Sanguinamento spontaneo intratumorale e la rottura del gigante tumore stromale gastrico (> 30 cm) in un giovane patient

sanguinamento spontaneo intratumorale e la rottura del gigante tumore stromale gastrico (> 30 cm) in un paziente giovane
Abstract
sfondo
pochi casi di GIST più grande di 15 cm sono stati riportati in letteratura medica, il tutto principalmente in pazienti anziani. Riportiamo un caso insolito, in cui un gigante gastrica GIST - in un giovane paziente -. Presentata come emorragia intratumorale spontanea seguita dalla rottura intraluminale
presentazione Caso
A 37-year-old man è stato ricoverato con un esordio acuto di dolore addominale. CT ha mostrato una massa 32 × 25 cm e alcune lesioni cistiche e aree di calcificazione. Dodici ore dopo il ricovero il paziente presentava un episodio di sanguinamento gastrointestinale superiore, e una significativa riduzione di dimensioni del tumore e livello di emoglobina. Un endoscopia superiore mostrava una grande rigonfiamento nella faccia posteriore della parete gastrica, e una piccola ulcera con sanguinamento continuo proveniente da un foro centrale. Un gastrectomia subtotale è stata effettuata. esame patologico ha mostrato un GIST gastrico gigante di 32 × 25 × 21 cm di lunghezza e del peso di 3.750 g. La colorazione immunoistochimica ha dimostrato reattività positiva per C-kit proteina, CD34, e α-actina del muscolo liscio; . Ma reattività negativo alla proteina S-100 | Conclusione
emorragia intratumorale è una rara presentazione di GIST; diagnosi preoperatoria è sempre resa difficile dalla mancanza di segni o sintomi patognomonici. Emergenza escissione locale con margini negativi associati alla terapia adiuvante con imatinib mesilato rimane la modalità principale di trattamento per i GIST ad alto rischio.
Sfondo
tumore gastrointestinale stromale (GIST) è un nome generico per un tumore mesenchimale originari della parete muscolare di visceri cavi che esprime il c-kit proto-oncogene proteina [1-3]. La maggior parte dei GIST sono più grandi di 5 cm di diametro al momento della diagnosi, con un diametro di 10 cm essendo associato ad un elevato rischio di metastasi locali oa distanza. Pochi casi di GIST più grande di 15 cm sono stati riportati in letteratura medica, tutti in pazienti anziani. sanguinamento gastrointestinale è la presentazione più comune (50%) dei GIST ed è solitamente associato ad un ulcerazioni del tumore nel lume [4, 5].
Descriviamo un caso insolito, in cui un gigante gastrico stromale tumore (diametro > 30 cm) è presentato in un paziente giovane come sanguinamento spontaneo intratumorale seguita dalla rottura intraluminale
presentazione caso
a 37 anni l'uomo è stato ricoverato al pronto soccorso dell 'Università di Santo Amaro Medical center con. sintomi di dolore addominale. Il paziente ha riportato un affaticamento progressivo e l'aumento di circonferenza addominale per gli ultimi 5 mesi. Il giorno prima del suo ricovero il paziente ha riferito nausea, vomito, e vago ma persistente dolore addominale. Dopo un esame fisico del paziente era pienamente cosciente e vigile, con una frequenza cardiaca di 100 battiti /min, una pressione arteriosa di 115/65 mmHg, afebrile, e un po 'malnutriti. esame addominale ha rivelato distensione addominale con un 30 × 30 centimetri massa palpabile fermo nella parte superiore dell'addome con la mobilità intrinseca minima. suoni intestinali erano ipoattivo e esame rettale rivelato un'ampolla vuota. Gli esami del sangue hanno incluso un livello di emoglobina di 8,4 g /dL, una conta leucocitaria di 12.800 /mm 3 (4 bande e 70 neutrofili segmentati), piastrine di 495.000 /mL. Coagulogram, test di funzionalità epatica, creatinina e azotemia erano normali
Un addominale raggi X ha mostrato una zona opaca diffusa nella parte superiore dell'addome senza ombra di gas gastrointestinale.; epatica flessione del colon è stata dislocata verso il basso, e lo stomaco verso l'angolo del ventre (Figura 1A). Una TAC è stata eseguita sul paziente che mostrava una massa 32 × 25 cm, una setti centrale ispessita come migliorare componente solido, alcune lesioni cistiche, e aree di calcificazione nel tumore (Figura 1B e 1C). Figura 1 Radiology: A) addominale X-ray mostrando una zona opaca diffusa in addome superiore senza ombra gas gastrointestinale, epatica flexure colon è dislocato verso il basso (HCF), e lo stomaco (S) alla side.B sinistra e C). Addominale tomografia computerizzata che mostra massa eterogenea che occupa la maggior parte della cavità addominale.
