Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC)

Faktioita, jotka sinun tulee tietää primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista (PSC)

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti kuvaa sairausprosessia, jossa maksan sappitiehyet tulehtuvat, kapenevat ja estävät sapen virtaamisen kunnolla.

Maksa tuottaa sappia auttaakseen ruoansulatuksessa suolistossa. Maksasoluista peräisin oleva sappi kuljetetaan sappipuussa olevien sappitiehyiden kautta, josta se sitten menee sappirakkoon. Kun ruoka joutuu ohutsuoleen, sappi auttaa hajottamaan rasvaa rasvahapoiksi, jotta ne voivat imeytyä ja käyttää elimistössä. Tämä auttaa myös rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, E ja K) imeytymistä.

Kun sappitiehyet tulehtuvat ja kapenevat, sappi ei pääse helposti virtaamaan ja alkaa palautua. Tämä lisää painetta maksassa aiheuttaen maksasolujen tulehduksen. Ajan myötä tämä tulehdus vähentää veren virtausta maksassa ja lisää painetta porttilaskimossa. Tämä aiheuttaa lopulta portaaliverenpainetaudin, portaalijärjestelmän tukijärjestelmän, joka aiheuttaa ruokatorven, mahalaukun ja suoliston suonten turpoamisen (suonikohjuja) ja pernan turpoamisen (splenomegalia).

Sairauden edetessä maksasolut kuolevat ja korvautuvat arpikudoksella. Tätä kutsutaan maksakirroosiksi, ja se liittyy maksan vajaatoimintaan.

Primaarinen sklerosoiva kolangiitin oire

Kutina

Taustasyystä riippuen kutina voi liittyä muihin oireisiin ja merkkeihin. Yleisimmin näihin liittyvät löydökset sisältävät ihovaurioita, kuten ihottumaa, rakkuloita, kuoppia tai vaurioituneen alueen punoitusta. Ihon kuivuus on yleinen syy kutinaan. Ihon kutina voi johtaa ihon repeytymiin (ekscoriations) naarmuuntumisesta. Harvemmin yleinen kutina kaikkialla kehossa voi olla merkki kroonisista sairauksista, kuten maksasairaudesta. Näissä tilanteissa ihon ulkonäössä ei välttämättä tapahdu muutoksia.

Lue lisää kutinan syistä ja hoidosta »

Mikä aiheuttaa primaarisen sklerosoivan kolangiitin?

PSC:n syytä ei tunneta, mutta sillä on yhteys tulehdukselliseen suolistosairauteen, erityisesti haavaiseen paksusuolitulehdukseen. Taudilla saattaa olla autoimmuunikomponentti, jossa elimistön immuunijärjestelmä hyökkää maksassa olevia sappiteitä vastaan ja saa ne tulehtumaan ja ahtautumaan.

Mitkä ovat primaarisen sklerosoivan kolangiitin riskitekijät?

PSC:n syytä ei tunneta, mutta se voi olla autoimmuunisairaus.

PSC:tä nähdään useammin 20-30-vuotiailla miehillä. Se liittyy tulehdukselliseen suolistosairauteen, useimmiten haavaiseen paksusuolitulehdukseen ja harvemmin Crohnin tautiin.

PSC-potilaat, joilla ei ole tulehduksellista suolistosairautta, ovat todennäköisemmin naisia ja vanhempia.

Mitä ovat primaarisen sklerosoivan kolangiitin oireet ja merkit?

PSC on alkuvaiheessaan oireeton (ei oireita). Oireet ilmaantuvat vain silloin, kun henkilölle kehittyy kolestaasi, koska sappi ei voi valua maksasta. Näitä varhaisia oireita ovat kutina ja väsymys. Kun veren bilirubiinitasot kohoavat, voi esiintyä keltaisuutta tai kellertävää ihon sävyä. Koska kyseessä voi olla maksatulehdus, henkilö voi valittaa vatsan oikean yläneljänneksen kylkiluiden alla olevasta kivusta.

Sappitiehyiden kyvyttömyys tyhjentyä riittävästi heikentää sapen virtausta ja sappitiehyissä voi muodostua lietettä, mikä johtaa infektioriskiin. Tämä voi aiheuttaa kuumetta ja lisääntynyttä kipua.

Koska PSC on etenevä sairaus, oireet voivat tulla ja mennä useiden kuukausien ja vuosien kuluessa diagnoosin tekemisestä.

