Az elsődleges szklerotizáló cholangitis olyan betegséget ír le, amelyben a máj epevezetékei begyulladnak, beszűkülnek, és megakadályozzák az epe megfelelő áramlását.
A máj epét termel, hogy segítse a táplálék megemésztését a bélben. A májsejtekből származó epét az epevezetéken keresztül szállítják az epevezetékben, ahol az epehólyagba kerül. Amikor az élelmiszer bejut a vékonybélbe, az epe segít a zsírok zsírsavakra történő lebontásában, hogy azok felszívódjanak és felhasználhassák a szervezetet. Ez segíti a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) felszívódását is.
Ahogy az epeutak begyulladnak és beszűkülnek, az epe nem tud könnyen kifolyni, és visszahúzódik. Ez növeli a nyomást a májban, ami a májsejtek gyulladását okozza. Idővel ez a gyulladás csökkenti a véráramlást a májban, növelve a nyomást a portális vénában. Ez végül portális hipertóniát okoz, amely a portális rendszer tartaléka, ami a nyelőcsövet, a gyomrot és a beleket sorakozó vénák megduzzadását (varix), a lép megduzzadását (splenomegalia) okozza.
A betegség előrehaladtával a májsejtek elpusztulnak, és helyüket hegszövet veszi át. Ezt cirrózisnak nevezik, és májelégtelenséggel jár.
A kiváltó októl függően a viszketés más tünetekkel és jelekkel társulhat. Ezek a kapcsolódó leletek leggyakrabban olyan bőrelváltozásokat foglalnak magukban, mint például kiütések, hólyagok, dudorok vagy az érintett terület vörössége. A bőrszárazság a viszketés gyakori oka. A bőr viszketése a karcolásból eredő bőrszakadásokhoz (kivágásokhoz) vezethet. Ritkábban az egész testet átfogó viszketés krónikus betegségek, például májbetegség jele lehet. Ilyen helyzetekben előfordulhat, hogy a bőr megjelenése nem változik.
További információ a viszketés okairól és kezeléséről »
A PSC oka ismeretlen, de összefüggésben áll a gyulladásos bélbetegséggel, különösen a fekélyes vastagbélgyulladással. Úgy gondolják, hogy a betegségnek egy autoimmun összetevője lehet, amikor a szervezet immunrendszere megtámadja a májban lévő epevezetékeket, és azok begyulladását és beszűkülését okozza.
A PSC oka ismeretlen, de lehet, hogy autoimmun betegség.
A PSC gyakrabban fordul elő a 20-30 év közötti férfiaknál. Összefüggés mutatkozik a bélgyulladással, betegséggel, leggyakrabban a fekélyes vastagbélgyulladással, ritkábban pedig a Crohn-betegséggel.
Azok a PSC-ben szenvedők, akik nem szenvednek gyulladásos bélbetegségben, nagyobb valószínűséggel nők és idősebbek.
A PSC korai szakaszában tünetmentes (nincs tünet). Csak akkor jelentkeznek tünetek, ha a személynél epepangás alakul ki, mert az epe nem tud kifolyni a májból. Ezek a korai tünetek közé tartozik a viszketés és a fáradtság. Amint a vér bilirubinszintje megemelkedik, sárgaság vagy sárgás árnyalat léphet fel a bőrön. Mivel előfordulhat májgyulladás, a személy panaszkodhat a bordák alatti fájdalomról a has jobb felső negyedében.
Az epeutak nem megfelelő elvezetése csökkenti az epe kiáramlását, és az epeutakban iszap képződhet, ami fertőzésveszélyt jelent. Ez lázat és fokozott fájdalmat okozhat.
Mivel a PSC egy progresszív betegség, a tünetek a diagnózis felállítása után több hónapon vagy éven keresztül jelentkezhetnek és elmúlhatnak.
