Первичный склерозирующий холангит описывает болезненный процесс, при котором желчные протоки в печени воспаляются, сужаются и препятствуют правильному оттоку желчи.
Печень вырабатывает желчь, помогающую переваривать пищу в кишечнике. Желчь из клеток печени транспортируется по желчным протокам в желчное дерево, откуда попадает в желчный пузырь. Когда пища попадает в тонкую кишку, желчь помогает расщеплять жир на жирные кислоты, чтобы они могли всасываться и использоваться организмом. Это также способствует усвоению жирорастворимых витаминов (A, D, E и K).
По мере того, как желчные протоки воспаляются и сужаются, желчь не может свободно течь и начинает застаиваться. Это увеличивает давление в печени, вызывая воспаление клеток печени. Со временем это воспаление снижает кровоток в печени, повышая давление в воротной вене. Это в конечном итоге вызывает портальную гипертензию, резервную копию в портальной системе, вызывающую набухание вен, выстилающих пищевод, желудок и кишечник (варикозное расширение вен), а также набухание селезенки (спленомегалия).
По мере прогрессирования заболевания клетки печени отмирают и замещаются рубцовой тканью. Это называется циррозом и связано с печеночной недостаточностью.
В зависимости от основной причины, зуд может быть связан с другими симптомами и признаками. Чаще всего эти ассоциированные признаки включают кожные поражения, такие как сыпь, волдыри, бугорки или покраснение пораженного участка. Сухость кожи является частой причиной зуда. Зуд кожи может привести к разрывам кожи (экскориациям) от расчесов. Реже генерализованный зуд по всему телу может быть признаком хронических заболеваний, таких как заболевания печени. В таких ситуациях внешний вид кожи может не меняться.
Подробнее о причинах и лечении зуда »
Причина ПСХ неизвестна, но она связана с воспалительным заболеванием кишечника, особенно язвенным колитом. Считается, что в этом заболевании может быть аутоиммунный компонент, когда иммунная система организма атакует желчные протоки в печени и вызывает их воспаление и сужение.
Причина ПСХ неизвестна, но это может быть аутоиммунное заболевание.
ПСХ чаще встречается у мужчин в возрасте 20-30 лет. Существует ассоциация с воспалительным заболеванием кишечника, чаще всего с язвенным колитом и реже с болезнью Крона.
Люди с ПСХ, у которых нет воспалительного заболевания кишечника, чаще бывают женщинами и старше.
На ранних стадиях ПСХ протекает бессимптомно (симптомов нет). Симптомы возникают только тогда, когда у человека развивается холестаз из-за неспособности желчи оттекать из печени. Эти ранние симптомы включают зуд и усталость. По мере повышения уровня билирубина в крови может возникнуть желтуха или желтоватый оттенок кожи. Поскольку может быть воспаление печени, человек может жаловаться на боль под ребрами в правом верхнем квадранте живота.
Неспособность желчных протоков адекватно дренировать снижает отток желчи, и в желчных протоках может образовываться сладж, приводящий к риску инфекции. Это может вызвать лихорадку и усиление боли.
Поскольку ПСХ является прогрессирующим заболеванием, симптомы могут появляться и исчезать в течение нескольких месяцев и лет после постановки диагноза.
По мере прогрессирования заболевания может возникнуть цирроз, ведущий к снижению функции печени и связанным с ним признакам и симптомам. К ним относятся кровотечение из пищевода и желудка из-за варикозного расширения вен, асцит (скопление жидкости в брюшной полости) из-за плохой выработки белка печенью, легкие кровоподтеки из-за снижения количества тромбоцитов в крови, поскольку они задерживаются в увеличенной селезенке, и спутанность сознания. из-за печеночной энцефалопатии, потому что печень не может выводить продукты метаболизма.
ПСХ может сохранять молчание в течение нескольких лет, прежде чем появятся симптомы. У пациентов с воспалительным заболеванием кишечника у медицинского работника должна быть высокая подозрительность в отношении диагноза из-за связи между ПСХ и язвенным колитом.
В зависимости от степени прогрессирования заболевания и влияния на функцию печени физикальное обследование может выявить увеличение печени, болезненность в правом верхнем квадранте под ребрами и увеличение селезенки. Кожа может быть желтушной или желтой, а также могут быть признаки расчесов из-за сильного кожного зуда. При циррозе с терминальной стадией заболевания печени могут быть синяки на коже, вздутие живота из-за асцита или жидкости, вызванной снижением продукции белка и снижением кровотока через рубцовую печень, желудочно-кишечное кровотечение и спутанность сознания из-за повышенного уровня аммиака в печени. кровоток.
Анализы крови помогают оценить состояние печени и возможные закупорки желчных протоков. Они могут включать общий анализ крови, INR/PTT (который измеряет свертываемость крови и способность печени вырабатывать факторы свертывания крови), исследования функции печени, включая АСТ и АЛТ для оценки воспаления печени, щелочную фосфатазу и билирубин, которые измеряют степень закупорка желчи.
Визуализирующие тесты могут включать УЗИ для изучения структуры печени и магнитно-резонансную холангиографию, МРТ брюшной полости, позволяющую оценить структуру желчных протоков печени.
Если диагноз, основанный на лабораторных исследованиях и визуализации, все еще вызывает сомнения, может быть выполнена биопсия. Гастроэнтеролог или интервенционный рентгенолог введет длинную тонкую иглу через кожу в печень, чтобы получить кусочек ткани. Патолог анализирует это под микроскопом, чтобы поставить диагноз.
