Primarni sklerozirajoči holangitis opisuje bolezenski proces, pri katerem se žolčni kanali v jetrih vnamejo, zožijo in preprečujejo pravilen pretok žolča.
Jetra proizvajajo žolč za pomoč pri prebavi hrane v črevesju. Žolč iz jetrnih celic se prenaša po žolčevodih v žolčnem drevesu, kjer nato vstopi v žolčnik. Ko hrana vstopi v tanko črevo, žolč pomaga razgraditi maščobe v maščobne kisline, tako da jih telo lahko absorbira in uporabi. To pomaga tudi pri absorpciji vitaminov, topnih v maščobah (A, D, E in K).
Ker se žolčni kanali vnamejo in zožijo, žolč ne more zlahka teči in se začne vračati nazaj. To poveča pritisk v jetrih, kar povzroči vnetje jetrnih celic. Sčasoma to vnetje zmanjša pretok krvi v jetrih in poveča pritisk v portalni veni. To sčasoma povzroči portalno hipertenzijo, rezervno kopijo v portalnem sistemu, ki povzroči otekanje žil, ki obdajajo požiralnik, želodec in črevesje (varice) in otekanje vranice (splenomegalija).
Ko bolezen napreduje, jetrne celice odmrejo in jih nadomestijo z brazgotinami. To se imenuje ciroza in je povezano z odpovedjo jeter.
Odvisno od osnovnega vzroka je lahko srbenje povezano z drugimi simptomi in znaki. Najpogosteje te povezane ugotovitve vključujejo kožne lezije, kot so izpuščaj, mehurji, izbokline ali pordelost prizadetega območja. Suha koža je pogost vzrok za srbenje. Srbenje kože lahko povzroči raztrganje kože (ekskoriacije) zaradi praskanja. Manj pogosto je generalizirano srbenje po celem telesu lahko znak kroničnih zdravstvenih stanj, kot je bolezen jeter. V teh situacijah videz kože morda ne bo prišlo do sprememb.
Preberite več o vzrokih in zdravljenju srbenja »
Vzrok PSC ni znan, vendar je povezan z vnetno črevesno boleznijo, zlasti ulceroznim kolitisom. Domneva se, da je lahko avtoimunska komponenta bolezni, ko imunski sistem telesa napade žolčne kanale v jetrih in povzroči, da se vnamejo in zožijo.
Vzrok PSC ni znan, lahko pa gre za avtoimunsko bolezen.
PSC se pogosteje pojavlja pri moških v starosti 20-30 let. Obstaja povezava z vnetnim črevesjem, boleznijo, najpogosteje z ulceroznim kolitisom in redkeje s Crohnovo boleznijo.
Ljudje s PSC, ki nimajo vnetne črevesne bolezni, so bolj verjetno ženske in starejši.
V zgodnjih fazah je PSC asimptomatski (ni simptomov). Šele ko oseba razvije holestazo zaradi nezmožnosti odtekanja žolča iz jeter, se pojavijo simptomi. Ti zgodnji simptomi vključujejo srbenje in utrujenost. Ko se raven bilirubina v krvi poviša, se lahko pojavi zlatenica ali rumenkast odtenek kože. Ker lahko pride do vnetja jeter, se lahko oseba pritožuje nad bolečino pod rebri v desnem zgornjem kvadrantu trebuha.
Nezmožnost žolčevodov za ustrezno drenažo zmanjša pretok žolča in lahko pride do tvorbe blata v žolčevodih, kar vodi v tveganje okužbe. To lahko povzroči zvišano telesno temperaturo in povečano bolečino.
Ker je PSC progresivna bolezen, se simptomi lahko pojavijo in izginejo več mesecev in let po postavitvi diagnoze.
