sangramento espontâneo intratumoral e ruptura do tumor estromal gástrico gigante (> 30 cm) em uma jovem patient

sangramento intratumoral espontânea e ruptura do tumor estromal gástrico gigante (> 30 cm) em um paciente jovem da arte abstracta
Fundo
Alguns casos de GIST maior do que 15 cm foram relatados na literatura médica, todos principalmente em doentes idosos. Relatamos um caso incomum, em que um GIST gástrico gigante - em um paciente jovem -. Apresentado como sangramento intratumoral espontânea seguida de ruptura intraluminal
Apresentação do caso
Um homem de 37 anos foi admitido com um início agudo de dor abdominal. CT mostrou um 32 × 25 cm Massa com algumas lesões císticas e áreas de calcificação. Doze horas após a admissão do paciente apresentou com um episódio de hemorragia gastrointestinal superior, e uma redução significativa do tamanho do tumor e nível de hemoglobina. Uma endoscopia superior mostrou uma grande protuberância no aspecto posterior da parede gástrica, e uma pequena úlcera com hemorragia contínua proveniente de um orifício central. A gastrectomia subtotal foi realizada. O exame anatomopatológico mostrou uma GIST gástrico gigante que mede 32 × 25 × 21 centímetros e pesando 3.750 g. coloração imuno-histoquímica demonstrou reactividade positiva para a proteína C-kit, CD34, e actina de músculo liso-α; . Mas reatividade negativa à proteína S-100
Conclusão
sangramento intratumoral é uma apresentação muito rara de GIST; diagnóstico pré-operatório é sempre dificultada pela ausência de sinais ou sintomas patognomônicos. excisão local de emergência com margens negativas associadas com a terapia adjuvante com mesilato de imatinib continua a ser a principal modalidade de tratamento para GIST de alto risco.
Fundo
Tumor do estroma gastrintestinal (GIST) é um nome genérico para um tumor mesenquimal originado na parede muscular de vísceras ocas que expressa a proteína oncogene proto-c-kit de [1-3]. A maioria dos GISTs são maiores do que 5 cm de diâmetro no momento do diagnóstico, com um diâmetro de 10 cm sendo associado com um maior risco de metástase local ou à distância. Alguns casos de GIST maior do que 15 cm foram relatados na literatura médica, todos eles em doentes idosos. hemorragia gastrointestinal é a apresentação mais comum (50%) dos GIST e é geralmente associada a uma ulceração do tumor para dentro do lúmen [4, 5].
Relatamos um caso incomum, em que um gigante tumor estromal gástrico (diâmetro > 30 cm) é apresentada em um paciente jovem como hemorragia intratumoral espontânea seguida de ruptura intraluminal
apresentação do caso
um homem de 37 anos foi admitido no serviço de emergência da Universidade de Santo Amaro Medical Center com. sintomas de dor abdominal. O paciente relatou fadiga progressiva e aumento da circunferência abdominal para os últimos 5 meses. Um dia antes de sua admissão o paciente relatou náuseas, vómitos e dor abdominal vaga, mas persistente. Ao exame físico o paciente estava totalmente consciente e alerta com uma frequência cardíaca de 100 batimentos /min, uma pressão arterial de 115/65 mmHg, afebril, e ligeiramente desnutridos. O exame abdominal revelou distensão abdominal com uma massa palpável de 30 × 30 cm firme na parte superior do abdómen com mobilidade intrínseca mínima. ruídos intestinais foram hipoativo e exame retal revelou uma ampola vazia. Os exames de sangue incluiu um nível de hemoglobina de 8,4 g /dL, uma contagem de células brancas do sangue de 12.800 /mm 3 (4 banda e 70 neutrófilos segmentados), plaquetas de 495.000 /mL. Coagulograma, testes de função hepática, creatinina e uréia foram normais
Um raio-X abdominal mostrou uma área opaca difusa na parte superior do abdómen, sem sombra de gás gastrointestinal.; hepática flexão de cólon foi deslocado para baixo, e do estômago para o canto do abdome (Figura 1A). A tomografia computorizada foi realizada no paciente que mostrou um 32 × 25 cm Massa com um centro de septos espessada como componente de melhoria de sólido, algumas lesões císticas, e áreas de calcificação no tumor (Figura 1B e 1C). Figura 1 Radiologia: A) Abdominal raios-X mostrando uma área opaca difusa na parte superior do abdómen, sem sombra de gás gastrointestinal, flexão de cólon hepática foi deslocado para baixo (HCF), e do estômago (S) à side.B esquerda e C). A tomografia computadorizada de abdome mostrando massa heterogênea ocupando a maior parte da cavidade abdominal.
