Primær skleroserende kolangitis beskriver en sygdomsproces, hvor galdegangene i leveren bliver betændte, indsnævres og forhindrer galden i at flyde ordentligt.
Leveren producerer galde for at hjælpe med at fordøje mad i tarmen. Galde fra leverceller transporteres gennem galdekanalerne i galdetræet, hvor det så kommer ind i galdeblæren. Når mad kommer ind i tyndtarmen, hjælper galden med at nedbryde fedt til fedtsyrer, så de kan optages og bruges af kroppen. Dette hjælper også med absorptionen af fedtopløselige vitaminer (A, D, E &K).
Da galdegangene bliver betændte og smalle, kan galden ikke let flyde og begynder at bakke op. Dette øger trykket i leveren, hvilket får leverceller til at blive betændt. Over tid nedsætter denne betændelse blodgennemstrømningen i leveren, hvilket øger trykket i portvenen. Dette forårsager i sidste ende portal hypertension, en backup i portalsystemet, der forårsager, at vener, der beklæder spiserøret, maven og tarmen, svulmer op (varicer) og milten til at svulme op (splenomegali).
Efterhånden som sygdommen udvikler sig, dør leverceller og erstattes af arvæv. Dette kaldes skrumpelever og er forbundet med leversvigt.
Afhængigt af den underliggende årsag kan kløe være forbundet med andre symptomer og tegn. Oftest omfatter disse tilknyttede fund hudlæsioner såsom udslæt, blærer, knopper eller rødme i det berørte område. Tørhed i huden er en almindelig årsag til kløe. Kløe af huden kan føre til rifter i huden (ekskoriationer) fra ridser. Mindre almindeligt kan generaliseret kløe over hele kroppen være et tegn på kroniske medicinske tilstande såsom leversygdom. I disse situationer er der muligvis ingen ændringer i hudens udseende.
Læs mere om årsager og behandling af kløe »
Årsagen til PSC er ukendt, men den har en sammenhæng med inflammatorisk tarmsygdom, især colitis ulcerosa. Det menes, at der kan være en autoimmun komponent til sygdommen, hvor kroppens immunsystem angriber galdegangene i leveren og får dem til at blive, betændt og forsnævret.
Årsagen til PSC er ukendt, men det kan være en autoimmun sygdom.
PSC ses oftere hos mænd i alderen 20-30 år. Der er en sammenhæng med inflammatorisk tarm, sygdom, oftest med colitis ulcerosa og sjældnere med Crohns sygdom.
Mennesker med PSC, som ikke har inflammatorisk tarmsygdom, er mere tilbøjelige til at være kvinder og ældre.
I sine tidlige stadier er PSC asymptomatisk (der er ingen symptomer). Det er kun, når personen udvikler kolestase på grund af galdens manglende evne til at dræne fra leveren, der opstår symptomer. Disse tidlige symptomer omfatter kløe og træthed. Efterhånden som bilirubinniveauet i blodet bliver forhøjet, kan der opstå gulsot eller et gulligt skær på huden. Da der kan være leverbetændelse, kan personen klage over smerter under ribbenene i den øverste højre kvadrant af maven.
Galdegangenes manglende evne til at dræne tilstrækkeligt reducerer strømmen af galde, og der kan opstå slamdannelse i galdegangene, hvilket medfører risiko for infektion. Dette kan forårsage feber og øget smerte.
Fordi PSC er en progressiv sygdom, kan symptomer komme og gå over flere måneder og år efter diagnosen er stillet.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan skrumpelever forekomme, hvilket fører til nedsat leverfunktion og dens associerede tegn og symptomer. Disse omfatter blødning fra spiserøret og maven på grund af varicer, ascites (væskeopsamling i maven) på grund af dårlig proteinproduktion i leveren, let blå mærker på grund af nedsat blodplader i blodet, som fordi de er fanget i den forstørrede milt og forvirring på grund af hepatisk encefalopati, fordi leveren ikke kan fjerne affaldsprodukter fra stofskiftet.
PSC kan forblive tavs i flere år, før symptomer opstår. Hos patienter med inflammatorisk tarmsygdom bør sundhedspersonalet have en høj mistanke om diagnosen på grund af sammenhængen mellem PSC og colitis ulcerosa.
Afhængigt af hvor langt sygdommen er udviklet og virkningen på leverfunktionen, kan fysisk undersøgelse afsløre en forstørret lever, ømhed i den øverste højre kvadrant under ribbenene og en forstørret milt. Huden kan være gulsot eller gul, og der kan være tegn på ridser på grund af intens hudkløe. Ved skrumpelever med leversygdom i slutstadiet kan der være blå mærker i huden, en hævet mave på grund af ascites eller væske forårsaget af nedsat proteinproduktion og nedsat blodgennemstrømning gennem den arrede lever, gastrointestinale blødninger og mental forvirring på grund af forhøjede ammoniakniveauer i blodbanen.
Blodprøver er nyttige til at vurdere leveren og potentielle blokeringer i galdegangene. Disse kan omfatte en komplet blodtælling, INR/PTT (der måler blodkoagulation og leverens evne til at producere koagulationsfaktorer), leverfunktionsundersøgelser inklusive AST og ALT til at vurdere leverbetændelse, alkalisk fosfatase og bilirubin, som måler graden af galdeblokering.
Billeddiagnostiske test kan omfatte ultralyd for at se på leverstrukturen og magnetisk resonans kolangiogram, en MRI af maven, der kan vurdere leverens galdegangstruktur.
