Primárna sklerotizujúca cholangitída popisuje chorobný proces, pri ktorom sa žlčové cesty v pečeni zapália, zúžia a bránia správnemu odtoku žlče.
Pečeň produkuje žlč, ktorá pomáha pri trávení potravy v čreve. Žlč z pečeňových buniek je transportovaný cez žlčové cesty v žlčovom strome, kde sa potom dostáva do žlčníka. Keď sa jedlo dostane do tenkého čreva, žlč pomáha rozkladať tuk na mastné kyseliny, aby ich telo mohlo absorbovať a využiť. To tiež pomáha pri vstrebávaní vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E a K).
Keď sa žlčovody zapália a zúžia, žlč nemôže ľahko vytekať a začne cúvať. To zvyšuje tlak v pečeni, čo spôsobuje zápal pečeňových buniek. V priebehu času tento zápal znižuje prietok krvi v pečeni, čím sa zvyšuje tlak v portálnej žile. To nakoniec spôsobí portálnu hypertenziu, zálohu v portálnom systéme, ktorá spôsobí opuch žíl, ktoré lemujú pažerák, žalúdok a črevo (varixy) a opuch sleziny (splenomegália).
Ako choroba postupuje, pečeňové bunky odumierajú a sú nahradené zjazveným tkanivom. Toto sa nazýva cirhóza a súvisí so zlyhaním pečene.
V závislosti od základnej príčiny môže byť svrbenie spojené s inými príznakmi a znakmi. Najčastejšie tieto súvisiace nálezy zahŕňajú kožné lézie, ako sú vyrážky, pľuzgiere, hrbolčeky alebo začervenanie postihnutej oblasti. Suchá koža je častou príčinou svrbenia. Svrbenie kože môže viesť k slzám v koži (exkoriáciám) spôsobeným škrabaním. Menej často môže byť generalizované svrbenie po celom tele znakom chronických zdravotných stavov, ako je ochorenie pečene. V týchto situáciách nemusí dôjsť k žiadnym zmenám vo vzhľade pokožky.
Prečítajte si viac o príčinách a liečbe svrbenia »
Príčina PSC nie je známa, ale súvisí so zápalovým ochorením čriev, najmä ulceróznou kolitídou. Predpokladá sa, že v chorobe môže byť autoimunitná zložka, kedy imunitný systém tela napadne žlčové cesty v pečeni a spôsobí ich zapálenie a zúženie.
Príčina PSC nie je známa, ale môže ísť o autoimunitné ochorenie.
PSC sa častejšie vyskytuje u mužov vo veku 20-30 rokov. Existuje spojenie so zápalom čriev, ochorením, najčastejšie s ulceróznou kolitídou a menej často s Crohnovou chorobou.
Ľudia s PSC, ktorí nemajú zápalové ochorenie čriev, sú častejšie ženy a starší.
V počiatočných štádiách je PSC asymptomatická (nie sú žiadne príznaky). Príznaky sa objavia až vtedy, keď sa u človeka vyvinie cholestáza v dôsledku neschopnosti odtoku žlče z pečene. Tieto skoré príznaky zahŕňajú svrbenie a únavu. Keď sa hladiny bilirubínu v krvi zvýšia, môže sa objaviť žltačka alebo žltkastý odtieň kože. Keďže môže dôjsť k zápalu pečene, osoba sa môže sťažovať na bolesť pod rebrami v pravom hornom kvadrante brucha.
Neschopnosť dostatočne odvádzať žlčové cesty znižuje tok žlče a môže dochádzať k tvorbe kalu v žlčových cestách, čo vedie k riziku infekcie. To môže spôsobiť horúčku a zvýšenú bolesť.
Pretože PSC je progresívne ochorenie, symptómy sa môžu objaviť a odísť niekoľko mesiacov a rokov po stanovení diagnózy.
