La colangite sclerosante primitiva descrive un processo patologico in cui i dotti biliari del fegato si infiammano, si restringono e impediscono alla bile di fluire correttamente.
Il fegato produce la bile per aiutare a digerire il cibo nell'intestino. La bile delle cellule epatiche viene trasportata attraverso i dotti biliari nell'albero biliare, dove entra poi nella cistifellea. Quando il cibo entra nell'intestino tenue, la bile aiuta a scomporre il grasso in acidi grassi in modo che possano essere assorbiti e utilizzati dall'organismo. Questo aiuta anche nell'assorbimento delle vitamine liposolubili (A, D, E e K).
Quando i dotti biliari si infiammano e si restringono, la bile non può fluire facilmente e inizia a risalire. Ciò aumenta la pressione all'interno del fegato causando l'infiammazione delle cellule del fegato. Nel tempo, questa infiammazione diminuisce il flusso sanguigno all'interno del fegato, aumentando la pressione nella vena porta. Ciò alla fine provoca l'ipertensione portale, un backup nel sistema portale che provoca il gonfiore delle vene che rivestono l'esofago, lo stomaco e l'intestino (varici) e il gonfiore della milza (splenomegalia).
Con il progredire della malattia, le cellule del fegato muoiono e vengono sostituite da tessuto cicatriziale. Questa si chiama cirrosi ed è associata a insufficienza epatica.
A seconda della causa sottostante, il prurito può essere associato ad altri sintomi e segni. Più comunemente, questi reperti associati includono lesioni cutanee come eruzioni cutanee, vesciche, protuberanze o arrossamento dell'area interessata. La secchezza della pelle è una causa comune di prurito. Il prurito della pelle può portare a lacerazioni della pelle (escoriazioni) dovute ai graffi. Meno comunemente, il prurito generalizzato su tutto il corpo può essere un segno di condizioni mediche croniche come le malattie del fegato. In queste situazioni, potrebbero non esserci cambiamenti nell'aspetto della pelle.
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La causa della PSC è sconosciuta ma ha un'associazione con malattie infiammatorie intestinali, in particolare la colite ulcerosa. Si pensa che ci possa essere una componente autoimmune nella malattia, in cui il sistema immunitario del corpo attacca i dotti biliari nel fegato e li fa infiammare e restringersi.
La causa della PSC è sconosciuta ma potrebbe essere una malattia autoimmune.
Il PSC è più spesso visto negli uomini nella fascia di età 20-30. Esiste un'associazione con malattie infiammatorie intestinali, più spesso con colite ulcerosa e meno comunemente con morbo di Crohn.
Le persone con PSC che non hanno malattie infiammatorie intestinali hanno maggiori probabilità di essere donne e anziani.
Nelle sue fasi iniziali, la PSC è asintomatica (non ci sono sintomi). È solo quando la persona sviluppa la colestasi a causa dell'incapacità della bile di drenare dal fegato, si verificano i sintomi. Questi primi sintomi includono prurito e affaticamento. Quando i livelli di bilirubina nel sangue diventano elevati, può verificarsi ittero o una sfumatura giallastra della pelle. Poiché potrebbe esserci un'infiammazione del fegato, la persona può lamentare dolore sotto le costole nel quadrante superiore destro dell'addome.
L'incapacità dei dotti biliari di drenare adeguatamente riduce il flusso della bile e può esserci la formazione di fanghi nei dotti biliari che portano al rischio di infezione. Ciò può causare febbre e aumento del dolore.
Poiché la PSC è una malattia progressiva, i sintomi possono andare e venire per diversi mesi e anni dopo la diagnosi.
Con il progredire della malattia, può verificarsi cirrosi che porta a una diminuzione della funzionalità epatica e ai segni e sintomi associati. Questi includono sanguinamento dall'esofago e dallo stomaco dovuto a varici, ascite (raccolta di liquidi nell'addome) a causa della scarsa produzione di proteine da parte del fegato, facile formazione di lividi a causa della diminuzione delle piastrine nel sangue poiché sono intrappolate nell'ingrossamento della milza e confusione a causa di encefalopatia epatica perché il fegato non può eliminare i prodotti di scarto del metabolismo.
Il PSC può rimanere in silenzio per diversi anni prima che si manifestino i sintomi. Nei pazienti con malattia infiammatoria intestinale, l'operatore sanitario dovrebbe avere un alto sospetto della diagnosi a causa della relazione tra PSC e colite ulcerosa.
A seconda di quanto è progredita la malattia e dell'effetto sulla funzionalità epatica, l'esame obiettivo può rivelare un ingrossamento del fegato, dolorabilità nel quadrante superiore destro sotto le costole e un ingrossamento della milza. La pelle può essere itterica o gialla e possono esserci segni di graffi a causa dell'intenso prurito cutaneo. Nella cirrosi con malattia epatica allo stadio terminale, possono esserci lividi sulla pelle, addome gonfio a causa di ascite o liquidi causati dalla diminuzione della produzione di proteine e dal flusso sanguigno ridotto attraverso il fegato sfregiato, sanguinamento gastrointestinale e confusione mentale a causa di livelli elevati di ammoniaca in il flusso sanguigno.
Gli esami del sangue sono utili per valutare il fegato e potenziali blocchi all'interno dei dotti biliari. Questi possono includere un esame emocromocitometrico completo, INR/PTT (che misura la coagulazione del sangue e la capacità del fegato di produrre fattori di coagulazione), studi di funzionalità epatica tra cui AST e ALT per valutare l'infiammazione del fegato, la fosfatasi alcalina e la bilirubina che misurano il grado di blocco della bile.
I test di imaging possono includere gli ultrasuoni per esaminare la struttura del fegato e il colangiogramma a risonanza magnetica, una risonanza magnetica dell'addome in grado di valutare la struttura del dotto biliare del fegato.
Se la diagnosi basata su test di laboratorio e imaging è ancora in dubbio, può essere eseguita una biopsia. Un gastroenterologo o un radiologo interventista inserirà un ago lungo e sottile attraverso la pelle nel fegato per ottenere un pezzo di tessuto. Questo viene analizzato al microscopio da un patologo per fare la diagnosi.
Il trattamento della PSC è di supporto, monitora la progressione della malattia e tratta i sintomi e le complicanze non appena si presentano. L'unica "cura" è il trapianto di fegato, che può essere un'opzione quando la malattia evolve verso la cirrosi e la funzionalità epatica è compromessa.
Quando alcuni dei dotti biliari più grandi vengono bloccati, è possibile aprirli con ERCP (colangiopancreatografia retrograda endoscopica) e dilatazione con palloncino e/o posizionamento di stent. Un gastroenterologo passa un sottile video endoscopio nella bocca e lo infila attraverso lo stomaco nel duodeno e, utilizzando un catetere, entra nei dotti biliari. Se si trova un dotto stretto o una stenosi, è possibile utilizzare un palloncino per dilatare il restringimento e si può posizionare uno stent per mantenere aperto il dotto. Questo è simile a come un cardiologo apre un vaso sanguigno ostruito nel cuore
In alcuni casi, la chirurgia può essere un'opzione per rimuovere alcuni dotti biliari cicatrizzati e ostruiti e per ricollegare i dotti biliari più normali bypassando le aree cicatriziali dei dotti biliari.
Non esistono farmaci approvati per il trattamento della colangite sclerosante primitiva, ma i farmaci possono essere utilizzati per controllare i sintomi. Ursodiol (Actigal), noto anche come acido ursodesossicolico (UDCA), può migliorare i test di funzionalità epatica ma non ha dimostrato di aumentare la sopravvivenza e può essere associato a complicazioni come il sanguinamento. Sebbene si pensi che il PSC possa essere una malattia autoimmune, i farmaci immunosoppressori non hanno dimostrato di funzionare.
Il prurito è spesso trattato con antistaminici tra cui difenidramina (Benadryl), idrossizina (Atarax) e ciproeptadina (Periactin). Può essere utile anche la colestiramina (Questran, Questran Light), un farmaco che aiuta a legare i sali biliari.
In caso di infezione, il trattamento potrebbe richiedere antibiotici.
Con il progredire della malattia, il fegato danneggiato potrebbe non essere in grado di favorire l'assorbimento di vitamine e sostanze nutritive dall'intestino. Potrebbero essere necessarie vitamine e altri integratori alimentari e calorici per curare la malnutrizione.
Il trapianto di fegato è l'unica "cura" per la colangite sclerosante primitiva, ma è raccomandato solo per i pazienti la cui malattia è progredita fino all'insufficienza epatica. Il tasso di sopravvivenza a tre anni negli Stati Uniti per tutti i trapianti è dell'81%. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è di circa il 75%, secondo i dati del Registro Scientifico dei Destinatari del Trapianto.
L'obiettivo del trapianto di fegato è ripristinare la funzionalità epatica. Sebbene improbabile, è possibile che il PSC si ripresenti nel nuovo fegato.
La PSC è una malattia progressiva, che danneggia i dotti biliari e riduce il flusso biliare, portando infine a ipertensione portale, cirrosi e insufficienza epatica.
Alcuni tumori sono associati a colangite sclerosante primitiva, tra cui il cancro della cistifellea, il cancro epatocellulare (tumore delle cellule del fegato) e il colangiocarcinoma (tumore dei dotti biliari). La combinazione di malattie infiammatorie intestinali e PSC aumenta il rischio di sviluppare tumori del colon e del retto
La causa specifica del PSC è ancora sconosciuta e quindi sembra non essere prevenibile. È opportuno che i pazienti con malattia infiammatoria intestinale (soprattutto colite ulcerosa) e il loro medico curante siano consapevoli della relazione con la colangite sclerosante primitiva, nel caso in cui si manifestino sintomi indicativi della malattia. Tuttavia, la PSC si osserva solo nel 3% dei pazienti con malattia infiammatoria intestinale.
A parte il trapianto di fegato, non esistono trattamenti efficaci per la PSC. Negli Stati Uniti, gli studi suggeriscono che l'aspettativa di vita varia da 9 a 18 anni se il paziente non viene sottoposto a trapianto di fegato. Utilizzando diversi modelli di studio sulla popolazione, i ricercatori nei Paesi Bassi hanno concluso che l'aspettativa di vita potrebbe essere superiore a 21 anni dal momento in cui viene effettuata la diagnosi.
La prognosi e l'aspettativa di vita sono più sfavorevoli nei pazienti più anziani, in quelli che hanno fegato e milza ingrossati e nei pazienti che sono persistentemente itterici con livelli elevati di bilirubina nel sangue.
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