Ko bolezen napreduje, se lahko pojavi ciroza, kar vodi do zmanjšanega delovanja jeter in s tem povezanih znakov in simptomov. Sem spadajo krvavitve iz požiralnika in želodca zaradi krčnih žil, ascites (nabiranje tekočine v trebuhu) zaradi slabe proizvodnje beljakovin v jetrih, lahke modrice zaradi zmanjšanja števila trombocitov v krvi, ker so ujeti v povečani vranici, in zmedenost zaradi jetrne encefalopatije, ker jetra ne morejo očistiti odpadnih produktov presnove.
PSC lahko molči več let, preden se pojavijo simptomi. Pri bolnikih z vnetno črevesno boleznijo bi moral zdravstveni delavec imeti velik sum na diagnozo zaradi povezave med PSC in ulceroznim kolitisom.
Glede na to, kako daleč je bolezen napredovala in vpliva na delovanje jeter, lahko fizični pregled pokaže povečana jetra, občutljivost v desnem zgornjem kvadrantu pod rebri in povečano vranico. Koža je lahko zlatenica ali rumena in lahko se pojavijo znaki praskanja zaradi intenzivnega srbenja kože. Pri cirozi s končno stopnjo bolezni jeter se lahko pojavijo modrice na koži, otekel trebuh zaradi ascitesa ali tekočine zaradi zmanjšane proizvodnje beljakovin in zmanjšanega pretoka krvi skozi zabrazgotinjena jetra, krvavitev v prebavilih in duševna zmedenost zaradi povišane ravni amoniaka v krvni obtok.
Krvni testi so v pomoč pri ocenjevanju jeter in morebitnih blokad v žolčevodih. Ti lahko vključujejo popolno krvno sliko, INR/PTT (ki meri strjevanje krvi in sposobnost jeter, da proizvajajo faktorje strjevanja), študije delovanja jeter, vključno z AST in ALT za oceno vnetja jeter, alkalne fosfataze in bilirubina, ki merijo stopnjo zamašitev žolča.
Slikovni testi lahko vključujejo ultrazvok za pregled strukture jeter in magnetnoresonančni holangiogram, MRI trebuha, ki lahko oceni strukturo žolčevodov jeter.
Če je diagnoza na podlagi laboratorijskih preiskav in slikanja še vedno v dvomih, se lahko opravi biopsija. Gastroenterolog ali intervencijski radiolog bo skozi kožo v jetra vstavil dolgo, fino iglo, da bo dobil kos tkiva. To patolog analizira pod mikroskopom, da postavi diagnozo.
Zdravljenje PSC je podporno, spremlja napredovanje bolezni in zdravi simptome in zaplete, ko se pojavijo. Edino "zdravilo" je presaditev jeter, ki je lahko možnost, ko bolezen napreduje v cirozo in je prizadeto delovanje jeter.
Ko se nekateri večji žolčni kanali zamašijo, jih lahko odpremo z ERCP (endoskopsko retrogradno holangiopankreatografijo) in dilatacijo balona in/ali namestitvijo stenta. Gastroenterolog vnese tanek video endoskop v usta in ga vpelje skozi želodec v dvanajstnik in s katetrom vstopi v žolčne kanale. Če najdemo ozek kanal ali strikturo, lahko uporabimo balon za razširitev zožitve in namestimo stent, da ostane kanal odprt. To je podobno, kako kardiolog odpre zamašeno krvno žilo v srcu
V nekaterih primerih je operacija morda možnost za odstranitev nekaterih brazgotinjenih in blokiranih žolčevodov ter za ponovno povezavo bolj normalnih žolčevodov, ki obidejo brazgotinjena področja žolčevodov.
Ni zdravila, ki bi bilo odobreno za zdravljenje primarnega sklerozirajočega holangitisa, vendar se lahko zdravila uporabljajo za nadzor simptomov. Ursodiol (Actigal), znan tudi kot ursodeoksiholna kislina (UDCA), lahko izboljša teste delovanja jeter, vendar ni dokazano, da bi povečal preživetje in je lahko povezan z zapleti, kot je krvavitev. Čeprav se domneva, da je PSC lahko avtoimunska bolezen, imunosupresivna zdravila niso dokazano učinkovita.