Doze horas após a admissão do paciente apresentou um episódio de superior gastrointestinal (GI) sangramento, uma redução significativa da massa palpável de 25 × 25 cm, diminuição do nível de hemoglobina do paciente a 6,4 mg /dl. A ressuscitação volêmica foi iniciado imediatamente e o paciente foi transfundido com duas unidades de glóbulos vermelhos. Após a estabilização hemodinâmica uma endoscopia superior foi realizado, mostrando uma grande protuberância no aspecto posterior da parede gástrica com uma pequena úlcera (1 cm de diâmetro) com margens edematosas na parte posterior do antro e hemorragias significativas provenientes de um orifício central .
Sob o diagnóstico de GI persistente hemorragia uma laparotomia de emergência foi realizada. Observou-se uma grande massa hipervascularizada cerebróide e ocupando toda a cavidade abdominal, provenientes da parte distal do estômago. Sem outros resultados significativos, tais como ascite ou metástase locorregional foram encontrados neste momento. Um gastrectomia subtotal e omentectomia foi realizada, e o tumor foi completamente ressecada (Figura 2A). As margens cirúrgicas foram então considerados isentos tumor. Figura 2 As fotografias clínicas e fotomicrografias. A) Uma grande massa, cerebróide e hipervascularizada ocuparam a parte superior do abdómen. O tumor surge a partir da parte distal do estômago. B). A massa ressecados: um tumor bem circunscrito medindo 30 × 25 × 21 cm e pesando 3.750 g. seções de corte demonstrou uma aparência parênquima sólido cor de rosa, cinza e peixes-carne com áreas focais de necrose, e vários cistos cheios de sangue. C). Microscopicamente, o tumor foi caracterizado por células de tumor em forma de fuso com citoplasma acidófilo rodeado por uma membrana celular bem definida (Hematoxilina & Eosina × 200). D). coloração imuno-histoquímica do tecido tumoral demonstra reatividade positiva para c-kit.
A massa ressecados era um tumor bem circunscrito pesando 3.750 gramas e medindo 32 × 25 × 21 cm. seções de corte demonstrou uma aparência rosa, cinza e peixes-carne. O parênquima sólido tinha áreas focais de necrose, e vários cistos cheios de sangue (Figura 2B). A pequena úlcera localizado na face posterior da parede gástrica apresentada uma comunicação com a cavidade cística maior.
Microscopicamente, células tumorais fusiformes com citoplasma acidófilo rodeados por uma membrana celular bem definida foram crescendo externamente a partir do propria musculares gástricas . atipia nuclear foi proeminente com atividade mitótica de 10 mitoses /50 campos de alta potência. coloração imuno-histoquímica demonstrou reactividade positiva para a proteína C-kit, CD34, e actina muscular α-suave, mas a reatividade negativa à proteína S-100.
O paciente apresentou boa evolução pós-operatória e recebeu alta hospitalar no dia de pós-operatório oitavo. O paciente foi colocado em mesilato de imatinib 400 mg por dia, e acompanhados no ambulatório, sem quaisquer sinais de recidiva 12 meses após a cirurgia.
Discussão
Tumor do estroma gastrintestinal (GIST) é um nome genérico para um tumor mesenquimal de origem na parede muscular de um vísceras ocas que expressa a proteína oncogene proto-c-kit. A expressão desta proteína distingue GIST dos verdadeiros leiomiomas, leiomioblastomas, e outros tumores mesenquimais do trato gastrointestinal [1-3, 6, 7]. A maioria dos tumores mesenquimais gastrointestinais pertencem à categoria de GIST; . Exceto no esôfago, onde leiomiomas típicas são mais comuns do GIST [5, 6]
Em geral, o tamanho do tumor (> 5 cm) e índice mitótico (> 5/50 campo de alta potência) são aceitos como dois fatores prognósticos independentes de tumor estromal gastrointestinal [5]. Carrillo et al relatou que MIB-1 índice (> 22% na área mais ativa) foi o mais poderoso preditor de pior sobrevida [8]. Após estas duas classificação nosso caso é classificado como de alto risco, com um prognóstico pobre. No entanto, não foram observados sinais de recorrência de 12 meses após a ressecção do tumor. Embora, recorrência do tumor foi avaliado como até 30 anos após a ressecção primária [9, 10].
