Spontano intratumorska krvavitve in zlom velikan želodca stromalni tumor (> 30 cm) v mladem pacientu

Spontano intratumorska krvavitve in zlom velikan želodca stromalni tumor (> 30 cm) v mladem bolniku
Abstract
Ozadje
Nekaj ​​primerov GIST večji od 15 cm, so poročali v medicinski literaturi, vse predvsem pri starejših bolnikov. Poročamo nenavaden primer, v katerem je velikan želodca GIST - v mladem pacientu. - Predstavljen kot spontane intratumorska krvavitev sledi intraluminalno počenja
Case predstavitev
37-letni moški je bil sprejet z ostrim nastopom trebušna bolečina. CT je pokazala 32 x 25 cm maso z nekaterimi cistično lezij in področja kalcifikaciji. Dvanajst ur po vnosu bolnikov predstavila z epizodo zgornje krvavitev v prebavilih, in znatno zmanjšanje velikosti tumorja in raven hemoglobina. Zgornji endoskopija pokazala veliko izboklino na zadnjo vidiku želodčne stene, in majhno razjedo z neprekinjeno krvavitve prihaja iz osrednje odprtine. Delno vsoto želodca je bila izvedena. Patološki pregled je pokazal ogromen želodčne Kratka izmeri 32 x 25 x 21 cm, tehta 3.750 g. Imunohistokemijsko dokazali pozitivno reaktivnost do C-kit beljakovin, CD34, in alfa-gladka aktin; ., A negativna reaktivnost na S-100 proteina
Zaključek
intratumorska krvavitve je zelo redka predstavitev GIST; predoperativna diagnoza je vedno težko, ker ni bilo pathognomonic znakov ali simptomov. V sili lokalna ekscizija z negativnimi stopenj, povezanih z adjuvantno terapijo z imatinib mezilata ostaja glavni modalnost zdravljenja za visoko starinokope tveganja.
Ozadje
stromalni tumor na prebavilih (GIST) je generično ime za mezenhimskega tumorja v mišično steno votlega notranjih organov, ki izraža c-kit-proto onkogena protein [1-3]. Večina starinokope so večji od 5 cm v premeru v času diagnoze, s premerom 10 cm, ki so povezana z večjim tveganjem za lokalne ali oddaljene metastaze. Nekaj ​​primerov GIST večji od 15 cm, so poročali v medicinski literaturi, vsi so pri starejših bolnikih. Gastrointestinalne krvavitve je najpogostejša predstavitev (50%) od starinokope in je običajno povezana z razjed tumorja v lumen [4, 5].
Poročamo nenavaden primer, v katerem velikanski želodca stromalni tumor (premer > 30 cm), ki je predstavljena v mladem pacientu kot spontane intratumorska krvavitev sledi intraluminalno počenja
Case predstavitev
37-letni moški je bil sprejet na oddelek za klic v sili z Univerze v Santo Amaro Medical Center s. simptomi bolečine v trebuhu. Bolnik poroča postopno utrujenosti in povečanje trebuhu obod za zadnjih 5 mesecev. Dan pred njegovim sprejemom bolnik poroča slabost, bruhanje in nejasne, vendar vztrajno bolečine v trebuhu. Ob fizičnem pregledu bolnik je bil popolnoma pri zavesti in opozarjanje s srčnim utripom 100 utripov /min, krvni tlak 115/65 mmHg, nevročinski in rahlo podhranjenih. Trebuhu preiskava pokazala, napihnjenost trebuha s trdno 30 × 30 cm otipljiv mase v zgornjem delu trebuha z minimalno notranjo mobilnostjo. Črevesni zvoki so hipoaktivnega in pregled danke pokazala prazno Ampula. Krvni testi vključevali raven hemoglobina 8,4 g /dl, v belih krvnih celic 12,800 /mm 3 (4 pasu in 70 ločeni nevtrofilcev), trombociti od 495.000 /p.L. Coagulogram, delovanje jeter testi, kreatinin in BUN bili normalni
trebušne X-ray je pokazala difuzno neprosojno območje v zgornjem delu trebuha brez prebavil plina sence.; jetrna kolona upogib izpah navzdol in želodec na vogalu trebuha (slika 1A). CT-scan je bila izvedena na pacienta, ki je pokazal 32 x 25 cm masa z osrednjim odebeljeno pregradnimi stenami, kot je krepitev trdne komponente, nekaj cistično poškodbe, in področja kalcifikacije v tumorju (slika 1B in 1C). Slika 1 Radiologija: A) v trebuhu X-ray, ki prikazuje difuzno neprosojno območje v zgornjem delu trebuha brez prebavil plina senco, je jetrna debelega črevesa upogib izpahnil navzdol (HCF) in želodec (S) na levi side.B in C). Trebuhu računalniški tomografiji pokazal heterogeno maso, ki zavzema večino del trebušne votline.
