Colangite Esclerosante Primária (PSC)

Fatos que você deve saber sobre colangite esclerosante primária (CEP)

A colangite esclerosante primária descreve um processo de doença em que os ductos biliares no fígado ficam inflamados, estreitos e impedem que a bile flua adequadamente.

O fígado produz bile para ajudar a digerir os alimentos no intestino. A bile das células do fígado é transportada através dos ductos biliares na árvore biliar, onde entra na vesícula biliar. Quando o alimento entra no intestino delgado, a bile ajuda a quebrar a gordura em ácidos graxos para que possam ser absorvidos e usados ​​pelo corpo. Isso também ajuda na absorção de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K).

À medida que os ductos biliares ficam inflamados e estreitos, a bile não pode fluir facilmente e começa a voltar. Isso aumenta a pressão dentro do fígado, fazendo com que as células do fígado fiquem inflamadas. Com o tempo, essa inflamação diminui o fluxo sanguíneo no fígado, aumentando a pressão na veia porta. Isso eventualmente causa hipertensão portal, um backup no sistema portal, fazendo com que as veias que revestem o esôfago, o estômago e o intestino inchem (varizes) e o baço inche (esplenomegalia).

À medida que a doença progride, as células do fígado morrem e são substituídas por tecido cicatricial. Isso é chamado de cirrose e está associado à insuficiência hepática.

Sintoma de colangite esclerosante primária

Coceira

Dependendo da causa subjacente, a coceira pode estar associada a outros sintomas e sinais. Mais comumente, esses achados associados incluem lesões na pele, como erupções cutâneas, bolhas, inchaços ou vermelhidão da área afetada. A secura da pele é uma causa comum de coceira. A coceira da pele pode levar a lágrimas na pele (escoriações) por coçar. Menos comumente, a coceira generalizada em todo o corpo pode ser um sinal de condições médicas crônicas, como doença hepática. Nessas situações, pode não haver alterações na aparência da pele.
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O que causa a colangite esclerosante primária?

A causa da CEP é desconhecida, mas tem associação com doença inflamatória intestinal, especialmente colite ulcerativa. Pensa-se que pode haver um componente auto-imune para a doença, onde o sistema imunológico do corpo ataca os ductos biliares no fígado e faz com que eles fiquem inflamados e estreitados.

Quais são os fatores de risco para colangite esclerosante primária?

A causa da CEP é desconhecida, mas pode ser uma doença autoimune.

O PSC é mais frequentemente visto em homens na faixa etária de 20 a 30 anos. Há associação com doença inflamatória intestinal, mais frequentemente com colite ulcerativa e menos comumente com doença de Crohn.

Pessoas com CEP que não têm doença inflamatória intestinal, são mais propensas a serem do sexo feminino e mais velhas.

Quais são os sintomas e sinais de colangite esclerosante primária?

Em seus estágios iniciais, o PSC é assintomático (não há sintomas). É somente quando a pessoa desenvolve colestase devido à incapacidade da bile de drenar do fígado, que os sintomas ocorrem. Esses primeiros sintomas incluem coceira e fadiga. À medida que os níveis de bilirrubina no sangue se tornam elevados, pode ocorrer icterícia ou uma coloração amarelada na pele. Como pode haver inflamação do fígado, a pessoa pode se queixar de dor abaixo das costelas no quadrante superior direito do abdome.

A incapacidade dos ductos biliares de drenar adequadamente reduz o fluxo de bile e pode haver formação de lodo nos ductos biliares levando ao risco de infecção. Isso pode causar febre e aumento da dor.

Como a CEP é uma doença progressiva, os sintomas podem ir e vir ao longo de vários meses e anos após o diagnóstico.

À medida que a doença progride, a cirrose pode ocorrer levando à diminuição da função hepática e seus sinais e sintomas associados. Estes incluem sangramento do esôfago e do estômago devido a varizes, ascite (coleção de líquido no abdômen) devido à baixa produção de proteínas pelo fígado, hematomas fáceis devido à diminuição das plaquetas no sangue, pois estão presas no baço aumentado e confusão. devido à encefalopatia hepática porque o fígado não pode eliminar os produtos residuais do metabolismo.

Como os médicos fazem um diagnóstico de colangite esclerosante primária?

O PSC pode permanecer em silêncio por vários anos antes que os sintomas surjam. Em pacientes com doença inflamatória intestinal, o profissional de saúde deve ter alta suspeição do diagnóstico devido à relação entre CEP e colite ulcerativa.

Dependendo da progressão da doença e do efeito sobre a função hepática, o exame físico pode revelar fígado aumentado, sensibilidade no quadrante superior direito abaixo das costelas e baço aumentado. A pele pode estar ictérica ou amarelada e pode haver evidências de arranhões devido à coceira intensa na pele. Na cirrose com doença hepática em estágio terminal, pode haver hematomas na pele, abdome inchado devido à ascite ou líquido causado pela diminuição da produção de proteínas e diminuição do fluxo sanguíneo através do fígado cicatrizado, sangramento gastrointestinal e confusão mental devido aos níveis elevados de amônia no fígado. a corrente sanguínea.