Embolização transarterial poderia ser uma alternativa razoável para controlar a hemorragia gastrointestinal em pacientes com GIST. No entanto, decidimos realizar laparotomia exploradora por duas razões. Primeiro, o paciente apresentou uma queda significativa dos níveis de hemoglobina (de 8,5 a 6,9 mg /dl) exigindo a reanimação com fluidos e transfusão de sangue, a fim de manter a estabilidade hemodinâmica. Em segundo lugar, o tamanho do tumor e ao facto de a endoscopia mostrou uma hemorragia profusa e contínua intraluminal, o que impediria a utilização de embolização transarterial.
Diversos ensaios clínicos em curso tenham sido concebidos para investigar a utilização de mesilato de imatinib como adjuvante terapia para GIST operável (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Recentemente DeMatteo et al
., Avaliou 708 pacientes submetidos à ressecção bruta completa de um GIST primário. Este estudo fez demonstrar que imatinib aumenta a sobrevida livre de recorrência (97% vs. 83%
; imatinib 400 mg por dia durante um ano vs.
placebo). No entanto, não foram observadas diferenças na sobrevida dos pacientes neste estudo (ACOSOG Z9001). Por isso, alguns autores sugerem que a terapia adjuvante deve ser considerar para pelo menos 1 ano em pacientes com risco intermediário ou alto [11, 12].
GIST geralmente se apresenta como hemorragia gastrointestinal ou uma massa abdominal palpável. Outras apresentações raras incluem intestinal ou obstrução biliar, disfagia, dor abdominal, intussuscepção, e hipoglicemia [3, 5, 13-15]. O sangramento é geralmente causada por ulceração do tumor ao nível da mucosa, e normalmente requer uma abordagem cirúrgica imediata para controlar a hemorragia gastrointestinal.
Ruptura espontânea de GIST gástrico ocorre com pouca freqüência, e o local mais comum de ruptura desses tumores é o lúmen GI [13]. No entanto, também foi relatada a ruptura da cavidade peritoneal causando hemorragia intra-abdominal maciça e peritonite [16-18]. Recentemente, John et al relataram um caso incomum de GIST gástrico apresentado como intratumoral sangramento documentada por angiografia [19].
A seguir, relatamos uma apresentação rara de hemorragia intratumoral seguido pela ruptura intraluminal de um GIST gástrico gigante resultando em sangramento gastrointestinal superior . A ocorrência de sangramento intratumoral seguido de ruptura pode ser confirmada através de um número de maneiras. Em primeiro lugar, no exame macroscópico do tumor, mostrando uma grande cavidade cística cheia de sangue que se comunica com o lúmen do estômago. Em segundo lugar, por uma redução do tamanho do tumor a partir de 30 × 30 × 25 cm a 25 centímetros de exame físico. Finalmente, por uma diminuição significativa dos níveis de hemoglobina menos de 12 horas após a admissão do paciente. Por estas razões, acreditamos que o nosso paciente apresentou sangramento intratumoral um dia antes da admissão, quando os sintomas começaram, com ruptura subsequente de uma cavidade tumoral cheio de sangue para o lúmen gástrico.
Em conclusão, hemorragia intratumoral é um muito raro apresentação do tumor estromal gastrointestinal; diagnóstico pré-operatório é sempre difícil pela ausência de sinais ou sintomas patognomônicos. O diagnóstico deve ser suspeita sempre que haja uma apresentação de dor abdominal súbita em pacientes com uma massa intra-abdominal. excisão local de emergência com margens negativas associadas com a terapia adjuvante com inibidor da tirosina quinase KIT continua a ser a principal modalidade de tratamento para alto risco tumores estromais gastrointestinais.
declarações
Agradecimentos
Foi obtido consentimento escrito do paciente para a publicação do presente relato de caso. Agradecemos a Natalie Iacovoni por sua assistência e sugestões úteis.
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Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

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