Ako choroba postupuje, môže sa vyskytnúť cirhóza, ktorá vedie k zníženej funkcii pečene a súvisiacim znakom a symptómom. Patrí medzi ne krvácanie z pažeráka a žalúdka v dôsledku varixov, ascites (hromadenie tekutín v bruchu) v dôsledku slabej produkcie bielkovín v pečeni, ľahké modriny v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek v krvi, pretože sú zachytené vo zväčšenej slezine a zmätenosť. v dôsledku hepatálnej encefalopatie, pretože pečeň nedokáže vyčistiť odpadové produkty metabolizmu.
PSC môže mlčať niekoľko rokov, kým sa objavia príznaky. U pacientov so zápalovým ochorením čriev by mal mať zdravotnícky pracovník vysoké podozrenie na diagnózu kvôli vzťahu medzi PSC a ulceróznou kolitídou.
V závislosti od toho, ako ďaleko ochorenie pokročilo, a od účinku na funkciu pečene, môže fyzikálne vyšetrenie odhaliť zväčšenie pečene, citlivosť v pravom hornom kvadrante pod rebrami a zväčšenú slezinu. Koža môže byť žltkastá alebo žltá a môže sa objaviť škrabanie v dôsledku intenzívneho svrbenia kože. Pri cirhóze s konečným štádiom ochorenia pečene sa môžu vyskytnúť modriny na koži, opuchnuté brucho v dôsledku ascitu alebo tekutiny spôsobené zníženou tvorbou bielkovín a zníženým prietokom krvi cez zjazvenú pečeň, gastrointestinálne krvácanie a duševná zmätenosť v dôsledku zvýšených hladín amoniaku krvný obeh.
Krvné testy sú užitočné pri hodnotení pečene a potenciálnych blokád v žlčových cestách. Môžu zahŕňať kompletný krvný obraz, INR/PTT (ktorý meria zrážanlivosť krvi a schopnosť pečene produkovať zrážacie faktory), štúdie funkcie pečene vrátane AST a ALT na posúdenie zápalu pečene, alkalickej fosfatázy a bilirubínu, ktoré merajú stupeň upchatie žlče.
Zobrazovacie testy môžu zahŕňať ultrazvuk na pohľad na štruktúru pečene a cholangiogram magnetickou rezonanciou, MRI brucha, ktorý dokáže posúdiť štruktúru žlčovodu v pečeni.
Ak je diagnóza založená na laboratórnych testoch a zobrazovaní stále pochybná, môže sa vykonať biopsia. Gastroenterológ alebo intervenčný rádiológ umiestni dlhú jemnú ihlu cez kožu do pečene, aby získal kúsok tkaniva. Patológ to analyzuje pod mikroskopom na stanovenie diagnózy.
Liečba PSC je podporná, sleduje progresiu ochorenia a lieči symptómy a komplikácie, keď sa objavia. Jediným „liečením“ je transplantácia pečene, ktorá môže byť alternatívou, keď ochorenie progreduje do cirhózy a je ovplyvnená funkcia pečene.
Keď sa niektoré z väčších žlčovodov zablokujú, existuje možnosť ich otvorenia pomocou ERCP (endoskopická retrográdna cholangiopankreatikografia) a dilatácie balónika a/alebo umiestnením stentu. Gastroenterológ vloží tenký videoendoskop do úst a prevlečie ho cez žalúdok do dvanástnika a pomocou katétra vstúpi do žlčových ciest. Ak sa nájde úzky kanálik alebo striktúra, možno použiť balónik na rozšírenie zúženia a umiestniť stent, aby kanál zostal otvorený. Je to podobné, ako keď kardiológ otvorí zablokovanú krvnú cievu v srdci
V niektorých prípadoch môže byť chirurgický zákrok možnosťou na odstránenie niektorých zjazvených a zablokovaných žlčovodov a opätovného pripojenia viacerých normálnych žlčovodov obchádzajúc zjazvené oblasti žlčových ciest.
