Primarni sklerozirajući kolangitis opisuje proces bolesti u kojem se žučni kanali u jetri upale, sužavaju i sprječavaju pravilan protok žuči.
Jetra proizvodi žuč koja pomaže probaviti hranu u crijevima. Žuč iz stanica jetre transportuje se kroz žučne kanale u bilijarnom stablu, gdje zatim ulazi u žučni mjehur. Kada hrana uđe u tanko crijevo, žuč pomaže u razgradnji masti u masne kiseline kako bi ih tijelo moglo apsorbirati i iskoristiti. Ovo također pomaže u apsorpciji vitamina topivih u mastima (A, D, E i K).
Kako žučni kanali postaju upaljeni i uski, žuč ne može lako teći i počinje se vraćati. To povećava pritisak u jetri što uzrokuje upalu jetrenih stanica. S vremenom, ova upala smanjuje protok krvi unutar jetre, povećavajući pritisak u portalnoj veni. To na kraju uzrokuje portalnu hipertenziju, rezervnu kopiju u portalnom sustavu koja uzrokuje oticanje vena koje oblažu jednjak, želudac i crijeva (varikoze) i oticanje slezene (splenomegalija).
Kako bolest napreduje, stanice jetre umiru i zamjenjuju se ožiljnim tkivom. To se zove ciroza i povezano je sa zatajenjem jetre.
Ovisno o temeljnom uzroku, svrbež može biti povezan s drugim simptomima i znakovima. Najčešće, ti povezani nalazi uključuju lezije kože kao što su osip, mjehurići, kvržice ili crvenilo zahvaćenog područja. Suhoća kože čest je uzrok svrbeža. Svrab kože može dovesti do pucanja kože (ekskorijacije) od češanja. Rjeđe, generalizirani svrbež po cijelom tijelu može biti znak kroničnih zdravstvenih stanja kao što je bolest jetre. U tim situacijama možda neće biti promjena u izgledu kože.
Pročitajte više o uzrocima i liječenju svrbeža »
Uzrok PSC je nepoznat, ali je povezan s upalnom bolesti crijeva, posebno ulceroznim kolitisom. Smatra se da postoji autoimuna komponenta bolesti, gdje imunološki sustav tijela napada žučne kanale u jetri i uzrokuje njihovu upalu i sužavanje.
Uzrok PSC nije poznat, ali može biti autoimuna bolest.
PSC se češće javlja kod muškaraca u dobi od 20 do 30 godina. Postoji povezanost s upalom crijeva, bolešću, najčešće s ulceroznim kolitisom i rjeđe s Crohnovom bolešću.
Osobe s PSC koje nemaju upalnu bolest crijeva vjerojatnije su žene i starije.
U ranoj fazi, PSC je asimptomatski (nema simptoma). Tek kada osoba razvije kolestazu zbog nemogućnosti oticanja žuči iz jetre, javljaju se simptomi. Ovi rani simptomi uključuju svrbež i umor. Kako razina bilirubina u krvi postaje povišena, može se pojaviti žutica ili žućkasta nijansa kože. Budući da može doći do upale jetre, osoba se može žaliti na bol ispod rebara u desnom gornjem kvadrantu trbuha.
Nesposobnost žučnih kanala da se adekvatno dreniraju smanjuje protok žuči i može doći do stvaranja mulja u žučnim kanalima što dovodi do rizika od infekcije. To može uzrokovati groznicu i pojačanu bol.
Budući da je PSC progresivna bolest, simptomi se mogu pojaviti i nestati tijekom nekoliko mjeseci i godina nakon postavljanja dijagnoze.
Kako bolest napreduje, može doći do ciroze koja dovodi do smanjene funkcije jetre i povezanih znakova i simptoma. To uključuje krvarenje iz jednjaka i želuca zbog varikoziteta, ascites (nakupljanje tekućine u abdomenu) zbog slabe proizvodnje proteina u jetri, lake modrice zbog smanjenog broja trombocita u krvi jer su zarobljeni u povećanoj slezeni i zbunjenost zbog jetrene encefalopatije jer jetra ne može očistiti otpadne produkte metabolizma.
