Primär skleroséierend Cholangitis beschreift e Krankheetsprozess, an deem d'Galleleitungen an der Liewer entzündegt ginn, verenken a verhënneren datt d'Galle richteg fléisst.
D'Liewer produzéiert Galle fir Liewensmëttel am Darm ze verdauen. Galle vu Liewerzellen gëtt duerch d'Gallekanale am Biliary Bam transportéiert, wou se dann an d'Gallbléie kënnt. Wann d'Liewensmëttel an den Dënndarm erakënnt, hëlleft Galle Fett a Fettsäuren ofzebriechen, sou datt se vum Kierper absorbéiert a benotzt kënne ginn. Dëst hëlleft och bei der Absorptioun vu fettlösleche Vitaminnen (A, D, E &K).
Wéi d'Gallekanal entzündegt a schmuel ginn, kann d'Galle net einfach fléien a fänkt un zréck. Dëst erhéicht den Drock an der Liewer a verursaacht d'Liewerzellen entzündegt. Mat der Zäit reduzéiert dës Entzündung de Bluttfluss an der Liewer, wat den Drock an der Portalvene erhéicht. Dëst verursacht schlussendlech Portal Hypertonie, e Backup am Portalsystem verursaacht Venen déi d'Speiseröhre, de Magen an den Darm schwellen (Varices) an d'Milz ze schwellen (Splenomegalie).
Wéi d'Krankheet progresséiert, stierwen d'Leberzellen a ginn duerch Narbegewebe ersat. Dëst nennt een Zirrhose an ass mat Leberversoen assoziéiert.
Ofhängeg vun der Basisdaten Ursaach, kann Jucken mat anere Symptomer a Schëlder verbonne sinn. Am meeschte verbreet dës assoziéiert Erkenntnisser Hautläsiounen wéi Hautausschlag, Blasen, Knollen oder Rötung vun der betroffener Géigend. Dréchenheet vun der Haut ass eng allgemeng Ursaach vum Jucken. Jucken vun der Haut kann zu Tréinen an der Haut (Excoriatiounen) vu Kratzer féieren. Manner allgemeng, generaliséiert Jucken iwwer de ganze Kierper kann en Zeeche vu chronesche medizinesche Bedéngungen wéi Lebererkrankheet sinn. An dëse Situatiounen kann et keng Ännerunge fir d'Erscheinung vun der Haut ginn.
Liest méi iwwer Ursaachen a Behandlung vu Jucken »
D'Ursaach vu PSC ass onbekannt awer et huet eng Associatioun mat entzündlechen Darmkrankheeten, besonnesch biergerlech Kolitis. Et gëtt ugeholl datt et en Autoimmunkomponent vun der Krankheet ka sinn, wou den Immunsystem vum Kierper d'Gallekanal an der Liewer attackéiert an se verursaachen, entzündegt a verengt ginn.
D'Ursaach vum PSC ass onbekannt awer et kann eng Autoimmun Krankheet sinn.
PSC gëtt méi dacks bei Männer am Alter vun 20-30 gesinn. Et gëtt eng Associatioun mat entzündlechen Darm, Krankheet, meeschtens mat biergerlech Kolitis a manner dacks mat Crohn's Krankheet.
Leit mat PSC déi keng entzündlech Darmkrankheet hunn, si méi wahrscheinlech weiblech a méi al.
A senge fréie Stadien ass PSC asymptomatesch (et gi keng Symptomer). Et ass nëmme wann d'Persoun Cholestasis entwéckelt wéinst der Onméiglechkeet vu Galle aus der Liewer ze verrëngeren, Symptomer optrieden. Dës fréi Symptomer enthalen Jucken a Middegkeet. Wéi d'Bilirubinniveauen am Blutt eropgoen, kann Geelsucht oder e gielzeg Tint op der Haut optrieden. Well et kann Leber Entzündung ginn, kann d'Persoun iwwer Péng ënner de Rippen am rietsen ieweschten Quadrant vum Bauch beschwéieren.
D'Onméiglechkeet vun de Gallekanäle fir adäquat ze drainéieren reduzéiert de Floss vu Galle an et kann Schlammbildung an de Gallekanäle féieren, wat zum Risiko vun enger Infektioun féiert. Dëst kann Féiwer a verstäerkte Péng verursaachen.
Well PSC eng progressiv Krankheet ass, kënnen d'Symptomer kommen a goen iwwer e puer Méint a Joer nodeems d'Diagnos gemaach gouf.
Wéi d'Krankheet weidergeet, kann Zirrhose optrieden, wat zu enger Ofsenkung vun der Liewerfunktioun a seng verbonne Schëlder a Symptomer féiert. Dëst beinhalt d'Blutungen aus der Speiseröh a vum Magen wéinst Varizen, Ascites (Flëssegkeetssammlung am Bauch) wéinst enger schlechter Proteinproduktioun vun der Liewer, liicht Plooschteren wéinst reduzéierter Plaquetten am Blutt wéi well se an der vergréisserter Milz agespaart sinn, a Verwirrung. wéinst hepatescher Ensephalopathie, well d'Liewer net Offallprodukter vum Metabolismus läschen kann.
