 32 x 25 s centrálnym zosilnené septa, ako je zvýšenie pevnú zložku, niektoré cystickej lézie, a oblastí kalcifikácie v nádoru (obrázok 1B a 1C). Obrázok 1 rádiológia: A) Brušný X-ray ukazuje difúzny nepriehľadnú oblasť v hornej časti brucha, bez gastrointestinálne tieni plynu, pečeňové priehyb hrubého čreva bola dislokovaná smerom nadol (HCF), a žalúdok (S) na ľavej strane side.B a C). Brušný počítačová tomografia ukazuje heterogénne hmotu zaberá najväčšiu časť dutiny brušnej.
Dvanásť hodín po prijatí pacienta predložená epizóde horného gastrointestinálneho (GI) krvácanie, výrazné zníženie hmatného hmotnosti do 25 x 25 cm, a pokles hladiny hemoglobínu pacienta na 6,4 mg /dl. Kvapalina resuscitácia bola zahájená okamžite a pacient bol transfúziu dve jednotky červených krviniek. Po hemodynamickej stabilizácii sa vykonáva hornej endoskopia, čo ukazuje veľký vydutie dorzálnej žalúdočnej steny s malou vredom (1 cm v priemere) s edémový rozpätie v zadnej časti antra a významné krvácanie pochádzajúcich z centrálneho ústia .
Pod diagnózou pretrvávajúce gastrointestinálne krvácanie núdzový laparotomie bola vykonaná. Pozoroval veľký cerebroid a hypervascularized hmoty zaberajúce celú dutinu brušnú, vyplývajúce z distálnej časti žalúdka. Žiadne ďalšie významné nálezy, ako je ascites alebo lokoregionálnej metastázy boli nájdené v tomto okamihu. Medzisúčtu gastrektómia a omentectomy bola vykonaná, a nádor bol kompletne ressected (obrázok 2A). Chirurgické okraje potom boli uznané bez nádoru. Obrázok 2 Klinický fotografie a mikrofotografie. A) Veľký, cerebroid a hypervascularized hmotnosť zaberal hornej časti brucha. Nádor vzniká z distálnej časti žalúdka. B). Ressected hmotnosť: dobre ohraničený tumor meracie 30 x 25 x 21 cm a váženie 3.750 g. Rezy demonštroval ružovej, šedej a rybieho mäsa vzhľad pevnej parenchýmu s kontaktnými oblasťami nekrózy, a niekoľko krvou naplnené cysty. C). Mikroskopicky, nádor bol charakterizovaný nádorových buniek vretenovitého tvaru s acidofilných cytoplazmou obklopený dobre definované bunkové membrány (hematoxylínom &Co. Eozín x 200). D). Imunohistochemické farbenie na nádorové tkanivá ukazuje pozitívny reaktivitu na c-kit.
Ressected hmota bola dobre ohraničený tumor vážením 3.750 g a rozmeroch 32 x 25 x 21 cm. Rezy demonštroval ružovej, šedej a rybie mäso vzhľad. Pevná látka parenchým mal ložiskovej oblasti odumretie a niekoľko krvných naplnené cysty (obrázok 2B). Malý vred nachádza v dorzálnej žalúdočnej steny predložila komunikáciu s väčším cystickej dutiny.
Mikroskopicky, nádorové bunky vretenovité s acidofilných cytoplazmou obklopený dobre definované bunkové membrány boli rastúce externe od žalúdka svalových propria , Jadrová atypiu bol prominentný s mitotickú aktivitou 10 mitózy /50 high-power poľa. Imunohistochemické farbenie preukázali pozitívny reaktivitu na C-kit proteínu CD34 a alfa-aktínu hladkého svalstva, ale negatívne reaktivity na S-100 proteínu.
Pacient mal bez komplikácií a pooperačný priebeh bol prepustený na ôsmy deň po operácii. Pacient bol kladený na imatinib mezylátu 400 mg denne, a nadviazala bez známok recidívy 12 mesiacov po operácii.
Diskusiu
gastrointestinálne stromálny tumor (GIST) v ambulancii je všeobecný názov pre nádor mezenchymálnych pochádzajúce vo svalovej steny dutých orgánov, ktorá exprimuje c-kit preto-onkogénu proteín. Expresia tohto proteínu odlišuje GIST od naozajstných leiomyómov, leiomyoblastomas a ďalších mezenchymálnych nádorov gastrointestinálneho traktu [1-3, 6, 7]. Väčšina gastrointestinálne mezenchýmových nádorov patria do kategórie GIST; , S výnimkou v pažeráku, kde typické leiomyómov sú častejšie ako GIST [5, 6]
Všeobecne, veľkosť nádoru (viac ako 5 cm) a mitotický index (viac ako 5/50 s vysokým výkonom pole) sú prijímané ako dva nezávislé prognostické faktory gastrointestinálneho stromálneho tumoru [5]. Carrillo et al uvádzajú, že MIB-1 index (viac ako 22% v najviac aktívnej oblasti) bol najsilnejší prediktor zlé prežitie [8]. V nadväznosti na tieto dve klasifikácie je náš prípad klasifikovaný ako vysoko rizikové so zlou prognózou. Avšak, neboli pozorované žiadne známky recidívy 12 mesiacov po resekcii nádoru. Hoci recidíva nádoru bola označená ako dlhá až 30 rokov po primárnej resekcii [9, 10].