Dvanajst ur po sprejemu bolnika predstavljeno z epizodo v zgornjem delu prebavil (GI) krvavitve, znatno zmanjšanje otipljiv mase do 25 x 25 cm, in znižanje od bolnikovega raven hemoglobina do 6,4 mg /dl. Fluid za oživljanje se je začel takoj in je bolnik transfuzijo dveh enot rdečih krvnih celic. Po hemodinamičnih stabilizaciji bila izvedena zgornji endoskopijo, kar kaže na veliko izboklino na zadnjo vidiku želodčne stene z majhno ulkusa (1 cm premera) z edematozna stopenj v zadnjega dela antruma in znatno krvavitev iz osrednje odprtine .
po diagnozi trdovratne GI krvavitve v sili laparotomijo je bila izvedena. Opazili Velik cerebroid in hypervascularized masa zasedajo celotne trebušne votline, ki izhajajo iz distalnega dela želodca. Ni druge pomembne ugotovitve, kot so ascitesa ali Lokoregionalno metastaz so bile ugotovljene v tem trenutku. Delno vsoto želodca in omentectomy bila izvedena, in tumor je bil popolnoma ressected (slika 2A). Kirurški robovi so nato ugotovili, da so brez tumor. Slika 2 Klinični fotografije in mikro fotografske posnetke. A) Velik, cerebroid in hypervascularized množično zasedli zgornjem delu trebuha. Tumor izvira iz distalnega dela želodca. B). Ressected masa: dobro omejena, tumor merjenje 30 × 25 × 21 cm in tehtanja 3.750 g. Cut sekcije pokazale, roza, sivo in ribje meso videz trdno parenhima z osrednjih področjih nekroze, in več krvi napolnjene ciste. C). Mikroskopsko je bil tumor značilna-vretena obliki tumorskih celic z kisloljubnim citoplazmo obdan z dobro opredeljeno celične membrane (Hematoxylin & Eozin × 200). D). Imunohistokemijsko iz tumorskega tkiva kaže pozitivno odzivu na c-kit.
Ressected masa je dobro omejen s tumorjem tehtanje 3.750 g in meri 32 x 25 x 21 cm. Cut sekcije pokazale, roza, sivo in ribje meso videz. Trdno parenhim imela stranska področja nekroze, in več-krvne napolnjene ciste (slika 2b). Majhne razjede nahaja v posteriorni vidika želodčne stene predstavila sporočilo z večjo cistične votline.
Mikroskopom,-vretena obliki tumorske celice z kisloljubnim citoplazmo obdan z dobro opredeljeno celične membrane so zunaj raste iz želodca mišične proprie . Jedrska atipijo je vidno z mitotičnem dejavnosti 10 mitozi /50 področju visoke moči. Imunohistokemijsko dokazali pozitivno reaktivnost do C-kit beljakovin, CD34, in alfa-gladka aktin, ki pa negativno reaktivnosti na S-100 beljakovin.
Bolnik je imel enoličen pooperativni potek in bil razrešen na osmi dan po operaciji. Bolnik je bil na imatinib mezilata 400 mg na dan, in spremljajo v ambulanti brez znakov ponovitve 12 mesecev po operaciji.
Pogovor
stromalni tumor na prebavilih (GIST) je generično ime za mezenhimskega tumorja poreklom v mišično steno votlega drobovja, ki izraža c-kit-proto onkogena protein. Izraz tega proteina razlikuje Kratka od dejanskih leiomiomatozno, leiomyoblastomas in drugih mezenhimskih tumorji gastrointestinalnega trakta [1-3, 6, 7]. Večina prebavil mezenhimske tumorje spadajo v kategorijo GIST; . Razen v požiralniku, kjer so značilni leiomiomi pogostejši kot starinokope [5, 6]
Na splošno velikost tumorja (> 5 cm) in mitotični indeks (> 5/50 visoke moči field) sprejemajo kot dva neodvisni napovedni dejavniki gastrointestinalni stromalni tumor [5]. Carrillo et al poročali, da MIB-1 indeks (> 22% v najbolj aktivnem območju) je bil najmočnejši napovednik slabega preživetja [8]. Po teh dveh razvrstitev je naš primer razvrščen kot visoko tveganje s slabo prognozo. Vendar pa je bilo opaziti nobenih znakov ponovitve 12 mesecev po resekciji tumorja. Kljub temu, da je bil tumor ponovitev poročali tako dolgo, kot 30 let po tem, ko primarni resekciji [9, 10] lahko.