PSC kann e puer Joer roueg bleiwen ier d'Symptomer entstinn. Bei Patienten mat entzündlechen Darmkrankheeten, sollt de Gesondheetsspezialist en héije Verdacht op d'Diagnostik hunn wéinst der Bezéiung tëscht PSC an ulcerative Colitis.
Ofhängeg wéi wäit d'Krankheet fortgeschratt ass an den Effekt op d'Leberfunktioun, kann d'kierperlech Untersuchung eng erweidert Liewer opdecken, Zärtheet am richtege ieweschten Quadrant ënner de Rippen, an eng vergréissert Milz. D'Haut kann jaundicéiert oder giel sinn an et kann Beweiser vu Kratzer ginn duerch intensiv Haut Jucken. Bei Zirrhose mat Ennstadium Lebererkrankheet kann et Plooschteren vun der Haut ginn, e geschwollen Bauch wéinst Ascites oder Flëssegkeet verursaacht duerch verréngert Proteinproduktioun a verréngert Bluttfluss duerch d'Narben Liewer, gastrointestinal Blutungen, a mental Duercherneen wéinst erhöhten Ammoniakniveauen an de Bluttkreeslaf.
Blutt Tester sinn hëllefräich fir d'Liewer a potenziell Blockaden an de Gallekanal ze bewäerten. Dës kënnen e komplette Bluttzuel enthalen, INR/PTT (dat moosst Bluttgerinnung an d'Fäegkeet vun der Liewer fir Koagulatiounsfaktoren ze produzéieren), Liewerfunktiounsstudien abegraff AST, an ALT fir d'Leberentzündung ze bewäerten, alkalesch Phosphatase a Bilirubin, déi de Grad vun Bile Blockéierung.
Imaging Tester kënnen Ultraschall enthalen fir d'Liewerstruktur a Magnéitresonanz Cholangiogramm ze kucken, en MRI vum Bauch, deen d'Gallekanalstruktur vun der Liewer beurteelen kann.
Wann d'Diagnostik baséiert op Labo Tester an Imaging nach am Zweiwel ass, kann eng Biopsie gemaach ginn. E Gastroenterolog oder Interventiounsradiolog wäert eng laang fein Nadel duerch d'Haut an d'Liewer setzen fir e Stéck Tissue ze kréien. Dëst gëtt ënner engem Mikroskop vun engem Pathologe analyséiert fir d'Diagnostik ze maachen.
D'Behandlung vu PSC ass ënnerstëtzend, iwwerwaacht de Fortschrëtt vun der Krankheet a behandelt Symptomer a Komplikatioune wéi se entstinn. Déi eenzeg "Kur" ass d'Lebertransplantatioun, wat eng Optioun ka sinn, wann d'Krankheet zu Zirrhose weidergeet an d'Leberfunktioun betraff ass.
Wann e puer vun de gréissere Gallekanal blockéiert ginn, ass et Potenzial fir se mat ERCP opzemaachen (endoskopesch retrograde Cholangiopankreatographie) a Ballondilatatioun an / oder Stentplazéierung. E Gastroenterologe passéiert en dënnen Video-Endoskop an de Mond a dréit et duerch de Bauch an den Duodenum a mat engem Katheter an d'Gallekanal. Sollt e schmuele Kanal oder Striktur fonnt ginn, kann e Ballon benotzt ginn fir d'Verengung ze dilatéieren an e Stent kann plazéiert ginn fir de Kanal op ze halen. Dëst ass ähnlech wéi e Kardiolog e blockéiert Bluttgefäss am Häerz opmaacht
An e puer Fäll kann Chirurgie eng Optioun sinn fir e puer narréiert a blockéiert Galleweeër ze entfernen a méi normal Galleweeër erëmverbonne sinn, déi narréiert Gebidder vun de Galleweeër ëmgoen.
Et gëtt keng Medikamenter déi genehmegt ass fir primär skleroséierend Cholangitis ze behandelen, awer Medikamenter kënne benotzt ginn fir Symptomer ze kontrolléieren. Ursodiol (Actigal), och bekannt als ursodeoxycholsäure (UDCA), kann d'Leberfunktiounstester verbesseren, awer ass net gewisen fir d'Iwwerliewe ze erhéijen a ka mat Komplikatioune wéi Blutungen assoziéiert ginn. Och wann et geduecht gëtt datt PSC eng Autoimmunerkrankung ka sinn, sinn immunosuppressive Medikamenter net gewisen datt se funktionnéieren.