Sairauden edetessä voi ilmetä kirroosia, joka johtaa maksan toiminnan heikkenemiseen ja siihen liittyviin merkkeihin ja oireisiin. Näitä ovat muun muassa suonikohjujen aiheuttama verenvuoto ruokatorvesta ja mahalaukusta, askites (nesteen kerääntyminen vatsaan), koska maksan proteiinin tuotanto on heikko, mustelmat, jotka johtuvat vähentyneestä verihiutalemäärästä, koska ne ovat loukussa laajentuneessa pernassa, ja sekavuus. hepaattisen enkefalopatian vuoksi, koska maksa ei pysty poistamaan aineenvaihdunnan kuonatuotteita.

Miten lääkärit tekevät diagnoosin primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista?

PSC voi olla hiljaa useita vuosia ennen oireiden ilmaantumista. Tulehduksellista suolistosairautta sairastavien potilaiden terveydenhuollon ammattilaisella tulee olla vahva epäilys diagnoosista, koska PSC:n ja haavaisen paksusuolitulehduksen välillä on yhteys.

Riippuen siitä, kuinka pitkälle sairaus on edennyt ja vaikutuksesta maksan toimintaan, fyysinen tarkastus voi paljastaa suurentuneen maksan, arkuus oikean yläkvadrantin kylkiluiden alla ja laajentuneen pernan. Iho voi olla keltainen tai keltainen, ja siinä voi olla merkkejä naarmuuntumisesta voimakkaasta ihokutinasta. Maksakirroosissa, johon liittyy loppuvaiheen maksasairaus, voi esiintyä ihon mustelmia, askitesista johtuvaa vatsan turvotusta tai nestettä, joka johtuu vähentyneestä proteiinituotannosta ja heikentyneestä verenkierrosta arpeutuneen maksan läpi, maha-suolikanavan verenvuotoa ja henkistä hämmennystä kohonneiden ammoniakkipitoisuuksien vuoksi. verenkiertoon.

Verikokeet ovat hyödyllisiä arvioitaessa maksan toimintaa ja mahdollisia tukkeumia sappitiehyissä. Näitä voivat olla täydellinen verenkuva, INR/PTT (joka mittaa veren hyytymistä ja maksan kykyä tuottaa hyytymistekijöitä), maksan toimintatutkimukset, mukaan lukien ASAT, ja ALAT maksatulehduksen, alkalisen fosfataasin ja bilirubiinin arvioimiseksi, jotka mittaavat veren hyytymistä. sappitukos.

Kuvantamistesteihin voi kuulua ultraääni maksan rakenteen tutkimiseksi ja magneettiresonanssikolangiogrammi, vatsan MRI, joka voi arvioida maksan sappitiehyen rakenteen.

Jos laboratoriotutkimuksiin ja kuvantamiseen perustuva diagnoosi on edelleen epävarma, voidaan tehdä biopsia. Gastroenterologi tai interventioradiologi työntää pitkän, hienon neulan ihon läpi maksaan saadakseen kudoksen palan. Patologi analysoi tämän mikroskoopilla diagnoosin tekemiseksi.

Mikä on primaarisen sklerosoivan kolangiitin hoito?

PSC:n hoito on tukevaa, taudin etenemistä seuraamalla ja hoitamalla oireita ja komplikaatioita niiden ilmaantuessa. Ainoa "lääke" on maksansiirto, joka voi olla vaihtoehto, kun sairaus etenee kirroosiksi ja maksan toiminta heikkenee.

Kun jotkin suuremmista sappitiehyistä tukkeutuvat, ne voidaan avata ERCP:llä (endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia) ja pallolaajennuksella ja/tai stentin sijoittamisella. Gastroenterologi siirtää ohuen videoendoskoopin suuhun ja pujottaa sen mahan läpi pohjukaissuoleen ja katetrin avulla sappitiehyisiin. Jos kapea kanava tai ahtauma löytyy, voidaan käyttää ilmapalloa laajentamaan kapenemista ja asentaa stentti pitämään kanava auki. Tämä on samanlainen tapa kuin kardiologi avaa tukkeutuneen verisuonen sydämessä

Joissakin tapauksissa leikkaus voi olla vaihtoehto joidenkin arpeutuneiden ja tukkeutuneiden sappiteiden poistamiseksi ja normaalien sappitiehyiden yhdistämiseksi uudelleen ohittaen sappitiehyiden arpeutuneet alueet.

