Primær skleroserende kolangitt beskriver en sykdomsprosess der gallegangene i leveren blir betente, smale og hindrer galle i å flyte ordentlig.
Leveren produserer galle for å hjelpe fordøye maten i tarmen. Galle fra leverceller transporteres gjennom gallegangene i galletreet, hvor den deretter kommer inn i galleblæren. Når mat kommer inn i tynntarmen, hjelper galle med å bryte ned fett til fettsyrer slik at de kan tas opp og brukes av kroppen. Dette hjelper også i absorpsjonen av fettløselige vitaminer (A, D, E &K).
Ettersom gallegangene blir betente og trange, kan ikke gallen lett strømme og begynner å gå tilbake. Dette øker trykket i leveren og forårsaker at leverceller blir betent. Over tid reduserer denne betennelsen blodstrømmen i leveren, og øker trykket i portvenen. Dette forårsaker til slutt portalhypertensjon, en sikkerhetskopi i portalsystemet som forårsaker at vener i spiserøret, magesekken og tarmen svulmer opp (varicer) og milten svulmer opp (splenomegali).
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, dør leverceller og erstattes av arrvev. Dette kalles skrumplever og er assosiert med leversvikt.
Avhengig av den underliggende årsaken, kan kløe være assosiert med andre symptomer og tegn. Oftest inkluderer disse assosierte funnene hudlesjoner som utslett, blemmer, støt eller rødhet i det berørte området. Tørrhet i huden er en vanlig årsak til kløe. Kløe i huden kan føre til rifter i huden (ekskoriasjoner) fra riper. Mindre vanlig kan generalisert kløe over hele kroppen være et tegn på kroniske medisinske tilstander som leversykdom. I disse situasjonene kan det hende at det ikke er noen endringer i hudens utseende.
Les mer om årsaker og behandling av kløe »
Årsaken til PSC er ukjent, men den har en assosiasjon med inflammatorisk tarmsykdom, spesielt ulcerøs kolitt. Det antas at det kan være en autoimmun komponent til sykdommen, hvor kroppens immunsystem angriper gallegangene i leveren og får dem til å bli, betente og innsnevrede.
Årsaken til PSC er ukjent, men det kan være en autoimmun sykdom.
PSC ses oftere hos menn i alderen 20-30 år. Det er en assosiasjon med inflammatorisk tarm, sykdom, oftest med ulcerøs kolitt og mindre vanlig med Crohns sykdom.
Personer med PSC som ikke har inflammatorisk tarmsykdom, er mer sannsynlig å være kvinner og eldre.
I sine tidlige stadier er PSC asymptomatisk (det er ingen symptomer). Det er først når personen utvikler kolestase på grunn av manglende evne til galle å renne fra leveren, oppstår symptomer. Disse tidlige symptomene inkluderer kløe og tretthet. Ettersom bilirubinnivået i blodet blir forhøyet, kan gulsott eller et gulaktig skjær på huden oppstå. Siden det kan være leverbetennelse, kan personen klage over smerter under ribbeina i øvre høyre kvadrant av magen.
Gallegangenes manglende evne til å drenere tilstrekkelig reduserer strømmen av galle og det kan oppstå slamdannelse i gallegangene som kan føre til infeksjonsfare. Dette kan forårsake feber og økt smerte.
Fordi PSC er en progressiv sykdom, kan symptomene komme og gå over flere måneder og år etter at diagnosen er stilt.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan skrumplever oppstå som fører til nedsatt leverfunksjon og tilhørende tegn og symptomer. Disse inkluderer blødning fra spiserøret og magesekken på grunn av varicer, ascites (væskeansamling i magen) på grunn av dårlig proteinproduksjon i leveren, lett blåmerker på grunn av reduserte blodplater i blodet som fordi de er fanget i den forstørrede milten, og forvirring på grunn av hepatisk encefalopati fordi leveren ikke kan fjerne avfallsstoffer fra metabolisme.
PSC kan forbli stille i flere år før symptomene oppstår. Hos pasienter med inflammatorisk tarmsykdom bør helsepersonell ha stor mistanke om diagnosen på grunn av forholdet mellom PSC og ulcerøs kolitt.
Avhengig av hvor langt sykdommen har kommet og effekten på leverfunksjonen, kan fysisk undersøkelse avsløre en forstørret lever, ømhet i øvre høyre kvadrant under ribbeina og en forstørret milt. Huden kan være gulsott eller gul, og det kan være tegn på riper på grunn av intens hudkløe. Ved skrumplever med leversykdom i sluttstadiet, kan det være blåmerker i huden, en hoven mage på grunn av ascites eller væske forårsaket av redusert proteinproduksjon og redusert blodstrøm gjennom den arrde leveren, gastrointestinale blødninger og mental forvirring på grunn av forhøyede ammoniakknivåer i blodet.
Blodprøver er nyttige for å vurdere leveren og potensielle blokkeringer i gallegangene. Disse kan inkludere en fullstendig blodtelling, INR/PTT (som måler blodpropp og leverens evne til å produsere koagulasjonsfaktorer), leverfunksjonsstudier inkludert AST og ALT for å vurdere leverbetennelse, alkalisk fosfatase og bilirubin som måler graden av galleblokkering.
Bildetester kan inkludere ultralyd for å se på leverstrukturen og magnetisk resonanskolangiogram, en MR av magen som kan vurdere leverens gallegangstruktur.
