Primär skleroserande kolangit beskriver en sjukdomsprocess där gallgångarna i levern blir inflammerade, smalnar av och hindrar gallan från att flöda ordentligt.
Levern producerar galla för att hjälpa smälta maten i tarmen. Galla från leverceller transporteras genom gallgångarna i gallträdet, där den sedan kommer in i gallblåsan. När mat kommer in i tunntarmen hjälper gallan till att bryta ner fett till fettsyror så att de kan tas upp och användas av kroppen. Detta hjälper också till med absorptionen av fettlösliga vitaminer (A, D, E &K).
När gallgångarna blir inflammerade och smala, kan gallan inte lätt flöda och börjar backa upp. Detta ökar trycket i levern vilket gör att levercellerna blir inflammerade. Med tiden minskar denna inflammation blodflödet i levern, vilket ökar trycket i portvenen. Detta orsakar så småningom portal hypertoni, en backup i portalsystemet som gör att vener som kantar matstrupen, magen och tarmen sväller (varicer) och mjälten att svälla (mjältegali).
När sjukdomen fortskrider dör levercellerna och ersätts av ärrvävnad. Detta kallas cirros och är förknippat med leversvikt.
Beroende på den bakomliggande orsaken kan klåda vara förknippad med andra symtom och tecken. Oftast inkluderar dessa associerade fynd hudskador som utslag, blåsor, stötar eller rodnad i det drabbade området. Torrhet i huden är en vanlig orsak till klåda. Klåda i huden kan leda till revor i huden (exkoriationer) från repor. Mindre vanligt kan generaliserad klåda över hela kroppen vara ett tecken på kroniska medicinska tillstånd som leversjukdom. I dessa situationer kan det inte förekomma några förändringar av hudens utseende.
Läs mer om orsaker och behandling av klåda »
Orsaken till PSC är okänd men den har ett samband med inflammatorisk tarmsjukdom, särskilt ulcerös kolit. Man tror att det kan finnas en autoimmun komponent till sjukdomen, där kroppens immunförsvar angriper gallgångarna i levern och gör att de blir, inflammerade och förträngda.
Orsaken till PSC är okänd men det kan vara en autoimmun sjukdom.
PSC ses oftare hos män i 20-30 års åldern. Det finns ett samband med inflammatorisk tarm, sjukdom, oftast med ulcerös kolit och mindre vanligt med Crohns sjukdom.
Personer med PSC som inte har inflammatorisk tarmsjukdom är mer benägna att vara kvinnor och äldre.
I sina tidiga skeden är PSC asymptomatisk (det finns inga symtom). Det är bara när personen utvecklar kolestas på grund av gallans oförmåga att rinna ur levern som symtom uppstår. Dessa tidiga symtom inkluderar klåda och trötthet. När bilirubinnivåerna i blodet blir förhöjda kan gulsot eller en gulaktig nyans på huden uppstå. Eftersom det kan finnas leverinflammation kan personen klaga över smärta under revbenen i den övre högra kvadranten av buken.
Gallgångarnas oförmåga att dränera tillräckligt minskar gallflödet och det kan uppstå slambildning i gallgångarna som leder till risk för infektion. Detta kan orsaka feber och ökad smärta.
Eftersom PSC är en progressiv sjukdom kan symtom komma och gå över flera månader och år efter att diagnosen ställts.
När sjukdomen fortskrider kan skrumplever uppstå som leder till nedsatt leverfunktion och dess associerade tecken och symtom. Dessa inkluderar blödningar från matstrupen och magsäcken på grund av varicer, ascites (vätskeansamling i buken) på grund av dålig proteinproduktion i levern, lätta blåmärken på grund av minskade blodplättar i blodet eftersom de är fångade i den förstorade mjälten och förvirring på grund av leverencefalopati eftersom levern inte kan ta bort slaggprodukter från ämnesomsättningen.
PSC kan förbli tyst i flera år innan symtom uppstår. Hos patienter med inflammatorisk tarmsjukdom bör vårdpersonalen ha en hög misstanke om diagnosen på grund av sambandet mellan PSC och ulcerös kolit.
Beroende på hur långt sjukdomen har fortskridit och effekten på leverfunktionen kan fysisk undersökning avslöja en förstorad lever, ömhet i den övre högra kvadranten under revbenen och en förstorad mjälte. Huden kan vara gulsot eller gul och det kan finnas tecken på repor på grund av intensiv hudklåda. Vid cirros med leversjukdom i slutstadiet kan det förekomma blåmärken i huden, svullen buk på grund av ascites eller vätska orsakad av minskad proteinproduktion och minskat blodflöde genom den ärrade levern, gastrointestinala blödningar och mental förvirring på grund av förhöjda ammoniaknivåer i blodomloppet.
Blodprover är till hjälp för att bedöma levern och potentiella blockeringar i gallgångarna. Dessa kan inkludera ett fullständigt blodvärde, INR/PTT (som mäter blodkoagulering och leverns förmåga att producera koagulationsfaktorer), leverfunktionsstudier inklusive ASAT och ALT för att bedöma leverinflammation, alkaliskt fosfatas och bilirubin som mäter graden av gallblockering.