PSC može šutjeti nekoliko godina prije nego što se pojave simptomi. U bolesnika s upalnom crijevnom bolešću, zdravstveni djelatnik trebao bi imati veliku sumnju na dijagnozu zbog veze između PSC i ulceroznog kolitisa.
Ovisno o tome koliko je bolest uznapredovala i učinku na funkciju jetre, fizički pregled može otkriti povećanu jetru, osjetljivost u desnom gornjem kvadrantu ispod rebara i povećanu slezenu. Koža može biti žutica ili žuta i može postojati trag češanja zbog intenzivnog svrbeža kože. Kod ciroze s završnom bolešću jetre može doći do modrica kože, natečenog trbuha zbog ascitesa ili tekućine uzrokovane smanjenom proizvodnjom proteina i smanjenim protokom krvi kroz jetru s ožiljcima, gastrointestinalnog krvarenja i mentalne zbunjenosti zbog povišenih razina amonijaka u krvotok.
Krvni testovi su korisni u procjeni jetre i potencijalnih blokada unutar žučnih kanala. To može uključivati kompletnu krvnu sliku, INR/PTT (koji mjeri zgrušavanje krvi i sposobnost jetre da proizvodi faktore zgrušavanja), studije funkcije jetre uključujući AST i ALT za procjenu upale jetre, alkalnu fosfatazu i bilirubin kojima se mjeri stupanj blokada žuči.
Slikovni testovi mogu uključivati ultrazvuk za pregled strukture jetre i magnetsku rezonanciju kolangiogram, MRI abdomena koji može procijeniti strukturu žučnih kanala jetre.
Ako je dijagnoza temeljena na laboratorijskim pretragama i slikovnoj dijagnostici još uvijek upitna, može se napraviti biopsija. Gastroenterolog ili interventni radiolog stavit će dugu, finu iglu kroz kožu u jetru kako bi se dobio komad tkiva. To analizira patolog pod mikroskopom kako bi postavio dijagnozu.
Liječenje PSC je potporno, praćenje napredovanja bolesti i liječenje simptoma i komplikacija kako se pojave. Jedini "lijek" je transplantacija jetre, koja može biti opcija kada bolest napreduje u cirozu, a funkcija jetre je pogođena.
Kada se neki od većih žučnih kanala začepe, postoji potencijal da se oni otvore ERCP-om (endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija) i dilatacijom balona i/ili postavljanjem stenta. Gastroenterolog uvodi tanki video endoskop u usta i provlači ga kroz želudac u dvanaesnik i pomoću katetera ulazi u žučne kanale. Ako se pronađe uski kanal ili striktura, može se koristiti balon za proširenje suženja, a može se postaviti stent kako bi kanal ostao otvoren. To je slično onome kako kardiolog otvara začepljenu krvnu žilu u srcu
U nekim slučajevima, operacija može biti opcija za uklanjanje nekih ožiljaka i začepljenih žučnih kanala i ponovno povezivanje normalnijih žučnih kanala zaobilazeći područja žučnih kanala s ožiljcima.
Ne postoji lijek koji je odobren za liječenje primarnog sklerozantnog kolangitisa, ali se lijekovi mogu koristiti za kontrolu simptoma. Ursodiol (Actigal), također poznat kao ursodeoksikolna kiselina (UDCA), može poboljšati testove funkcije jetre, ali nije dokazano da povećava preživljenje i može biti povezan s komplikacijama poput krvarenja. Iako se smatra da bi PSC mogla biti autoimuna bolest, imunosupresivni lijekovi nisu pokazali da djeluju.
Svrab se često liječi antihistaminicima uključujući difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Atarax) i ciproheptadin (Periactin). Kolestiramin (Questran, Questran Light), lijek koji pomaže vezati žučne soli također može biti od pomoći.