Srbenje se pogosto zdravi z antihistaminiki, vključno z difenhidraminom (Benadryl), hidroksizinom (Atarax) in ciproheptadinom (Periactin). V pomoč je lahko tudi holestiramin (Questran, Questran Light), zdravilo, ki pomaga vezati žolčne soli.
Če pride do okužbe, bo zdravljenje morda zahtevalo antibiotike.
Ko bolezen napreduje, poškodovana jetra morda ne bodo mogla pomagati pri absorpciji vitaminov in hranilnih snovi iz črevesja. Za zdravljenje podhranjenosti bodo morda potrebni vitamini in drugi prehranski in kalorični dodatki.
Presaditev jeter je edino "zdravilo" za primarni sklerozirajoči holangitis, vendar se priporoča le za bolnike, pri katerih je bolezen napredovala v odpoved jeter. Triletna stopnja preživetja v ZDA za vse presaditve je 81 %. Petletna stopnja preživetja je približno 75-odstotna po podatkih Znanstvenega registra prejemnikov presadkov.
Cilj presaditve jeter je obnoviti delovanje jeter. Čeprav je malo verjetno, je možno, da se PSC ponovi v novih jetrih.
PSC je progresivna bolezen, ki poškoduje žolčevode in zmanjša pretok žolča, kar na koncu vodi do portalne hipertenzije, ciroze in odpovedi jeter.
Nekateri raki so povezani s primarnim sklerozirajočim holangitisom, vključno z rakom žolčnika, hepatocelularnim rakom (rak jetrnih celic) in holangiokarcinomom (rak žolčevodov). Kombinacija vnetne črevesne bolezni in PSC poveča tveganje za razvoj raka debelega črevesa in danke
Specifični vzrok PSC še vedno ni znan, zato se zdi, da ga ni mogoče preprečiti. Primerno je, da se bolniki z vnetno črevesno boleznijo (zlasti ulcerozni kolitis) in njihov zdravstveni delavec zavedajo povezave s primarnim sklerozirajočim holangitisom, če se pojavijo simptomi, ki kažejo na bolezen. Vendar pa je PSC opažen le pri 3 % bolnikov z vnetno črevesno boleznijo.
Poleg presaditve jeter ni učinkovitih zdravil za PSC. V ZDA študije kažejo, da je pričakovana življenjska doba od 9 do 18 let, če bolnik ne opravi presaditve jeter. Raziskovalci na Nizozemskem so z uporabo različnih modelov populacijskih študij ugotovili, da je lahko pričakovana življenjska doba daljša od 21 let od postavitve diagnoze.
Prognoza in pričakovana življenjska doba je slabša pri starejših bolnikih, tistih, ki imajo povečana jetra in vranico, ter pri bolnikih, ki imajo vztrajno zlatenico s povišano koncentracijo bilirubina v krvnem obtoku.
Prehrana zaradi vnetne črevesne bolezni (IBD):živila, ki jih je treba jesti, živila, ki se jim je treba izogibati
Kaj je vnetna črevesna bolezen (KVČB)? Dve najpogostejši vrsti vnetne črevesne bolezni sta Crohnova bolezen in ulcerozni kolitis. Vnetna črevesna bolezen (KVČB) je izraz, ki vključuje skupino bo
Skupaj spreminjamo svet (eno črevo naenkrat)
Najlepša hvala 2988 ljudem, ki so nam pred kratkim pomagali poimenovati našega otroka ... nov projekt črevesja, ki ga pripravljamo! Naključnim udeležencem in tistim, ki so predlagali naše novo ime spl
Zabava z vlakninami:Prehranska zdravila proti zaprtju
Morda vam vlaknine niso zabavne, vaš prebavni sistem pa je! Polnovredna hrana poskrbi za brenčanje in nemoteno delovanje. Tukaj je razlog, zakaj vaše telo potrebuje prehranske vlaknine in okusno hrano