Transarterial embolizacija razumna alternativa za nadzor gastrointestinalne krvavitve pri bolnikih z GIST. Vendar pa smo se odločili za izvedbo raziskovalno laparotomijo iz dveh razlogov. Bolnik najprej predstavila pomemben padec koncentracije hemoglobina (8,5 do 6,9 mg /dl), ki zahteva agresivno oživljanje tekočine in transfuzijo krvi, da se ohrani hemodinamske stabilnosti. Drugič, velikost tumorja in dejstvo, da je zgornja endoskopija kazala stalno in obilno intraluminalno krvavitev, ki bi preprečila uporabo transarterial embolizacijo.
Potekajo številne kliničnih preskušanj so bili oblikovani, da razišče uporabo imatinib mezilata kot adjuvans terapija za resektabilne GIST (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Pred kratkim deMatteo et al.
, Ovrednotili 708 bolnikov, ki so šli skozi celoten bruto resekcijo primarnega GIST. Ta študija je storil dokazati, da je imatinib ne poveča ponovitev brezplačno preživetje (97% v primerjavi z
83%; imatinib 400 mg na dan, za 1 leto v primerjavi
placebo). Vendar pa so v tej študiji (ACOSOG Z9001) opazili razlike pri preživetju bolnikov. Zato nekateri avtorji predlagajo, da bi bilo treba adjuvantno zdravljenje upoštevati najmanj 1 leto pri bolnikih z vmesno ali visokim tveganjem [11, 12].
GIST običajno predstavlja kot krvavitev iz prebavil ali otipljiv mase v trebuhu. Drugi redki predstavitve vključujejo črevesja ali zaporo žolčnih poti, disfagija, bolečine v trebuhu, invaginacija in hipoglikemijo [3, 5, 13-15]. Krvavitve se tumorsko razjede ponavadi posledica na ravni sluznico, in ponavadi zahteva takojšen kirurški pristop za nadzor krvavitev v prebavilih.
Spontani zlom želodca GIST se zgodi redko, in najpogostejši mesto zloma teh tumorjev je v GI lumen [13]. Vendar pa so poročali tudi pretrganje trebušne votline, ki povzroča veliko Intraabdominalni krvavitev in peritonitis [16-18]. V zadnjem času, John et al so poročali nenavaden primer želodca GIST predstavljena kot intratumorska krvavitev dokumentira angiografijo [19].
Smo tu poročajo redko predstavitev intratumorska krvavitev, ki ji sledi intraluminalno rupture velikan želodca GIST, ki izhaja v zgornjem krvavitev v prebavilih . Pojav intratumorska krvavitve sledijo počenja lahko potrdijo skozi številne načine. Najprej z makroskopski pregledu tumorja, kar kaže na veliko cistično votlino napolnjene s krvjo, ki komunicira z želodčnimi svetlino. Drugič, z zmanjšanjem velikosti tumorja od 30 x 30 cm do 25 x 25 cm, ob fizičnem pregledu. Končno, z znatnim zmanjšanjem ravni hemoglobina manj kot 12 ur po pacientovi sprejem. Zaradi tega menimo, da je naš bolnik predstavljen intratumorska krvavitev en dan pred vpisom, ko se simptomi začeli s poznejšo raztrganje je v krvi, napolnjene tumorskemu votlini v želodcu lumen.
Skratka, intratumorska krvavitve je zelo redek predstavitev gastrointestinalni stromalni tumor; predoperativna diagnoza je vedno težko, ker ni bilo pathognomonic znakov ali simptomov. Diagnoza mora biti osumljenec, kadar gre za predstavitev nenadne bolečine v trebuhu pri bolnikih z intraabdominalnega maso. V sili lokalna ekscizija z negativnimi stopenj, povezanih z adjuvantno terapijo z zaviralcem KIT tirozin kinaze ostaja glavni modalnost zdravljenja za visoko stopnjo tveganja gastrointestinalni stromalni tumorji.
Izjave
Zahvala
Pisno soglasje je bilo pridobljeno iz pacienta za objavo tega prikaz primera. Zahvaljujemo Natalie Iacovoni za njeno pomoč in koristne predloge.
Avtorjev originalnih predloženi datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev prvotna predloženih spisov za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg avtorjev 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki številka 2 nasprotujočimi si interesi
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov.

• Primarni želodca tuberkuloza - poročilo z dne 5. cases
• Želodca karcinom: Pregled rezultatov zdravljenja v poučevanje skupnost hospital