La cholangite sclérosante primitive décrit un processus pathologique dans lequel les voies biliaires du foie s'enflamment, se rétrécissent et empêchent la bile de s'écouler correctement.
Le foie produit de la bile pour aider à digérer les aliments dans l'intestin. La bile des cellules hépatiques est transportée par les voies biliaires de l'arbre biliaire, où elle pénètre ensuite dans la vésicule biliaire. Lorsque les aliments pénètrent dans l'intestin grêle, la bile aide à décomposer les graisses en acides gras afin qu'elles puissent être absorbées et utilisées par l'organisme. Cela aide également à l'absorption des vitamines liposolubles (A, D, E et K).
Au fur et à mesure que les voies biliaires deviennent enflammées et étroites, la bile ne peut pas s'écouler facilement et commence à remonter. Cela augmente la pression dans le foie, provoquant une inflammation des cellules hépatiques. Au fil du temps, cette inflammation diminue le flux sanguin dans le foie, augmentant la pression dans la veine porte. Cela provoque éventuellement une hypertension portale, une sauvegarde dans le système porte provoquant le gonflement des veines qui tapissent l'œsophage, l'estomac et l'intestin (varices) et le gonflement de la rate (splénomégalie).
Au fur et à mesure que la maladie progresse, les cellules hépatiques meurent et sont remplacées par du tissu cicatriciel. Ceci s'appelle la cirrhose et est associé à une insuffisance hépatique.
Selon la cause sous-jacente, les démangeaisons peuvent être associées à d'autres symptômes et signes. Le plus souvent, ces signes associés incluent des lésions cutanées telles qu'une éruption cutanée, des cloques, des bosses ou une rougeur de la zone touchée. La sécheresse de la peau est une cause fréquente de démangeaisons. Les démangeaisons de la peau peuvent entraîner des déchirures de la peau (excoriations) dues au grattage. Moins fréquemment, des démangeaisons généralisées sur tout le corps peuvent être le signe de conditions médicales chroniques telles qu'une maladie du foie. Dans ces situations, il se peut qu'il n'y ait aucun changement dans l'apparence de la peau.
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La cause de la CSP est inconnue, mais elle est associée aux maladies inflammatoires de l'intestin, en particulier la colite ulcéreuse. On pense qu'il peut y avoir une composante auto-immune à la maladie, où le système immunitaire de l'organisme attaque les voies biliaires du foie et provoque leur inflammation et leur rétrécissement.
La cause de la CSP est inconnue, mais il peut s'agir d'une maladie auto-immune.
La CSP est plus souvent observée chez les hommes dans la tranche d'âge 20-30. Il existe une association avec l'intestin inflammatoire, la maladie, le plus souvent avec la colite ulcéreuse et moins fréquemment avec la maladie de Crohn.
Les personnes atteintes de CSP qui n'ont pas de maladie intestinale inflammatoire sont plus susceptibles d'être des femmes et plus âgées.
À ses débuts, la CSP est asymptomatique (il n'y a aucun symptôme). Ce n'est que lorsque la personne développe une cholestase en raison de l'incapacité de la bile à s'écouler du foie que les symptômes apparaissent. Ces premiers symptômes comprennent des démangeaisons et de la fatigue. Lorsque les taux de bilirubine dans le sang augmentent, une jaunisse ou une teinte jaunâtre de la peau peut survenir. Comme il peut y avoir une inflammation du foie, la personne peut se plaindre de douleurs sous les côtes dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen.
L'incapacité des voies biliaires à se drainer correctement réduit le flux de bile et il peut y avoir formation de boues dans les voies biliaires, entraînant un risque d'infection. Cela peut provoquer de la fièvre et une douleur accrue.
Parce que la CSP est une maladie évolutive, les symptômes peuvent apparaître et disparaître plusieurs mois et années après le diagnostic.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, une cirrhose peut survenir, entraînant une diminution de la fonction hépatique et ses signes et symptômes associés. Ceux-ci comprennent des saignements de l'œsophage et de l'estomac dus à des varices, de l'ascite (collecte de liquide dans l'abdomen) en raison d'une mauvaise production de protéines par le foie, des ecchymoses faciles en raison de la diminution des plaquettes dans le sang car elles sont piégées dans la rate hypertrophiée et de la confusion. due à une encéphalopathie hépatique car le foie ne peut pas éliminer les déchets du métabolisme.
La CSP peut rester silencieuse pendant plusieurs années avant que les symptômes n'apparaissent. Chez les patients atteints d'une maladie intestinale inflammatoire, le professionnel de la santé doit avoir une forte suspicion du diagnostic en raison de la relation entre la CSP et la colite ulcéreuse.
Selon la progression de la maladie et l'effet sur la fonction hépatique, l'examen physique peut révéler une hypertrophie du foie, une sensibilité dans le quadrant supérieur droit sous les côtes et une hypertrophie de la rate. La peau peut être jaunâtre ou jaune et il peut y avoir des signes de grattage dus à des démangeaisons cutanées intenses. Dans la cirrhose avec maladie hépatique en phase terminale, il peut y avoir des ecchymoses sur la peau, un abdomen enflé dû à une ascite ou à un liquide causé par une diminution de la production de protéines et une diminution du flux sanguin dans le foie cicatrisé, des saignements gastro-intestinaux et une confusion mentale en raison de niveaux élevés d'ammoniac dans la circulation sanguine.
