spontan intratumoral Hals an zum Broch vun Ris gastric stromal entholl (> 30 cm) an e jonke Patient VerfÜgung méiglech VerfÜgung Background
grappvoll Fäll vun Schued méi grouss wéi 15 cm hunn an medezinesch Literatur, all allem an eeler Patienten gemellt ginn. Mir Rapport en ongewéinlechen Fall, an deem e Ris gastric Schued - vun engem jonke Patient -. Virgestallt wéi spontan duerch intraluminal Broch duerno intratumoral Hals VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 37-Joër-alen Mann war mat engem Fouss gezu zouginn vun Bauchwéi. CT zougedréckt enger 32 × 25 cm Mass mat e puer fir mech lesions a Beräicher vun calcification. Zwielef Stonnen an der Entrée de Patient mat engem Episod vu ieweschte gi Hals virgestallt, an engem groussen Verloscht vun entholl Gréisst a glycosilée Niveau. An ieweschte endoscopy weisen eng grouss Bucht der posterior Aspekt vun der gastric Mauer, an engem klengen oppent mat kontinuéierlech Kriis aus enger zentraler orifice nächste. A subtotal gastrectomy war duerchgefouert. Agebousst Ënnersichung huet e risegen gastric Schued Moossen 32 × 25 × 21 cm a Persoun 3,750 g. Immunohistochemical staining bewisen positive ofbaubar zu C-Kit FAQ, CD34, an α-glat Muskel actin; . Mee negativ ofbaubar ze S-100 FAQ VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Intratumoral Hals engem ganz seelen Presentatioun vun Schued ass; preoperative Diagnos ass ëmmer schwéier duerch d'Feele vun pathognomonic Schëlder oder Symptomer gemaach. Emergency lokal excision mat negativen Rand verbonne mat adjuvant Therapie mat imatinib mesylate bleift den Haaptgrond dach emol eppes vun Behandlung fir héije Risiko GISTs. VerfÜgung Background VerfÜgung Gastrointestinal stromal entholl (Schued) ass eng Glattauer Numm fir eng mesenchymal vun der Hautfaarf Mauer ursprünglech entholl vun huel viscera datt d'c-Kit proto-oncogen FAQ [1-3] dréckt. Déi meescht GISTs sinn méi grouss wéi 5 cm Duerchmiesser an der Zäit vun Diagnos, mat engem Duerchmiesser vun 10 cm mat engem héichen Risiko vun lokal oder wäiter Metastasen verbonne ginn. Puer Fäll vun Schued méi grouss wéi 15 cm sinn an medezinesch Literatur, all vun hinnen an eeler Patienten gemellt. Gastrointestinal Hals ass déi gemeinsam Presentatioun (50%) vun GISTs an ass normalerweis mat enger ulceration vun der entholl an der lumen verbonne [4, 5]. VerfÜgung Mir Rapport en ongewéinlechen Fall, an deem e Ris gastric stromal entholl (Duerchmiesser > 30 cm) ass vun engem jonke Patient als spontan intratumoral Hals gefollegt vun intraluminal Broch virgestallt VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung eng 37-Joër-alen Mann un der Noutfall Departement vun der Universitéit vun Santo Amaro Medical Center zouginn huet mat. Symptomer vun postwendend misse Péng. De Patient gemellt eng progressiv néi an Erhéijung vun postwendend misse girth fir déi lescht 5 Méint. Den Dag virdrun seng Entrée Rapport vum Patient benotzen, iwelzeg, an flou mä bestänneg postwendend misse Péng. Beim kierperlech Ënnersichung war de Patient voll bewosst an net mat engem Häerz Taux vu 100 Beats /min, engem Blutdrock vun 115/65 mmHg, afebrile, a liicht erniert. Postwendend misse Ënnersichung réischt postwendend misse distension mat enger Firma 30 × 30 cm palpable Mass an der ieweschter beleidegt mat minimal Ausriichtung Mobilitéit. Bowel Kläng waren hypoactive an rectal Ënnersichung réischt eidelen ampulla. Blutt Tester mat abegraff eng glycosilée Niveau vun 8.4 g /dl, eng wäiss Blutt Zell Grof vun 12,800 /mm
3 (4 Band an 70 alleguerten neutrophils), Plaquetten vun 495,000 /μL. Coagulogram, Liewer fonktionnéieren Tester, creatinine, an BUN sech normal VerfÜgung An postwendend misse X-Ray engem diffusen Rack Beräich vun den ieweschte beleidegt ouni gastrointestinal Gas Häng gewisen. hepatic Colon flexure war hi wou et ukënnt, an de Mo fir de Ball vum Cornerfändel an de beleidegt (Dorënner 1A). Eng CT-Scanner war op de Patient standing déi eng 32 × 25 cm Mass mat engem verdeckte thickened septa wëll Tempo staark Komponent huet, e puer fir mech lesions, a Beräicher vun calcification an der entholl (Dorënner 1B an 1c). Figur 1 Radiology: A) postwendend misse X-Ray