A betegség előrehaladtával cirrhosis léphet fel, ami csökkent májfunkcióhoz, valamint a kapcsolódó jelekhez és tünetekhez vezethet. Ezek közé tartozik a varix okozta nyelőcső- és gyomorvérzés, az ascites (folyadék felhalmozódása a hasban) a máj gyenge fehérjetermelése miatt, a könnyű zúzódások a vérben a csökkent vérlemezkék miatt, mivel azok a megnagyobbodott lépben rekedtek, és zavartság. hepatikus encephalopathia miatt, mert a máj nem tudja eltávolítani az anyagcsere salakanyagait.
A PSC néhány évig néma maradhat, mielőtt a tünetek megjelennének. Gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél az egészségügyi szakembernek erősen gyanakodnia kell a diagnózisra a PSC és a colitis ulcerosa közötti kapcsolat miatt.
A betegség előrehaladásának mértékétől és a májműködésre gyakorolt hatásától függően a fizikális vizsgálat megnagyobbodott májat, érzékenységet a bordák alatti jobb felső kvadránsban és megnagyobbodott lépet mutathat. A bőr sárgás vagy sárga lehet, és az intenzív bőrviszketés következtében karcolások is előfordulhatnak. A végstádiumú májbetegséggel járó cirrhosisban előfordulhat véraláfutás a bőrön, a hasvíz okozta duzzadt has vagy a csökkent fehérjetermelés és a heges májon keresztüli csökkent véráramlás miatt kialakuló folyadék, gyomor-bélrendszeri vérzés, valamint a megnövekedett ammóniaszint miatt kialakuló mentális zavartság. a véráram.
A vérvizsgálatok hasznosak a máj és az epeutak lehetséges elzáródásainak felmérésében. Ezek közé tartozhat a teljes vérkép, az INR/PTT (amely a véralvadást és a máj véralvadási faktorok termelésére való képességét méri), májfunkciós vizsgálatok, beleértve az AST-t, és az ALT a májgyulladás, az alkalikus foszfatáz és a bilirubin értékelésére, amelyek a véralvadás mértékét mérik. epeelzáródás.
A képalkotó vizsgálatok magukban foglalhatják az ultrahangot a máj szerkezetének vizsgálatára és a mágneses rezonancia cholangiogramot, a has MRI-jét, amely képes felmérni a máj epevezeték szerkezetét.
Ha a laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó vizsgálatok alapján a diagnózis továbbra is kétséges, biopszia végezhető. A gasztroenterológus vagy intervenciós radiológus hosszú, finom tűt helyez a bőrön keresztül a májba, hogy egy darab szövetet nyerjen. Ezt a patológus mikroszkóp alatt elemzi a diagnózis felállítása érdekében.
A PSC kezelése szupportív, figyelemmel kíséri a betegség előrehaladását, és kezeli a tüneteket és a szövődményeket, amint azok felmerülnek. Az egyetlen „gyógymód” a májátültetés, amely akkor jöhet szóba, ha a betegség cirrhosissá fejlődik, és a májfunkció károsodik.
Ha egyes nagyobb epeutak elzáródnak, lehetséges, hogy ERCP-vel (endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia) és ballonos tágítással és/vagy stent behelyezéssel megnyílnak. A gasztroenterológus egy vékony videó endoszkópot vezet a szájba, és a gyomoron keresztül a nyombélbe vezeti, majd katéter segítségével az epeutakba jut. Ha szűk csatornát vagy szűkületet találunk, ballonnal tágíthatjuk a szűkületet, és stentet helyezhetünk el a csatorna nyitva tartására. Ez hasonló ahhoz, ahogy a kardiológus felnyit egy elzáródott véredényt a szív
benEgyes esetekben műtéttel lehet eltávolítani néhány heges és elzáródott epevezetéket, és több normális epevezetéket újra csatlakoztatni, megkerülve az epeutak heges területeit.
Nincs olyan gyógyszer, amelyet jóváhagytak az elsődleges szklerotizáló cholangitis kezelésére, de a tünetek kezelésére gyógyszerek használhatók. Az ursodiol (Actigal), más néven ursodeoxikólsav (UDCA), javíthatja a májfunkciós teszteket, de nem mutatták ki, hogy növeli a túlélést, és olyan szövődményekkel járhat, mint a vérzés. Bár úgy gondolják, hogy a PSC egy autoimmun betegség, az immunszuppresszív gyógyszerekről nem sikerült kimutatni, hogy hatnak.
