mukormykose (zygomykose)

Fakta du bør vite om mucormycosis (zygomycosis)

Mucormycosis (zygomycosis) er en soppinfeksjon forårsaket av Zygomycetes . Symptomer inkluderer feber, hodepine, hoste, kortpustethet, magesmerter, blodig oppkast og mulig endret mental status.

• Mucormycosis (zygomycosis) er en alvorlig, potensielt dødelig soppinfeksjon som sjelden diagnostiseres.
• Mange forskjellige sopp kan forårsake mukormykose; infeksjoner med soppfamilien Mucoraceae dominerer som årsaker; derfor bruker mange etterforskere begrepet mucormycosis i stedet for zygomycosis.
• Risikofaktorer inkluderer dårlig kontrollerte svekkende sykdommer (inkludert diabetes), immunsuppresjon og traumer (vanligvis alvorlige skader), og grupper av slike pasienter skadet i naturkatastrofer.
• Symptomer og tegn vises først vanligvis i kroppsområdet som er infisert og kan oppstå som følger:
  • feber,
  • hodepine,
  • rødlig og hoven hud over nese og bihuler,
  • mørke skorper i nesen etter øye(n),
  • visuelle problemer,
  • hevelse i øyet,
  • ansiktssmerter,
  • hoste noen ganger med blodig eller mørk væskeproduksjon,
  • pustebesvær,
  • diffuse magesmerter,
  • blodig og noen ganger mørkt oppkast,
  • abdominal distensjon,
  • flankesmerter,
  • et sår med et mørkt senter og skarpt definerte kanter, og
  • endringer i mental status kan forekomme.
• Foreløpig diagnose stilles av pasienthistorie, fysisk undersøkelse og pasientens risikofaktorer for mukormykose; definitiv diagnose stilles ved identifikasjon av sopp i pasientens vev.
• Nesten alle pasienter krever kirurgisk debridering av infisert vev, soppdrepende legemidler (hovedsakelig amfotericin B) og god kontroll (behandling) av underliggende medisinske problemer som diabetes.
• Komplikasjoner av mukormykose kan være alvorlige:blindhet, organdysfunksjon, tap av kroppsvev på grunn av infeksjon og debridering og død.
• Prognosen (utfallene) av mukormykoseinfeksjoner varierer fra rimelig til dårlig; det er omtrent 50 % dødsrate som stiger til omtrent 85 % for nese- og GI-infeksjoner.
• Forebygging av mukormykose fokuserer på unngåelse eller kontroll av risikofaktorer (se ovenfor), men ikke alle infeksjoner vil sannsynligvis bli forhindret; det finnes ingen vaksine mot mukormykose.
• Forskning viser at forekomsten av mukormykoseinfeksjoner øker, spesielt hos immunsupprimerte individer. Mer forskning kan forekomme etter hvert som antallet infeksjoner øker.

Slimhinnesymptomer og tegn

Mucormycosis er en soppinfeksjon forårsaket av sopp av klassen Zygomycetes. Disse soppinfeksjonene er ikke vanlige og forekommer oftest hos personer med en annen form for svekkende sykdom. Eksempler på tilstander som kan disponere en person for å utvikle mukormykose inkluderer dårlig kontrollert diabetes, nedsatt immunfunksjon på grunn av en hvilken som helst årsak, og brannskader eller alvorlige sår.

Symptomer og tegn på tilstanden kan variere avhengig av hvilken del av kroppen som er infisert og kan omfatte

• feber,
• hodepine,
• ansiktssmerter,
• hevelse over nesen,
• ansiktshevelse,
• hevelse i øynene,
• hoste,
• pustebesvær,
• oppkast,
• magesmerter,
• flankesmerter,
• blodig oppkast,
• hudsår,
• hudhevelse,
• rødhet i huden,
• endringer i mental status,
• mørke skorper i nesen,
• visuelle problemer,
• blodig oppspytt,
• abdominal distensjon,
• hudblemmer og
• koma.

Lær mer om slimhinnesymptomer og tegn »

Hva er mukormykose?