Transarterial embolizácia môže byť rozumnou alternatívou ku kontrole gastrointestinálne krvácanie u pacientov s GIST. Avšak, sme sa rozhodli vykonávať operovaná z dvoch dôvodov. Po prvé, je pacient predstavoval významný pokles hladiny hemoglobínu (8,5 až 6,9 mg /dl), ktoré vyžadujú agresívne resuscitačnej kvapaliny a krvnú transfúziu, aby bola zachovaná hemodynamickou stabilitu. Po druhé, veľkosť nádoru a skutočnosť, že horná endoskopie vykazovala priebežný a výdatné intraluminálne krvácania, ktoré by mohli brániť využitia transarterial embolizáciu.
Niekoľko prebiehajúcich klinických štúdií boli navrhnuté tak, aby skúma využitie imatinib mezylátu ako adjuvans terapia pre resekabilní GIST (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). V poslednej dobe deMatteo et al
., Vyhodnotená 708 pacientov, ktorí podstúpili kompletnej hrubej resekcii primárneho GIST. Táto štúdia však ukazujú, že Imatinib zvyšuje recidíva prežívanie bez známok (97% oproti 83%
; imatinib 400 mg denne po dobu 1 roka versus
placebo). Avšak, žiadne rozdiely na prežitie pacienta boli pozorované v tejto štúdii (ACOSOG Z9001). Preto niektorí autori naznačujú, že adjuvantnej terapia by mali byť vziať do úvahy aspoň 1 rok u pacientov so stredným alebo vysokým rizikom [11, 12].
GIST a zvyčajne sa prejavuje gastrointestinálne krvácanie, alebo hmatateľnú rezistencie v bruchu. Ďalšie vzácne prezentácie patrí čreva alebo obštrukcia žlčových ciest, dysfágia, bolesť brucha, intususcepciu a hypoglykémia [3, 5, 13 - 15]. Krvácanie je zvyčajne spôsobené nádorové ulcerácia na úrovni sliznice, a zvyčajne vyžaduje okamžitý chirurgický prístup k riadeniu gastrointestinálne krvácanie.
Spontánna ruptúra ​​žalúdka GIST sa vyskytuje zriedka, a najčastejším miestom prasknutie týchto nádorov je GI lumen [13]. Boli však hlásené aj ruptúra ​​peritoneálnej dutiny spôsobuje masívne vnútrobrušného krvácania a zápal pobrušnice [16-18]. V poslednej dobe, John et al hlásili neobvyklý prípad žalúdočnej GIST prezentovaný ako intratumorová krvácanie dokumentuje angiografia [19].
Tu Opisujeme vzácnu prezentáciu intratumorální krvácanie nasleduje intraluminálnímu prasknutie obrie žalúdočné GIST, čo vedie k hornej gastrointestinálne krvácanie , Výskyt intratumorální krvácanie a následne prasknutie môže byť potvrdená pomocou niekoľkými spôsobmi. Po prvé tým, že makroskopické vyšetrenie nádoru, čo ukazuje veľký cystickej dutinu naplnenú krvou, ktorá komunikuje s lumen žalúdka. Po druhé, prostredníctvom zníženia veľkosti nádoru od 30 x 30 cm až 25 x 25 cm, na fyzickom vyšetrenie. Napokon, k významnému poklesu hladiny hemoglobínu menej ako 12 hodín po príjme pacienta. Z týchto dôvodov sme presvedčení, že pacient prezentované intratumorová krvácania jeden deň pred prijatím, kedy symptómy začali, s následným prasknutie plné krvi nádorové dutiny do žalúdka lumen.
Záverom možno povedať, intratumorální krvácanie je veľmi vzácna prezentácia gastrointestinálneho stromálneho nádoru; predoperačné diagnóza je vždy ťažké absenciou patognomonické. Diagnóza by mala byť podozrivý, keď tam je prezentácia náhlej bolesti brucha u pacientov s vnútrobrušnej hmoty. Núdzové lokálna excízia s negatívnymi marže spojené s adjuvantnej terapie s inhibítorom tyrozínkinázy KIT zostáva hlavnou metódou liečby vysoko rizikových gastrointestinálnom strómovými tumorom.
Vyhlásenie
Poďakovanie
písomný súhlas bol získaný od pacienta za uverejnenie tejto kazuistika. Ďakujeme Natalie Iacovoni za jej pomoc a užitočné návrhy.
Autorov pôvodné predloženej súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodnej predložených súborov pre obrázky. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg autorského 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na obrázku 2 protichodnými záujmami
Autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• Primárne žalúdočné tuberkulóza - správa o 5 cases
• Karcinóm žalúdka: prehľad výsledkov liečby v komunite, vyučovanie hospital