A viszketést gyakran antihisztaminokkal kezelik, beleértve a difenhidramint (Benadryl), a hidroxizint (Atarax) és a ciproheptadint (Periactin). A kolesztiramin (Questran, Questran Light), egy olyan gyógyszer, amely segít megkötni az epesókat, szintén hasznos lehet.
Ha fertőzés lép fel, a kezelés antibiotikumokat igényelhet.
A betegség előrehaladtával előfordulhat, hogy a sérült máj nem tudja segíteni a vitaminok és tápanyagok bélből történő felszívódását. Az alultápláltság kezelésére vitaminokra és egyéb étrend- és kalória-kiegészítőkre lehet szükség.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis egyetlen "gyógyszere" a májtranszplantáció, de csak olyan betegek számára javasolt, akiknek a betegsége májelégtelenségig fejlődött. Az Egyesült Államok hároméves túlélési aránya az összes transzplantáció esetében 81%. A Transzplantációs Recipiensek Tudományos Nyilvántartásának adatai szerint az ötéves túlélési arány körülbelül 75%.
A májátültetés célja a májfunkció helyreállítása. Bár valószínűtlen, előfordulhat, hogy a PSC kiújul az új májban.
A PSC egy progresszív betegség, amely károsítja az epevezetékeket és csökkenti az epeáramlást, ami végső soron portális hipertóniához, cirrhosishoz és májelégtelenséghez vezet.
Egyes rákos megbetegedések primer szklerotizáló cholangitishez kapcsolódnak, beleértve az epehólyagrákot, a hepatocelluláris rákot (a májsejtek rákja) és a cholangiocarcinomát (az epeutak rákja). A gyulladásos bélbetegség és a PSC kombinációja növeli a vastag- és végbélrák kialakulásának kockázatát
A PSC konkrét oka még mindig ismeretlen, ezért úgy tűnik, hogy nem lehet megelőzni. A gyulladásos bélbetegségben (különösen a colitis ulcerosa) szenvedő betegeknek és egészségügyi szakembereiknek célszerű tisztában lenniük a primer szklerotizáló cholangitisszel való kapcsolattal, amennyiben a betegségre utaló tünetek jelentkeznek. A PSC azonban csak a gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegek 3%-ánál észlelhető.
A májtranszplantáción kívül nincs hatékony kezelés a PSC kezelésére. Az Egyesült Államokban végzett tanulmányok szerint a várható élettartam 9 és 18 év között van, ha a beteg nem esik át májátültetésen. Különböző populációvizsgálati modellek segítségével a holland kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a várható élettartam a diagnózis felállításától számítva 21 évnél hosszabb is lehet.
A prognózis és a várható élettartam rosszabb az idősebb betegeknél, akiknek megnagyobbodott a májuk és lépük, valamint azoknál a betegeknél, akik tartósan sárgaságban szenvednek, és a véráramban emelkedett bilirubinszint.
Melyek a hasi bemetszések típusai?
A hasi bemetszés olyan vágás, amelyet a hason a bőrön keresztül végeznek, hogy feltárják a hasi szerveket vagy megkönnyítsék a műtétet. vagy egy eljárás. A hasán lévő bemetszések vagy vágások többn
Kilenc emésztőrendszeri betegség mítosz
Orvosi bírálók és szerkesztők:Jay W. Marks, MD és Melissa Conrad Stöppler, MD A kutatók csak nemrég kezdték megérteni az emésztőrendszert érintő számos, gyakran összetett betegséget. Ennek megfelelőe
Székletkultúrák:mikor és miért?
Egyes emésztési problémák, például a hasmenés, maguktól is elmúlhatnak, de ha nem, akkor célszerű az egészségügyi szolgáltatóhoz fordulni. Az egészségügyi szolgáltatónak el kell végeznie néhány vizsgá
