Mucormicosi (zigomicosi)

Fatti che dovresti sapere sulla mucormicosi (zigomicosi)

La mucormicosi (zigomicosi) è un'infezione fungina causata da zigomiceti . I sintomi includono febbre, mal di testa, tosse, mancanza di respiro, dolore addominale, vomito sanguinolento e possibile stato mentale alterato.

• La mucormicosi (zigomicosi) è un'infezione fungina grave e potenzialmente mortale che viene diagnosticata raramente.
• Molti funghi diversi possono causare mucormicosi; come cause predominano le infezioni da funghi della famiglia delle Mucoraceae; quindi, molti ricercatori usano il termine mucormicosi invece di zigomicosi.
• I fattori di rischio includono malattie debilitanti scarsamente controllate (compreso il diabete), immunosoppressione e traumi (di solito lesioni gravi) e gruppi di tali pazienti feriti in catastrofi naturali.
• Sintomi e segni compaiono per la prima volta di solito nella zona del corpo infetta e possono manifestarsi come segue:
  • febbre,
  • mal di testa,
  • pelle rossastra e gonfia su naso e seni nasali,
  • crostatura scura nel naso a causa dell'occhio(i),
  • problemi visivi,
  • gonfiore/i degli occhi
  • dolore facciale,
  • tosse a volte con produzione di liquidi sanguinolenti o scuri,
  • mancanza di respiro,
  • dolore addominale diffuso,
  • vomito sanguinolento e talvolta scuro,
  • distensione addominale,
  • dolore al fianco,
  • un'ulcera con un centro scuro e bordi ben definiti, e
  • Potrebbero verificarsi cambiamenti dello stato mentale.
• La diagnosi preliminare si basa sull'anamnesi del paziente, sull'esame obiettivo e sui fattori di rischio del paziente per la mucormicosi; la diagnosi definitiva viene effettuata mediante l'identificazione di funghi nel tessuto del paziente.
• Quasi tutti i pazienti richiedono lo sbrigliamento chirurgico del tessuto infetto, farmaci antimicotici (principalmente amfotericina B) e un buon controllo (trattamento) dei problemi medici sottostanti come il diabete.
• Le complicazioni della mucormicosi possono essere gravi:cecità, disfunzione d'organo, perdita di tessuto corporeo a causa di infezioni e debridement e morte.
• La prognosi (risultati) delle infezioni da mucormicosi varia da discreta a scarsa; c'è circa un tasso di mortalità del 50% che sale a circa l'85% per le infezioni rinocerebrali e gastrointestinali.
• La prevenzione della mucormicosi si basa sull'evitamento o sul controllo dei fattori di rischio (vedi sopra), ma è probabile che non tutte le infezioni siano prevenute; non esiste un vaccino per la mucormicosi.
• La ricerca mostra che l'incidenza delle infezioni da mucormicosi è in aumento, specialmente nei soggetti immunosoppressi. Potrebbero verificarsi ulteriori ricerche con l'aumento del numero di infezioni.

Sintomi e segni della mucormicosi

La mucormicosi è un'infezione fungina causata da funghi della classe Zigomiceti. Queste infezioni fungine non sono comuni e si verificano più frequentemente in persone con un'altra forma di malattia debilitante. Esempi di condizioni che possono predisporre una persona allo sviluppo di mucormicosi includono diabete scarsamente controllato, diminuzione della funzione immunitaria dovuta a qualsiasi causa e ustioni o ferite gravi.

I sintomi e i segni della condizione possono variare in base alla parte del corpo infetta e possono includere

• febbre,
• mal di testa,
• dolore facciale,
• gonfiore sopra il naso,
• gonfiore facciale,
• gonfiore degli occhi,
• tosse,
• mancanza di respiro,
• vomito,
• dolore addominale,
• dolore al fianco,
• vomito sanguinante,
• ulcerazione cutanea,
• gonfiore della pelle,
• arrossamento della pelle,
• cambiamenti dello stato mentale
• crostatura scura nel naso,
• problemi visivi,
• espettorato sanguinante,
• distensione addominale,
• vesciche cutanee e
• coma.

Ulteriori informazioni sui sintomi e i segni della mucormicosi »

Cos'è la mucormicosi?