engem diffusen Rack Beräich vun uewen beleidegt ouni gastrointestinal Gas Häng, hepatic Colon flexure iwwerdriwwener war wou et ukënnt Spuerprogrammer (Artem), an de Mo (S) an der lénker side.B an C). Postwendend misse berechnen tomography Scanner weist heterogenous Mass gréissten Deel vun der postwendend misse Discours Besatzungsarméi. VerfÜgung Zwielef Stonnen an der Entrée de Patient mat engem Episod vun uewen gastrointestinal (gi) Hals presentéiert, en däitleche Minus vun der palpable Mass zu 25 × 25 cm, an eng Diminutioun vun der glycosilée Niveau vum Patient ze 6,4 mg /dl. Valoriséierung gerett war huet direkt an de Patient war mat zwou Unitéiten vun rout Blutt Zellen transfused. No hemodynamic Stabiliséierung war en ieweschte endoscopy gesuergt, e grousse Bucht der posterior Aspekt vun der gastric Mauer mat enger klenger oppent (1 cm Duerchmiesser) mat edematous Rand vun der posterior Deel vun der antrum, a wesentleche Kriis aus enger zentraler orifice weisen . VerfÜgung Ënner der Diagnos vun bestänneg gi Noutfall laparotomy Heck war gesuergt. E grousse cerebroid an hypervascularized Mass vum ganze postwendend misse Discours Besatzungsarméi huet observéiert, aus der distal Deel vun de Mo. opkommen. Keng aner bedeitend Conclusiounen wéi ascites oder locoregional Metastasen bei dëser Zäit fonnt. A subtotal gastrectomy an omentectomy war higeriicht, an d'entholl war komplett ressected (Dorënner 2A). D'chirurgesch Rand sech dann gin entholl gratis fonnt. Figur 2 Séminairen Fotoen an photomicrographs. A) Eng grouss, cerebroid an hypervascularized Mass besat der ieweschter beleidegt. D'entholl Ressort vum distal Deel vun Moo. B). D'ressected Mass: eng gutt-gét entholl Moosse vun 30 × 25 × 21 cm a Gewiicht 3,750 g. Cut Rubriken bewisen engem rosa, gro a Fësch-Fleesch krut staark parenchyma mat Schwéierpunkt Beräicher vun necrosis, an e puer Blutt-gefëllt cysts. C). Microscopically, war d'entholl vun spindle-gebuerene entholl Zellen mat acidophilic Zytoplasma vun engem gutt-definéiert Zell Membran ëmgi charakteriséiert (Hematoxylin & Eosin 200 ×). D). Immunohistochemical staining vun der entholl Otemschwieregkeeten Sarkasmus positive ofbaubar zu c-Kit. VerfÜgung D'ressected Mass e gutt-gét entholl war Gewiicht 3,750 g an 32 × 25 × 21 cm Moossen. Cut Rubriken bewisen engem rosa, gro, an Fësch-Fleesch krut. Déi staark parenchyma haten Brennwäit Beräicher vun necrosis, an e puer Blutt-gefëllt cysts (Dorënner 2B). Déi kleng oppent am posterior Aspekt vun der gastric Mauer läit virgestallt eng Kommunikatioun mat de grousse mech Discours. VerfÜgung Microscopically, spindle-gebuerene entholl Zellen mat acidophilic Zytoplasma vun engem gutt-definéiert Zell Membran ëmgi waren ëmmer feelt vum gastric Hautfaarf propria . Nuclear atypia war groussarteg mat mitotic Aktivitéit vun 10 mitoses /50 héich-Muecht Terrain. Immunohistochemical staining bewisen positive ofbaubar zu C-Kit FAQ, CD34, an α-glat Muskel actin, mee negativ ofbaubar ze S-100 FAQ. VerfÜgung De Patient eng uneventful Thes Natierlech haten an huet sech op den aachte Thes Dag ofgefouert. De Patient war op imatinib mesylate 400 mg no Alldag, an duerno ouni Zeeche vum Terrain an der am Klinik an 12 Méint an der Chirurgie. VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung Gastrointestinal stromal entholl (Schued) ass eng Glattauer Numm fir eng mesenchymal entholl ursprünglech an der Hautfaarf Mauer vun engem huel viscera datt d'c-Kit proto-oncogen FAQ äussert. Den Ausdrock vun dëser FAQ ënnerscheet Schued vum eigentlechen leiomyomas, leiomyoblastomas, an anere mesenchymal erhéijen vum gi TRACT [1-3, 6, 7]. Déi meescht gastrointestinal mesenchymal gehéieren erhéijen zu der Kategorie vun Schued; . Ausser an der esophagus wou typesch leiomyomas si méi heefeg wéi GISTs [5, 6] Am Allgemengen VerfÜgung, entholl Gréisst (> 5 cm) an mitotic index (> 5/50 héich-Muecht Terrain) sinn wéi zwee akzeptéiert onofhängeg prognostic Faktoren vun gastrointestinal stromal entholl [5]. Carrillo et al gemellt dass MIB-1 index (> 22% vun de meeschten aktiv Deel) war de mächtegste Estimatioun vun aarme Iwwerliewe [8]. No dësen zwee Klassifikatioun eisem Fall ass