Dodici ore dopo il ricovero il paziente presentava un episodio di gastrointestinale superiore (GI) sanguinamento, una significativa riduzione della massa palpabile a 25 × 25 cm e una diminuzione del livello di emoglobina del paziente a 6,4 mg /dl. reintegrazione dei liquidi è stata avviata immediatamente e il paziente è stato trasfuso con due unità di globuli rossi. Dopo la stabilizzazione emodinamica un'endoscopia superiore è stato eseguito, mostrando un grande rigonfiamento nella faccia posteriore della parete gastrica con una piccola ulcera (1 cm di diametro) con margini edematosi nella parte posteriore dell'antro e sanguinamento significativo proveniente da un foro centrale .
Sotto la diagnosi di GI persistente sanguinamento una laparotomia d'urgenza è stata eseguita. È stata osservata una grande cerebroid e messa hypervascularized che occupa l'intera cavità addominale, derivante dalla parte distale dello stomaco. Non sono emerse altre importanti come ascite o metastasi loco-regionale sono stati trovati in questo periodo. Un gastrectomia subtotale e omentectomia è stata effettuata, e il tumore è stato completamente ressected (Figura 2A). I margini chirurgici sono stati poi trovati ad essere tumorale gratuito. Figura 2 fotografie cliniche e microfotografie. A) Una massa di grandi dimensioni, cerebroid e hypervascularized occupato la parte superiore dell'addome. Il tumore nasce dalla parte distale dello stomaco. B). La massa ressected: un tumore ben circoscritta misura 30 × 25 × 21 cm e peso 3.750 g. sezioni tagliate dimostrato un parenchima solido aspetto rosa, grigio e pesce-carne con le aree focali di necrosi, e diverse cisti pieni di sangue. C). Microscopicamente, il tumore è stato caratterizzato dalle cellule tumorali fusiformi con citoplasma acidofile circondato da una membrana cellulare ben definita (ematossilina & eosina × 200). D). La colorazione immunoistochimica del tessuto tumorale dimostra reattività positiva di c-kit.
La massa ressected era un tumore ben circoscritta ponderazione 3.750 grammi e misura 32 × 25 × 21 cm. sezioni tagliate dimostrato un aspetto rosa, grigio, e il pesce-carne. Il parenchima solido aveva delle aree focali di necrosi, e diverse cisti pieni di sangue (Figura 2b). La piccola ulcera si trova nella faccia posteriore della parete gastrica ha presentato una comunicazione con il più grande cavità cistica.
Microscopico, le cellule tumorali a forma di fuso con citoplasma acidofile, circondato da una membrana cellulare ben definito crescevano esternamente dalle propria muscolari gastrici . atipia nucleare era prominente con l'attività mitotica di 10 mitosi /50 campi ad alta potenza. La colorazione immunoistochimica ha dimostrato reattività positiva per C-kit proteina, CD34, e α-actina del muscolo liscio, ma la reattività negativo alla proteina S-100.
Il paziente ha avuto un decorso post-operatorio senza incidenti ed è stato dimesso il giorno postoperatorio ottavo. Il paziente è stato messo in imatinib mesilato 400 mg al giorno, e seguita in ambulatorio, senza alcun segno di recidiva a 12 mesi dopo l'intervento chirurgico
. Discussione
tumore gastrointestinale stromale (GIST) è un nome generico per un tumore mesenchimale origine nella parete muscolare di visceri cavi che esprime la proteina proto-oncogene c-kit. L'espressione di questa proteina distingue GIST dai veri leiomiomi, leiomyoblastomas e altri tumori mesenchimali del tratto GI [1-3, 6, 7]. La maggior parte dei tumori mesenchimali gastrointestinali appartengono alla categoria dei GIST; ., Tranne in esofago dove leiomiomi tipici sono più comuni di GIST [5, 6]
In generale, la dimensione del tumore (> 5 centimetri) e l'indice mitotico (> 5/50 campo ad alta potenza) sono accettate come due fattori prognostici indipendenti di tumore stromale gastrointestinale [5]. Carrillo et al ha riferito che MIB-1 index (> 22% nella zona più attiva) è stato il più potente predittore di scarsa sopravvivenza [8]. A seguito di questi due classificazione nostro caso è classificato come ad alto rischio, con una prognosi infausta. Tuttavia, non sono stati osservati segni di recidiva 12 mesi dopo la resezione del tumore. Anche se, recidiva del tumore è stato segnalato come fino a 30 anni dopo la resezione primaria [9, 10].