• Mucormicosi è il termine generico che indica qualsiasi infezione fungina causata da vari generi della classe Zygomiceti .
• Un altro termine usato nelle pubblicazioni mediche e profane che significa lo stesso è ficomicosi.
• La mucormicosi può provocare una malattia acuta, in rapida evoluzione e occasionalmente mortale causata da diversi funghi che si trovano comunemente nel suolo o nell'ambiente. Queste infezioni fungine vengono diagnosticate relativamente di rado; tuttavia, si verificano in singole persone debilitate in modo rilevante (diabetici non controllati, pazienti immunocompromessi) e occasionalmente in gruppi di persone ferite (spesso lesioni multiple e lesioni penetranti contaminate dal suolo e dall'acqua dell'ambiente).
• Tali gruppi di persone sono quelli che vengono feriti in disastri come tsunami, uragani, terremoti o tornado, dove persone altrimenti sane possono avere il suolo e l'acqua contaminati inalati, incastrati nelle ferite o semplicemente forzati nella pelle, nella bocca, negli occhi, e naso per la forza dell'acqua, del suolo o della pressione del vento. La malattia non si trasmette da persona a persona.
• Un gruppo di infezioni da mucormicosi si è verificato in persone che inizialmente sono sopravvissute a devastanti tornado che hanno colpito Joplin, Missouri, il 23 maggio 2011. Sono stati confermati tredici casi, tutti in persone con ferite gravi, comprese fratture, ferite multiple, ferite penetranti e trauma contusivo. Dieci pazienti hanno richiesto terapia intensiva e cinque sono morti.
• Perché la maggior parte delle infezioni da mucormicosi è causata da un membro della famiglia nella classe dei Zygomiceti (membro della famiglia Mucoraceae), molti clinici ora chiamano la malattia mucormicosi invece di zigomicosi, il termine più "generale".
• La stampa laica ha usato termini come "Morte Nera" e "Malattia degli zombi" per descrivere questa infezione fungina, ma tali termini raramente aiutano le persone a capire questa malattia.
• Tali termini possono causare incomprensioni tra i pazienti, le loro famiglie e il pubblico; molti medici pensano che questi termini potenzialmente dannosi o crudeli non dovrebbero essere usati da individui responsabili.

Cosa causa mucormicosi?

Zigomiceti rappresentano la classe generale dei funghi che causano la mucormicosi. Rhizopus arrhizus le specie della famiglia delle Mucoraceae sono la causa più comunemente identificata di mucormicosi nell'uomo. Altre cause fungine possono includere specie Mucor, Cunninghamella Bertholletia , Apophysomyces elegans , specie Absidia, specie Saksenaea, Rhizomucor pusillus , specie Entomophthora, specie Conidiobolus e specie Basidiobolus.

• Le mucorocee si trovano in tutto il mondo e nell'ecosistema sono responsabili dell'avvio e della decomposizione della maggior parte del materiale organico nell'ambiente.
• La maggior parte dei funghi è identificata dal loro aspetto morfologico unico (vedi Figura 1) visto al microscopio e determinato da un professionista che pratica l'identificazione fungina (microbiologo o patologo).

Fig. 1:Immagine di sporangi di un Mucor spp. fungo; FONTE:CDC/Dott. Lucille K. Georg

• In generale, la mucormicosi è un'infezione che non viene vista spesso da molti medici perché le cause fungine non sono facilmente infettive.
• Di solito, un'infezione si sviluppa a causa di qualche circostanza insolita che mette i funghi in contatto con tessuti animali o umani compromessi o feriti.
• Tuttavia, una volta insediati, i funghi possono moltiplicarsi rapidamente nelle pareti dei vasi sanguigni dove riducono e tagliano efficacemente il sangue ai tessuti, creando così la propria fonte di cibo organico in decomposizione con conseguente distruzione diffusa dei tessuti.
• Se questa diffusione fulminante di funghi non viene fermata, il risultato è la morte.

Quali sono i fattori di rischio per la mucormicosi?

• Un fattore di rischio per la mucormicosi include qualsiasi processo patologico debilitante, in particolare le malattie che possono compromettere il flusso sanguigno ai tessuti.
• L'esempio classico è il paziente con diabete non controllato e ulcere del piede dove sporco o detriti possono facilmente raggiungere i tessuti compromessi.
• I pazienti con ustioni, neoplasie maligne, pazienti immunocompromessi, pazienti con splenectomia e persone con ferite (di solito gravi) che sono state contaminate dal suolo o dall'acqua ambientale sono a maggior rischio di contrarre la mucormicosi.
• Di conseguenza, le persone ferite in disastri ambientali sono, come gruppo, ad alto rischio di questa infezione.

Quali sono i sintomi e i segni della mucormicosi?

Fig. 2:Immagine di un'infezione fungina periorbitale nota come zigomicosi, mucormicosi o ficomicosi; FONTE:CDC/Dott. Thomas F. Sellers/Emory University

La maggior parte dei sintomi della mucormicosi non differisce in misura rilevante tra le varie cause fungine.