Лечение ПСХ заключается в поддерживающем наблюдении за прогрессированием заболевания и лечении симптомов и осложнений по мере их возникновения. Единственным «лекарством» является трансплантация печени, которая может быть вариантом, когда болезнь прогрессирует до цирроза и нарушается функция печени.
Когда некоторые из более крупных желчных протоков блокируются, их можно открыть с помощью ЭРХПГ (эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии) и баллонной дилатации и/или установки стента. Гастроэнтеролог вводит в рот тонкий видеоэндоскоп, проводит его через желудок в двенадцатиперстную кишку и с помощью катетера вводит в желчные протоки. При обнаружении узкого протока или стриктуры можно использовать баллон для расширения сужения и установить стент, чтобы проток оставался открытым. Это похоже на то, как кардиолог вскрывает закупоренный кровеносный сосуд в сердце
В некоторых случаях хирургическое вмешательство может быть вариантом удаления некоторых поврежденных и заблокированных желчных протоков и повторного соединения более нормальных желчных протоков в обход поврежденных участков желчных протоков.
Не существует лекарства, одобренного для лечения первичного склерозирующего холангита, но лекарства могут использоваться для контроля симптомов. Урсодиол (Актигал), также известный как урсодезоксихолевая кислота (УДХК), может улучшать показатели функции печени, но не увеличивает выживаемость и может быть связан с такими осложнениями, как кровотечение. Хотя считается, что ПСХ может быть аутоиммунным заболеванием, эффективность иммунодепрессантов не доказана.
Зуд часто лечат антигистаминными средствами, включая дифенгидрамин (Бенадрил), гидроксизин (Атаракс) и ципрогептадин (Периактин). Холестирамин (Questran, Questran Light), препарат, который помогает связывать соли желчных кислот, также может быть полезен.
В случае заражения для лечения могут потребоваться антибиотики.
По мере прогрессирования заболевания поврежденная печень может быть не в состоянии помочь всасыванию витаминов и питательных веществ из кишечника. Для лечения недоедания могут потребоваться витамины и другие диетические и калорийные добавки.
Трансплантация печени является единственным «лекарством» от первичного склерозирующего холангита, но она рекомендуется только пациентам, у которых болезнь прогрессировала до печеночной недостаточности. Трехлетняя выживаемость в США для всех трансплантатов составляет 81%. По данным Научного реестра реципиентов трансплантатов, пятилетняя выживаемость составляет около 75%.
Целью трансплантации печени является восстановление функции печени. Хотя это маловероятно, ПСХ может повториться в новой печени.
ПСХ — это прогрессирующее заболевание, повреждающее желчные протоки и уменьшающее отток желчи, что в конечном итоге приводит к портальной гипертензии, циррозу и печеночной недостаточности.
Некоторые виды рака связаны с первичным склерозирующим холангитом, включая рак желчного пузыря, гепатоцеллюлярный рак (рак клеток печени) и холангиокарциному (рак желчных протоков). Сочетание воспалительного заболевания кишечника и ПСХ повышает риск развития рака толстой и прямой кишки
Конкретная причина ПСХ до сих пор неизвестна, и поэтому ее невозможно предотвратить. Пациентам с воспалительным заболеванием кишечника (особенно язвенным колитом) и их лечащему врачу следует знать о связи с первичным склерозирующим холангитом в случае появления симптомов, указывающих на заболевание. Однако ПСХ наблюдается только у 3% пациентов с воспалительным заболеванием кишечника.
Помимо трансплантации печени, эффективных методов лечения ПСХ не существует. В США исследования показывают, что ожидаемая продолжительность жизни составляет от 9 до 18 лет, если пациент не подвергается трансплантации печени. Используя различные модели изучения населения, исследователи из Нидерландов пришли к выводу, что ожидаемая продолжительность жизни может превышать 21 год с момента постановки диагноза.
Прогноз и ожидаемая продолжительность жизни хуже у пожилых пациентов, у пациентов с увеличенной печенью и селезенкой, а также у пациентов с хронической желтухой и повышенным уровнем билирубина в крови.
Микробы легких могут помочь предсказать исходы у тяжелобольных
Что такое опухолевые маркеры при раке? Класс
Куриный суп для диеты SCD:как приготовить правильно и почему его нужно есть!
Эпидемия глютеновой болезни:почему недостаточно безглютеновой диеты
Как узнать, есть ли у меня геморрой?
Глютеновая болезнь
Что такое исключающая диета при болезни Крона?
Болезнь Крона — это тип воспалительного заболевания кишечника (ВЗК), который характеризуется воспалением слизистой оболочки пищеварительного тракта. Это может произойти в любой точке желудочно-кишечно
Микробиом вашего кишечника – с чего начинается ваше здоровье
Последняя большая тема для здоровья — микробиом кишечника и его влияние на наше здоровье. Я уверен, что вы слышали, как некоторые другие врачи упоминали об этом много раз, поэтому я решил начать блог
Выступление Андреа на TEDx началось!
Привет всем! Это не типичная запись в блоге. Но я хотел поделиться тем, где наши клиенты, пациенты и подписчики могли бы ЛЕГКО получить доступ к моему выступлению на TEDx. Для тех из вас, кто не знае