Les tests sanguins sont utiles pour évaluer le foie et les blocages potentiels dans les voies biliaires. Celles-ci peuvent inclure une numération globulaire complète, l'INR/PTT (qui mesure la coagulation du sang et la capacité du foie à produire des facteurs de coagulation), des études de la fonction hépatique, y compris l'AST et l'ALT pour évaluer l'inflammation du foie, la phosphatase alcaline et la bilirubine qui mesurent le degré de blocage de la bile.
Les tests d'imagerie peuvent inclure une échographie pour examiner la structure du foie et une cholangiographie par résonance magnétique, une IRM de l'abdomen qui peut évaluer la structure des voies biliaires du foie.
Si le diagnostic basé sur les tests de laboratoire et l'imagerie est encore incertain, une biopsie peut être réalisée. Un gastro-entérologue ou un radiologue interventionnel placera une longue et fine aiguille à travers la peau dans le foie pour obtenir un morceau de tissu. Celle-ci est analysée au microscope par un pathologiste pour poser le diagnostic.
Le traitement de la CSP est de soutien, surveillant la progression de la maladie et traitant les symptômes et les complications à mesure qu'ils surviennent. Le seul "remède" est la transplantation hépatique, qui peut être une option lorsque la maladie évolue vers la cirrhose et que la fonction hépatique est affectée.
Lorsque certaines des plus grandes voies biliaires se bouchent, il est possible de les ouvrir avec une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) et une dilatation par ballonnet et/ou la mise en place d'un stent. Un gastro-entérologue passe un fin endoscope vidéo dans la bouche et le passe à travers l'estomac dans le duodénum et à l'aide d'un cathéter, pénètre dans les voies biliaires. Si un conduit étroit ou un rétrécissement est trouvé, un ballonnet peut être utilisé pour dilater le rétrécissement et un stent peut être placé pour maintenir le conduit ouvert. Ceci est similaire à la façon dont un cardiologue ouvre un vaisseau sanguin bloqué dans le cœur
Dans certains cas, la chirurgie peut être une option pour retirer certaines voies biliaires cicatrisées et bloquées et pour reconnecter davantage de voies biliaires normales en contournant les zones cicatrisées des voies biliaires.
Aucun médicament n'est approuvé pour traiter la cholangite sclérosante primitive, mais des médicaments peuvent être utilisés pour contrôler les symptômes. L'ursodiol (Actigal), également connu sous le nom d'acide ursodésoxycholique (UDCA), peut améliorer les tests de la fonction hépatique, mais il n'a pas été démontré qu'il augmente la survie et peut être associé à des complications telles que des saignements. Bien que l'on pense que la CSP puisse être une maladie auto-immune, il n'a pas été démontré que les médicaments immunosuppresseurs fonctionnent.
Les démangeaisons sont souvent traitées avec des antihistaminiques, notamment la diphenhydramine (Benadryl), l'hydroxyzine (Atarax) et la cyproheptadine (Periactin). La cholestyramine (Questran, Questran Light), un médicament qui aide à lier les sels biliaires, peut également être utile.
En cas d'infection, le traitement peut nécessiter des antibiotiques.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, le foie endommagé peut ne pas être en mesure d'aider à l'absorption des vitamines et des nutriments de l'intestin. Des vitamines et d'autres suppléments alimentaires et caloriques peuvent être nécessaires pour traiter la malnutrition.
La greffe de foie est le seul "remède" contre la cholangite sclérosante primitive, mais elle n'est recommandée que pour les patients dont la maladie a évolué vers une insuffisance hépatique. Le taux de survie à trois ans aux États-Unis pour toutes les greffes est de 81 %. Le taux de survie à cinq ans est d'environ 75 %, selon les données du Registre scientifique des receveurs de transplantation.
Le but de la transplantation hépatique est de restaurer la fonction hépatique. Bien que peu probable, il est possible que la CSP se reproduise dans le nouveau foie.
La CSP est une maladie évolutive qui endommage les voies biliaires et réduit le flux biliaire, entraînant finalement une hypertension portale, une cirrhose et une insuffisance hépatique.
Certains cancers sont associés à la cholangite sclérosante primitive, notamment le cancer de la vésicule biliaire, le cancer hépatocellulaire (cancer des cellules du foie) et le cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires). L'association des maladies inflammatoires de l'intestin et de la CSP augmente le risque de développer des cancers du côlon et du rectum
La cause spécifique de la CSP est encore inconnue et ne semble donc pas évitable. Il convient que les patients atteints d'une maladie intestinale inflammatoire (en particulier la colite ulcéreuse) et leur professionnel de la santé soient conscients de la relation avec la cholangite sclérosante primitive, au cas où des symptômes évocateurs de la maladie surviendraient. Cependant, la CSP n'est observée que chez 3 % des patients atteints d'une maladie inflammatoire de l'intestin.
Hormis la transplantation hépatique, il n'existe aucun traitement efficace pour la CSP. Aux États-Unis, des études suggèrent que l'espérance de vie varie de 9 à 18 ans si le patient ne subit pas de transplantation hépatique. À l'aide de différents modèles d'étude de population, des chercheurs aux Pays-Bas ont conclu que l'espérance de vie pouvait être supérieure à 21 ans à partir du moment où le diagnostic est posé.
Le pronostic et l'espérance de vie sont plus sombres chez les patients âgés, ceux qui ont une hypertrophie du foie et de la rate, et chez les patients qui ont une jaunisse persistante avec des taux élevés de bilirubine dans leur circulation sanguine.
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