La maggior parte delle autorità descrivono i segni ei sintomi della malattia in base all'area corporea predominante o iniziale che è stata infettata. Alcuni pazienti hanno più di un'area corporea infetta.

Quello che segue è un elenco di segni e sintomi (si noti che molti autori preferiscono il termine mucormicosi invece di zigomicosi poiché la maggior parte dei funghi, una volta identificati, appartengono alla famiglia dei funghi delle Mucoraceae):

• Mucormicosi rinocerebrale: febbre, mal di testa, pelle arrossata e gonfia del naso e dei seni paranasali, formazione di croste scure nel naso vicino agli occhi, problemi visivi, gonfiore degli occhi, dolore facciale
• Mucormicosi polmonare (polmonare): febbre, tosse a volte con produzione di liquidi sanguinolenti o scuri, mancanza di respiro
• Mucormicosi gastrointestinale: dolore addominale diffuso, vomito sanguinante e talvolta scuro, distensione addominale
• Mucormicosi renale: febbre, dolore al fianco
• Mucormicosi cutanea: inizialmente, pelle arrossata e gonfia spesso adiacente a un'area di trauma cutaneo, che diventa un'ulcera con un centro scuro e bordi ben definiti
• Mucormicosi disseminata: inizialmente può avere uno qualsiasi dei sintomi di cui sopra; quando la malattia si diffonde ad altri organi, si verificano mal di testa, febbre e cambiamenti dello stato mentale

Sebbene questi sintomi suggeriscano che un paziente possa avere la mucormicosi, non sono definitivi. Inoltre, potrebbero non svilupparsi molto rapidamente perché in molte persone potrebbero essere necessari da alcuni giorni a più di una settimana prima che si sviluppino i sintomi.

Quando si sviluppano inizialmente, non è insolito descrivere i sintomi a cause diverse dai funghi (spesso a infezioni batteriche secondarie). Di conseguenza, la diagnosi fungina può essere ritardata (vedere la sezione sulla diagnosi di seguito).

In che modo i professionisti sanitari diagnosticano la mucormicosi?

• La diagnosi presuntiva si basa sull'anamnesi del paziente, sull'esame obiettivo e sui fattori di rischio del paziente per contrarre un'infezione fungina. Una diagnosi definitiva è difficile.
• Sebbene esami come la TC o la risonanza magnetica possano aiutare a definire l'entità delle infezioni o della distruzione dei tessuti, i loro risultati non sono specifici per la mucormicosi.
• Non ci sono esami sierologici o del sangue utili. La crescita dei funghi da una biopsia (tessuto ottenuto mediante rimozione chirurgica o endoscopi con strumento per biopsia) del tessuto infetto, accompagnata da speciali macchie tissutali alla ricerca di componenti strutturali unici, può identificare il fungo e aiutare a fare la diagnosi definitiva. Questo aiuta a distinguere la mucormicosi da altre malattie fungine come la candidosi e l'istoplasmosi.
• Tuttavia, a volte è ancora difficile determinare il genere e la specie fungina specifici che infettano il paziente.
• Di conseguenza, la mucormicosi è spesso una diagnosi "funzionante" utilizzata dai medici perché le cure di supporto e i trattamenti per gli agenti fungini causali sono essenzialmente gli stessi. La figura 2 mostra un'infezione oculare periorbitale eventualmente diagnosticata come mucormicosi.

Qual ​​è il trattamento di mucormicosi?

• I trattamenti per la mucormicosi devono essere rapidi e aggressivi. La necessità di velocità è perché nel momento in cui viene fatta anche la diagnosi presuntiva, spesso il paziente ha subito un danno tissutale significativo che non può essere invertito.
• La maggior parte dei pazienti richiederà trattamenti sia chirurgici che medici.
• La maggior parte degli esperti di malattie infettive afferma che senza uno sbrigliamento chirurgico aggressivo dell'area infetta, è probabile che il paziente muoia.
• I farmaci svolgono un ruolo importante. Si cercano contemporaneamente due obiettivi principali:farmaci antimicotici per rallentare o arrestare la diffusione dei funghi e farmaci per il trattamento di eventuali malattie debilitanti sottostanti.
  • L'amfotericina B (inizialmente per via endovenosa) è il solito farmaco di scelta per il trattamento antimicotico.
  • Inoltre, posaconazolo o isavuconazolo possono trattare la mucormicosi.
• I pazienti con malattie di base come il diabete hanno bisogno di un controllo ottimale del proprio diabete.
• È probabile che i pazienti che assumono normalmente steroidi o sottoposti a trattamento con deferoxamina (Desferal; usato per rimuovere il ferro in eccesso nel corpo) interrompano questi farmaci perché possono aumentare la sopravvivenza dei funghi nel corpo.
• I pazienti potrebbero aver bisogno di ulteriori interventi chirurgici e di solito necessitano di una terapia antimicotica per un periodo di tempo prolungato (da settimane a mesi) a seconda della gravità della malattia.
• Si consiglia di consultare un esperto di malattie infettive.