Hvis diagnosen baseret på laboratorieundersøgelser og billeddiagnostik stadig er i tvivl, kan der foretages en biopsi. En gastroenterolog eller interventionel radiolog vil placere en lang, fin nål gennem huden ind i leveren for at få et stykke væv. Dette analyseres under et mikroskop af en patolog for at stille diagnosen.
Behandlingen af PSC er støttende, overvåger udviklingen af sygdommen og behandler symptomer og komplikationer, efterhånden som de opstår. Den eneste "kur" er levertransplantation, som kan være en mulighed, når sygdommen udvikler sig til skrumpelever, og leverfunktionen påvirkes.
Når nogle af de større galdegange bliver blokerede, er der potentiale for at åbne dem med ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi) og ballonudvidelse og/eller stentplacering. En gastroenterolog fører et tyndt videoendoskop ind i munden og fører det gennem maven ind i tolvfingertarmen og kommer ved hjælp af et kateter ind i galdekanalerne. Skulle der blive fundet en smal kanal eller forsnævring, kan en ballon bruges til at udvide forsnævringen, og der kan placeres en stent for at holde kanalen åben. Dette svarer til, hvordan en kardiolog åbner et blokeret blodkar i hjertet
I nogle tilfælde kan kirurgi være en mulighed for at fjerne nogle arrede og blokerede galdegange og få mere normale galdegange genforbundet uden om arrede områder af galdegangene.
Der er ingen medicin, der er godkendt til behandling af primær skleroserende kolangitis, men medicin kan bruges til at kontrollere symptomer. Ursodiol (Actigal), også kendt som ursodeoxycholsyre (UDCA), kan forbedre leverfunktionsprøver, men har ikke vist sig at øge overlevelsen og kan være forbundet med komplikationer som blødning. Selvom det menes, at PSC kan være en autoimmun sygdom, har immunsuppressiv medicin ikke vist sig at virke.
Kløe behandles ofte med antihistaminer, herunder diphenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Atarax) og cyproheptadin (Periactin). Kolestyramin (Questran, Questran Light), en medicin, der hjælper med at binde galdesalte, kan også være nyttig.
Skulle der opstå infektion, kan behandlingen kræve antibiotika.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan den beskadigede lever muligvis ikke hjælpe med optagelsen af vitaminer og næringsstoffer fra tarmen. Vitaminer og andre kost- og kalorietilskud kan være nødvendige for at behandle fejlernæring.
Levertransplantation er den eneste "kur" mod primær skleroserende kolangitis, men den anbefales kun til patienter, hvis sygdom har udviklet sig til leversvigt. Den treårige amerikanske overlevelsesrate for alle transplantationer er 81%. Den femårige overlevelsesrate er omkring 75 % ifølge data fra det videnskabelige register over transplantationsmodtagere.
Målet med levertransplantation er at genoprette leverfunktionen. Selvom det er usandsynligt, er det muligt for PSC at gentage sig i den nye lever.
PSC er en progressiv sygdom, der beskadiger galdegangene og reducerer galdestrømmen, hvilket i sidste ende fører til portal hypertension, skrumpelever og leversvigt.
Nogle kræftformer er forbundet med primær skleroserende cholangitis, herunder galdeblærekræft, hepatocellulær kræft (kræft i levercellerne) og cholangiocarcinom (kræft i galdevejene). Kombinationen af inflammatorisk tarmsygdom og PSC øger risikoen for at udvikle kræft i tyktarmen og endetarmen
Den specifikke årsag til PSC er stadig ukendt, og derfor ser den ikke ud til at kunne forebygges. Det er hensigtsmæssigt for patienter med inflammatorisk tarmsygdom (især colitis ulcerosa) og deres sundhedspersonale at være opmærksomme på forholdet til primær skleroserende kolangitis, hvis der opstår symptomer, der tyder på sygdommen. PSC ses dog kun hos 3 % af patienter med inflammatorisk tarmsygdom.
Bortset fra levertransplantation er der ingen effektive behandlinger for PSC. I USA tyder undersøgelser på, at den forventede levetid varierer fra 9 til 18 år, hvis patienten ikke får en levertransplantation. Ved hjælp af forskellige befolkningsundersøgelsesmodeller konkluderede forskere i Holland, at den forventede levetid kan være længere end 21 år fra det tidspunkt, hvor diagnosen stilles.
Prognosen og forventet levealder er dårligere hos ældre patienter, dem, der har en forstørret lever og milt, og hos patienter, der er vedvarende gulsot med forhøjede bilirubinniveauer i blodbanen.
Ernæring til galdesyrediarré:Hvad du behøver at vide
Her hos Ignite Nutrition beskriver mange af vores patienter, at de føler sig holdt tilbage af deres fordøjelsessymptomer. Nogle af de mest frustrerende symptomer for vores patienter er uopsættelighed
Lungemikrober kan hjælpe med at forudsige resultater hos alvorligt syge
En ny undersøgelse offentliggjort i American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine viser, at registrering af den måde, organismerne, der lever i lungerne, ændrer i type og antal, kunne a
Hvad lindrer hurtigt oppustethed?
Hvad er oppustethed? Oppustethed er en ubehagelig mavefornemmelse af at være for mæt af mad eller luft. Oppustethed forsvinder normalt af sig selv efter fordøjelse og enhver gas, der er passeret.