Os exames de sangue são úteis para avaliar o fígado e possíveis bloqueios nos ductos biliares. Estes podem incluir um hemograma completo, INR/PTT (que mede a coagulação do sangue e a capacidade do fígado de produzir fatores de coagulação), estudos da função hepática incluindo AST e ALT para avaliar a inflamação do fígado, fosfatase alcalina e bilirrubina que medem o grau de bloqueio biliar.

Os exames de imagem podem incluir ultrassonografia para observar a estrutura do fígado e colangiografia por ressonância magnética, uma ressonância magnética do abdome que pode avaliar a estrutura do ducto biliar do fígado.

Se o diagnóstico baseado em exames laboratoriais e de imagem ainda estiver em dúvida, uma biópsia pode ser realizada. Um gastroenterologista ou radiologista intervencionista colocará uma agulha longa e fina através da pele até o fígado para obter um pedaço de tecido. Isso é analisado sob um microscópio por um patologista para fazer o diagnóstico.

Qual ​​é o tratamento para colangite esclerosante primária?

O tratamento da CEP é de suporte, monitorando a progressão da doença e tratando os sintomas e complicações à medida que surgem. A única "cura" é o transplante de fígado, que pode ser uma opção quando a doença evolui para cirrose e a função hepática é afetada.

Quando alguns dos ductos biliares maiores ficam bloqueados, há potencial para abri-los com CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) e dilatação com balão e/ou colocação de stent. Um gastroenterologista passa um endoscópio de vídeo fino na boca e o enfia através do estômago até o duodeno e, usando um cateter, entra nos ductos biliares. Caso seja encontrado um ducto estreito ou estenose, um balão pode ser usado para dilatar o estreitamento e um stent pode ser colocado para manter o ducto aberto. Isso é semelhante a como um cardiologista abre um vaso sanguíneo bloqueado no coração

Em alguns casos, a cirurgia pode ser uma opção para remover alguns ductos biliares cicatrizados e bloqueados e ter mais ductos biliares normais reconectados, ignorando áreas cicatrizadas dos ductos biliares.

Medicamentos para colangite esclerosante primária

Não há nenhum medicamento aprovado para tratar a colangite esclerosante primária, mas os medicamentos podem ser usados ​​para controlar os sintomas. O ursodiol (Actigal), também conhecido como ácido ursodesoxicólico (UDCA), pode melhorar os testes de função hepática, mas não demonstrou aumentar a sobrevida e pode estar associado a complicações como sangramento. Embora se pense que o PSC possa ser uma doença autoimune, os medicamentos imunossupressores não demonstraram funcionar.

A coceira é frequentemente tratada com anti-histamínicos, incluindo difenidramina (Benadryl), hidroxizina (Atarax) e ciproheptadina (Periactin). A colestiramina (Questran, Questran Light), um medicamento que ajuda a ligar os sais biliares, também pode ser útil.

Caso ocorra infecção, o tratamento pode exigir antibióticos.

À medida que a doença progride, o fígado danificado pode não ser capaz de ajudar na absorção de vitaminas e nutrientes do intestino. Vitaminas e outros suplementos dietéticos e calóricos podem ser necessários para tratar a desnutrição.

Transplante de fígado

O transplante de fígado é a única "cura" para a colangite esclerosante primária, mas só é recomendado para pacientes cuja doença progrediu para insuficiência hepática. A taxa de sobrevivência de três anos nos EUA para todos os transplantes é de 81%. A sobrevida em cinco anos é de cerca de 75%, de acordo com os dados do Registro Científico de Receptores de Transplantes.

O objetivo do transplante de fígado é restaurar a função hepática. Embora improvável, é possível que o PSC se repita no novo fígado.

Quais complicações estão associadas à colangite esclerosante primária?

A CEP é uma doença progressiva, danificando os ductos biliares e reduzindo o fluxo biliar, levando à hipertensão portal, cirrose e insuficiência hepática.

Alguns cânceres estão associados à colangite esclerosante primária, incluindo câncer de vesícula biliar, câncer hepatocelular (câncer das células do fígado) e colangiocarcinoma (câncer dos ductos biliares). A combinação de doença inflamatória intestinal e CEP aumenta o risco de desenvolver câncer de cólon e reto

É possível prevenir a colangite esclerosante primária?

A causa específica da CEP ainda é desconhecida e, portanto, parece não ser evitável. É apropriado que pacientes com doença inflamatória intestinal (especialmente colite ulcerativa) e seu profissional de saúde estejam cientes da relação com colangite esclerosante primária, caso surjam sintomas sugestivos da doença. No entanto, CEP é visto em apenas 3% dos pacientes com doença inflamatória intestinal.

Qual ​​é o prognóstico e a expectativa de vida para uma pessoa com colangite esclerosante primária?

Além do transplante de fígado, não existem tratamentos eficazes para CEP. Nos EUA, estudos sugerem que a expectativa de vida varia de 9 a 18 anos se o paciente não for submetido ao transplante hepático. Usando diferentes modelos de estudo populacional, pesquisadores na Holanda concluíram que a expectativa de vida pode ser superior a 21 anos a partir do momento em que o diagnóstico é feito.

O prognóstico e a expectativa de vida são piores em pacientes idosos, aqueles com fígado e baço aumentados e em pacientes com icterícia persistente com níveis elevados de bilirrubina na corrente sanguínea.

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