Neexistuje žiadny liek, ktorý by bol schválený na liečbu primárnej sklerotizujúcej cholangitídy, ale lieky sa môžu použiť na kontrolu symptómov. Ursodiol (Actigal), tiež známy ako kyselina ursodeoxycholová (UDCA), môže zlepšiť testy funkcie pečene, ale nepreukázalo sa, že zvyšuje prežitie a môže byť spojený s komplikáciami, ako je krvácanie. Hoci sa predpokladá, že PSC môže byť autoimunitné ochorenie, imunosupresíva nepreukázali, že by fungovali.
Svrbenie sa často lieči antihistaminikami vrátane difenhydramínu (Benadryl), hydroxyzínu (Atarax) a cyproheptadínu (Periactin). Užitočný môže byť aj cholestyramín (Questran, Questran Light), liek, ktorý pomáha viazať žlčové soli.
Ak dôjde k infekcii, liečba môže vyžadovať antibiotiká.
Ako choroba postupuje, poškodená pečeň nemusí byť schopná pomôcť so vstrebávaním vitamínov a živín z čreva. Na liečbu podvýživy môžu byť potrebné vitamíny a iné diétne a kalorické doplnky.
Transplantácia pečene je jediným „liečením“ primárnej sklerotizujúcej cholangitídy, ale odporúča sa len pacientom, ktorých ochorenie pokročilo do zlyhania pečene. Trojročná miera prežitia v USA pre všetky transplantácie je 81%. Päťročná miera prežitia je podľa údajov z vedeckého registra príjemcov transplantátov približne 75 %.
Cieľom transplantácie pečene je obnovenie funkcie pečene. Aj keď je to nepravdepodobné, je možné, že sa PSC znovu objaví v novej pečeni.
PSC je progresívne ochorenie, ktoré poškodzuje žlčové cesty a znižuje prietok žlče, čo v konečnom dôsledku vedie k portálnej hypertenzii, cirhóze a zlyhaniu pečene.
Niektoré rakoviny sú spojené s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou vrátane rakoviny žlčníka, hepatocelulárnej rakoviny (rakovina pečeňových buniek) a cholangiokarcinómu (rakovina žlčových ciest). Kombinácia zápalového ochorenia čriev a PSC zvyšuje riziko vzniku rakoviny hrubého čreva a konečníka
Špecifická príčina PSC je stále neznáma, a preto sa zdá, že sa jej nedá predísť. Je vhodné, aby si pacienti so zápalovým ochorením čriev (najmä ulcerózna kolitída) a ich zdravotníci boli vedomí súvislosti s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, ak sa objavia príznaky naznačujúce ochorenie. PSC sa však pozoruje len u 3 % pacientov so zápalovým ochorením čriev.
Okrem transplantácie pečene neexistujú žiadne účinné liečby PSC. V USA štúdie naznačujú, že predpokladaná dĺžka života sa pohybuje od 9 do 18 rokov, ak pacient nepodstúpi transplantáciu pečene. Vedci z Holandska s použitím rôznych modelov populačných štúdií dospeli k záveru, že očakávaná dĺžka života môže byť dlhšia ako 21 rokov od okamihu stanovenia diagnózy.
Prognóza a priemerná dĺžka života sú horšie u starších pacientov, u tých, ktorí majú zväčšenú pečeň a slezinu, a u pacientov s pretrvávajúcou žltačkou so zvýšenými hladinami bilirubínu v krvi.
Su Microbiota Intestinal:Donde Comienza Su Salud
La última novedad en temas de salud es la microbiota intestinal y su efecto en nuestro bienestar. Estoy segura de que han escuchado sobre ello en varias ocasiones, por eso se me ocurrió que sería una
Ako diagnostikujete ulceróznu kolitídu?
Ulcerózna kolitída je stav, ktorý spôsobuje krvnú stolicu, hnačku, bolesť konečníka a ďalšie príznaky. Ulcerózna kolitída je diagnostikovaná krvnými testami, testami stolice a zobrazovacími testami.
Ako sa rýchlo zbaviť štikútania
Čo je to čkanie? Žena, ktorá pije z opačného okraja pohára, môže znížiť štikútanie. Zdroj:Getty Images Hlavným svalom, ktorý pomáha vašim pľúcam expandovať a sťahovať sa pri dýchaní, je bránica,