Embolizzazione transarteriosa potrebbe essere un'alternativa ragionevole per controllare il sanguinamento gastrointestinale nei pazienti con GIST. Tuttavia, abbiamo deciso di effettuare una laparotomia esplorativa per due motivi. In primo luogo, il paziente ha presentato un significativo calo dei livelli di emoglobina (8.5 a 6.9 mg /dl) che richiedono rianimazione con fluidi aggressivi e trasfusione di sangue al fine di mantenere la stabilità emodinamica. In secondo luogo, la dimensione del tumore e il fatto che l'endoscopia superiore mostrato un sanguinamento intraluminale continuo e profusa, che impedirebbe l'utilizzo di embolizzazione transarteriosa.
Diversi studi clinici in corso sono stati progettati per esaminare l'uso del mesilato come adiuvante terapia per resecabile GIST (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Recentemente DeMatteo et al
., Valutati 708 pazienti sottoposti a resezione completa di un GIST primario. Questo studio ha dimostrato che gli aumenti di imatinib la sopravvivenza libera recidive (97% vs.
83%; imatinib 400 mg al giorno per 1 anno rispetto al
placebo). Tuttavia, nessuna differenza sulla sopravvivenza dei pazienti sono stati osservati in questo studio (ACOSOG Z9001). Di conseguenza, alcuni autori suggeriscono che la terapia adiuvante dovrebbe essere considerare per almeno 1 anno in pazienti con rischio intermedio o alto [11, 12].
GIST di solito si presenta come sanguinamento gastrointestinale o di una massa addominale palpabile. Altre presentazioni rari includono intestinale o ostruzione biliare, disfagia, dolore addominale, intussuscezione, e ipoglicemia [3, 5, 13-15]. Il sanguinamento è di solito causato da ulcere tumorale a livello mucosale, e di solito richiede un approccio chirurgico immediato per controllare il sanguinamento gastrointestinale.
Rottura spontanea di GIST gastrico si verifica raramente, e il sito più comune di rottura di questi tumori è lume GI [13]. Tuttavia, sono stati anche riportato la rottura della cavità peritoneale provocando una forte emorragia intra-addominale e peritonite [16-18]. Recentemente, John et al hanno riportato un caso insolito di GIST gastrico presentato come intratumorale sanguinamento documentata da angiografia [19].
Noi qui riportiamo una rara presentazione di emorragia intratumorale seguita dalla rottura intraluminale di un GIST gastrica gigante con conseguente sanguinamento gastrointestinale superiore . Il verificarsi di sanguinamento intratumorale seguita dalla rottura può essere confermata attraverso un certo numero di modi. In primo luogo, l'esame macroscopico del tumore, che mostra una grande cavità cistica pieno di sangue che comunica al lume dello stomaco. In secondo luogo, da una riduzione delle dimensioni del tumore da 30 × 30 cm a 25 × 25 centimetri su esame fisico. Infine, da una significativa diminuzione dei livelli di emoglobina meno di 12 ore dopo il ricovero del paziente. Per queste ragioni, riteniamo che il nostro paziente presentava intratumorale sanguinamento un giorno prima del ricovero, quando i sintomi iniziato, con conseguente rottura di una cavità tumorale pieno di sangue nel lume gastrico.
In conclusione, emorragia intratumorale è molto raro presentazione del tumore stromale gastrointestinale; diagnosi preoperatoria è sempre difficile per l'assenza di segni o sintomi patognomonici. La diagnosi deve essere sospetto ogni volta che c'è una presentazione di un improvviso dolore addominale nei pazienti con una massa addominale. Emergenza escissione locale con margini negativi associati alla terapia adiuvante con inibitori della tirosin-chinasi KIT rimane la modalità principale del trattamento per alto rischio tumori stromali gastrointestinali
. Dichiarazioni
Ringraziamenti
consenso scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico. Ringraziamo Natalie Iacovoni per la sua assistenza e utili suggerimenti.
Autori fascicoli presentati originali per
di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali inviati per le immagini. 'file originale per la figura 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg Autori 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg autori file originale per la figura 2 interessi in competizione
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.

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