• Mucormycosis er den generelle termen som indikerer enhver soppinfeksjon forårsaket av ulike slekter av klassen Zygomycetes .
• Et annet begrep som brukes i medisinske og lekepublikasjoner som betyr det samme, er fykomykose.
• Mukormykose kan resultere i en akutt, raskt fremadskridende og noen ganger dødelig sykdom forårsaket av forskjellige sopp som vanligvis finnes i jorda eller miljøet. Disse soppinfeksjonene diagnostiseres relativt sjelden; imidlertid forekommer de hos enkeltpersoner som er svekket på en eller annen måte (ukontrollerte diabetikere, immunsvekkede pasienter) og noen ganger i grupper av mennesker som er skadet (ofte flere skader og penetrerende skader som er forurenset med jord og vann fra miljøet).
• Slike grupper av mennesker er de som er skadet i katastrofer som tsunamier, orkaner, jordskjelv eller tornadoer, der ellers friske mennesker kan ha inhalert forurenset jord og vann, innebygd i sår, eller rett og slett tvunget inn i hud, munn, øyne, og nese ved kraften fra vann, jord eller vindtrykk. Sykdommen overføres ikke person til person.
• En klynge av slimhinneinfeksjoner oppsto hos personer som opprinnelig overlevde ødeleggende tornadoer som rammet Joplin, Missouri, 23. mai 2011. Tretten tilfeller ble bekreftet, alle hos personer med alvorlige sår, inkludert brudd, flere sår, penetrerende skader og stumpe traumer. Ti pasienter trengte intensivbehandling og fem døde.
• Fordi flertallet av mukormykoseinfeksjoner er forårsaket av ett familiemedlem i klassen Zygomycetes (familiemedlem Mucoraceae), kaller mange klinikere nå sykdommen mucormycosis i stedet for zygomycosis, den mer "generelle" betegnelsen.
• Lekpressen har brukt begreper som "Svartedauden" og "Zombiesykdommen" for å beskrive denne soppinfeksjonen, men slike begreper hjelper sjelden folk til å forstå denne sykdommen.
• Slike termer kan forårsake misforståelser mellom pasientene, deres familier og publikum; mange klinikere mener at disse potensielt skadelige eller grusomme uttrykkene ikke bør brukes av ansvarlige personer.

Hva årsaker mukormykose?

Zygomycetes representerer den generelle klassen av sopp som forårsaker mukormykose. Rhizopus arrhizus arter fra Mucoraceae-familien er den hyppigst identifiserte årsaken til mucormycosis hos mennesker. Andre soppårsaker kan inkludere Mucor-arter, Cunninghamella Bertholletia , Apophysomyces elegans , Absidia-arter, Saksenaea-arter, Rhizomucor pusillus , Entomophthora-arter, Conidiobolus-arter og Basidiobolus-arter.

• Mucoraceae finnes over hele verden og er i økosystemet ansvarlige for å initiere og forfalle det meste av organisk materiale i miljøet.
• De fleste sopp identifiseres ved deres unike morfologiske utseende (se figur 1) sett mikroskopisk og bestemt av en profesjonell praktiserende innen soppidentifikasjon (mikrobiolog eller patolog).

Fig. 1:Bilde av sporangia av en Mucor spp. sopp; KILDE:CDC/Dr. Lucille K. Georg

• Generelt er mukormykose en infeksjon som ikke ofte sees av mange leger fordi soppårsakene ikke er lett smittsomme.
• Vanligvis utvikler en infeksjon på grunn av noen uvanlige omstendigheter som setter soppene i kontakt med kompromittert eller skadet dyre- eller menneskevev.
• Når imidlertid soppen er etablert, kan den raskt formere seg i blodåreveggene hvor den effektivt reduserer og avskjærer blod til vev, og dermed skape sin egen råtnende organiske matkilde som resulterer i omfattende ødeleggelse av vev.
• Hvis denne fulminante spredningen av sopp ikke stoppes, er døden utfallet.

Hva er risikofaktorer for mukormykose?

• En risikofaktor for mukormykose inkluderer enhver svekkende sykdomsprosess, spesielt sykdommer som kan gi nedsatt blodstrøm til vev.
• Det klassiske eksemplet er pasienten med ukontrollert diabetes og fotsår der skitt eller rusk lett kan nå kompromittert vev.
• Pasienter med brannskader, maligniteter, immunkompromitterte pasienter, pasienter med splenektomi og personer med sår (vanligvis alvorlige) som har blitt forurenset med jord eller miljøvann har høyere risiko for å få mukormykose.
• Følgelig har mennesker som er skadet i miljøkatastrofer, som gruppe, høy risiko for denne infeksjonen.

Hva er symptomer og tegn på mukormykose?

Fig. 2:Bilde av periorbital soppinfeksjon kjent som zygomycosis, mucormycosis eller phycomycosis; KILDE:CDC/Dr. Thomas F. Sellers/Emory University

De fleste symptomene på mukormykose skiller seg ikke i særlig grad mellom de ulike soppårsakene.

De fleste myndigheter beskriver tegn og symptomer på sykdommen i henhold til det dominerende eller opprinnelige kroppsområdet som er infisert. Noen pasienter har mer enn ett kroppsområde infisert.

Følgende er en liste over tegn og symptomer (merk at mange forfattere foretrekker begrepet mucormycosis i stedet for zygomycosis siden flertallet av soppene når de identifiseres, er fra Mucoraceae-soppfamilien):

• Rhinocerebral mucormycosis: feber, hodepine, rødlig og hoven hud over nese og bihuler, mørke skorper i nesen ved øyet(e), synsproblemer, hevelse i øynene, ansiktssmerter
• Lunge (lunge) mukormykose: feber, hoste noen ganger med blodig eller mørk væskeproduksjon, kortpustethet
• GI mukormykose: diffuse magesmerter, blodig og noen ganger mørkt oppkast, abdominal distensjon
• Nyreslimhinner: feber, flankesmerter
• Kutan mukormykose: til å begynne med, rødlig og hoven hud, ofte ved siden av et område med hudtraumer, som blir et sår med et mørkt senter og skarpt definerte kanter
• Disseminert mukormykose: i utgangspunktet kan ha noen av symptomene ovenfor; ettersom sykdommen sprer seg til andre organer, oppstår hodepine, feber og mentale statusendringer

Selv om disse symptomene tyder på at en pasient kan ha mucormycosis, er de ikke definitive. I tillegg kan det hende at de ikke utvikler seg veldig raskt fordi det kan ta noen dager til over en uke hos mange før symptomene utvikler seg.

Når de først utvikler seg, er det ikke uvanlig å beskrive symptomene til andre årsaker enn sopp (ofte til sekundære bakterielle infeksjoner). Følgelig kan soppdiagnosen bli forsinket (se avsnittet om diagnose nedenfor).

Hvordan diagnostiserer medisinske fagfolk mukormykose?

• Presumptiv diagnose er basert på pasientens historie, fysiske undersøkelse og pasientens risikofaktorer for å få en soppinfeksjon. En definitiv diagnose er vanskelig.
• Selv om tester som CT eller MR kan bidra til å definere omfanget av infeksjoner eller vevsødeleggelse, er funnene deres ikke spesifikke for mukormykose.
• Det er ingen serologiske eller blodprøver som er nyttige. Vekst av soppene fra en biopsi (vev oppnådd ved kirurgisk fjerning eller endoskop med biopsiverktøy) av infisert vev, ledsaget av spesielle vevsflekker på jakt etter unike strukturelle komponenter, kan identifisere soppen og bidra til å stille den definitive diagnosen. Dette hjelper til med å skille mukormykose fra andre soppsykdommer som candidiasis og histoplasmose.
• Det er imidlertid fortsatt noen ganger vanskelig å bestemme den spesifikke soppslekten og arten som infiserer pasienten.
• Følgelig er mukormykose ofte en "fungerende" diagnose som klinikere bruker fordi støttebehandlingen og behandlingene for de forårsakende soppmidlene i hovedsak er de samme. Figur 2 viser en periorbital øyeinfeksjon som til slutt ble diagnostisert som mukormykose.

Hva er behandlingen av mucormycosis?

• Behandlinger for mukormykose må være raske og aggressive. Behovet for hurtighet er fordi når selv den presumptive diagnosen stilles, har pasienten ofte fått betydelig vevsskade som ikke kan reverseres.
• De fleste pasienter vil trenge både kirurgisk og medisinsk behandling.
• De fleste eksperter på infeksjonssykdommer sier at uten aggressiv kirurgisk debridering av det infiserte området, vil pasienten sannsynligvis dø.
• Medikamenter spiller en viktig rolle. To hovedmål søkes samtidig:soppdrepende medisiner for å bremse eller stoppe soppspredning og medisiner for å behandle eventuelle svekkende underliggende sykdommer.
  • Amfotericin B (opprinnelig intravenøst) er det vanlige medikamentet for soppdrepende behandling.
  • I tillegg kan posakonazol eller isavukonazol behandle mukormykose.
• Pasienter med underliggende sykdommer som diabetes trenger at diabetesen deres er optimalt kontrollert.
• Pasienter som vanligvis bruker steroider eller som gjennomgår behandling med deferoksamin (Desferal; brukes til å fjerne overflødig jern i kroppen) vil sannsynligvis få stoppet disse medisinene fordi de kan øke overlevelsen av sopp i kroppen.
• Pasienter kan trenge ytterligere operasjoner og trenger vanligvis soppdrepende terapi over en lengre periode (uker til måneder) avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen.
• Konsultasjon med en ekspert på infeksjonssykdommer anbefales.

Hva er komplikasjoner av mukormykose?

• Komplikasjonene av mucormycosis er alvorlige og er relatert til kroppsområdet som opprinnelig ble infisert, men kan også forekomme i andre kroppsregioner fordi soppene ofte sprer seg til organer eller vev som fysisk kommer i kontakt med eller er i nærheten av det opprinnelig infiserte området.
>
• I tillegg, fordi kirurgisk debridering er nesten jevnt nødvendig, kan noe normalt vev bli ødelagt fordi kirurgen må fjerne alt vev som er dødt eller døende.
• Dessverre betyr det at kirurgen må fjerne noe normalt vev for å sikre at alle soppene blir fjernet.
• Et eksempel er infeksjon i øyebanen; ofte må hele øyet fjernes.
• Derfor kan alvorlige komplikasjoner oppstå, som for eksempel
  • blindhet,
  • meningitt,
  • hjerneabscesser,
  • osteomyelitt,
  • lungeblødninger,
  • gastrointestinale blødninger,
  • kavitære lesjoner i organer og til slutt sekundære bakterielle infeksjoner, sepsis og død.

Hva er prognosen for mukormykose?

• Prognosen for mukormykose er vanligvis rimelig til dårlig; prognosen avhenger av den generelle helsen til pasienten, hastigheten på diagnose og behandling, pasientens evne til å reagere på behandlinger, fullstendig debridering av det infiserte kroppsområdet og kroppsområdet som opprinnelig er infisert.
• For eksempel er dødeligheten (dødsraten) for pasienter med rhinocerebral og GI mucormycosis ca. 85 %, mens dødeligheten for alle pasienter med andre typer mucormycosis er ca. 50 %.
• Pasienter som overlever denne farlige infeksjonen har ofte funksjonshemninger relatert til omfanget av vev som går tapt på grunn av soppødeleggelsen og nødvendig kirurgisk debridering (blindhet, tap av lemmer, organdysfunksjoner).

Er det mulig å forhindre mukormykose?

• Å unngå forutsagte katastrofer (orkaner) og ta sikkerhetstiltak hvis mulig (komme til trygge tilfluktsrom hvis det varsler om en tsunami, tornado eller jordskjelv) er sannsynligvis de beste måtene å unngå slimhinner på.
• Pasienter med svekkende sykdom kan øke sannsynligheten for å unngå infeksjonen ved god kontroll (behandling) av helseproblemet med diabetes som det klassiske eksempelet.
• Noen klinikere foreslår at hvis en pasient utsettes for forhold som er gunstige for utvikling av mukormykose, hvis de tar prednison (Deltasone, Orasone, Prednicen-M, Liquid Pred) eller deferoksamin (Desferal), bør de slutte med disse medisinene (Konsulter legen din eller legevakten hvis mulig før du endrer medisiner).
• Til slutt, hvis en person tror de kan ha mucormycosis, bør de kontakte legen sin eller et nødsenter umiddelbart.
• Det er ingen vaksine tilgjengelig for mukormykose.

Hvilken forskning gjøres på mukormykose?

Dessverre gjøres det svært lite forskning på denne sykdommen. De fleste tilgjengelige studier diskuterer de to hovedfaktorene.

• For det første er dataene som viser den økende forekomsten registrert hos pasienter med svekkende sykdommer, for tiden med fokus på de som er immunkompromittert av sykdommer eller medisinsk behandling.
• For det andre er studier som sammenligner behandlingsplaner for kirurgi kombinert med soppdrepende medisiner.
• Foreløpig ser kirurgi og amfotericin B fortsatt ut til å være behandlingene som gir best resultat.
• Når forekomsten og gjenkjennelsen av zygomycosis (mucormycosis) øker, kan det gjøres mer forskning.

Hvor kan folk finne mer informasjon om mukormykose?

Lesere som ikke er kjent med soppinfeksjoner, anbefales å lese en kort oppsummering eller oversikt over klassifisering, vekst og sykdommer forårsaket av sopp.

"Mucormycosis," Medscape

"Typer soppsykdommer," CDC

• Fetlever (ikke-alkoholholdig fettlever)
• IBS vs. IBD:Hva er forskjellene mellom symptomer?