Mucormycose (Zygomycose)

Feiten die u moet weten over mucormycose (zygomycose)

Mucormycose (zygomycose) is een schimmelinfectie veroorzaakt door Zygomycetes . Symptomen zijn onder meer koorts, hoofdpijn, hoesten, kortademigheid, buikpijn, bloederig braaksel en mogelijk veranderde mentale toestand.

• Mucormycose (zygomycose) is een ernstige, potentieel dodelijke schimmelinfectie die zelden wordt gediagnosticeerd.
• Veel verschillende schimmels kunnen mucormycose veroorzaken; infecties met de Mucoraceae-familie van schimmels overheersen als oorzaken; daarom gebruiken veel onderzoekers de term mucormycose in plaats van zygomycose.
• Risicofactoren zijn onder meer slecht gecontroleerde slopende ziekten (waaronder diabetes), immunosuppressie en trauma (meestal ernstige verwondingen) en groepen van dergelijke patiënten die gewond zijn geraakt bij natuurrampen.
• Symptomen en tekenen verschijnen meestal in het geïnfecteerde lichaamsgebied en kunnen als volgt optreden:
  • koorts,
  • hoofdpijn,
  • roodachtige en gezwollen huid over neus en sinussen,
  • donker korstje in de neus bij oog(en),
  • visuele problemen,
  • zwelling van de ogen,
  • gezichtspijn,
  • soms hoesten met bloederige of donkere vloeistofproductie,
  • kortademigheid,
  • diffuse buikpijn,
  • bloederig en soms donker braaksel,
  • opgezette buik,
  • pijn in de flank,
  • een zweer met een donker centrum en scherp gedefinieerde randen, en
  • veranderingen in de mentale status kunnen optreden.
• De voorlopige diagnose wordt gesteld aan de hand van de geschiedenis van de patiënt, lichamelijk onderzoek en de risicofactoren van de patiënt voor mucormycose; definitieve diagnose wordt gesteld door identificatie van schimmels in het weefsel van de patiënt.
• Bijna alle patiënten hebben chirurgisch debridement van geïnfecteerd weefsel, antischimmelmiddelen (voornamelijk amfotericine B) en een goede controle (behandeling) van onderliggende medische problemen zoals diabetes nodig.
• Complicaties van mucormycose kunnen ernstig zijn:blindheid, orgaandisfunctie, verlies van lichaamsweefsel als gevolg van infectie en debridement, en overlijden.
• De prognose (uitkomsten) van mucormycose-infecties varieert van redelijk tot slecht; er is een sterftecijfer van ongeveer 50% dat stijgt tot ongeveer 85% voor neushoorn- en GI-infecties.
• Preventie van mucormycose richt zich op het vermijden of beheersen van risicofactoren (zie hierboven), maar het is niet waarschijnlijk dat alle infecties worden voorkomen; er is geen vaccin tegen mucormycose.
• Onderzoek toont aan dat de incidentie van mucormycose-infecties toeneemt, vooral bij personen met een onderdrukt immuunsysteem. Er kan meer onderzoek plaatsvinden naarmate het aantal infecties toeneemt.

Mucormycose Symptomen en tekenen

Mucormycose is een schimmelinfectie die wordt veroorzaakt door schimmels van de klasse Zygomycetes. Deze schimmelinfecties komen niet vaak voor en komen het meest voor bij mensen met een andere vorm van slopende ziekte. Voorbeelden van aandoeningen die een persoon vatbaar kunnen maken voor het ontwikkelen van mucormycose zijn onder meer slecht gecontroleerde diabetes, verminderde immuunfunctie door welke oorzaak dan ook, en brandwonden of ernstige wonden.

Symptomen en tekenen van de aandoening kunnen variëren afhankelijk van het deel van het lichaam dat is geïnfecteerd en kunnen onder meer

• koorts,
• hoofdpijn,
• gezichtspijn,
• zwelling over de neus,
• zwelling van het gezicht,
• zwelling van de ogen,
• hoesten,
• kortademigheid,
• braken,
• buikpijn,
• pijn in de flank,
• bloederig braaksel,
• huidulceratie,
• zwelling van de huid,
• roodheid van de huid,
• mentale status verandert,
• donker korstje in de neus,
• visuele problemen,
• bloederig sputum,
• opgezette buik,
• huidblaren, en
• coma.

Meer informatie over symptomen en tekenen van mucormycose »

Wat is mucormycose?

• Mucormycose is de algemene term die elke schimmelinfectie aangeeft die wordt veroorzaakt door verschillende geslachten van de klasse Zygomycetes .
• Een andere term die in medische en lekenpublicaties wordt gebruikt en die hetzelfde betekent, is fycomycose.
• Mucormycose kan leiden tot een acute, snel voortschrijdende en soms dodelijke ziekte die wordt veroorzaakt door verschillende schimmels die gewoonlijk in de bodem of het milieu worden aangetroffen. Deze schimmelinfecties worden relatief zelden gediagnosticeerd; ze komen echter voor bij individuele mensen die op een belangrijke manier verzwakt zijn (ongecontroleerde diabetici, immuungecompromitteerde patiënten) en soms bij groepen mensen die gewond zijn (vaak meerdere verwondingen en penetrerende verwondingen die zijn verontreinigd met grond en water uit de omgeving).
• Dergelijke groepen mensen zijn degenen die gewond zijn geraakt bij rampen zoals tsunami's, orkanen, aardbevingen of tornado's, waar anders gezonde mensen vervuilde grond en water kunnen hebben ingeademd, ingebed in wonden of gewoon in huid, mond, ogen, en neus door de kracht van water-, grond- of winddruk. De ziekte wordt niet van persoon tot persoon overgedragen.
• Een cluster van mucormycose-infecties deed zich voor bij mensen die aanvankelijk verwoestende tornado's overleefden die Joplin, Missouri, op 23 mei 2011 troffen. Dertien gevallen werden bevestigd, allemaal bij personen met ernstige wonden, waaronder breuken, meerdere wonden, penetrerende verwondingen en stomp trauma. Tien patiënten hadden intensieve zorg nodig en vijf stierven.
• Omdat de meeste mucormycose-infecties worden veroorzaakt door één familielid in de klasse van Zygomyceten (familielid Mucoraceae), noemen veel clinici de ziekte nu mucormycose in plaats van zygomycose, de meer "algemene" term.
• De lekenpers heeft termen als "Zwarte Dood" en "Zombieziekte" gebruikt om deze schimmelinfectie te beschrijven, maar zulke termen helpen mensen zelden om deze ziekte te begrijpen.
• Dergelijke termen kunnen misverstanden veroorzaken tussen de patiënten, hun families en het publiek; veel clinici vinden dat deze potentieel schadelijke of wrede termen niet mogen worden gebruikt door verantwoordelijke personen.

Wat veroorzaakt mucormycose?

Zygomyceten vertegenwoordigen de algemene klasse van schimmels die mucormycose veroorzaken. Rhizopus arrhizus soorten uit de familie Mucoraceae zijn de meest geïdentificeerde oorzaak van mucormycose bij de mens. Andere schimmeloorzaken zijn onder meer Mucor-soorten, Cunninghamella Bertholletia , Apophysomyces elegans , Absidia-soorten, Saksenaea-soorten, Rhizomucor pusillus , Entomophthora-soorten, Conidiobolus-soorten en Basidiobolus-soorten.

• Mucoraceae komen wereldwijd voor en zijn in het ecosysteem verantwoordelijk voor het initiëren en afbreken van het meeste organische materiaal in de omgeving.
• De meeste schimmels worden geïdentificeerd aan de hand van hun unieke morfologische uiterlijk (zie figuur 1), microscopisch bekeken en bepaald door een professional die zich bezighoudt met schimmelidentificatie (microbioloog of patholoog).

Afb. 1:Foto van sporangia van een Mucor spp. schimmel; BRON:CDC/Dr. Lucille K. Georg

• Over het algemeen is mucormycose een infectie die niet vaak door veel artsen wordt gezien, omdat de schimmeloorzaken niet gemakkelijk besmettelijk zijn.
• Gewoonlijk ontstaat een infectie door een ongebruikelijke omstandigheid waardoor de schimmels in contact komen met aangetast of beschadigd dierlijk of menselijk weefsel.
• Echter, als ze eenmaal zijn gevestigd, kunnen de schimmels zich snel vermenigvuldigen in de wanden van bloedvaten, waar het bloed naar weefsels effectief vermindert en afsnijdt, waardoor het zijn eigen rottende organische voedselbron creëert, wat resulteert in wijdverbreide weefselvernietiging.
• Als deze snelle verspreiding van schimmels niet wordt gestopt, is de dood het gevolg.

Wat zijn risicofactoren voor mucormycose?

• Een risicofactor voor mucormycose omvat elk slopend ziekteproces, met name ziekten die een gecompromitteerde bloedtoevoer naar weefsel kunnen veroorzaken.
• Het klassieke voorbeeld is de patiënt met ongecontroleerde diabetes en voetulcera waarbij vuil of puin gemakkelijk aangetast weefsel kan bereiken.
• Patiënten met brandwonden, maligniteiten, immuungecompromitteerde patiënten, patiënten met een splenectomie en mensen met (meestal ernstige) wonden die besmet zijn met grond of water uit de omgeving lopen een groter risico om mucormycose te krijgen.
• Als gevolg daarvan lopen mensen die gewond zijn geraakt bij milieurampen, als groep, een hoog risico op deze infectie.

Wat zijn symptomen en tekenen van mucormycose?

Afb. 2:Afbeelding van periorbitale schimmelinfectie bekend als zygomycose, mucormycose of phycomycose; BRON:CDC/Dr. Thomas F. Sellers/Emory University

De meeste symptomen van mucormycose verschillen niet in grote mate tussen de verschillende schimmeloorzaken.

De meeste autoriteiten beschrijven de tekenen en symptomen van de ziekte volgens het overheersende of initiële lichaamsgebied dat is geïnfecteerd. Sommige patiënten hebben meer dan één lichaamsdeel geïnfecteerd.

Het volgende is een lijst met tekenen en symptomen (merk op dat veel auteurs de voorkeur geven aan de term mucormycose in plaats van zygomycose, aangezien de meeste schimmels, wanneer ze worden geïdentificeerd, afkomstig zijn uit de Mucoraceae-familie van schimmels):

• Rhinocerebrale mucormycose: koorts, hoofdpijn, roodachtige en gezwollen huid boven neus en sinussen, donkere korstvorming in de neus bij het oog (ogen), problemen met zien, zwelling van de ogen, aangezichtspijn
• Pulmonale (long) mucormycose: koorts, soms hoesten met bloederige of donkere vochtproductie, kortademigheid
• GI-mucormycose: diffuse buikpijn, bloederig en soms donker braaksel, opgezette buik
• Niermucormycose: koorts, flankpijn
• Cutane mucormycose: aanvankelijk roodachtige en gezwollen huid, vaak grenzend aan een gebied van huidtrauma, dat een zweer wordt met een donker centrum en scherp gedefinieerde randen
• Verspreide mucormycose: kan aanvankelijk een van de bovenstaande symptomen hebben; als de ziekte zich uitbreidt naar andere organen, treden hoofdpijn, koorts en veranderingen in de mentale toestand op

Hoewel deze symptomen suggereren dat een patiënt mucormycose kan hebben, zijn ze niet definitief. Bovendien ontwikkelen ze zich mogelijk niet erg snel, omdat het bij veel mensen enkele dagen tot meer dan een week kan duren voordat de symptomen zich ontwikkelen.

Wanneer ze zich in eerste instantie ontwikkelen, is het niet ongebruikelijk om de symptomen te beschrijven aan andere oorzaken dan schimmels (vaak secundaire bacteriële infecties). Dientengevolge kan de schimmeldiagnose worden uitgesteld (zie het gedeelte over de diagnose hieronder).

Hoe diagnosticeren medische professionals mucormycose?

• De vermoedelijke diagnose is gebaseerd op de geschiedenis van de patiënt, lichamelijk onderzoek en de risicofactoren van de patiënt voor het krijgen van een schimmelinfectie. Een definitieve diagnose is moeilijk.
• Hoewel tests zoals CT of MRI kunnen helpen bij het bepalen van de omvang van infecties of weefselvernietiging, zijn hun bevindingen niet specifiek voor mucormycose.
• Er zijn geen serologische of bloedtesten die nuttig zijn. Groei van de schimmels uit een biopsie (weefsel verkregen door chirurgische verwijdering of endoscopen met biopsietool) van geïnfecteerd weefsel, vergezeld van speciale weefselvlekken op zoek naar unieke structurele componenten, kan de schimmel identificeren en helpen bij het stellen van de definitieve diagnose. Dit helpt mucormycose te onderscheiden van andere schimmelziekten zoals candidiasis en histoplasmose.
• Het is echter soms nog steeds moeilijk om de specifieke schimmelsoort en -soort te bepalen die de patiënt infecteert.
• Als gevolg daarvan is mucormycose vaak een "werkende" diagnose die clinici gebruiken, omdat de ondersteunende zorg en behandelingen voor de veroorzakende schimmelverwekkers in wezen hetzelfde zijn. Figuur 2 toont een periorbitale ooginfectie die uiteindelijk gediagnosticeerd wordt als mucormycose.

Wat is de behandeling van mucormycose?

• Behandelingen voor mucormycose moeten snel en agressief zijn. De noodzaak voor snelheid is omdat tegen de tijd dat zelfs de vermoedelijke diagnose wordt gesteld, de patiënt vaak aanzienlijke weefselschade heeft opgelopen die niet ongedaan kan worden gemaakt.
• De meeste patiënten hebben zowel chirurgische als medische behandelingen nodig.
• De meeste experts op het gebied van infectieziekten zeggen dat de patiënt waarschijnlijk zal overlijden zonder agressief chirurgisch debridement van het geïnfecteerde gebied.
• Medicijnen spelen een belangrijke rol. Er worden tegelijkertijd twee hoofddoelen nagestreefd:antischimmelmedicijnen om de verspreiding van schimmels te vertragen of te stoppen en medicijnen om slopende onderliggende ziekten te behandelen.
  • Amfotericine B (aanvankelijk intraveneus) is het gebruikelijke middel bij uitstek voor antifungale behandeling.
  • Bovendien kan posaconazol of isavuconazol mucormycose behandelen.
• Patiënten met onderliggende ziekten zoals diabetes hebben een optimale controle van hun diabetes nodig.
• Patiënten die normaal steroïden gebruiken of die een behandeling ondergaan met deferoxamine (Desferal; gebruikt om overtollig ijzer in het lichaam te verwijderen) zullen waarschijnlijk met deze medicijnen worden gestopt omdat ze de overleving van schimmels in het lichaam kunnen vergroten.
• Patiënten hebben mogelijk aanvullende operaties nodig en hebben gewoonlijk antischimmeltherapie nodig voor een langere periode (weken tot maanden), afhankelijk van de ernst van de ziekte.
• Overleg met een expert op het gebied van infectieziekten wordt aangeraden.

Wat zijn complicaties van mucormycose?

• De complicaties van mucormycose zijn ernstig en houden verband met het aanvankelijk geïnfecteerde lichaamsgebied, maar kunnen ook in andere lichaamsgebieden voorkomen, omdat de schimmels zich vaak verspreiden naar de organen of weefsels die fysiek contact hebben met of zich in de buurt van het oorspronkelijk geïnfecteerde gebied bevinden.
>
• Omdat chirurgisch debridement bijna overal nodig is, kan bovendien wat normaal weefsel worden vernietigd omdat de chirurg al het dood of stervend weefsel moet verwijderen.
• Helaas betekent dit dat de chirurg mogelijk wat normaal weefsel moet verwijderen om ervoor te zorgen dat alle schimmels worden verwijderd.
• Een voorbeeld is een infectie van de oogbaan; vaak moet het hele oog worden verwijderd.
• Daardoor kunnen ernstige complicaties optreden, zoals
  • blindheid,
  • meningitis,
  • hersenabcessen,
  • osteomyelitis,
  • pulmonale bloedingen,
  • gastro-intestinale bloedingen,
  • cavitaire laesies in organen en uiteindelijk secundaire bacteriële infecties, sepsis en overlijden.