Lääkkeet primaariseen sklerosoivaan kolangiittiin

Primaarisen sklerosoivan kolangiitin hoitoon ei ole hyväksyttyä lääkitystä, mutta lääkkeitä voidaan käyttää oireiden hallintaan. Ursodioli (Actigal), joka tunnetaan myös nimellä ursodeoksikolihappo (UDCA), voi parantaa maksan toimintakokeita, mutta sen ei ole osoitettu lisäävän eloonjäämistä, ja siihen voi liittyä komplikaatioita, kuten verenvuotoa. Vaikka uskotaan, että PSC saattaa olla autoimmuunisairaus, immunosuppressiivisten lääkkeiden ei ole osoitettu tehoavan.

Kutinaa hoidetaan usein antihistamiineilla, mukaan lukien difenhydramiini (Benadryl), hydroksitsiini (Atarax) ja syproheptadiini (periaktiini). Kolestyramiini (Questran, Questran Light), lääke, joka auttaa sitomaan sappisuoloja, voi myös olla hyödyllinen.

Jos infektio ilmenee, hoito saattaa vaatia antibiootteja.

Sairauden edetessä vaurioitunut maksa ei ehkä pysty auttamaan vitamiinien ja ravintoaineiden imeytymistä suolistosta. Vitamiineja ja muita ravintolisiä ja kaloreita saatetaan tarvita aliravitsemuksen hoitoon.

Maksansiirto

Maksansiirto on ainoa "lääke" primaariseen sklerosoivaan kolangiittiin, mutta sitä suositellaan vain potilaille, joiden sairaus on edennyt maksan vajaatoimintaan. Yhdysvaltain kolmen vuoden eloonjäämisaste kaikista elinsiirroista on 81%. Viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 75 % Scientific Registry of Transplant Recipient -tietojen mukaan.

Maksansiirron tavoitteena on palauttaa maksan toiminta. Vaikka se on epätodennäköistä, on mahdollista, että PSC uusiutuu uudessa maksassa.

Mitä komplikaatioita primaariseen sklerosoivaan kolangiittiin liittyy?

PSC on etenevä sairaus, joka vaurioittaa sappitiehyitä ja vähentää sapen virtausta, mikä johtaa lopulta portaaliverenpaineeseen, kirroosiin ja maksan vajaatoimintaan.

Jotkut syövät liittyvät primääriseen sklerosoivaan kolangiittiin, mukaan lukien sappirakon syöpä, hepatosellulaarinen syöpä (maksasolujen syöpä) ja kolangiokarsinooma (sappitiehyiden syöpä). Tulehduksellisen suolistosairauden ja PSC:n yhdistelmä lisää riskiä sairastua paksu- ja peräsuolen syöpiin

Voiko primaarista sklerosoivaa kolangiittia ehkäistä?

PSC:n erityinen syy on edelleen tuntematon, joten se ei näytä olevan estettävissä. Tulehduksellista suolistosairautta (erityisesti haavaista paksusuolitulehdusta) sairastavien potilaiden ja heidän terveydenhuollon ammattilaisen on syytä olla tietoisia yhteydestä primaariseen sklerosoivaan kolangiittiin, mikäli sairauteen viittaavia oireita ilmaantuu. PSC:tä havaitaan kuitenkin vain 3 %:lla potilaista, joilla on tulehduksellinen suolistosairaus.

Mikä on primaarista sklerosoivaa kolangiittia sairastavan henkilön ennuste ja elinajanodote?

Maksansiirtoa lukuun ottamatta PSC:lle ei ole tehokkaita hoitoja. Yhdysvalloissa tehdyt tutkimukset viittaavat siihen, että elinajanodote on 9–18 vuotta, jos potilaalle ei tehdä maksansiirtoa. Alankomaiden tutkijat päättelivät eri väestötutkimusmalleilla, että elinajanodote voi olla pidempi kuin 21 vuotta diagnoosin tekemisestä.

Ennuste ja elinajanodote on huonompi iäkkäillä potilailla, niillä, joilla on suurentunut maksa ja perna, sekä potilailla, joilla on jatkuva keltaisuus ja kohonnut bilirubiinitaso verenkierrossa.