Ako dođe do infekcije, liječenje može zahtijevati antibiotike.
Kako bolest napreduje, oštećena jetra možda neće moći pomoći u apsorpciji vitamina i hranjivih tvari iz crijeva. Za liječenje pothranjenosti mogu biti potrebni vitamini i drugi dodaci prehrani i kalorijama.
Transplantacija jetre jedini je "lijek" za primarni sklerozirajući kolangitis, ali se preporučuje samo pacijentima čija je bolest uznapredovala do zatajenja jetre. Trogodišnja stopa preživljavanja u SAD-u za sve transplantacije je 81%. Petogodišnja stopa preživljavanja je oko 75%, prema podacima iz Znanstvenog registra transplantiranih primatelja.
Cilj transplantacije jetre je obnoviti funkciju jetre. Iako je malo vjerojatno, moguće je da se PSC ponovi u novoj jetri.
PSC je progresivna bolest koja oštećuje žučne kanale i smanjuje protok žuči, što u konačnici dovodi do portalne hipertenzije, ciroze i zatajenja jetre.
Neki karcinomi povezani su s primarnim sklerozirajućim kolangitisom, uključujući rak žučnog mjehura, hepatocelularni karcinom (rak stanica jetre) i kolangiokarcinom (rak žučnih kanala). Kombinacija upalne bolesti crijeva i PSC povećava rizik od razvoja karcinoma debelog crijeva i rektuma
Konkretan uzrok PSC-a je još uvijek nepoznat i stoga se čini da se ne može spriječiti. Prikladno je da bolesnici s upalnom bolesti crijeva (osobito ulcerozni kolitis) i njihovi zdravstveni djelatnici budu svjesni veze s primarnim sklerozirajućim kolangitisom, u slučaju da se pojave simptomi koji upućuju na bolest. Međutim, PSC se viđa u samo 3% pacijenata s upalnom bolesti crijeva.
Osim transplantacije jetre, ne postoje učinkoviti tretmani za PSC. U SAD-u, studije sugeriraju da se životni vijek kreće od 9 do 18 godina ako se pacijent ne podvrgne transplantaciji jetre. Koristeći različite modele istraživanja stanovništva, znanstvenici u Nizozemskoj zaključili su da očekivani životni vijek može biti duži od 21 godine od trenutka kada je dijagnoza postavljena.
Prognoza i očekivani životni vijek lošiji su u starijih bolesnika, onih koji imaju povećanu jetru i slezenu, te u bolesnika s trajnom žuticom s povišenom razinom bilirubina u krvotoku.
Lijekovi poput Viagre mogu smanjiti rizik od raka debelog crijeva
Divisum gušterače
Je li vrijeme da se sigurne, žive mikroorganizme uvrste u sastav uravnotežene prehrane?
Crijevni mikrobi mogu biti povezani s depresijom
Maffini s borovnicama bez orašastih plodova i žitarica od brašna od kokosa i tapioke
Najbolji liječnici gastroenterologa (GI) u FL Ažurirano [ruj'19]
Bolnice bi trebale testirati više tinejdžerica na trudnoću, predlaže studija
Posljednje vijesti o trudnoći Preskakanje cjepiva protiv COVID-a u trudnoći Ove trudnice suočene su s visokim rizikom od srčanih bolesti Dojenje štiti mamino srce godinama kasnije Liječenje plodnosti
Maffini s borovnicama bez orašastih plodova i žitarica od brašna od kokosa i tapioke
Je li postojao “poseban doručak” koji ste jeli dok ste odrastali ili ste ga uvijek pripremali za svoju djecu? Bilo da je to marenda za Majčin dan, Uskrs ili moj rođendan, za poseban doručak moje obit
Proteinski prašci s niskim sadržajem FODMAP-a
Kada započnete dijetu s niskim sadržajem FODMAP-a, čitanje popisa sastojaka proteinskih prahova može se činiti zamornim. Danas ćemo vam reći kako možete s lakoćom odabrati proteinski prah s niskim sad