Jucken gëtt dacks mat Antihistaminle behandelt, dorënner Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Atarax) a Cyproheptadin (Periactin). Cholestyramin (Questran, Questran Light), e Medikament dat hëlleft Galle Salze ze binden kann och hëllefräich sinn.
Sollt d'Infektioun optrieden, kann d'Behandlung Antibiotike erfuerderen.
Wéi d'Krankheet weidergeet, kann d'beschiedegt Liewer net hëllefe mat der Absorptioun vu Vitaminnen an Nährstoffer aus dem Darm. Vitamine an aner Diät- a Kalorienergänzunge kënnen erfuerderlech sinn fir Ënnerernährung ze behandelen.
Liewer Transplantatioun ass déi eenzeg "Kur" fir primär skleroséierend Cholangitis, awer et gëtt nëmme fir Patienten empfohlen, deenen hir Krankheet zu Leberversoen fortgeschratt ass. Den Dräi-Joer US Iwwerliewensquote fir all Transplantatioun ass 81%. De fënnef Joer Iwwerliewensquote ass ongeféier 75%, laut den Donnéeën vum Wëssenschaftleche Registry of Transplant Recipients.
D'Zil vun der Lebertransplantatioun ass d'Leberfunktioun ze restauréieren. Och wann et onwahrscheinlech ass, ass et méiglech datt PSC an der neier Liewer erëmkënnt.
PSC ass eng progressiv Krankheet, déi d'Gallekanal beschiedegt an de Gallefluss reduzéiert, schlussendlech zu Portal Hypertonie, Zirrhose a Leberversoen féiert.
E puer Kriibs si mat der primärer skleroséierender Cholangitis assoziéiert, dorënner Gallerbladkrebs, Hepatozelluläre Kriibs (Kriibs vun den Liewerzellen) a Cholangiokarzinom (Kriibs vun de Gallekanälen). D'Kombinatioun vun entzündlechen Darmkrankheeten a PSC erhéicht de Risiko fir Kriibs vum Colon a Rektum z'entwéckelen
Déi spezifesch Ursaach vum PSC ass nach onbekannt an dofir schéngt et net ze verhënneren. Et ass passend fir Patienten mat entzündlechen Darmkrankheeten (besonnesch ulcerativ Kolitis) an hire Gesondheetsspezialist fir d'Relatioun mat der primärer skleroséierender Cholangitis bewosst ze sinn, am Fall wou Symptomer op d'Krankheet entstinn. Wéi och ëmmer, PSC gëtt an nëmmen 3% vun de Patienten mat entzündlechen Darmkrankheeten gesinn.
Nieft der Liewertransplantatioun ginn et keng effektiv Behandlungen fir PSC. An den USA suggeréieren Studien datt d'Liewenserwaardung tëscht 9 an 18 Joer läit, wann de Patient keng Liewertransplantatioun mécht. Mat verschiddene Bevëlkerungsstudiemodeller hunn d'Fuerscher an Holland ofgeschloss datt d'Liewenserwaardung méi laang wéi 21 Joer ka sinn aus der Zäit wou d'Diagnos gemaach gëtt.
D'Prognose an d'Liewenserwaardung ass méi aarm bei eelere Patienten, déi, déi eng erweidert Liewer a Milz hunn, a bei Patienten, déi persistent geluewt sinn mat erhiewte Bilirubinniveauen an hirem Blutt.
Wat ass Melanosis Coli?
Wéi fiddert Dir Är Darmmikrobiota mat de Faseren déi se brauch
Wéi kaaft SIBO Uebst a Geméis an der Saison
Mir rekrutéieren e Virtual Client Happiness Engineer
DeNovix annoncéiert Gewënner vum Platin DS11 FX+ Spektrofotometer / Fluorometer
Wat geschitt wann Ären Ileum ewechgeholl gëtt?
Geess Mëllech-baséiert Formel gutt fir Puppelcher Darmgesondheet
Fuerscher aus dem RMIT Lab hunn dGeessmëllechformel analyséiert a gekuckt op dOligosacchariden, déi et enthält. Dës einfach Zucker an dPrebiotika präsent an der Geessmëllech baséiert Puppelchersformel
Darmkrebs:Symptomer, Risikofaktoren, Behandlung a Präventioun
Fir Net-Fëmmerten, Colon Kriibs ass déi Haaptursaach vu Kriibs-Zesummenhang Doudesfäll. Et ass déi drëtt Haaptursaach vum Doud fir Männer a Fraen, an all Joer an den USA ginn 140.000 nei Fäll vu Colon
Gum Krankheet an esophageal a Mo.Kriibs Risiko
Amerikanesch Fuerscher hunn hir nei Erkenntnisser iwwer Gummi Krankheet an engem Fuerschungsbréif an der leschter Ausgab vum Journal publizéiert Gutt mam Titel, Parodontal Krankheet, Zännverloscht,