Wat is de prognose van mucormycose?

• De prognose van mucormycose is meestal redelijk tot slecht; de prognose hangt af van de algehele gezondheid van de patiënt, de snelheid van diagnose en behandeling, het vermogen van de patiënt om op behandelingen te reageren, het volledige debridement van het geïnfecteerde lichaamsgebied en het lichaamsgebied dat aanvankelijk is geïnfecteerd.
• De mortaliteit (sterftecijfer) van patiënten met rhinocerebrale en GI-mucormycose is bijvoorbeeld ongeveer 85%, terwijl het sterftecijfer voor alle patiënten met andere soorten mucormycose ongeveer 50% is.
• Patiënten die deze gevaarlijke infectie overleven, hebben vaak handicaps die verband houden met de mate van weefselverlies als gevolg van de schimmelvernietiging en het noodzakelijke chirurgische debridement (blindheid, verlies van ledematen, orgaanstoornissen).

Is het mogelijk om mucormycose te voorkomen?

• Het vermijden van voorspelde rampen (orkanen) en het nemen van veiligheidsmaatregelen indien mogelijk (naar veilige schuilplaatsen gaan als er wordt gewaarschuwd voor een tsunami, tornado of aardbeving) zijn waarschijnlijk de beste manieren om mucormycose te voorkomen.
• Patiënten met een slopende ziekte kunnen hun kans op het vermijden van de infectie vergroten door een goede beheersing (behandeling) van hun gezondheidsprobleem met diabetes als klassiek voorbeeld.
• Sommige clinici suggereren dat als een patiënt wordt blootgesteld aan omstandigheden die gunstig zijn voor de ontwikkeling van mucormycose, als ze prednison (Deltasone, Orasone, Prednicen-M, Liquid Pred) of deferoxamine (Desferal) gebruiken, ze deze medicijnen moeten staken (raadpleeg indien mogelijk uw arts of alarmcentrale voordat u medicijnen aanpast).
• Ten slotte, als een persoon denkt dat hij mucormycose heeft, moet hij onmiddellijk zijn arts of een alarmcentrale raadplegen.
• Er is geen vaccin beschikbaar tegen mucormycose.

Welk onderzoek wordt er gedaan naar mucormycose?

Helaas wordt er weinig onderzoek gedaan naar deze ziekte. De meeste beschikbare onderzoeken bespreken de twee belangrijkste factoren.

• Ten eerste zijn de gegevens die de toenemende incidentie laten zien die wordt waargenomen bij patiënten met slopende ziekten, momenteel met een focus op degenen die immuungecompromitteerd zijn door ziekten of door medische behandeling.
• Ten tweede zijn onderzoeken waarin behandelplannen van chirurgie in combinatie met antischimmelmedicatie worden vergeleken.
• Momenteel lijken chirurgie en amfotericine B nog steeds de behandelingen die de beste resultaten geven.
• Naarmate de incidentie en herkenning van zygomycose (mucormycose) toeneemt, kan er meer onderzoek worden gedaan.

Waar kunnen mensen meer informatie vinden over mucormycose?

Lezers die niet bekend zijn met schimmelinfecties wordt aangeraden om eventuele korte samenvattingen of overzichten over de classificatie, groei en ziekten veroorzaakt door schimmels te lezen.

"Mucormycose", Medscape

"Soorten schimmelziekten," CDC

• Vette lever (niet-alcoholische leververvetting)
• PDS vs. IBD:wat zijn de verschillen tussen symptomen?