Avbildningstester kan innefatta ultraljud för att titta på leverstrukturen och magnetisk resonanskolangiogram, en MRT av buken som kan bedöma leverns gallgångsstruktur.
Om diagnosen baserad på laboratorietester och avbildning fortfarande är osäker kan en biopsi göras. En gastroenterolog eller interventionsradiolog kommer att placera en lång, fin nål genom huden in i levern för att få en bit vävnad. Detta analyseras i mikroskop av en patolog för att ställa diagnosen.
Behandlingen av PSC är stödjande, övervakar utvecklingen av sjukdomen och behandlar symtom och komplikationer när de uppstår. Det enda "botemedlet" är levertransplantation, vilket kan vara ett alternativ när sjukdomen fortskrider till cirros och leverfunktionen påverkas.
När några av de större gallgångarna blockeras finns det potential att öppna dem med ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi) och ballongdilatation och/eller stentplacering. En gastroenterolog för in ett tunt videoendoskop i munnen och trär det genom magen in i tolvfingertarmen och går in i gallgångarna med hjälp av en kateter. Skulle en smal kanal eller striktur hittas kan en ballong användas för att vidga förträngningen och en stent kan placeras för att hålla kanalen öppen. Detta liknar hur en kardiolog öppnar ett blockerat blodkärl i hjärtat
I vissa fall kan operation vara ett alternativ för att ta bort några ärrade och blockerade gallgångar och få mer normala gallgångar som återansluts förbi ärrade områden i gallgångarna.
Det finns ingen medicin som är godkänd för att behandla primär skleroserande kolangit, men mediciner kan användas för att kontrollera symtomen. Ursodiol (Actigal), även känd som ursodeoxicholsyra (UDCA), kan förbättra leverfunktionstester men har inte visats öka överlevnaden och kan vara associerad med komplikationer som blödning. Även om man tror att PSC kan vara en autoimmun sjukdom, har immunsuppressiva läkemedel inte visat sig fungera.
Klåda behandlas ofta med antihistaminer inklusive difenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Atarax) och cyproheptadin (Periactin). Kolestyramin (Questran, Questran Light), ett läkemedel som hjälper till att binda gallsalter kan också vara till hjälp.
Om infektion uppstår kan behandlingen kräva antibiotika.
När sjukdomen fortskrider kanske den skadade levern inte kan hjälpa till med upptaget av vitaminer och näringsämnen från tarmen. Vitaminer och andra kost- och kaloritillskott kan behövas för att behandla undernäring.
Levertransplantation är det enda "botemedlet" för primär skleroserande kolangit, men det rekommenderas endast för patienter vars sjukdom har utvecklats till leversvikt. Den treåriga amerikanska överlevnaden för alla transplantationer är 81%. Den femåriga överlevnaden är cirka 75 %, enligt data från Scientific Registry of Transplant Recipients.
Målet med levertransplantation är att återställa leverfunktionen. Även om det är osannolikt, är det möjligt för PSC att återkomma i den nya levern.
PSC är en progressiv sjukdom som skadar gallgångarna och minskar gallflödet, vilket i slutändan leder till portal hypertoni, cirros och leversvikt.
Vissa cancerformer är förknippade med primär skleroserande kolangit inklusive gallblåscancer, hepatocellulär cancer (cancer i levercellerna) och kolangiokarcinom (cancer i gallvägarna). Kombinationen av inflammatorisk tarmsjukdom och PSC ökar risken för att utveckla cancer i tjocktarmen och ändtarmen
Den specifika orsaken till PSC är fortfarande okänd och därför verkar det inte gå att förebygga. Det är lämpligt för patienter med inflammatorisk tarmsjukdom (särskilt ulcerös kolit) och deras vårdpersonal att vara medvetna om sambandet med primär skleroserande kolangit, om symtom som tyder på sjukdomen uppstår. PSC ses dock hos endast 3 % av patienterna med inflammatorisk tarmsjukdom.
Bortsett från levertransplantation finns det inga effektiva behandlingar för PSC. I USA tyder studier på att medellivslängden varierar från 9 till 18 år om patienten inte genomgår levertransplantation. Med hjälp av olika befolkningsstudiemodeller drog forskare i Nederländerna slutsatsen att den förväntade livslängden kan vara längre än 21 år från det att diagnosen ställs.
Prognosen och förväntad livslängd är sämre hos äldre patienter, de som har förstorad lever och mjälte, och hos patienter som är ihållande gulsot med förhöjda bilirubinnivåer i blodomloppet.
Matsmältningsbesvär (dyspepsi, magbesvär)
Definition av matsmältningsbesvär (dyspepsi, orolig mage) och fakta Matsmältningsbesvär kan ha många olika orsaker. besvär (dyspepsi) är en funktionell sjukdom där de gastrointestinala (GI) organen,
Vad är onkogenes?
Onkogenes är den komplexa, flerstegsprocess genom vilken normala celler förvandlas till cancerceller, vilket leder till cancertillväxt i kroppen. Det involverar genetiska förändringar i en grupp celle
Biffig tacosallad (KOM I MIN BUG)
Tillbaka på college kom varje bra studietillfälle med Taco Bell och Arizona Georgia Peach Green Tea. (Och gaser, uppblåsthet och diarré.) Jag får fortfarande rysningar i ryggraden när jag tänker på