den héije Risiko mat engem aarme hätt klassifizéiert. Allerdéngs huet keng Unzeeche vun Terrain 12 Méint no der entholl resection observéiert. Obwuel, entholl Terrain huet soulaang wéi 30 Joer an der Grondschoul resection gemellt goufen [9, 10]. VerfÜgung Transarterial embolization kéint eng räsonnabel Alternativ ginn zu de gi Kontroll an Patienten mat Schued Hals. Allerdéngs hu mir beschloss Wa laparotomy fir zwee Grënn ze Leeschtunge. Éischt, presentéiert de Patient e wesentleche Lëscht vun glycosilée Niveauen (8,5 bis 6,9 mg /dl) verlanngt aggressiv Flesseggassystem gerett a Blutt transfusion fir hemodynamic Stabilitéit ze erhalen. Zweetens, d'Gréisst vun de entholl an de Fait, datt den ieweschte endoscopy weisen eng kontinuéierlech an profuse intraluminal Hals, déi d'Benotze vun transarterial embolization verhënneren wier. VerfÜgung puer Dräierkoalitioun Medeziner Prozesser entworf goufen d'Benotzung vun imatinib mesylate als adjuvant ze ermëttelen Therapie fir resectable Schued (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Kuerzem deMatteo et al VerfÜgung., Évaluéiert 708 Patienten déi komplett consomméiert resection vun enger Primärschoul Schued mécht. Dës Etude gemaach, datt imatinib Erhéijunge Terrain fräi Iwwerliewe Demo (97% vs. VerfÜgung 83%; imatinib 400 mg Dag fir 1 Joer vs. VerfÜgung Placebo). keng Ennerscheeder op Patient Iwwerliewe sech an dëser Etude (ACOSOG Z9001) observéiert Allerdéngs. Dofir, proposéiere puer Auteuren, datt adjuvant Therapie sollt fir op d'mannst 1 Joer an Patienten mat Zuelen oder héije Risiko [11, 12]. VerfÜgung Schued normalerweis Kaddoen als gastrointestinal Hals oder engem palpable postwendend misse Mass betruecht ginn. Aner rare Präsentatiounen och bowel oder biliary dogéint, dysphagia, postwendend misse Péng, intussusception, an Ënnerzocker [3, 5, 13-15]. Kriis ass meeschtens duerch entholl ulceration um mucosal Niveau ëmmer, a setzt normalerweis en direkten chirurgesch Approche déi gi Hals ze kontrolléieren. VerfÜgung SPONTAN Broch vun gastric Schued existeiert infrequently, an déi gemeinsam Site vun Broch vun dësen erhéijen ass d'gi lumen [13]. Allerdéngs, Broch vun der peritoneal Discours dauernd massive intraabdominal Hals an peritonitis goufen och gemellt [16-18]. Kuerzem, John et al hunn en ongewéinlechen Fall vun gastric Schued gemellt virgestallt wéi intratumoral vun angiography dokumentéiert Hals [19]. VerfÜgung Mir ëmzestoussen eng rare Presentatioun vun intratumoral Heck vun intraluminal Broch vun engem Ris gastric Schued duerno Rapport zu ieweschte gi Hals doraus . D'Optriede vun intratumoral Heck vun Broch duerno kann duerch eng Rei vu Méiglechkeeten, confirméiert ginn. Éischt, déi de macroscopic Ënnersiche vun der entholl, e grousse mech Discours mat Blutt gefëllt weist, datt de Mo lumen korrespondéiert. Zweetens, duerch eng Reduktioun vun der Gréisst vun der entholl vu 30 × 30 cm fir 25 × 25 cm op kierperlech Examen. Endlech, déi vun engem groussen Verloscht vun glycosilée Niveauen manner wéi 12 Stonnen no der Entrée vum Patient. Fir dëse Grënn, mir mengen, datt eise Patient virgestallt intratumoral Kriis een Dag virun Entree, wann d'Symptomer huet, mat Perquisitiounen Broch vun enger Blutt-gefëllt tumoral Discours an der gastric lumen. VerfÜgung An Conclusioun, ass intratumoral Hals engem ganz seelen Presentatioun vun gastrointestinal stromal entholl; preoperative Diagnos ass duerch d'Feele vun pathognomonic Schëlder oder Symptomer ëmmer schwéier. D'Diagnos soll verdächtegt ginn, wann et eng Presentatioun vun Vull postwendend misse Péng an Patienten mat engem intraabdominal Mass ass. Emergency lokal excision mat negativen Rand verbonne mat adjuvant Therapie mat KIT tyrosine kinase inhibitor bleift den Haaptgrond dach emol eppes vun Behandlung fir héije Risiko gastrointestinal stromal erhéijen. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Merci VerfÜgung schrëftlech Erlaabnes vun de Patient fir Publikatioun vun dëser kritt huet Fall Rapport. Mir Merci Natalie Iacovoni fir hir Hëllef an hëllefsbereet Suggestioun. VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 2 Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung