Hepatocelulárny karcinóm ( HCC) je najčastejším primárnym malígnym nádorom pečene, ktorý má veľmi vysoký výskyt v Ázii, najmä v Japonsku. Iné miesta ako Taiwan Penghu, Shanghai (Čína) majú vysoký výskyt rakoviny pečene. Vo všeobecnosti existujú 2 patologické typy hepatocelulárneho karcinómu. Dva patologické typy sú vláknité a nefibrolamelárne (najbežnejší typ).
- Fibrolamelárna:Toto nesúvisí s hepatitídou B, C alebo cirhózou.
- Nefibrolamelárna (najčastejšia) spojená s cirhózou u alkoholikov, hepatitídou B a C.
Etiológia a asociácia hepatocelulárneho karcinómu:
Obsah
- 1 Etiológia a asociácia hepatocelulárneho karcinómu:
- 2 Patogenéza rakoviny pečene z infekcie HBV a HCV
- 3 symptómy a klinická prezentácia
- 4 Diagnóza hepatocelulárneho cercinómu
- 5 komplikácií a progresie
- 6 Liečba a manažment
- Cirhóza spôsobujúca rizikové faktory, ktoré nakoniec vedú k hepatocelulárnemu karcinómu.
- Wilsonova choroba, hemochromatóza, nedostatok alfa-1-antitrypsínu
- Alkohol, chronická hepatitída B/C spôsobujú mutáciu s integráciou vírusovej DNA
- Koinfekcia HCV a HBV bola tiež spojená so zvýšeným rizikom HCC ako samotná individuálna infekcia.
- Nealkoholické stukovatenie pečene (NAFLD), primárna alebo sekundárna biliárna skleróza
- Adenóm pečene (10 % pravdepodobnosť transformácie na HCC)
- Aflatoxín B1 (karcinogén nachádzajúci sa v hube) nazývaný aspergillus, ktorý indukuje mutáciu p53, čo je strážny tumor supresorový gén.
- Infekcia parazitmi schistosomiázy môže tiež spôsobiť rakovinu pečene.
- Protektívne faktory:konzumácia bieleho mäsa a užívanie statínov sa spája so zníženým rizikom hepatocelulárneho karcinómu.
Patogenéza rakoviny pečene z infekcie HBV a HCV
- Predpokladá sa, že patogenéza je spôsobená poškodením hepatocytov a rýchlym bunkovým obratom z hojenia v chronickom zápalovom prostredí spôsobenom chronickou infekciou hepatitídou B alebo C.
- Nerovnováha v mikroprostredí pečene a cytokínov pečene infikovaných vírusom hepatitídy C, čo v konečnom dôsledku spôsobuje cirhózu.
- Zle diferencované hepatocyty pravdepodobne proliferujú a vyvinú sa do dysplastických uzlín a HCC
Príznaky a klinická prezentácia
- Bolestivá hepatosplenomegália, únava, žltačka, cKachexia strata hmotnosti
- Príznaky komplikácií cirhózy sú bežné:symptómy portálnej hypertenzie (ascites, palmerový erytém, pažerákové varixy, hemoroidy atď.)
- Paraneoplastický syndróm:zvýšený počet červených krviniek, krvných doštičiek, vápnika, karcinoidný syndróm, hypoglykémia, zvýšený cholesterol, hypertrofická pľúcna osteodystrofia.
Diagnostika hepatocelulárneho cercinómu
- Biopsia pečene – najpresnejšia diagnóza hepatocelulárneho cercinómu pečene
- patológia môže byť unifokálna alebo multifokálna s difúznou infiltráciou
- Bledšie ako okolité bunky parenchýmu
- Zvýšenie alfa fetoproteínu (AFP) – užitočný nástroj na skríning a sledovanie odpovede na liečbu.
- Pacient s cirhózou potrebuje skríning na hepatocelulárny cercinóm pomocou ultrazvuku (US) a hladín AFP každých 6 mesiacov.
Komplikácie a postup
- Hepatocelulárny cercinóm má tendenciu k hematogénnemu šíreniu do iných oblastí.
- Môže viesť k syndrómu Budda Chiariho, ktorý upcháva/trombóza v IVC, pečeňovej žile.
Liečba a manažment
- Základom liečby je chirurgická resekcia, ale väčšina pacientov nie je vhodná z dôvodu metastáz alebo základnej dysfunkcie pečene.
- Iné liečebné modality zahŕňajú: Transplantáciu pečene (ak je diagnostikovaná včas a môže sa dostať na zoznam). Medzi ďalšie patria:rádiofrekvenčná ablácia (RFA) a mikrovlnná ablácia, perkutánna ablácia etanolom alebo kyselinou octovou, rádioembolizácia, transarteriálna chemoembolizácia, kryoablácia, rádioterapia a stereotaktická rádioterapia.
- V súčasnosti sa študuje systémová chemoterapia a cielená liečba molekulárnymi látkami.
- Špecifická možnosť liečby závisí od rozsahu ochorenia aj od závažnosti základného ochorenia pečene, čo obmedzuje toleranciu akejkoľvek terapie.
- U pacientov s cirhózou sa klasifikácia Child-Pugh používa na stratifikáciu pacientov podľa ich základného ochorenia pečene. Niekedy sa čoraz častejšie používajú iné opatrenia.