Hvis diagnosen basert på laboratorietester og bildediagnostikk fortsatt er i tvil, kan en biopsi utføres. En gastroenterolog eller intervensjonsradiolog vil plassere en lang, fin nål gjennom huden inn i leveren for å få et stykke vev. Dette analyseres under et mikroskop av en patolog for å stille diagnosen.
Behandlingen av PSC er støttende, overvåker utviklingen av sykdommen og behandler symptomer og komplikasjoner etter hvert som de oppstår. Den eneste "kuren" er levertransplantasjon, som kan være et alternativ når sykdommen utvikler seg til skrumplever og leverfunksjonen påvirkes.
Når noen av de større gallegangene blir blokkert, er det potensial for å åpne dem med ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi) og ballongdilatasjon og/eller stentplassering. En gastroenterolog fører et tynt videoendoskop inn i munnen og trer det gjennom magen inn i tolvfingertarmen og ved hjelp av et kateter går det inn i gallegangene. Skulle det bli funnet en smal kanal eller striktur, kan en ballong brukes til å utvide innsnevringen og en stent kan plasseres for å holde kanalen åpen. Dette ligner på hvordan en kardiolog åpner en blokkert blodåre i hjertet
I noen tilfeller kan kirurgi være et alternativ for å fjerne noen arrde og blokkerte galleveier og få mer normale galleganger tilkoblet igjen utenom arrde områder i gallegangene.
Det finnes ingen medisiner som er godkjent for å behandle primær skleroserende kolangitt, men medisiner kan brukes for å kontrollere symptomene. Ursodiol (Actigal), også kjent som ursodeoksykolsyre (UDCA), kan forbedre leverfunksjonstester, men har ikke vist seg å øke overlevelsen og kan være assosiert med komplikasjoner som blødning. Selv om det antas at PSC kan være en autoimmun sykdom, har ikke immundempende medisiner vist seg å virke.
Kløe behandles ofte med antihistaminer inkludert difenhydramin (Benadryl), hydroksyzin (Atarax) og cyproheptadin (Periactin). Kolestyramin (Questran, Questran Light), en medisin som hjelper til med å binde gallesalter, kan også være nyttig.
Skulle det oppstå infeksjon, kan behandlingen kreve antibiotika.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan den skadede leveren ikke være i stand til å hjelpe med opptaket av vitaminer og næringsstoffer fra tarmen. Vitaminer og andre kosttilskudd og kaloritilskudd kan være nødvendig for å behandle underernæring.
Levertransplantasjon er den eneste "kuren" for primær skleroserende kolangitt, men den anbefales kun for pasienter hvis sykdom har utviklet seg til leversvikt. Den treårige amerikanske overlevelsesraten for alle transplantasjoner er 81 %. Femårsoverlevelsen er omtrent 75 %, ifølge data fra Scientific Registry of Transplant Recipients.
Målet med levertransplantasjon er å gjenopprette leverfunksjonen. Selv om det er usannsynlig, er det mulig for PSC å komme tilbake i den nye leveren.
PSC er en progressiv sykdom som skader gallegangene og reduserer gallestrømmen, og fører til slutt til portal hypertensjon, skrumplever og leversvikt.
Noen kreftformer er assosiert med primær skleroserende kolangitt inkludert galleblærekreft, hepatocellulær kreft (kreft i levercellene) og kolangiokarsinom (kreft i galleveiene). Kombinasjonen av inflammatorisk tarmsykdom og PSC øker risikoen for å utvikle kreft i tykktarmen og endetarmen
Den spesifikke årsaken til PSC er fortsatt ukjent, og den ser derfor ikke ut til å kunne forebygges. Det er hensiktsmessig for pasienter med inflammatorisk tarmsykdom (spesielt ulcerøs kolitt) og deres helsepersonell å være klar over forholdet til primær skleroserende kolangitt, i tilfelle symptomer som tyder på sykdommen oppstår. Imidlertid sees PSC hos bare 3 % av pasientene med inflammatorisk tarmsykdom.
Bortsett fra levertransplantasjon, er det ingen effektive behandlinger for PSC. I USA tyder studier på at forventet levealder varierer fra 9 til 18 år hvis pasienten ikke gjennomgår levertransplantasjon. Ved å bruke ulike populasjonsstudiemodeller konkluderte forskere i Nederland med at forventet levealder kan være lengre enn 21 år fra det tidspunktet da diagnosen ble stilt.
Prognosen og forventet levealder er dårligere hos eldre pasienter, de som har forstørret lever og milt, og hos pasienter som er vedvarende gulsott med forhøyede bilirubinnivåer i blodet.
Hiatal brokksymptomer, behandling og kirurgi
Hva er en hiatal brokk (definisjon)? Hiatal brokk kan forårsake esophageal smerte. Spiserøret forbinder svelget med magen. Den passerer gjennom brystet og kommer inn i magen gjennom et hull i mellom
Hvordan alder kan påvirke din kjærlighet til mat
Mat er et universelt språk som vekker romantikk, bringer kjære sammen og skaper nye vennskap. Fra festlige høytider til bufféfeiringer og store biffmiddager, til å fange opp med venner over en sen kve
Divertikulittsymptomer
Divertikulittsymptomer kan begrenses til alvorlige. Mange mennesker med divertikulitt har lite eller ingen ubehag eller symptomer. Hva er divertikulitt? Når de små posene i tykktarmen buler utover gj