Quali sono le complicanze della mucormicosi?

• Le complicanze della mucormicosi sono gravi e sono correlate all'area corporea inizialmente infetta, ma possono verificarsi anche in altre regioni del corpo perché i funghi spesso si diffondono agli organi o ai tessuti che entrano fisicamente in contatto o si trovano vicino all'area originariamente infetta.
• Inoltre, poiché lo sbrigliamento chirurgico è quasi uniformemente necessario, alcuni tessuti normali possono essere distrutti perché il chirurgo deve rimuovere tutto il tessuto morto o morente.
• Purtroppo, ciò significa che il chirurgo potrebbe dover rimuovere del tessuto normale per assicurarsi che tutti i funghi vengano rimossi.
• Un esempio è l'infezione dell'orbita dell'occhio; spesso è necessario rimuovere l'intero occhio.
• Di conseguenza possono verificarsi gravi complicazioni, come
  • cecità,
  • meningite,
  • ascessi cerebrali,
  • osteomielite,
  • emorragie polmonari,
  • emorragie gastrointestinali,
  • lesioni cavitarie negli organi ed eventualmente infezioni batteriche secondarie, sepsi e morte.

Qual ​​è la prognosi della mucormicosi?

• La prognosi della mucormicosi è generalmente da discreta a scarsa; la prognosi dipende dalla salute generale del paziente, dalla velocità di diagnosi e trattamento, dalla capacità del paziente di rispondere ai trattamenti, dal completo sbrigliamento dell'area corporea infetta e dall'area corporea inizialmente infetta.
• Ad esempio, la mortalità (tasso di mortalità) dei pazienti con mucormicosi rinocerebrale e gastrointestinale è di circa l'85% mentre il tasso di mortalità per tutti i pazienti con altri tipi di mucormicosi è di circa il 50%.
• I pazienti che sopravvivono a questa pericolosa infezione hanno spesso disabilità legate all'entità del tessuto perso a causa della distruzione fungina e del necessario sbrigliamento chirurgico (cecità, perdita degli arti, disfunzioni d'organo).

È possibile prevenire la mucormicosi?

• Evitare i disastri previsti (uragani) e, se possibile, adottare misure di sicurezza (raggiungere rifugi sicuri in caso di avviso di tsunami, tornado o terremoti) sono probabilmente i modi migliori per evitare la mucormicosi.
• I pazienti con malattia debilitante possono aumentare la loro probabilità di evitare l'infezione attraverso un buon controllo (trattamento) del loro problema di salute con il diabete, come l'esempio classico.
• Alcuni medici suggeriscono che se un paziente è esposto a circostanze favorevoli allo sviluppo della mucormicosi, se sta assumendo prednisone (Deltasone, Orasone, Prednicen-M, Liquid Pred) o deferoxamina (Desferal), dovrebbe interrompere questi farmaci (consultare il medico o il pronto soccorso se possibile prima di modificare i farmaci).
• Infine, se una persona pensa di avere una mucormicosi, dovrebbe consultare immediatamente il proprio medico o un centro di emergenza.
• Non è disponibile alcun vaccino per la mucormicosi.

Quali sono le ricerche in corso sulla mucormicosi?

Sfortunatamente, sono state fatte pochissime ricerche su questa malattia. La maggior parte degli studi disponibili discute i due fattori principali.

• In primo luogo i dati che mostrano la crescente incidenza rilevata nei pazienti con malattie debilitanti, attualmente con focus su coloro che sono immunocompromessi da malattie o da cure mediche.
• Il secondo riguarda gli studi che confrontano i piani di trattamento della chirurgia combinata con i farmaci antimicotici.
• Attualmente, la chirurgia e l'amfotericina B sembrano ancora essere i trattamenti che danno i migliori risultati.
• Con l'aumento dell'incidenza e del riconoscimento della zigomicosi (mucormicosi), è possibile effettuare ulteriori ricerche.

Dove le persone possono trovare maggiori informazioni sulla mucormicosi?

Si consiglia ai lettori che non hanno familiarità con le infezioni fungine di leggere un breve riassunto o una panoramica sulla classificazione, la crescita e le malattie causate dai funghi.

"Mucormicosi", Medscape

"Tipi di malattie fungine", CDC

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